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1、 色素沉着绒毛结节性滑膜炎含铁血黄素含铁血黄素含铁血黄素含铁血黄素沉着沉着沉着沉着病变部位病变部位病变部位病变部位绒毛样或绒毛样或绒毛样或绒毛样或结节样突结节样突结节样突结节样突起起起起最终结果慢最终结果慢最终结果慢最终结果慢性炎症和反性炎症和反性炎症和反性炎症和反复出血复出血复出血复出血1 1 起病隐匿,症状不典型,缺乏特异性辅助检查手段，临床常常漏诊甚至误诊 色素沉着绒毛结节性滑膜炎(pigmented villonodular synovitis) 简称PVNS2 2 概述 PVNS是发生于关节、腱鞘或滑囊的一种临床少见的慢性滑膜疾病，发病率约为 1. 8/ 100万；Chassaign
2、ac在1852年报道了第1例 PVNS病例,此后命名繁多，如黄色瘤、黄色肉芽肿、绒毛性关节炎、出血性绒毛滑膜炎、腱鞘巨细胞瘤、滑膜瘤等；直至1941年由Jaffe等命名为色素沉着绒毛结节性滑膜炎( PVNS)并沿用至今 3 3 本病多发于青壮年,80 %以上发生在 2040 岁 ,男性多于女性 ,发病缓慢 ,病期以14年者居多,最长可达 10 余年 ,膝关节为多发部位，髋关节可被累及 4 4 1、病因及发病机制、病因及发病机制 PVNSPVNS病因不明，存在很大的争议，目前主要存在的理论如下：病因不明，存在很大的争议，目前主要存在的理论如下： 1.11.1损伤与出血损伤与出血损伤与出血损伤与出
3、血 1.21.2局部类脂质代谢紊乱局部类脂质代谢紊乱局部类脂质代谢紊乱局部类脂质代谢紊乱1.31.3遗传因素遗传因素遗传因素遗传因素1.41.4炎症炎症炎症炎症1.51.5肿瘤样变性肿瘤样变性肿瘤样变性肿瘤样变性5 5 n n一些学者认为一些学者认为PVNSPVNS有潜在的复发及恶变、转移有潜在的复发及恶变、转移倾向，支持其肿瘤起源的病因理论；虽然随着治倾向，支持其肿瘤起源的病因理论；虽然随着治疗水平的提高，其复发率已有所下降，但时常出疗水平的提高，其复发率已有所下降，但时常出现的复发还是引起医生的困惑；现的复发还是引起医生的困惑；n n无论是发生在滑膜或腱鞘的无论是发生在滑膜或腱鞘的 PVN
4、S ,PVNS ,都有恶变的都有恶变的报道，也有发生肺转移死亡的报道；报道，也有发生肺转移死亡的报道；n n这从临床角度支持了病变的肿瘤起源（有学者认这从临床角度支持了病变的肿瘤起源（有学者认为它是介于炎症与肿瘤之间，由炎性增生过渡到为它是介于炎症与肿瘤之间，由炎性增生过渡到瘤样增生。）瘤样增生。）6 6 2、临床表现、临床表现7 7 2.1 2.1 病变侵犯病变侵犯腱鞘滑膜腱鞘滑膜者，由于滑膜细胞高度增者，由于滑膜细胞高度增殖，致使病变外形成固体性肿瘤性病损，故在临床殖，致使病变外形成固体性肿瘤性病损，故在临床上常于手、足部肌腱外，出现一生长缓慢的肿块。上常于手、足部肌腱外，出现一生长缓慢的
5、肿块。其其肿块质地硬韧，有轻度压痛肿块质地硬韧，有轻度压痛，或单一或呈串珠状，或单一或呈串珠状，与皮肤粘连，与肌腱关系密切，可随肌腱活动而移与皮肤粘连，与肌腱关系密切，可随肌腱活动而移动。动。8 8 2.2 当病变累及关节时，由于滑膜受累程度和范围的不同，临床上分为:局限型和弥漫型两种。 9 9 3.1 超声超声 3.2 X线线 3.3 CT表现表现3.4 MRI表现表现3.5 关节穿刺液检查关节穿刺液检查 3.6 关节镜检查关节镜检查 3.7 病理检查及病理分型病理检查及病理分型3、辅助检查、辅助检查1010 (1)(1)关节关节积液积液：尤其是髌上囊及左右侧囊：尤其是髌上囊及左右侧囊 (2
6、)(2)关节内病变：滑膜弥慢性增生、肥厚，可见大关节内病变：滑膜弥慢性增生、肥厚，可见大小不等形状不规则的实性小不等形状不规则的实性团块状团块状回声，呈低、中回声，呈低、中等或高回声，分布不均匀；半月板及交叉韧带边等或高回声，分布不均匀；半月板及交叉韧带边缘模糊不清缘模糊不清, ,股骨或胫骨边界不光滑或局部呈锯齿股骨或胫骨边界不光滑或局部呈锯齿状改变状改变(3)(3)关节外病变：周围软组织内有结节状或分叶状关节外病变：周围软组织内有结节状或分叶状不均质回声区不均质回声区3.1 超声超声1111 髌上囊多个等回声结节，可见髌上囊多个等回声结节，可见绒毛状突起绒毛状突起髌上囊内液性暗区，滑膜不同髌
