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1、火灾袭来时要迅速疏散逃生，不可蜂拥而出或留恋财物，要当机立断，披上浸湿的衣服或裹上湿毛毯、湿被褥勇敢地冲出去火灾袭来时要迅速疏散逃生，不可蜂拥而出或留恋财物，要当机立断，披上浸湿的衣服或裹上湿毛毯、湿被褥勇敢地冲出去T细胞非霍奇金淋巴瘤诊疗进展细胞非霍奇金淋巴瘤诊疗进展张巧花教授张巧花教授山西医学科学院山西医学科学院 山西大医院淋巴瘤科山西大医院淋巴瘤科火灾袭来时要迅速疏散逃生，不可蜂拥而出或留恋财物，要当机立断，披上浸湿的衣服或裹上湿毛毯、湿被褥勇敢地冲出去火灾袭来时要迅速疏散逃生，不可蜂拥而出或留恋财物，要当机立断，披上浸湿的衣服或裹上湿毛毯、湿被褥勇敢地冲出去认识认识T细胞非霍奇金淋巴瘤
2、（细胞非霍奇金淋巴瘤（T-NHL）1）高度异质性，病理分型复杂）高度异质性，病理分型复杂3）在我国发病率高于欧美国家）在我国发病率高于欧美国家5）无特异的基因）无特异的基因Marker和蛋白标记和蛋白标记除除Alk+间变大细胞淋巴瘤外，疗效差间变大细胞淋巴瘤外，疗效差4）病因、发病机制不清）病因、发病机制不清2）临床表现为侵袭性和高度侵袭性）临床表现为侵袭性和高度侵袭性火灾袭来时要迅速疏散逃生，不可蜂拥而出或留恋财物，要当机立断，披上浸湿的衣服或裹上湿毛毯、湿被褥勇敢地冲出去火灾袭来时要迅速疏散逃生，不可蜂拥而出或留恋财物，要当机立断，披上浸湿的衣服或裹上湿毛毯、湿被褥勇敢地冲出去T-NHL占
3、我国淋巴瘤的占我国淋巴瘤的34%，欧美国家的，欧美国家的15%T cell PTCL ALCL 病病 理理 分分 型型发发 病病 率率Armitage JO, et al. J Clin Oncol. 1998;16:2780-2795.非霍奇金淋巴瘤1125例临床病理分析-癌症进展2006年05期 1.流行病因及发病率流行病因及发病率火灾袭来时要迅速疏散逃生，不可蜂拥而出或留恋财物，要当机立断，披上浸湿的衣服或裹上湿毛毯、湿被褥勇敢地冲出去火灾袭来时要迅速疏散逃生，不可蜂拥而出或留恋财物，要当机立断，披上浸湿的衣服或裹上湿毛毯、湿被褥勇敢地冲出去 2. T-NHL基础研究未取得突破进展。基础
4、研究未取得突破进展。 发病机制不清，是一个发病机制不清，是一个 谜谜 火灾袭来时要迅速疏散逃生，不可蜂拥而出或留恋财物，要当机立断，披上浸湿的衣服或裹上湿毛毯、湿被褥勇敢地冲出去火灾袭来时要迅速疏散逃生，不可蜂拥而出或留恋财物，要当机立断，披上浸湿的衣服或裹上湿毛毯、湿被褥勇敢地冲出去 人类人类T细胞淋巴瘤病毒（细胞淋巴瘤病毒（HTLV） 是是 1980年日本科学家发现并首次证明年日本科学家发现并首次证明HTLV可直接导致可直接导致 人类人类T细胞白血病细胞白血病 /淋巴瘤淋巴瘤的的RNA病毒。病毒。 日本西南部，西非和拉美加勒比海地区是高流行区。日本西南部，西非和拉美加勒比海地区是高流行区。
5、90年代的流行病学调查发现，福建省沿海地区莆田、福清、福年代的流行病学调查发现，福建省沿海地区莆田、福清、福鼎等曾是小流行区。鼎等曾是小流行区。 EB病毒（病毒（EBV） 鼻腔鼻腔T/NK细胞淋巴瘤与细胞淋巴瘤与EBV感染有关感染有关，约 80%-100%患者患者EBV 阳性。阳性。3.病毒与病毒与T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤火灾袭来时要迅速疏散逃生，不可蜂拥而出或留恋财物，要当机立断，披上浸湿的衣服或裹上湿毛毯、湿被褥勇敢地冲出去火灾袭来时要迅速疏散逃生，不可蜂拥而出或留恋财物，要当机立断，披上浸湿的衣服或裹上湿毛毯、湿被褥勇敢地冲出去 T细胞淋巴瘤遗传学改变细胞淋巴瘤遗传学改变亚型亚型 遗传学改
6、变遗传学改变 血管免疫母血管免疫母T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤(AITCL) +3、+5、+X；间变大细胞淋巴瘤间变大细胞淋巴瘤(ALCL) 2q23异常，异常， 包括包括t(2；5) (p23;q35)， t( 1;2)(q25 ；p23)， t(2 ；3)(p23；q35) 自然杀伤自然杀伤T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤(NKT) 6号、号、1号染色体异常号染色体异常 del(6)(q21 ；q25)或或i(6)(p T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤/白血病白血病(ATCL) 多个染色体断裂多个染色体断裂(6) lp22 、2q、3q、14q32 预后较差预后较差 获得性获得性7q 预后好预后好肠病型肠病型T细胞
