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1、系系统统系硬化症系硬化症第一页，共六十二页。（优选）系统系硬化症第二页，共六十二页。流行病学流行病学 北欧和日本患病率和发病率均较低，而南欧、北美以及澳大利亚较北欧和日本患病率和发病率均较低，而南欧、北美以及澳大利亚较北欧和日本患病率和发病率均较低，而南欧、北美以及澳大利亚较北欧和日本患病率和发病率均较低，而南欧、北美以及澳大利亚较高高高高 女性发病率高于男性女性发病率高于男性女性发病率高于男性女性发病率高于男性亚裔美国患者与白人患者相比发病年龄更轻，且亚裔美国患者与白人患者相比发病年龄更轻，且亚裔美国患者与白人患者相比发病年龄更轻，且亚裔美国患者与白人患者相比发病年龄更轻，且 2/3 2/3
2、 的亚裔患者的亚裔患者的亚裔患者的亚裔患者为为为为 lcSSc lcSSc，而绝大部分白人患者为，而绝大部分白人患者为，而绝大部分白人患者为，而绝大部分白人患者为 dcSSc dcSSc。第三页，共六十二页。SSc的发病机制：血管病、炎症和纤维化的发病机制：血管病、炎症和纤维化血管对损伤因素的反应血管对损伤因素的反应在趋化因子和黏附受体在趋化因子和黏附受体作用下，炎性细胞聚集作用下，炎性细胞聚集成纤维细胞激活的过程成纤维细胞激活的过程. .第四页，共六十二页。 临临 床床 表表 现现第五页，共六十二页。第六页，共六十二页。雷诺现象（雷诺现象（Raynaud Phenomenon）可恢复的皮肤颜
3、色变化可恢复的皮肤颜色变化可恢复的皮肤颜色变化可恢复的皮肤颜色变化：白：白：白：白- -紫紫紫紫- -红红红红常为常为常为常为首发首发首发首发症状症状症状症状与微血管的舒缩功能障碍有与微血管的舒缩功能障碍有与微血管的舒缩功能障碍有与微血管的舒缩功能障碍有关关关关第七页，共六十二页。面具脸面具脸面容呆板、皮肤皱折消失，口唇面容呆板、皮肤皱折消失，口唇面容呆板、皮肤皱折消失，口唇面容呆板、皮肤皱折消失，口唇变薄萎缩变薄萎缩变薄萎缩变薄萎缩鼻端变小变尖、鼻翼萎缩变鼻端变小变尖、鼻翼萎缩变鼻端变小变尖、鼻翼萎缩变鼻端变小变尖、鼻翼萎缩变软软软软口裂变小，口周皮肤收缩呈口裂变小，口周皮肤收缩呈口裂变小，
4、口周皮肤收缩呈口裂变小，口周皮肤收缩呈放射状，张口困难放射状，张口困难放射状，张口困难放射状，张口困难 第八页，共六十二页。皮肤改变皮肤改变是本病的标记性症状是本病的标记性症状水水肿期：肿期：肿期：肿期： 早期改变，手指肿胀呈腊肠样，皮纹消失早期改变，手指肿胀呈腊肠样，皮纹消失早期改变，手指肿胀呈腊肠样，皮纹消失早期改变，手指肿胀呈腊肠样，皮纹消失 硬化期：硬化期：硬化期：硬化期： 皮肤变硬，变紧、表面有蜡样光泽，皮褶消失，不能用手指捏起，皮肤变硬，变紧、表面有蜡样光泽，皮褶消失，不能用手指捏起，皮肤变硬，变紧、表面有蜡样光泽，皮褶消失，不能用手指捏起，皮肤变硬，变紧、表面有蜡样光泽，皮褶消失
5、，不能用手指捏起，可伴色素沉着可伴色素沉着可伴色素沉着可伴色素沉着萎缩期：萎缩期：萎缩期：萎缩期： 皮肤、皮下组织及肌肉萎缩、硬化皮肤、皮下组织及肌肉萎缩、硬化皮肤、皮下组织及肌肉萎缩、硬化皮肤、皮下组织及肌肉萎缩、硬化 指端及关节处易发生顽固性溃疡指端及关节处易发生顽固性溃疡指端及关节处易发生顽固性溃疡指端及关节处易发生顽固性溃疡 少汗，毛发脱落，毛细血管扩张少汗，毛发脱落，毛细血管扩张第九页，共六十二页。第十页，共六十二页。泛发性硬斑病（泛发性硬斑病（generalized morphea）第十一页，共六十二页。呼吸系统呼吸系统咳嗽和进行性呼吸困难，活动耐力下咳嗽和进行性呼吸困难，活动耐力
