第造血系统疾病患儿的护理讲课文档

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1、第造血系统疾病患儿的护理第一页，共八十页。优选第造血系统疾病患儿的护理第二页，共八十页。中胚叶造血期 肝造血期骨髓造血期 骨髓造血 骨髓外造血一、小儿造血特点 （一）胚胎期造血 （二）生后造血第三页，共八十页。（一）胚胎期造血 第四页，共八十页。 出生后主要是骨髓造血。婴儿期所有骨髓均为红髓，全部参与造血。 57岁黄髓逐渐增多。黄髓有潜在的造血功能。（二）生后造血1. 骨髓造血第五页，共八十页。 在婴幼儿期发生严重感染、贫血等造血需要增加时，出现肝、脾、淋巴结肿大，同时外周血中可出现有核红细胞或（和）幼稚中性粒细胞。这是小儿造血器官的一种特殊反应。2. 骨髓外造血（二）生后造血第六页，共八十页

2、。二、小儿血液特点年龄年龄RBC RBC ( ( 10101212/L) /L) Hb Hb (g/L) (g/L) WBCWBC( ( 10109 9/L)/L)N NL L出生时出生时5 57 7150 150 22022015 15 202065%65%30%30%4 46 6天天50%50%50%50%2 23 3月月3 3110110 婴幼儿婴幼儿 10 10 121235%35%60%60%4 46 6岁岁50%50%50%50%7 788岁后岁后4 4 1010与成人相似与成人相似1212岁岁男男 4.04.05.55.5女女 3.53.55.05.0男男 12012016016

3、0女女 110110150150第七页，共八十页。 由于生后红细胞破坏较多，循环血量迅速增加等因素，红细胞数和血红蛋白量逐渐降低，至生后23个月时红细胞数降至31012/L左右，血红蛋白量降至110g/L左右，出现轻度贫血，称为“生理性贫血”。3个月以后逐渐恢复正常。生理性贫血第八页，共八十页。三、 小儿贫血概述 贫血是指末梢血中单位容积内的红细胞数、血红蛋白量或红细胞比容低于正常。第九页，共八十页。诊断标准（Hb g/L）新生儿期新生儿期 145 14个月个月 90 46个月个月 100我 国6个月个月6岁岁 110 6 14岁岁 120世界卫生组织第十页，共八十页。 轻轻 度度中中 度度重

4、重 度度极重度极重度HB(g/L)HB(g/L)正常下限正常下限90909090606060603030 30 30新生儿新生儿HB HB 144144120120120120909090906060 60 60RBC RBC （ 1012/L） 4 43 3 3 32 2 2 21 1 1 1一、贫血的分度第十一页，共八十页。二、贫血的分类病因分类生成不足溶血性失血性缺缺乏乏造造血血物物质质造造血血功功能能障障碍碍红红细细胞胞内内在在异异常常红红细细胞胞外外在在因因素素急急性性失失血血慢慢性性失失血血形态分类大细胞性正细胞性单纯小细胞性小细胞低色素性贫血分类第十二页，共八十页。第二节 营养性

5、缺铁性贫血 由于体内铁缺乏导致血红蛋白合成减少而引起的一种贫血，在小儿贫血中最常见。临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少和铁剂治疗有效为特点。任何年龄均可发病，以6个月2岁婴幼儿发病率最高，是我国儿童保健重点防治的“四病”之一。第十三页，共八十页。铁的代谢铁的代谢30%5%64%合成肌红蛋白及合成肌红蛋白及含铁酶含铁酶贮存铁贮存铁合成血红蛋白合成血红蛋白血浆中铁血浆中铁1%铁的铁的分布分布第十四页，共八十页。铁的代谢铁的代谢衰老的红衰老的红细胞释放细胞释放黑木耳、海带、动物黑木耳、海带、动物黑木耳、海带、动物黑木耳、海带、动物肝、肉类、豆类、蛋肝、肉类、豆类、蛋肝、肉类、豆类、蛋肝、肉类

6、、豆类、蛋类、蔬菜等食物类、蔬菜等食物类、蔬菜等食物类、蔬菜等食物食物中摄取铁铁铁铁铁铁铁铁铁铁第十五页，共八十页。1.1.部位：十二指肠部位：十二指肠 空肠上部空肠上部2.2.形式：形式： Fe Fe 2+2+ 酸性环境下易吸收酸性环境下易吸收铁的代谢铁的代谢第十六页，共八十页。1 1. 1/3. 1/3的转铁蛋白的转铁蛋白 + + 铁铁 = = 血清铁（血清铁（SISI）2. 2/32. 2/3的转铁蛋白保留与铁结合的能力，的转铁蛋白保留与铁结合的能力， 在体外加入一定量的铁可使其成饱和状态，所加的铁在体外加入一定量的铁可使其成饱和状态，所加的铁量称未饱和铁结合力。量称未饱和铁结合力。3.

