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1、肾上腺区占位周三第一页，共四十一页。（优选）肾上腺区占位（优选）肾上腺区占位周三周三第二页，共四十一页。一般情况一般情况l女性女性2222岁岁 管理人员管理人员l主诉：发现左侧肾上腺区占位主诉：发现左侧肾上腺区占位1919天天第三页，共四十一页。现病史现病史 患者于患者于20152015年年7 7月月1010日单位体检时查腹部日单位体检时查腹部B B超发现左肾上腺区占位（具体未见报告单），超发现左肾上腺区占位（具体未见报告单），就诊冀东油田职工医院查腹部就诊冀东油田职工医院查腹部CTCT平扫结果提示平扫结果提示左肾上腺区占位（未见报告单），后就诊中国左肾上腺区占位（未见报告单），后就诊中国解放
2、军第解放军第255255医院行肾上腺核磁提示左肾上腺医院行肾上腺核磁提示左肾上腺占位，大小约占位，大小约4.7cm4.7cm。第四页，共四十一页。现病史现病史 患者病程中无四肢无力、软瘫，无发作性高患者病程中无四肢无力、软瘫，无发作性高血压、心悸、多汗、面色苍白等症状，无满月血压、心悸、多汗、面色苍白等症状，无满月脸、腹部紫纹、向心性肥胖、磕碰后青紫、夜脸、腹部紫纹、向心性肥胖、磕碰后青紫、夜尿增多等症状；无低热、腹部疼痛、体重减轻尿增多等症状；无低热、腹部疼痛、体重减轻等症状。等症状。第五页，共四十一页。既往史既往史 否认高血压、心脏病史；否认高血压、心脏病史； 否认肝炎、结核等传染病史否认
3、肝炎、结核等传染病史。第六页，共四十一页。个人史个人史 生于河北唐山路北区，无疫区、疫情、疫水居生于河北唐山路北区，无疫区、疫情、疫水居住史，无牧区、矿山、高氟区、低碘区居住史，住史，无牧区、矿山、高氟区、低碘区居住史，无化学性物质、放射物、毒物接触史，无毒品接无化学性物质、放射物、毒物接触史，无毒品接触史，无吸烟史，无饮酒史。触史，无吸烟史，无饮酒史。第七页，共四十一页。家族史家族史 父、母亲均体健，祖母有高血压病史。父、母亲均体健，祖母有高血压病史。第八页，共四十一页。入院查体入院查体l血压：血压：120/90mmHg120/90mmHg，心率，心率8484次次/ /分；分；l身高：身高：
4、173cm173cm，体重：，体重：73kg73kg，BMIBMI：24.4kg/m24.4kg/m2 2l心、肺、腹未见明显异常心、肺、腹未见明显异常。第九页，共四十一页。辅助检查：血常规辅助检查：血常规第十页，共四十一页。辅助检查：生化辅助检查：生化第十一页，共四十一页。辅助检查：生化辅助检查：生化第十二页，共四十一页。辅助检查：肿瘤标志物辅助检查：肿瘤标志物第十三页，共四十一页。辅助检查：辅助检查：第十四页，共四十一页。辅助检查：辅助检查：75gOGTT试验试验第十五页，共四十一页。辅助检查：皮质醇节律辅助检查：皮质醇节律F（nmol/L）ACTH（pmol/L） 0am27.9 1.3
5、4 8am505.79 43.1 4pm477.4 4.82第十六页，共四十一页。辅助检查：卧立位试验辅助检查：卧立位试验 肾素（ug/L/h) 血管紧张素 （ng/L) 醛固酮 (pmol/L) 卧位 0.2 66.1 362.8 立位 2.4 97.8 497.2醛固酮增高比例37%，立位ARR:7.47第十七页，共四十一页。辅助检查：辅助检查：午夜午夜1mg地塞米松抑制试验地塞米松抑制试验F（ n m o l/L ) ACTH（pmol/L) UFC （nmol/24h) 0am 27.9 1.34 8am 505.79 43.1 386.3 4pm 477.4 4.82 午夜1mg 2
6、5.7 1.1 第十八页，共四十一页。辅助检查：辅助检查：2微球蛋白：0.157mg/dl (0.07-0.18)第十九页，共四十一页。腹部腹部CTCT平扫（外院，平扫（外院，7-107-10）第二十页，共四十一页。腹部核磁腹部核磁 （外院，（外院，7-107-10）第二十一页，共四十一页。腹部腹部CTCT平扫平扫+ +增强（我院）增强（我院）第二十二页，共四十一页。肾上腺肾上腺CT平扫平扫+增强报告：增强报告：左侧肾上腺区囊性为主病变，考虑肾上腺来源行嗜铬细胞瘤可能，左侧肾上腺区囊性为主病变，考虑肾上腺来源行嗜铬细胞瘤可能， 不除外肾脏来源肿瘤（大小）不除外肾脏来源肿瘤（大小）第二十三页，共
