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1、锥体骨髓瘤1 .多发性骨髓瘤：多发性骨髓瘤：又名浆细胞骨髓瘤，是浆细胞肿瘤中的一种；分化末端的成熟 浆细胞克隆性增生，合成并分泌过量的免疫球蛋 白及其片段重链、轻链蛋白（M蛋白），游离轻 链（本周蛋白）；以多灶性骨骼溶骨性破坏为特 征，同时可累及外周淋巴结及软组织。血液系统中，第2位常见的恶性肿瘤；老年 人群中，最常见的原发性骨恶性肿瘤；成熟浆细 胞克隆性增殖，导致多灶性、溶骨性骨质破坏； 合成过量血清单克隆免疫球蛋白/M蛋白，尿液 本周蛋白阳性；好发于富含红骨髓的部位，如脊 柱、颅骨、骨盆、肋骨等；发病年龄40.80岁, 中位年龄是66岁，40岁以下少见（2%）;发病 人群，男性较女性更为普
2、遍；目前仍无法治愈; 未经治疗，生存期为6-12个月；治疗总体预后 仍然很差，5年生存率为43.2%,中位生存期3 年。2 .病理表现：大体病理：多发性溶骨性病变，从 髓腔开始浸润生长，可破坏骨皮质，常导致病理 性骨折；镜下：胞质嗜碱性且组织分化良好的肿软组织肿块：位于破坏区周围，椎旁软组织肿块很少跨越椎间盘水平至邻近椎旁；“围管性”生长；胸膜下或皮下软组织肿块;9. P-CT特征:PCT上髓内或髓外软组织病灶,呈高代谢肿瘤，异常摄取显影剂(18f-fdg)形成放射性浓聚灶;对于骨外骨髓瘤、T2稍低信号的软组织肿块检出，丁/：丁优于乂& PET的最显著优点在评估治疗，骨髓浸润情况；10.鉴别诊
3、断：溶骨性转移瘤转移瘤：病灶大小不一，边界模糊，多不伴有骨质疏松，病灶间密度正常椎弓根受累多见, 边缘毛糙，边界不清；MRI上更粗大颗粒状或块 状均匀异常信号，大多数T1WI上呈低信号，在 高信号骨髓组织的衬托下显示清楚；T2WI呈不同程度高信号。11.鉴别诊断老年性骨质疏松骨皮质完整，骨小梁稀疏，但排列均匀无缺损区，无短期内进行性加重趋势;脊柱表现广泛;一般不累及颅骨；血、尿化验也与骨髓瘤不同;压缩性骨折椎体后缘骨皮质向前折叠成角，且骨 折一般不向椎管内突出；12 .治疗:孤立性浆细胞瘤:首选放射治疗（45Gy或更大剂量），如有必要时，继而行手术 治疗；定期随访和监测3-6月，测定M蛋白；
4、同时每年1次或有临床指征时进行骨髓穿刺；无 病症多发骨髓瘤：无需主要治疗，密切随访，每3-6个月参加临床试验，每年1次或有临床指征时进行骨检查。活动型（病症性）多发性骨髓瘤： 高剂量化疗+自体造血干细胞移植巩固；辅助治 疗包括对高钙血症、贫血、感染、血栓等临床症 状的对症治疗。13 .小结：诊断金标准：骨髓单克隆浆细胞比例大于10%或发行浆细胞瘤结节；实验室检查：血 清单克隆M蛋白N30g/L、或尿液本周蛋白之0,5g/24h ;老年人为主，年轻人基本不考虑；脊柱、 头颅、骨盆及长骨近端、多发溶骨性骨质破坏, 伴骨质疏松，常无硬化边;特征性表现:椒盐征； 软组织肿块呈“围管性”生长；穿凿样、虫
5、蚀样 骨质破坏、连续性；瘤性浆细胞取代正常骨髓组织，核周空晕，核偏 于一侧，染色质凝聚成车辐或钟面状。瘤性浆细胞取代正常骨髓组织，核周空晕，核偏 于一侧，染色质凝聚成车辐或钟面状。3 .主要临床表现及检查：CRAB ： C calcium elevation高钙血症：呕吐、乏力、意识模糊等； R renal insufficiency肾功能损害：蛋白尿、急慢性肾衰；A anemia :贫血；B bone abnormalities骨骼损害：骨痛；骨质破坏及骨 质疏松，可导致病理性骨折；SUM : S :骨髓单 克隆浆细胞比例60%; Li :受累/非受累血清游离 轻链100; M:MRI上1处