7、 3. 血清铁血清铁 + + 未饱和铁结合力未饱和铁结合力= = 血清总铁结合力血清总铁结合力 （TIBCTIBC）4. 4. 血清铁血清铁/ /血清总铁结合力血清总铁结合力 = = 转铁蛋白饱和度转铁蛋白饱和度 （TSTS）铁的代谢铁的代谢第十七页，共八十页。铁的代谢铁的代谢铁铁铁铁骨骨 髓髓幼红幼红幼红幼红细胞细胞细胞细胞幼红细胞铁铁原卟啉+ +血红素+ +珠珠蛋蛋白白血红蛋白血红蛋白（HbHb）第十八页，共八十页。致病因素致病因素缺铁性贫血铁贮存铁贮存不足不足生长生长发育快发育快铁摄入铁摄入不足不足吸收利吸收利用障碍用障碍铁丢失铁丢失过多过多第十九页，共八十页。 胎儿在孕期最后3个月从母

8、体获得的铁足够其生后45个月造血所需，如系早产、双胎、胎儿失血和孕母患严重缺铁性贫血等均可使胎儿储铁减少。 铁贮存不足第二十页，共八十页。 是缺铁性贫血的主要原因。人乳、牛乳、谷物中含铁量均较低，吸收率也不同，如不及时添加含铁较多的辅食，则易发生缺铁性贫血。年长儿偏食、挑食或摄入动物性食品过少等可导致铁摄入量不足。 铁摄入不足第二十一页，共八十页。 婴儿期、青春期生长发育迅速，血容量增加较快，需铁量增加，如不及时添加含铁丰富的辅食就很容易造成缺铁。早产儿和低出生体重儿生长发育更快，更易发生缺铁。 生长发育快第二十二页，共八十页。 食物搭配不合理可使铁吸收减少，如维生素C、果糖、氨基酸等还原物质

9、可促进铁的吸收；植物纤维、茶、牛乳、钙剂等影响铁的吸收。吸收利用障碍第二十三页，共八十页。消化道畸形、慢性腹泻、钩虫病、肠息肉等可导致铁吸收障碍或丢失过多。 不经加热处理的鲜牛乳可因对蛋白过敏出现少量肠出血（每日失血约0.7ml）而致铁丢失。铁丢失过多第二十四页，共八十页。血红素生成不足血红素生成不足血红素生成不足血红素生成不足细胞的分裂细胞的分裂细胞的分裂细胞的分裂增殖影响小增殖影响小增殖影响小增殖影响小血红蛋白合成减少血红蛋白合成减少血红蛋白合成减少血红蛋白合成减少红细胞胞浆少红细胞胞浆少红细胞胞浆少红细胞胞浆少红细胞数量减少不明显红细胞数量减少不明显红细胞数量减少不明显红细胞数量减少不明

10、显血红蛋白减少明显血红蛋白减少明显血红蛋白减少明显血红蛋白减少明显红细胞体积变小红细胞体积变小红细胞体积变小红细胞体积变小小细胞低色素性贫血小细胞低色素性贫血小细胞低色素性贫血小细胞低色素性贫血发病机制发病机制缺铁第二十五页，共八十页。一般贫血表现一般贫血表现骨髓外造血表现骨髓外造血表现 非造血系统表现非造血系统表现【临床表现】第二十六页，共八十页。 一般贫血表现一般贫血表现 皮肤粘膜逐渐苍白，以唇、皮肤粘膜逐渐苍白，以唇、口腔粘膜及甲床最为明显。易疲乏口腔粘膜及甲床最为明显。易疲乏无力，体重不增或增加缓慢。年长无力，体重不增或增加缓慢。年长儿可诉头晕、耳鸣等。儿可诉头晕、耳鸣等。贫血与正常儿

11、童贫血与正常儿童第二十七页，共八十页。 骨髓外造血表现骨髓外造血表现 肝、脾、淋巴结可轻度肝、脾、淋巴结可轻度肿大；年龄愈小、病程愈久、肿大；年龄愈小、病程愈久、贫血愈重，肝脾肿大愈明显。贫血愈重，肝脾肿大愈明显。第二十八页，共八十页。神经系统神经系统神经系统神经系统烦躁、易激惹烦躁、易激惹烦躁、易激惹烦躁、易激惹或萎靡不振或萎靡不振或萎靡不振或萎靡不振记忆力减退记忆力减退记忆力减退记忆力减退合并感染合并感染合并感染合并感染（细胞免疫功能低下）（细胞免疫功能低下）（细胞免疫功能低下）（细胞免疫功能低下）指甲薄脆不光滑指甲薄脆不光滑指甲薄脆不光滑指甲薄脆不光滑甚至反甲甚至反甲甚至反甲甚至反甲（舟

