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1、先天性心脏病先天性心脏病浙江大学医学院附属儿童医院心内科浙江大学医学院附属儿童医院心内科龚方戚龚方戚 心血管的胚胎发育心血管的胚胎发育 心血管的胚胎发育关键心血管的胚胎发育关键时期是在胚胎的第时期是在胚胎的第2-82-8周周出生后血液循环的变化出生后血液循环的变化1 1 1 1肺动脉压力的下降及肺循环的建立肺动脉压力的下降及肺循环的建立肺动脉压力的下降及肺循环的建立肺动脉压力的下降及肺循环的建立 2 2 2 2动脉导管的关闭动脉导管的关闭动脉导管的关闭动脉导管的关闭 3 3 3 3卵园孔的关闭卵园孔的关闭卵园孔的关闭卵园孔的关闭 4 4 4 4静脉导管及脐血管的关闭静脉导管及脐血管的关闭静脉导
2、管及脐血管的关闭静脉导管及脐血管的关闭 先先天天性性心心脏脏病病是是胎胎儿儿时时期期心心脏脏血血管管发发育育异异常常而而致致的的畸畸形形，是是小小儿儿最最常常见见的的心心脏脏病病。本本病病的的发发生生率率约约为为0.7%0.7%。由由于于心心血血管管疾疾病病诊诊断断和和治治疗疗的的不不断断进进步步，大大部部分分先天性心脏病都能得到根治。先天性心脏病都能得到根治。病因病因n n内在因素：内在因素：主要与遗传有关主要与遗传有关n n外来因素外来因素 宫内感染、物理化学、疾病等宫内感染、物理化学、疾病等小儿心血管系统疾病小儿心血管系统疾病常用的特殊检查常用的特殊检查 一、一、一、一、X X X X线
3、检查线检查线检查线检查 二、心电图二、心电图二、心电图二、心电图 三、超声心动图三、超声心动图三、超声心动图三、超声心动图 四、心导管术四、心导管术四、心导管术四、心导管术 五、心血管造影五、心血管造影五、心血管造影五、心血管造影 六、放射性核素检查六、放射性核素检查六、放射性核素检查六、放射性核素检查 七、磁共振成像七、磁共振成像七、磁共振成像七、磁共振成像 先天性心脏病的分类先天性心脏病的分类n n左向右分流型（潜伏青紫型）左向右分流型（潜伏青紫型）: : ASDASD、VSDVSD、PDAPDAn n右向左分流型（青紫型）右向左分流型（青紫型）: : TOFTOF、TGATGAn n无分
4、流型（无青紫型）无分流型（无青紫型）: : PSPS、CoACoA、ASAS左向右分流型先天性左向右分流型先天性心脏病的共同特点心脏病的共同特点n n一般无青紫，当右心压力高于左心时可一般无青紫，当右心压力高于左心时可出现青紫出现青紫n n胸骨左缘收缩期杂音胸骨左缘收缩期杂音n n肺循环血量增加肺循环血量增加n n体循环血量减少体循环血量减少房间隔缺损房间隔缺损（atrial septal defect，ASD）n n房房间间隔隔缺缺损损约约占占先先天天性性心心脏脏病的病的2030%2030%，女性较多见。，女性较多见。 1. 1. 卵圆孔未闭卵圆孔未闭 2. 2. 第一孔（原发孔）未闭第一孔
5、（原发孔）未闭 3. 3. 第二孔（继发孔）未闭第二孔（继发孔）未闭 卵卵卵卵圆圆圆圆孔孔孔孔未未未未闭闭闭闭一一一一般般般般没没没没有有有有病病病病理理理理意意意意义义义义。第第第第一一一一孔孔孔孔未未未未闭闭闭闭往往往往往往往往位位位位于于于于房房房房间间间间隔隔隔隔的的的的下下下下部部部部，可可可可合合合合并并并并二二二二尖尖尖尖瓣瓣瓣瓣裂裂裂裂缺缺缺缺而而而而引引引引起起起起二二二二尖瓣关闭不全尖瓣关闭不全尖瓣关闭不全尖瓣关闭不全。房间隔缺损房间隔缺损解剖示意图解剖示意图 先天性心脏病房间隔先天性心脏病房间隔缺损血液动力学缺损血液动力学 上腔静脉（上腔静脉（ SVCSVC） 下腔静脉（