7、淋巴瘤细胞淋巴瘤 (ETCL) +9q外周外周T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤,非特异性非特异性(PTCL-U) t(5；9)(q33；q22)。一、一、T细胞淋巴瘤基础研究进展细胞淋巴瘤基础研究进展火灾袭来时要迅速疏散逃生，不可蜂拥而出或留恋财物，要当机立断，披上浸湿的衣服或裹上湿毛毯、湿被褥勇敢地冲出去火灾袭来时要迅速疏散逃生，不可蜂拥而出或留恋财物，要当机立断，披上浸湿的衣服或裹上湿毛毯、湿被褥勇敢地冲出去ALK嵌合蛋白的产生机制：嵌合蛋白的产生机制： 位于位于2p23染色体上的染色体上的ALK基因重排导致的遗传学改基因重排导致的遗传学改变，产生变，产生ALK嵌合蛋白。其中最常见的是位于嵌合蛋白。
8、其中最常见的是位于5号染色体号染色体上的上的 核磷酸蛋白（核磷酸蛋白（NPM）融合形成）融合形成t(2;5)(p23;q35)易易位。位。 其它常见的融合基因位于其它常见的融合基因位于1号染色体的肌球蛋白号染色体的肌球蛋白3基基因（因（TPM3）,占占10%-20%。 位于位于3号染色体的号染色体的TFG,占占2%-5%。其。其T细胞免疫表细胞免疫表型经常缺失，也有甚至裸型。型经常缺失，也有甚至裸型。 最近已明确最近已明确CXCL13是鉴别是鉴别AITL与与PTCL-NOS的有用标志。的有用标志。火灾袭来时要迅速疏散逃生，不可蜂拥而出或留恋财物，要当机立断，披上浸湿的衣服或裹上湿毛毯、湿被褥勇
9、敢地冲出去火灾袭来时要迅速疏散逃生，不可蜂拥而出或留恋财物，要当机立断，披上浸湿的衣服或裹上湿毛毯、湿被褥勇敢地冲出去从病理亚型认识从病理亚型认识T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤没有临床治疗知识的，没有临床治疗知识的， 不是个好的病理大夫。不是个好的病理大夫。没有病理知识的，没有病理知识的， 不是个好的医师。不是个好的医师。火灾袭来时要迅速疏散逃生，不可蜂拥而出或留恋财物，要当机立断，披上浸湿的衣服或裹上湿毛毯、湿被褥勇敢地冲出去火灾袭来时要迅速疏散逃生，不可蜂拥而出或留恋财物，要当机立断，披上浸湿的衣服或裹上湿毛毯、湿被褥勇敢地冲出去2008年年WHO淋巴瘤新分类淋巴瘤新分类T细胞部分细胞部分T-淋巴
10、母细胞白血病/淋巴瘤成熟T/NK细胞淋巴瘤1、T前淋巴细胞白血病2、T大颗粒淋巴细胞白血病3、慢性NK细胞淋巴增殖性疾患4、侵袭性NK细胞白血病5、成人T细胞白血病/淋巴瘤6、EBV相关的克隆性淋巴组织增殖性疾患（儿童） 儿童系统性EBV阳性T细胞增殖性疾病（与慢性活动性EBV感染相关） 种痘水疱病样淋巴瘤7、结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型8、肠病相关T细胞淋巴瘤9、肝脾T细胞淋巴瘤10、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤火灾袭来时要迅速疏散逃生，不可蜂拥而出或留恋财物，要当机立断，披上浸湿的衣服或裹上湿毛毯、湿被褥勇敢地冲出去火灾袭来时要迅速疏散逃生，不可蜂拥而出或留恋财物，要当机立断，披上浸湿的衣服或
11、裹上湿毛毯、湿被褥勇敢地冲出去11、蕈样霉菌病12、赛塞里综合征13、原发皮肤间变性大细胞淋巴瘤14、原发皮肤侵袭性嗜表皮CD8阳性细胞毒性T淋巴瘤15、原发皮肤gamma/deltaT细胞淋巴瘤16、原发皮肤小/中CD4阳性T细胞淋巴瘤17、外周外周T细胞淋巴瘤，非特殊类型细胞淋巴瘤，非特殊类型18、血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤19、ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤20、ALK阴性间变性大细胞淋巴瘤火灾袭来时要迅速疏散逃生，不可蜂拥而出或留恋财物，要当机立断，披上浸湿的衣服或裹上湿毛毯、湿被褥勇敢地冲出去火灾袭来时要迅速疏散逃生，不可蜂拥而出或留恋财物，要当机立断，披上浸湿的衣服或裹上湿毛毯、湿被