12、状指）（舟状指）（舟状指）（舟状指）心血管系统心血管系统心血管系统心血管系统明显贫血时明显贫血时心率增快心率增快 心脏心脏扩大重者可发扩大重者可发生心力衰竭生心力衰竭消化系统消化系统消化系统消化系统 食欲减退食欲减退食欲减退食欲减退 、腹泻、腹泻、腹泻、腹泻舌炎或舌乳头萎缩舌炎或舌乳头萎缩舌炎或舌乳头萎缩舌炎或舌乳头萎缩异食癖异食癖异食癖异食癖非造血系统表现非造血系统表现第二十九页，共八十页。反甲第三十页，共八十页。血象血象 末梢血中血红蛋白量较红细胞数减少更明显，呈小细胞低色素性贫血。涂片可见红细胞大小不等，以小细胞为多，中央淡染区扩大。【辅助检查】第三十一页，共八十页。骨髓象骨髓象 涂片可

13、见幼红细胞增生活跃，以中晚幼红细胞增生为主。各期红细胞均较小，骨髓可染铁明显减少。第三十二页，共八十页。有关铁代谢的检查有关铁代谢的检查血清铁血清铁血清铁蛋白血清铁蛋白 降低降低转铁蛋白饱和度转铁蛋白饱和度红细胞游离原卟啉红细胞游离原卟啉 升高升高总铁结合力总铁结合力第三十三页，共八十页。祛除病因祛除病因补充铁剂补充铁剂输血治疗输血治疗【治疗原则】第三十四页，共八十页。【护理诊断及合作性问题】 营养失调：营养失调：低于机体需要量低于机体需要量与摄入不足或丢失过多等有关 活动无耐力活动无耐力与贫血致组织、器官供氧不足有关 有感染的危险有感染的危险与免疫功能降低有关 潜在并发症潜在并发症心力衰竭第

14、三十五页，共八十页。 患儿食欲恢复正常；体内铁代谢患儿食欲恢复正常；体内铁代谢检查指标恢复正常；红细胞计数和血检查指标恢复正常；红细胞计数和血红蛋白量恢复正常；患儿倦怠乏力有红蛋白量恢复正常；患儿倦怠乏力有所减轻，活动耐力逐渐增强，活动后所减轻，活动耐力逐渐增强，活动后无心慌、气短；患儿不发生感染。无心慌、气短；患儿不发生感染。【护理目标】第三十六页，共八十页。 1.1.调整饮食，补充含铁食物调整饮食，补充含铁食物 提倡母乳喂养提倡母乳喂养 及时添加富含铁的辅食及时添加富含铁的辅食 人工喂养鲜牛奶须加热人工喂养鲜牛奶须加热 纠正不良饮食习惯纠正不良饮食习惯 创造良好的进食环境创造良好的进食环境

15、【护理措施】第三十七页，共八十页。提供含铁丰富的食品种类，如提供含铁丰富的食品种类，如动物肝脏、动物血、瘦肉、豆类、动物肝脏、动物血、瘦肉、豆类、紫菜、海带、黑木耳等紫菜、海带、黑木耳等注意食物搭配，避免和影响铁注意食物搭配，避免和影响铁吸收的食物如牛奶、茶、咖啡、钙吸收的食物如牛奶、茶、咖啡、钙片等同食。片等同食。注意！第三十八页，共八十页。2. 2. 按医嘱应用铁剂按医嘱应用铁剂 （）口服铁剂（）口服铁剂 1 1）制剂）制剂 常用硫酸亚铁、富马酸常用硫酸亚铁、富马酸 亚铁、葡萄糖酸亚铁。亚铁、葡萄糖酸亚铁。 2 2）用量）用量 口服元素铁剂量为每日口服元素铁剂量为每日 4 46mg/kg6

16、mg/kg，分，分2 23 3次口服次口服第三十九页，共八十页。 小剂量小剂量 全量全量 两餐之间服用两餐之间服用 可与胃蛋白酶合剂、可与胃蛋白酶合剂、VitCVitC、果汁等酸性、果汁等酸性物质同服物质同服 禁与牛奶、咖啡、茶、钙、蛋类等同服禁与牛奶、咖啡、茶、钙、蛋类等同服服用铁剂会使牙齿染黑、大便变黑，应向服用铁剂会使牙齿染黑、大便变黑，应向家长解释家长解释注意事项！注意事项！第四十页，共八十页。（）注射铁剂（慎用）（）注射铁剂（慎用） 1)1)制剂：右旋糖酐铁：制剂：右旋糖酐铁：imim 2) 2) 注意事项注意事项 精确计算剂量。精确计算剂量。 分次深部肌注、不同针头、更换部位。分次深部肌注、不同针头、更换部位。 注射右旋糖酐铁注射右旋糖酐铁 首次注射首次注射 应观察应观察1h,1h,面色潮红、头痛、面色潮红、头痛、 关节痛、荨麻疹，甚至过敏性休克关节痛、荨麻疹，甚至过敏性休克第四十一页，共八十页。 3 3）疗效观察：）疗效观察： 网织红细胞网织红细胞 3 34 4天：天： ，7 71010天达最高天达最高 2 23 3周后周后 渐至正常渐至正常 血红蛋白血红蛋白 2 2周后