6、下咳嗽和进行性呼吸困难，活动耐力下咳嗽和进行性呼吸困难，活动耐力下降降降降肺泡和小动脉、小静脉基底膜上的肺泡和小动脉、小静脉基底膜上的肺泡和小动脉、小静脉基底膜上的肺泡和小动脉、小静脉基底膜上的胶原样物质增多胶原样物质增多胶原样物质增多胶原样物质增多肺间质纤维化（肺间质纤维化（肺间质纤维化（肺间质纤维化（ILDILD）肺动脉高压（肺动脉高压（肺动脉高压（肺动脉高压（PAHPAH）肺心病肺心病肺心病肺心病第十二页，共六十二页。肺动脉高压（肺动脉高压（PAH） 平均肺动脉压（平均肺动脉压（平均肺动脉压（平均肺动脉压（PAPPAP） 大于大于大于大于25 mmHg25 mmHg（休息时）（休息时）（
7、休息时）（休息时） 或大于或大于或大于或大于30 mmHg30 mmHg（活动时）（活动时）（活动时）（活动时） 右心导管测压右心导管测压右心导管测压右心导管测压 超声检查超声检查超声检查超声检查第十三页，共六十二页。心血管系统心血管系统心脏受累发生率约心脏受累发生率约心脏受累发生率约心脏受累发生率约60%60%早期特点为冠脉微循环紊乱，血管痉挛早期特点为冠脉微循环紊乱，血管痉挛早期特点为冠脉微循环紊乱，血管痉挛早期特点为冠脉微循环紊乱，血管痉挛症状常隐匿，临床表现为气急、胸闷、心绞痛及心悸，严重者左心或全症状常隐匿，临床表现为气急、胸闷、心绞痛及心悸，严重者左心或全症状常隐匿，临床表现为气急
8、、胸闷、心绞痛及心悸，严重者左心或全症状常隐匿，临床表现为气急、胸闷、心绞痛及心悸，严重者左心或全心衰竭，心源性猝死心衰竭，心源性猝死心衰竭，心源性猝死心衰竭，心源性猝死第十四页，共六十二页。消化系统消化系统最常见为最常见为食道受累食道受累（75%90%）：）：远端远端2/32/3，影响食道动力，影响食道动力 胃食管反流：胃食管反流：胃食管反流：胃食管反流：食道下括约肌失弛缓及蠕动下降，胸骨后食道下括约肌失弛缓及蠕动下降，胸骨后食道下括约肌失弛缓及蠕动下降，胸骨后食道下括约肌失弛缓及蠕动下降，胸骨后 或上或上或上或上腹饱胀或灼痛感腹饱胀或灼痛感腹饱胀或灼痛感腹饱胀或灼痛感 BarrettBar
9、rett食管食管食管食管 食道癌发生率增加，应予以筛查食道癌发生率增加，应予以筛查食道癌发生率增加，应予以筛查食道癌发生率增加，应予以筛查胃肠道受累：胃肠道受累：胃肠道受累：胃肠道受累：食欲不振、消化不良、腹痛、腹胀、腹泻与便秘交食欲不振、消化不良、腹痛、腹胀、腹泻与便秘交食欲不振、消化不良、腹痛、腹胀、腹泻与便秘交食欲不振、消化不良、腹痛、腹胀、腹泻与便秘交替等替等替等替等原发性胆汁性肝硬化原发性胆汁性肝硬化原发性胆汁性肝硬化原发性胆汁性肝硬化第十五页，共六十二页。肾脏受累肾脏受累 肾脏受累占肾脏受累占肾脏受累占肾脏受累占60-80%60-80% 硬化性肾小球炎硬化性肾小球炎硬化性肾小球炎硬
10、化性肾小球炎 临床表现为蛋白尿、镜下血尿、恶性高血压及氮质血症，严重时急进临床表现为蛋白尿、镜下血尿、恶性高血压及氮质血症，严重时急进临床表现为蛋白尿、镜下血尿、恶性高血压及氮质血症，严重时急进临床表现为蛋白尿、镜下血尿、恶性高血压及氮质血症，严重时急进性肾功能衰竭性肾功能衰竭性肾功能衰竭性肾功能衰竭第十六页，共六十二页。肾危象（肾危象（Sclerosis Crisis）发生率发生率发生率发生率1010，是，是，是，是SScSSc重要的死亡原因之一重要的死亡原因之一重要的死亡原因之一重要的死亡原因之一1 1、临床表现：、临床表现：、临床表现：、临床表现： 急骤进展的恶性高血压（高血压脑病、急性
11、急骤进展的恶性高血压（高血压脑病、急性急骤进展的恶性高血压（高血压脑病、急性急骤进展的恶性高血压（高血压脑病、急性 左心衰，舒张压升高为左心衰，舒张压升高为左心衰，舒张压升高为左心衰，舒张压升高为主）主）主）主） 急骤进展的肾功能衰竭，死亡率高急骤进展的肾功能衰竭，死亡率高急骤进展的肾功能衰竭，死亡率高急骤进展的肾功能衰竭，死亡率高2 2、病因：、病因：、病因：、病因： 肾小动脉狭窄肾小动脉狭窄肾血流减少肾血流减少肾素释放肾素释放 激活激活 RAAS系统系统加重加重加重加重血管收缩血管收缩血管收缩血管收缩肾缺血坏死肾缺血坏死肾缺血坏死肾缺血坏死3 3、诱因：、诱因：、诱因：、诱因：感染、心衰、