6、下腔静脉（ IVCIVC）左心室（左心室（LVLV） 左心房左心房 ( (LA) LA) 右心房（右心房（RARA） 右心室（右心室（RVRV） 主动脉主动脉 （AOAO） 肺静脉肺静脉 （PVPV） 肺动脉肺动脉 （PAPA） 动力性肺动脉动力性肺动脉高压高压 肺血增多、肺小动脉痉挛肺血增多、肺小动脉痉挛右心房压力右心房压力 右心室压力右心室压力 梗阻性肺动脉高压梗阻性肺动脉高压 肺小肺小动脉内膜和中层增厚动脉内膜和中层增厚右心房向左心房分流右心房向左心房分流 青紫青紫 - - 艾森曼格艾森曼格 ( (Eisenmenger)Eisenmenger)综合征综合征ASDASD肺动脉瓣相对性狭窄
7、肺动脉瓣相对性狭窄临床表现临床表现 （1 1 1 1）症症症症状状状状 大大大大多多多多数数数数病病病病儿儿儿儿没没没没有有有有症症症症状状状状。如如如如缺缺缺缺损损损损较较较较大大大大可可可可有有有有反反反反复复复复呼呼呼呼吸吸吸吸道道道道感感感感染染染染、生长发育不良和心力衰竭。生长发育不良和心力衰竭。生长发育不良和心力衰竭。生长发育不良和心力衰竭。 （2 2 2 2）体征）体征）体征）体征 胸胸胸胸骨骨骨骨左左左左缘缘缘缘23232323肋肋肋肋间间间间闻闻闻闻及及及及级级级级的的的的喷射性收缩期杂音。喷射性收缩期杂音。喷射性收缩期杂音。喷射性收缩期杂音。 肺肺肺肺动动动动脉脉脉脉瓣瓣瓣
8、瓣区区区区第第第第2 2 2 2心心心心音音音音亢亢亢亢进进进进、固固固固定定定定分裂。分裂。分裂。分裂。 左左左左向向向向右右右右分分分分流流流流量量量量较较较较大大大大时时时时，可可可可在在在在胸胸胸胸骨骨骨骨下下下下端端端端闻闻闻闻及及及及三三三三尖尖尖尖瓣瓣瓣瓣相相相相对对对对性性性性狭狭狭狭窄窄窄窄的的的的舒舒舒舒张张张张期杂音。期杂音。期杂音。期杂音。X X线检查线检查 右心房、右心室增大右心房、右心室增大 肺血增多肺血增多 肺动脉段隆起肺动脉段隆起 主动脉结缩小主动脉结缩小 第第第第一一一一孔孔孔孔未未未未闭闭闭闭合合合合并并并并二二二二尖尖尖尖瓣瓣瓣瓣关关关关闭闭闭闭不全时左心
9、室亦有增大不全时左心室亦有增大不全时左心室亦有增大不全时左心室亦有增大心电图心电图 电轴右偏电轴右偏 不完全性右束支传导阻滞不完全性右束支传导阻滞 右心房、右心室肥大右心房、右心室肥大 第第第第一一一一孔孔孔孔未未未未闭闭闭闭合合合合并并并并二二二二尖尖尖尖瓣瓣瓣瓣关关关关闭闭闭闭不不不不全全全全时时时时左心室亦有肥大。左心室亦有肥大。左心室亦有肥大。左心室亦有肥大。超声心动图超声心动图 右心房、右心室增大右心房、右心室增大 室间隔与左室后壁呈同向运动室间隔与左室后壁呈同向运动 显示房间隔缺损的位置和大小显示房间隔缺损的位置和大小 以及分流的方向和大小。以及分流的方向和大小。心导管检查心导管检
10、查 右右心心导导管管检检查查示示右右心心房房血血氧氧含含量量比比上上、下下腔腔静静脉脉增增高高2.02.0容容积积以以上上，右右心心导导管管容容易易通通过过缺损进入左心房。缺损进入左心房。治疗治疗房间隔缺损宜在学龄前期手术治疗。房间隔缺损宜在学龄前期手术治疗。中等大小的房间隔缺损也可用中等大小的房间隔缺损也可用介入治疗关闭。介入治疗关闭。室间隔缺损室间隔缺损（ventricular septal defect, VSD） 室室室室间间间间隔隔隔隔缺缺缺缺损损损损是是是是先先先先天天天天性性性性心心心心脏脏脏脏病病病病中中中中最最最最常常常常见见见见的的的的类类类类型型型型，在在在在我我我我国国
11、国国几几几几乎乎乎乎占占占占小小小小儿儿儿儿先先先先天天天天性性性性心心心心脏脏脏脏病病病病的的的的一一一一半半半半。可可可可单单单单独独独独存存存存在在在在，亦亦亦亦可可可可与与与与肺肺肺肺动动动动脉脉脉脉狭狭狭狭窄窄窄窄、房房房房间间间间隔隔隔隔缺缺缺缺损损损损、动动动动脉脉脉脉导导导导管管管管未未未未闭闭闭闭、大大大大动动动动脉脉脉脉错错错错位位位位或或或或主主主主动动动动脉脉脉脉瓣瓣瓣瓣关关关关闭不全等并存。闭不全等并存。闭不全等并存。闭不全等并存。 根根根根据据据据缺缺缺缺损损损损位位位位置置置置不不不不同同同同，可可可可分分分分为为为为以以以以下下下下三种类型：三种类型：三种类型：