7、上囊内液性暗区，滑膜不同程度增厚，呈结节状程度增厚，呈结节状1212 第一期：早期病变，无任何第一期：早期病变，无任何X X线表现；线表现；第二期：滑膜炎表现，髌上囊第二期：滑膜炎表现，髌上囊肿胀肿胀，因关节积液为，因关节积液为血性，故密度稍高；接着出现血性，故密度稍高；接着出现骨腐蚀骨腐蚀和囊性变和囊性变实际上是结节在骨软骨上的压迹，以发生在髋关节实际上是结节在骨软骨上的压迹，以发生在髋关节最为多见；最为多见；第三期：进展期，滑膜上有多个软组织第三期：进展期，滑膜上有多个软组织结节结节形成，形成，虽未钙化，但含铁血黄素的虽未钙化，但含铁血黄素的密度高密度高，在，在X X线片往往线片往往可以显
8、示出结节上轮廓，具有诊断价值。可以显示出结节上轮廓，具有诊断价值。3.2 X线线1313 1414 3.3 CT表现表现 CT可清楚显示病变的范围，对于显示关节软组织肿块、关节囊肥厚、关节积液及微小的骨侵蚀方面较 X线平片敏感 1515 关节周围可见卵圆形软组织肿块，肿块内见磨玻璃样钙化，关节周围可见卵圆形软组织肿块，肿块内见磨玻璃样钙化，股骨头见囊状骨质破坏，股骨头见囊状骨质破坏，边缘硬化边缘硬化关节周围可见卵圆形软组织肿块，股骨髁及胫骨见骨质破坏关节周围可见卵圆形软组织肿块，股骨髁及胫骨见骨质破坏1616 MRI对膝关节PVS具有定性诊断意义，它可以清楚显示病变的范围、关节软骨及骨质破坏的
9、程度，其特征性表现为T1、T2加权像时低密度信号区。故MRI已成为X线片检查后首选的影像学检查方法。术前MRI检查不仅有助于明确关节内、外病变程度和范围，同时，术后MRI检查也是检查病变复发与否的最敏感手段。 3.4 MRI表现表现1717 髌下脂肪囊及关节腔滑膜呈绒毛、结节样隆起，髌下脂肪囊及关节腔滑膜呈绒毛、结节样隆起，并可见形态不规则并可见形态不规则T1T1、T2T2双低信号含铁血黄素双低信号含铁血黄素沉着，关节积液沉着，关节积液1818 T1W1T1W1T2W1T2W1T2T2脂肪抑制脂肪抑制 滑膜弥漫增厚，髌上囊、髌下脂肪囊及关节腔滑膜呈滑膜弥漫增厚，髌上囊、髌下脂肪囊及关节腔滑膜呈
10、绒毛、结节样隆起，并可见形态不规则绒毛、结节样隆起，并可见形态不规则T1T1、T2T2双低信号双低信号含铁血黄素沉着，关节积液含铁血黄素沉着，关节积液1919 MRI序列序列 常用技术：水抑制常用技术：水抑制 脂肪抑制脂肪抑制 水成像水成像 血管成像血管成像 扩散成像扩散成像 2020 水抑制水抑制 水成像水成像 2121 血管成像血管成像(TOF(TOF、PCPC、CE)CE) 2222 2323 2424 2525 3.5 关节穿刺液检查关节穿刺液检查 对本病的诊断极为重要。关节抽出液多呈黄褐色或暗红色，稀薄而有黏性，含红细胞，结核菌及细菌培养阴性；当然关节液的色泽与滑膜的病理类型及病变发
11、展阶段有关，如滑膜病变为局限型结节状，其关节液颜色可正常或淡黄色 2626 2727 受累关节均滑膜肥厚、充血、水肿、部分滑膜破裂在关节内呈纵形裂开、 肥厚 ,并有绒毛和皱襞形成；绒毛呈暗红色或棕黄色，长者如珊瑚状，短者增殖融合呈结节样变，直径13cm不等，亦呈红棕色或黄褐色，中老年人伴有不同程度软骨退变 关节镜下检查同时可以取滑膜组织进行病理检查3.6 关节镜检查关节镜检查2828 2929 S：滑膜细胞增生； P：含铁血黄素沉着；F：成纤维细胞; M：巨噬细胞 3.7 病理检查病理检查3030 4、治疗、治疗n n4.1滑膜切除术滑膜切除术n n4.2放射治疗放射治疗 n n4.3手术联合