12、失水、创伤、寒冷等感染、心衰、失水、创伤、寒冷等感染、心衰、失水、创伤、寒冷等感染、心衰、失水、创伤、寒冷等第十七页，共六十二页。骨关节骨关节关节痛关节痛关节痛关节痛关节活动不良：关节活动不良：关节活动不良：关节活动不良：自由活动度受自由活动度受自由活动度受自由活动度受限，以至关节强直或挛缩限，以至关节强直或挛缩限，以至关节强直或挛缩限，以至关节强直或挛缩畸形畸形手改变最常见：手改变最常见：手改变最常见：手改变最常见：手指僵硬、手指僵硬、手指僵硬、手指僵硬、变短和变形变短和变形变短和变形变短和变形 指端骨的吸收可呈截切指端骨的吸收可呈截切指端骨的吸收可呈截切指端骨的吸收可呈截切状表现，状表现，
13、状表现，状表现，X X线可见骨质溶解线可见骨质溶解线可见骨质溶解线可见骨质溶解（“ “笔帽笔帽笔帽笔帽” ”样）样）样）样）第十八页，共六十二页。肌肉肌肉肌无力、弥漫性肌痛、肌萎缩、肌酶升高肌无力、弥漫性肌痛、肌萎缩、肌酶升高肌无力、弥漫性肌痛、肌萎缩、肌酶升高肌无力、弥漫性肌痛、肌萎缩、肌酶升高肌活检示纤维组织替代肌纤维，无炎细胞浸润肌活检示纤维组织替代肌纤维，无炎细胞浸润肌活检示纤维组织替代肌纤维，无炎细胞浸润肌活检示纤维组织替代肌纤维，无炎细胞浸润50%50%患者可显示肌电图异常患者可显示肌电图异常患者可显示肌电图异常患者可显示肌电图异常第十九页，共六十二页。神经系统神经系统少见少见少见
14、少见三叉神经病变三叉神经病变三叉神经病变三叉神经病变周围神经病变周围神经病变周围神经病变周围神经病变中枢神经系统受累少见，少数病例有多神经炎（包括颅神经）、惊中枢神经系统受累少见，少数病例有多神经炎（包括颅神经）、惊中枢神经系统受累少见，少数病例有多神经炎（包括颅神经）、惊中枢神经系统受累少见，少数病例有多神经炎（包括颅神经）、惊厥、癫痫样发作、性格改变、脑血管硬化、脑出血厥、癫痫样发作、性格改变、脑血管硬化、脑出血厥、癫痫样发作、性格改变、脑血管硬化、脑出血厥、癫痫样发作、性格改变、脑血管硬化、脑出血自主神经功能紊乱自主神经功能紊乱自主神经功能紊乱自主神经功能紊乱第二十页，共六十二页。神经系
15、统神经系统少见少见少见少见三叉神经病变三叉神经病变三叉神经病变三叉神经病变周围神经病变周围神经病变周围神经病变周围神经病变中枢神经系统受累少见，少数病例有多神经炎（包括颅神经）、惊厥、中枢神经系统受累少见，少数病例有多神经炎（包括颅神经）、惊厥、中枢神经系统受累少见，少数病例有多神经炎（包括颅神经）、惊厥、中枢神经系统受累少见，少数病例有多神经炎（包括颅神经）、惊厥、癫痫样发作、性格改变、脑血管硬化、脑出血癫痫样发作、性格改变、脑血管硬化、脑出血癫痫样发作、性格改变、脑血管硬化、脑出血癫痫样发作、性格改变、脑血管硬化、脑出血自主神经功能紊乱自主神经功能紊乱自主神经功能紊乱自主神经功能紊乱第二十
16、一页，共六十二页。CREST综合征综合征系统性硬化症的亚型，相对局限，预后较好系统性硬化症的亚型，相对局限，预后较好系统性硬化症的亚型，相对局限，预后较好系统性硬化症的亚型，相对局限，预后较好常伴常伴常伴常伴ACAACA阳性阳性阳性阳性C:C:皮下钙质沉积皮下钙质沉积皮下钙质沉积皮下钙质沉积R:R:雷诺现象雷诺现象雷诺现象雷诺现象E:E:食管功能低下食管功能低下食管功能低下食管功能低下S:S:手指硬化手指硬化手指硬化手指硬化T:T:毛细血管扩张毛细血管扩张毛细血管扩张毛细血管扩张CalcinosisTelangiectasia第二十二页，共六十二页。 实验室检查实验室检查2323第二十三页，共六十二页。常规检查常规检查血沉增快血沉增快血沉增快血沉增快C C反应蛋白可正常或轻度升高反应蛋白可正常或轻度升高反应蛋白可正常或轻度升高反应蛋白可正常或轻度升高血象：轻度贫血、血小板减少、嗜酸粒细胞增多血象：轻度贫血、血小板减少、嗜酸粒细胞增多血象：轻度贫血、血小板减少、嗜酸粒细胞增多血象：轻度贫血、血小板减少、嗜酸粒细胞增多有蛋白尿或镜下血尿和管型尿有蛋白尿或镜下血尿和管型尿有蛋白尿或镜下血尿和
