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1、周围神经疾病复旦大学第一页，共五十八页。周围神经解剖与生理周围神经解剖与生理 第二页，共五十八页。生理和解剖回顾生理和解剖回顾周围神经的生理简要回顾 运运 动动 感感 觉觉 自主神经自主神经有髓纤维有髓纤维 薄髓纤维 无鞘纤维 薄髓纤维 无鞘纤维 肌肉运动 触觉 冷觉 热觉 心率血压控制 振动觉 痛觉 痛觉 出汗 胃肠 泌尿生殖功能第四页，共五十八页。分类在症状学上的意义分类在症状学上的意义远端对称性周围神经病亚型远端对称性周围神经病亚型 大纤维大纤维运动运动振动振动位置觉位置觉触触/压觉压觉干扰干扰QOL和和ADL评分评分小纤维小纤维疼痛疼痛自主神经自主神经温度觉温度觉产生症状和导致发病率死
2、亡率产生症状和导致发病率死亡率NEUROPATHY第五页，共五十八页。 12对脑神经对脑神经 1 嗅嗅 2 视视 不属周围神经系统不属周围神经系统 3 动眼动眼 4 滑车滑车 中脑中脑 5 三叉三叉 6 外展外展 7 面面 桥脑桥脑 8 位听位听 9 舌咽舌咽 10 迷走迷走 11 副副 延髓延髓 12 舌下舌下第六页，共五十八页。脊神经脊神经组成组成 分支分支前根前根脊神经前支脊神经前支后根后根脊神经节脊神经节脊神经后支脊神经后支 31对对: C 1-8, T T 1-12, L L1-5, S 1-5, C COO 1（交通支）（交通支）第七页，共五十八页。脊神经脊神经成分成分后正中线两侧
3、后正中线两侧的肌肉和皮肤的肌肉和皮肤除胸神经外，其余除胸神经外，其余脊神经前支交织脊神经前支交织成丛成丛相应部位相应部位躯体运动躯体运动躯体感觉躯体感觉内脏运动内脏运动内脏感觉内脏感觉第八页，共五十八页。脊脊神神经经前前支支组成组成 全部全部S ，CO颈丛颈丛臂丛臂丛胸神经胸神经前支前支腰丛腰丛骶丛骶丛C1C4C5T1L4-L5 腰骶干T1T12T12L4第九页，共五十八页。第十页，共五十八页。第十一页，共五十八页。周围神经变性类型周围神经变性类型节段性脱髓鞘节段性脱髓鞘局限性雪旺细胞及髓局限性雪旺细胞及髓鞘破坏轴突正常鞘破坏轴突正常节段性、斑点状病变节段性、斑点状病变电生理：电生理：肌肉失神
4、经不明显肌肉失神经不明显神经传导可减慢神经传导可减慢第十二页，共五十八页。周围神经变性类型周围神经变性类型轴突变性轴突变性轴突病变轴突病变继而髓鞘或雪旺细胞破坏、神经传导阻继而髓鞘或雪旺细胞破坏、神经传导阻滞、肌萎缩滞、肌萎缩电生理：电生理：肌肉失神经支配肌肉失神经支配神经传导显著减慢神经传导显著减慢第十三页，共五十八页。瓦勒变性（瓦勒变性（Wallarian degenerationWallarian degeneration）第十四页，共五十八页。周围神经病分类周围神经病分类神经痛神经痛受累感觉神经分布区发生受累感觉神经分布区发生疼痛疼痛神经主质无明显变化神经主质无明显变化神经传导正常神经
5、传导正常神经病或神经炎神经病或神经炎各种原因引起的周围各种原因引起的周围神经变性神经变性神经主质有改变神经主质有改变神经传导异常神经传导异常第十五页，共五十八页。神经病或神经炎分类神经病或神经炎分类分类的依据分类的依据病理病理病程病程症状症状解剖部位解剖部位神经数目神经数目临床分类临床分类对称性多发性神经病对称性多发性神经病单神经病单神经病多数性单神经病多数性单神经病第十六页，共五十八页。Peripheral Neuropathies“clinical types” diagnosis多发性周围神经病多发性周围神经病多发性神经根神经病多发性神经根神经病单神经病单神经病根性神经病根性神经病多发性