12、放射治疗手术联合放射治疗 n n4.4关节置换关节置换 3131 4.1滑膜切除术滑膜切除术n n目前较为提倡的是全滑膜切除术n n传统的切开滑膜切除术疗效虽然疗效确切 ,但对关节组织损伤较大，术后关节功能严重受限，目前已较少应用n n关节镜术是近20年来发展起来的微创外科新技术，具有创伤小，恢复快，患者耐受性高的优点；通过关节镜技术治疗局限性 PVNS 的疗效已经得到肯定3232 n n一些研究已经报道，与弥漫性PVNS相比，局限性 PVNS的复发较低，对手术治疗的反应好；弥漫性 PVNS的复发率为25 %50% ,而局限性 PVNS的复发率不到5% 3333 4.2放射治疗放射治疗n n放
13、射疗法对病变的滑膜细胞及毛细血管起抑制作用，可预防复发 n n可分为关节腔内注入核素内照射与关节外照射两种： 内照射常用:90Y,Y-柠檬酸 ,32 P-磷酸铬 胶体等， 外照射常用：6 MV-X,60Co 等。3434 4.3手术联合放射治疗手术联合放射治疗n n彻底清除病变的滑膜组织是治疗彻底清除病变的滑膜组织是治疗 PVNSPVNS的关键！的关键！n n局限型病例较易做到彻底切除，极少复发；局限型病例较易做到彻底切除，极少复发；n n对于对于弥漫型弥漫型病例，难以达到滑膜全切，所以在术病例，难以达到滑膜全切，所以在术后常常辅以局部放疗，对病变的滑膜细胞及毛细后常常辅以局部放疗，对病变的滑
14、膜细胞及毛细血管进行抑制。但放疗的效果与疾病发展的阶段血管进行抑制。但放疗的效果与疾病发展的阶段有关，当有关，当 PVNSPVNS病变处于病变处于早期早期，富含大量血管及，富含大量血管及细胞时疗效显著，若处晚期，由于纤维素含量较细胞时疗效显著，若处晚期，由于纤维素含量较多，则疗效差多，则疗效差 3535 术后放疗 术后2周2月无明显肿胀等不适，开始放疗，采用6MVX线前后两野对穿照射（患者平卧）或内外对穿照射（患者侧卧，关节略弯曲），放射范围包括整个膝关节腔及手术切口外缘外2cm，中心线从关节腔穿人，留两侧皮缘。3636 前后野3737 内外野3838 剂量选择剂量：28-35Gy14-20次
15、，5次周。3939 文献报道（病例较少，有待研究）（病例较少，有待研究）n n目的：观察术后放疗对色素沉着绒毛结节性滑膜目的：观察术后放疗对色素沉着绒毛结节性滑膜炎复发的预防作用，并比较普通放疗与立体定向炎复发的预防作用，并比较普通放疗与立体定向放疗的优劣。放疗的优劣。n n方法：方法：1111例术后患者分为例术后患者分为2 2组，普通放疗组组，普通放疗组6 6例，例，6MVX6MVX线两侧对穿照射，线两侧对穿照射，DT=34Gy/17fDT=34Gy/17f，每周，每周5 5次；立体定向放疗组次；立体定向放疗组5 5例，设例，设3434个适形野，单个适形野，单次剂量次剂量DT3GyDT3Gy
16、，总量为，总量为DT18GDT18G一一21Gy21Gy，隔日照，隔日照射射1 1次。结果：放疗后，患者膝关节疼痛肿胀明显次。结果：放疗后，患者膝关节疼痛肿胀明显缓解，缓解，1111例均无复发，立体定向放疗例均无复发，立体定向放疗5 5例膝关节例膝关节功能均优，普通照射功能均优，普通照射2 2例优、例优、4 4例良。结论：放射例良。结论：放射治疗对本病的复发有明显预防作用，立体定向精治疗对本病的复发有明显预防作用，立体定向精确照射疗效明显，放疗副反应轻。确照射疗效明显，放疗副反应轻。4040 放疗期间注意n n治疗期间及结束后嘱患者膝关节减少负重，保持关节适当活动。n n对x线片示骨骺未完全闭
17、合的青少年不进行放疗，因为放疗可能会抑制骨骺的生长，故对骨骺未完全闭合的青少年不宜施行。n n放疗前交待：复发，关节肿胀，活动受限4141 4.4关节置换关节置换n n对于晚期患者，可考虑关节置换术4242 p经常不断地学习,你就什么都知道。你知道得越多,你就越有力量pStudy Constantly, And You Will Know Everything. The More You Know, The More Powerful You Will Be写在最后感谢聆听不足之处请大家批评指导Please Criticize And Guide The Shortcomings结束语讲师：XXXXXX XX年XX月XX日