12、褥勇敢地冲出去图1 1314例诊断明确T细胞及自然杀伤/T细胞淋巴瘤研究病例的构成图。J Clin Oncol 26:4124-4130. (C) 2008 by American Society of Clinical Oncology火灾袭来时要迅速疏散逃生，不可蜂拥而出或留恋财物，要当机立断，披上浸湿的衣服或裹上湿毛毯、湿被褥勇敢地冲出去火灾袭来时要迅速疏散逃生，不可蜂拥而出或留恋财物，要当机立断，披上浸湿的衣服或裹上湿毛毯、湿被褥勇敢地冲出去 1.1.T细胞淋巴瘤有无标准的一线治疗方案细胞淋巴瘤有无标准的一线治疗方案 2.2.是否有比是否有比CHOPCHOP方案疗效更好的方案方案疗效更
13、好的方案 3.3.如何评价造血干细胞移植在外周如何评价造血干细胞移植在外周T T细胞淋巴瘤的作用地细胞淋巴瘤的作用地位位 4.4.一线治疗的方案是否需根据病理亚型选择一线治疗的方案是否需根据病理亚型选择?二、如何提高二、如何提高T细胞淋巴瘤的治疗效果？细胞淋巴瘤的治疗效果？关注热点关注热点火灾袭来时要迅速疏散逃生，不可蜂拥而出或留恋财物，要当机立断，披上浸湿的衣服或裹上湿毛毯、湿被褥勇敢地冲出去火灾袭来时要迅速疏散逃生，不可蜂拥而出或留恋财物，要当机立断，披上浸湿的衣服或裹上湿毛毯、湿被褥勇敢地冲出去德国德国300例例PTCL患者随机分患者随机分4组：组： CHOP-14,CHOP-21,CH
14、OEP-14,CHOEP-21 在在CHOP基础上缩短周期或加强化疗基础上缩短周期或加强化疗OS和和EFS均无明显改善。均无明显改善。美国美国MD Anderson癌症中心的研究表明癌症中心的研究表明： Hyper-CAVD,M-BACOS,ASHOP,MINE, CR率与率与CHOP无显著差异，也无显著生存受益。无显著差异，也无显著生存受益。LNH98T8实验表明：实验表明： 老年患者以铂类为主的方案不优于蒽环类为主的方案 结论：结论：PTCL仍无标准一线治疗方案 尚无比比CHOP方案疗效更好的方案方案疗效更好的方案 CHOP CHOP方案治疗方案治疗PTCL3PTCL3年总生存率占年总生存
15、率占53.9%53.9%火灾袭来时要迅速疏散逃生，不可蜂拥而出或留恋财物，要当机立断，披上浸湿的衣服或裹上湿毛毯、湿被褥勇敢地冲出去火灾袭来时要迅速疏散逃生，不可蜂拥而出或留恋财物，要当机立断，披上浸湿的衣服或裹上湿毛毯、湿被褥勇敢地冲出去造血干细胞移植：造血干细胞移植：1.自体造血干细胞移植（自体造血干细胞移植（ASCT） GEL-TAMO 37例PTCL CR1, 5年OS 80%，PFS 79% GELCAB 17例 PTCL 4年OS 39%，PFS 30% LNH-93 ASCT与ACVBP 比较，疗效相当 无论是回顾性还是前瞻性研究，无论是回顾性还是前瞻性研究， 初次获得初次获得P
16、R/CR后即进行后即进行自体造血干细胞移植，其自体造血干细胞移植，其3年生存率均高于化疗，在年生存率均高于化疗，在48%-73%之间。之间。2. 异基因造血干细胞移植异基因造血干细胞移植 作为作为骨髓受侵、或自体干细胞移植失败的患者，复发骨髓受侵、或自体干细胞移植失败的患者，复发 /难治性难治性PTCL的治疗可能有效：的治疗可能有效： Corrdinl II期临床试验期临床试验 复发复发 /难治性难治性PTCL 3年OS 81%，PFS 64% 造血干细胞移植治疗造血干细胞移植治疗 T-NHL的作用尚需探索的作用尚需探索火灾袭来时要迅速疏散逃生，不可蜂拥而出或留恋财物，要当机立断，披上浸湿的衣服或裹上湿毛毯、湿被褥勇敢地冲出去火灾袭来时要迅速疏散逃生，不可蜂拥而出或留恋财物，要当机立断，披上浸湿的衣服或裹上湿毛毯、湿被褥勇敢地冲出去1.1.外周外周T T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤- -非特指型（非特指型（PTCL-uPTCL-u）起源：成熟T淋巴细胞，不表达脱氧核苷酰转移酶（TdT) 多数为多数为CD4+CD8-表型表型，表达不同的，表达不同的TH1/TH2的表面趋化因子受体的表面趋化因子受