7、四十一页。辅助检查辅助检查 肝胆胰脾肝胆胰脾B B超未见异常；超未见异常； 胸部正位片未见异常；胸部正位片未见异常； 颈部、腋窝、腹股沟淋巴结未见异常；颈部、腋窝、腹股沟淋巴结未见异常； 骨密度正常骨密度正常第二十四页，共四十一页。目前诊断：目前诊断： 左肾上腺区占位原因待查：左肾上腺区占位原因待查： 嗜铬细胞瘤？嗜铬细胞瘤？ 无功能瘤？无功能瘤？ 淋巴瘤？淋巴瘤？ 第二十五页，共四十一页。查房目的：查房目的： 1.1.明确诊断明确诊断 2.2.指导下一步治疗指导下一步治疗第二十六页，共四十一页。病史特点：病史特点： 1.1.青年女性，青年女性，2222岁；岁； 2.2.查体意外发现左肾上腺占
8、位；查体意外发现左肾上腺占位； 3.3.无高血压、低血钾，无向心性肥胖、多血质、无高血压、低血钾，无向心性肥胖、多血质、磕碰后易青紫等，无面色苍白、心悸、多汗等，磕碰后易青紫等，无面色苍白、心悸、多汗等，无发热、腹部疼痛。无发热、腹部疼痛。第二十七页，共四十一页。功能评估：功能评估： 皮质醇节律存在皮质醇节律存在 卧立位试验：立位卧立位试验：立位ARR7.48ARR7.48 午夜午夜1mg1mg地塞米松抑制试验：皮质醇被抑制地塞米松抑制试验：皮质醇被抑制第二十八页，共四十一页。实验室检查：实验室检查： 肾上腺增强肾上腺增强CTCT提示：大小，提示：大小，左侧肾左侧肾上腺区囊性为主病变，考虑肾上
9、腺来源行嗜铬细上腺区囊性为主病变，考虑肾上腺来源行嗜铬细胞瘤可能，不除外肾脏来源肿瘤。胞瘤可能，不除外肾脏来源肿瘤。 已行间碘苄胍扫描结果未回报已行间碘苄胍扫描结果未回报第二十九页，共四十一页。第三十页，共四十一页。第三十一页，共四十一页。 20092009年美国临床年美国临床 内分泌医师协会内分泌医师协会肾上腺意外瘤指南肾上腺意外瘤指南第三十二页，共四十一页。影像学评估影像学评估肾上腺肾上腺意外意外瘤瘤4cm4cm，良性（，良性（CTCT示示瘤体均质、边界清瘤体均质、边界清晰，晰，HU10HU10）4cm,4cm,性质不性质不确定或恶性征确定或恶性征象（象（CTCT）功能评估（功能评估（AR
10、RARR、血浆游离儿茶酚血浆游离儿茶酚胺、胺、1mg-DST1mg-DST）有功能，手术有功能，手术治疗治疗无功能，无功能，随访随访功能评估后手术功能评估后手术治疗治疗第三十三页，共四十一页。功能评估、良恶性鉴别功能评估、良恶性鉴别考虑皮质醇考虑皮质醇增多症增多症唾液皮质醇唾液皮质醇24小时尿游离皮质醇小时尿游离皮质醇午夜午夜1mg地塞米松地塞米松抑制试验抑制试验第三十四页，共四十一页。功能评估功能评估怀疑嗜铬细胞瘤：怀疑嗜铬细胞瘤：测尿儿茶酚胺l 血游离儿茶酚胺敏感性高，为97%-100%，特异性85%-89%，为最佳的测定内源性激素分泌的指标；l 血、尿均有较高的假阴性；l 使用三环类抗抑
11、郁药、减鼻粘膜充血剂、安非他明、利血平、酚苄明可能导致假阳性结果。第三十五页，共四十一页。良恶性鉴别良恶性鉴别恶性嗜铬细胞瘤的判断恶性嗜铬细胞瘤的判断 侵犯或邻近组织或远处转移侵犯或邻近组织或远处转移 通常儿童、男性、有家族史的患者恶性可能通常儿童、男性、有家族史的患者恶性可能性小性小第三十六页，共四十一页。功能评估功能评估怀疑原发性醛固酮增多症怀疑原发性醛固酮增多症 筛查：卧立位醛固酮筛查：卧立位醛固酮 ARRARR 确诊：盐水输注试验、开博通试验确诊：盐水输注试验、开博通试验第三十七页，共四十一页。功能评估功能评估怀疑肾上腺皮质癌怀疑肾上腺皮质癌 鉴于恶性病变风险增加，具有影像学特征、鉴于
12、恶性病变风险增加，具有影像学特征、瘤体瘤体4cm4cm的患者均需行手术治疗。的患者均需行手术治疗。第三十八页，共四十一页。良恶性鉴别良恶性鉴别怀疑转移癌怀疑转移癌l 既往有肿瘤病史患者应高度怀疑转移癌既往有肿瘤病史患者应高度怀疑转移癌l 仅孤立性肾上腺转移癌患者考虑手术治疗仅孤立性肾上腺转移癌患者考虑手术治疗第三十九页，共四十一页。治疗：嗜铬细胞瘤治疗：嗜铬细胞瘤术前准备术前准备l扩容、降压应用扩容、降压应用 - -受体阻滞剂受体阻滞剂/ /钙通道阻滞剂钙通道阻滞剂 l在充分应用在充分应用-受体阻滞剂的前提下，若出现持续心动过速、受体阻滞剂的前提下，若出现持续心动过速、早搏、心律失常时可加用早搏、心律失常时可加用-受体阻滞剂受体阻滞剂第四十页，共四十一页。治疗：嗜铬细胞瘤治疗：嗜铬细胞瘤术中处理术中处理 避免使用促进儿茶酚胺分泌的麻醉剂。避免使用促进儿茶酚胺分泌的麻醉剂。 可使用硝普钠、尼卡地平、硝酸甘油、或酚妥拉明可使用硝普钠、尼卡地平、硝酸甘油、或酚妥拉明来控制高血压。来控制高血压。术后处理术后处理 一旦肿瘤被切除，患者可能会出现严重的低血压，一旦肿瘤被切除，患者可能会出现严重的低血压，应当给予大量的静脉补液以及肾上腺能受体激动剂，应当给予大量的静脉补液以及肾上腺能受体激动剂，同时检测是否有低血压或低血糖。同时检测是否有低血压或低血糖。第四十一页，共四十一页。