6、单神经病多发性单神经病丛性神经病丛性神经病第十七页，共五十八页。诊断和处理诊断和处理电生理：肌电图、神经传导速度电生理：肌电图、神经传导速度处理：处理：病因治疗病因治疗对症治疗对症治疗康复治疗康复治疗第十八页，共五十八页。颅神经疾病颅神经疾病第十九页，共五十八页。三叉神经痛三叉神经痛反复发作反复发作短暂、阵发性短暂、阵发性解剖解剖第二十页，共五十八页。病因和病理病因和病理原发性三叉神经痛原发性三叉神经痛原因不明原因不明无明显病理改变无明显病理改变无三叉神经功能异常无三叉神经功能异常第二十一页，共五十八页。病因和病理病因和病理原发性三叉神经痛原发性三叉神经痛原因不明？原因不明？无明显病理改变？无
7、明显病理改变？无三叉神经功能异常？无三叉神经功能异常？第二十二页，共五十八页。 病因和病理病因和病理继发性三叉神经痛继发性三叉神经痛病因明确病因明确伴有邻近结构损害伴有邻近结构损害三叉神经功能丧失三叉神经功能丧失第二十三页，共五十八页。临床表现临床表现女性、多见于女性、多见于4040岁后岁后单侧面部突发的剧痛（无先兆）单侧面部突发的剧痛（无先兆）电击、针刺、刀割、撕裂、烧灼样电击、针刺、刀割、撕裂、烧灼样主要在第二、第三支分布区主要在第二、第三支分布区有有“触发点触发点”，时间短暂（不超过，时间短暂（不超过2 2分钟）分钟）神经系统检查无阳性发现神经系统检查无阳性发现* *发作间隙期如常人发作
8、间隙期如常人第二十四页，共五十八页。诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断鉴别继发性三叉神经痛鉴别继发性三叉神经痛同一部位的面痛鉴别同一部位的面痛鉴别青光眼青光眼牙痛、额窦或颌窦炎牙痛、额窦或颌窦炎颞颌关节综合征颞颌关节综合征其他颅神经痛其他颅神经痛第二十五页，共五十八页。治疗治疗病因治疗：继发性三叉神经痛病因治疗：继发性三叉神经痛症状治疗：症状治疗：药物治疗药物治疗神经阻滞（药物无效，而不宜手术）神经阻滞（药物无效，而不宜手术）射频治疗射频治疗*手术治疗手术治疗第二十六页，共五十八页。Bells 面瘫贝尔氏面瘫（贝尔氏面瘫（Bells palsy): 茎乳突孔内茎乳突孔内面面神经神经非特异性炎症非特异
9、性炎症 导致的周围性面瘫导致的周围性面瘫Culture Representation of Facial Paralysis. 300 A.D. ，Moche, PeruSir Charles Bell（ 1774-1842）第二十七页，共五十八页。病病 因因不明不明危险因素：危险因素：免疫抑制：如免疫抑制：如HIV 感染、感染、MT等等流感、普通感冒流感、普通感冒糖尿病糖尿病 ： 4 倍倍怀孕怀孕 ： 3.3 倍倍第二十八页，共五十八页。流行病学流行病学患病率患病率: 6.4 20 / 1,000人人 发病率随年龄增加发病率随年龄增加 20岁岁: 0.1 / 1,000人人 / 年年80岁岁
10、: 0.6 / 1,000人人 / 年年复发率：复发率： 7% 种族：无差异种族：无差异性别：性别：M = F 侧别侧别: 右右 63%第二十九页，共五十八页。临床表现症状临床表现症状常见常见：急性病程：急性病程： 3- 72 h 达高峰达高峰单侧面部表情肌麻痹（单侧面部表情肌麻痹（强的松强的松 阿昔洛韦阿昔洛韦 发病发病3d内使用更有效，但发病内使用更有效，但发病10d后应用无效后应用无效一般治疗：一般治疗：患侧眼部护理患侧眼部护理白天白天 : 滴眼液滴眼液,太阳眼镜保护；夜间：金霉素眼太阳眼镜保护；夜间：金霉素眼膏敷眼膏敷眼第三十七页，共五十八页。辅助治疗辅助治疗针灸：发病后针灸：发病后1
11、w进行。国内报道多有效，国外认为进行。国内报道多有效，国外认为疗效不确切疗效不确切理疗理疗自行按摩和对镜练习模仿自行按摩和对镜练习模仿手术治疗手术治疗 面神经减压术面神经减压术仅用于严重、不积极干预可能无法恢复的患者，仅仅用于严重、不积极干预可能无法恢复的患者，仅部分有效部分有效须发病须发病2周内进行周内进行第三十八页，共五十八页。预预 后后自限性自限性: 不会超过面部、达峰后不进行性加重不会超过面部、达峰后不进行性加重完全恢复完全恢复: 60%-80%。 预示因素：预示因素：不完全麻痹不完全麻痹 早期见恢复早期见恢复 年龄小年龄小电生理检查正常电生理检查正常恢复时间恢复时间: 10 d- 2