12、三种类型：（1 1 1 1）位位位位于于于于室室室室上上上上嵴嵴嵴嵴上上上上方方方方，肺肺肺肺动动动动脉脉脉脉瓣瓣瓣瓣下下下下，称高位室缺称高位室缺称高位室缺称高位室缺（2 2 2 2）位位位位于于于于室室室室上上上上嵴嵴嵴嵴下下下下方方方方或或或或三三三三尖尖尖尖瓣瓣瓣瓣的的的的后后后后方，称膜部室缺方，称膜部室缺方，称膜部室缺方，称膜部室缺（3 3 3 3）位于室间隔肌部，称肌部室缺）位于室间隔肌部，称肌部室缺）位于室间隔肌部，称肌部室缺）位于室间隔肌部，称肌部室缺 其中以膜部室缺最为常见其中以膜部室缺最为常见其中以膜部室缺最为常见其中以膜部室缺最为常见室间隔缺损室间隔缺损解剖示意图解剖示
13、意图 先天性心脏病先天性心脏病室间隔室间隔 缺损血液动力学缺损血液动力学 主动脉主动脉 （AOAO） 左心室（左心室（LVLV） 右心室（右心室（RVRV） 肺动脉肺动脉 （PAPA） 肥厚肥厚 左心房左心房 ( (LA)LA) 肺静脉肺静脉 （PVPV） 动力性肺动脉高压动力性肺动脉高压 肺血增多、肺小动脉痉挛肺血增多、肺小动脉痉挛 右心室压力右心室压力 梗阻性肺动脉高压梗阻性肺动脉高压 肺小动脉内膜和中层增厚肺小动脉内膜和中层增厚 右心室向左心室分流右心室向左心室分流 青紫青紫 - - 艾森曼格艾森曼格 ( (Eisenmenger)Eisenmenger)综合征综合征VSDVSD临床表现
14、临床表现 症状症状 与缺损大小有关与缺损大小有关与缺损大小有关与缺损大小有关 小型缺损可无症状小型缺损可无症状小型缺损可无症状小型缺损可无症状 中型缺损易患呼吸道感染中型缺损易患呼吸道感染中型缺损易患呼吸道感染中型缺损易患呼吸道感染 大大大大型型型型缺缺缺缺损损损损可可可可反反反反复复复复呼呼呼呼吸吸吸吸道道道道感感感感染染染染、哭哭哭哭声声声声嘶嘶嘶嘶哑哑哑哑、喂喂喂喂养养养养困困困困难难难难、气气气气促促促促、多多多多汗汗汗汗、生生生生长长长长发发发发育育育育迟迟迟迟缓缓缓缓等等等等，并并并并有有有有心力衰竭的表现。心力衰竭的表现。心力衰竭的表现。心力衰竭的表现。 体征体征1 1 1 1、
15、胸胸胸胸骨骨骨骨左左左左缘缘缘缘34343434肋肋肋肋间间间间可可可可闻闻闻闻及及及及级级级级粗粗粗粗糙糙糙糙的的的的全全全全收收收收缩缩缩缩期期期期杂杂杂杂音音音音，向向向向心心心心前前前前区区区区及及及及腋腋腋腋背背背背部部部部传导，常伴震颤传导，常伴震颤传导，常伴震颤传导，常伴震颤2 2 2 2、缺缺缺缺损损损损较较较较大大大大导导导导致致致致左左左左向向向向右右右右分分分分流流流流量量量量较较较较大大大大时时时时，心心心心尖尖尖尖部部部部可可可可闻闻闻闻及及及及相相相相对对对对性性性性二二二二尖尖尖尖瓣瓣瓣瓣狭狭狭狭窄窄窄窄的的的的舒舒舒舒张张张张期杂音期杂音期杂音期杂音3 3 3
16、3、肺肺肺肺动动动动脉脉脉脉高高高高压压压压时时时时，肺肺肺肺动动动动脉脉脉脉第第第第2 2 2 2音亢进音亢进音亢进音亢进并发症并发症n支气管肺炎支气管肺炎n充血性心力衰竭充血性心力衰竭n感染性心内膜炎感染性心内膜炎自愈（自然闭合）自愈（自然闭合）n n部分（部分（20-50%20-50%）膜部和肌）膜部和肌部室间隔缺损能在部室间隔缺损能在5 5岁以岁以内自行愈合。内自行愈合。n n高位室间隔缺损不能自愈。高位室间隔缺损不能自愈。X X线检查线检查n n分流量小者分流量小者分流量小者分流量小者: : : : 肺野正常或轻度肺野正常或轻度肺野正常或轻度肺野正常或轻度 充充充充血、心影正常血、心影正常血、心影正常血、心影正常 或或或或左室轻度增大左室轻度增大左室轻度增大左室轻度增大n n分流量大者分流量大者分流量大者分流量大者: : : : 肺野明显充血肺野明显充血肺野明显充血肺野明显充血 肺肺肺肺 动动动动脉段膨隆脉段膨隆脉段膨隆脉段膨隆 左左左左 、右心室增大右心室增大右心室增大右心室增大 常常常常 伴伴伴伴左心房增大左心房增大左心房增大左心房增大 和和和和 主主主主动脉结缩小动脉结