6、5mm以上局灶性骨 质破坏；血清M蛋白N30 g/L、尿液本周蛋白之 0.5 g/24h、骨髓单克隆浆细胞比例10%60%。4 .发病机制：确切发病机制尚不清楚，与暴露于 除草剂，杀虫剂，苯和电离辐射等环境因素有关; 单克隆丙种球蛋白病/MGUS ：无病症的癌前病 变，MM常从由它开展而来；l%/y;孤立性浆细胞 瘤：分为骨型（发生于过）和骨外型（发生于软 组织）；组织学上与多发性骨髓瘤中所见的相同, 病变为单个 沅病症MM,血清M蛋白230g/L、 或尿液本周蛋白N0,5g/24h、骨髓单克隆浆细胞 比例10%60%,无相关器官及组织损害（无SLiMs CRAB等终末器官损害表现）；（10%
7、/y）;有病症（活动性）MM,骨髓单克隆浆细胞比例210%,和 /或活检证实浆细胞瘤，M蛋白N30g/L或尿液 本周蛋白之0,5 g/24h,同时伴有靶器官损害(CRAB)或 SLiM ;.遗传预后因素：预后不良因素：染色体13ql4 （存在于高达50%的患者）提示预后不良;17pl3 的缺失（20%患者）与侵袭性病程经过和短的生 存期相关；染色体lq21的扩增（40%患者）；失 去P53肿瘤抑制基因;t（4; 14）s t （14; 16）s t （14; 20）易位；预后好的因素：超二倍体、包 括通过易位t （11; 14）和t（6;14）上调D1和D3细胞周期蛋白。5 .临床分期Duri
8、e and Salmon Plus System for Staging of Multiple MyelomaStage*Laboratory Findings十Imaging Findings*LA?10%plasmacellsLimited disease or plasmacytomaIB10%plasmacells,endorgandamageMild diffuse disease, 10%plasma cells,endorgandamageModerate diffuse disease, 520 focal lesionsIIIA, IIIB10%plasma cells,e
9、ndorgandamageSevere diffuse disease, 20 focal lesionsA期疾病的血清肌酊水平低于2.0 mg/dL,没有髓外受累的景乡像学表现；B期疾病的特点是血清肌酊水平超过2.0 mg / dL,髓外受累的影像学表现，或两者都有； 无病症多发性骨髓瘤被归类为I A期疾病； 终末端器官损害的指标是CRAB;6 . X线/CT特征 多发性骨质破坏 性长迅速者, 骨质破坏区呈穿凿状、鼠咬状改变，颅骨最多见 和典型；生长缓慢者，破坏区呈蜂窝状、皂泡状, 多见于长骨、肋骨等；骨质硬化：少见，但治疗 后可见硬化性改变；广泛性骨质疏松：以脊椎和 肋骨明显；X表现正常：
10、约10%,提示病变改变 尚轻或病灶过小。病理性骨折：常见于脊柱和肋骨；椎体后缘骨质中断或破坏，为肿瘤侵犯硬膜外的可靠征象；软 组织肿块：位于破坏区周围，椎旁软组织肿块很 少跨越椎间盘水平至邻近椎旁；CT优势：X线平 片更早期显示骨质细微破坏、骨质疏松和骨外侵 犯的程度，特别是脊柱、骨盆病变，以CT显示 清楚；病理性骨折：常见于脊柱和肋骨；椎体后缘骨质 中断或破坏，为肿瘤侵犯硬膜外的可靠征象；软 组织肿块：位于破坏区周围，椎旁软组织肿块很 少跨越椎间盘水平至邻近椎旁；胸膜下结节或皮 下软组织肿块；CT优势：X线平片更早期显示骨 质细微破坏、骨质疏松和骨外侵犯的程度，特别 是脊柱、骨盆病变，以CT显示清楚；8. MR特征：MRI检出病变、确定范围非常敏感；骨髓浸润区呈长T1长T2信号，T2-FS或STIR呈更高信号；病灶形态多样，可呈不均匀性 （颗粒状）、灶性、弥漫性、混合性浸润等；T1WI上骨髓呈高信号，多发的点状、斑片状浸润灶呈 低信号，二者黑白相间，盐-胡椒征；多为轻度,DS“期，最常见的类型;骨髓灶性浸润：骨髓内瘤细胞聚集成瘤结节,呈多发且不对称的长T1长T2信号，可伴有骨小 梁的破坏、病理性骨折。润，表现为弥漫性均匀长T1长T2信号，脂肪抑 制上明显高信号；骨髓弥漫性浸润加灶性浸润/混合性:骨髓 T1WI低信号背景、T2、FS高信号背景下出现多 发性结节状更低及更高信号灶；