12、 mon复发复发: 710% 第三十九页，共五十八页。后遗症后遗症面肌挛缩（鼻唇沟加深）和面肌挛缩（鼻唇沟加深）和 无力无力 面肌抽搐面肌抽搐: 数年后数年后联带运动（联带运动（Synkinesis） （50%）表现：闭目联带噘唇、中面部运动联带闭眼、表现：闭目联带噘唇、中面部运动联带闭眼、 6%“鳄鱼泪鳄鱼泪”(Crocodile tears)、 颈阔肌收缩联带微笑颈阔肌收缩联带微笑再生的神经长入临近神经的通路再生的神经长入临近神经的通路, 形成假突触传递形成假突触传递糖皮质激素、肉毒毒素可能有效糖皮质激素、肉毒毒素可能有效第四十页，共五十八页。Georges Guillain Jean-A
13、lexandre Barr Andr Strohl Guillain-Barr Syndrome最早由法国医师最早由法国医师Jean Landry在在1859年首先描述年首先描述1916年，三人诊断年，三人诊断此病，首次发现脑此病，首次发现脑脊液蛋白增高而细脊液蛋白增高而细胞数量正常胞数量正常第四十一页，共五十八页。别 称急性炎性脱髓鞘性多发性神经病：急性炎性脱髓鞘性多发性神经病：Acute inflammatory demyelinating polyneuropathy急性特发性多发性神经根神经炎：急性特发性多发性神经根神经炎：Acute idiopathic polyradiculone
14、uritis急性特发性多发性神经炎急性特发性多发性神经炎Acute idiopathic polyneuritis。第四十二页，共五十八页。病 因病前感染因子：病前感染因子：巨细胞病毒巨细胞病毒(CMV): 严重的感觉型严重的感觉型GBS 非洲淋巴细胞瘤病毒非洲淋巴细胞瘤病毒( EBV) 肺炎支原体肺炎支原体(MP) 乙型肝炎病毒乙型肝炎病毒(HBV)空肠弯曲菌空肠弯曲菌(campylobacter jejuni ,CJ ): 是研究最充分的感染因子是研究最充分的感染因子 有可能成为明确有可能成为明确GBS 发病机制的线索发病机制的线索第四十三页，共五十八页。发病机制发病机制学说：微生物与宿主
15、的某些结构有共同的表位学说：微生物与宿主的某些结构有共同的表位, 感染后针对病感染后针对病原微生物的保护性免疫反应在组织引起交叉反应原微生物的保护性免疫反应在组织引起交叉反应,引起结构破引起结构破坏或功能改变坏或功能改变本病位点：细胞膜表面，尤其本病位点：细胞膜表面，尤其Ranvier结表面糖磷脂复合物结表面糖磷脂复合物- 神经节苷脂神经节苷脂(gangliosides）CJ 感染后产生具有针对感染后产生具有针对GM1上的某些抗原表位的上的某些抗原表位的IgM型型抗体抗体, 成为致病性抗体成为致病性抗体MillerFisher 变异型中：变异型中：GQ1b最易受累最易受累 体液免疫体液免疫:
16、糖链结构的分子模拟机制糖链结构的分子模拟机制第四十四页，共五十八页。发病机制发病机制细胞因子：是引起炎症和自身免疫性组织损伤的递质。细胞因子：是引起炎症和自身免疫性组织损伤的递质。如如M和抗原激活的和抗原激活的T.L.C所分泌的所分泌的TNF-和和IL-2等等炎症介质及其激活的炎症细胞炎症介质及其激活的炎症细胞:对周围神经和对周围神经和Sc直接细直接细胞毒作用胞毒作用细胞免疫细胞免疫第四十五页，共五十八页。临床表现临床表现肢体运动障碍：对称性、弛缓性瘫痪，下肢重于上肢肢体运动障碍：对称性、弛缓性瘫痪，下肢重于上肢通常下肢首先受累，伴或不伴麻木感通常下肢首先受累，伴或不伴麻木感快速上升（快速上升（hr.-d.）：由下肢到上肢，由远端到近端）：由下肢到上肢，由远端到近端颅神经运动支损害颅神经运动支损害:脑干下半部分的颅神经更容易受累：延髓麻痹脑干下半部分的颅神经更容易受累：延髓麻痹双侧性周围性面瘫双侧性周围性面瘫眼球运动神经受累在眼球运动神经受累在MillerFisher变异型中最为多变异型中最为多见见 呼吸肌和延髓受累是机械辅助通气的主因呼吸肌和延髓受累是机械辅助通气的主因占占 30%第
