尤文肉瘤（Ewing肉瘤）.概述：Ewing肉瘤是高度恶性的小圆细胞 肿瘤Ewing肉瘤家族包括骨的尤文肉瘤、 骨外尤文肉瘤、原始神经外胚层肿瘤（PNET）、 Askin1瘤骨尤文肉瘤好发于儿童及青少年, 80%的患者小于20岁，约占骨恶性肿瘤5% 可发生于任何含有红骨髓的骨，包括股骨 （21%）,落骨（1273%）、肱骨（10%）和胫骨（8-11%）、腓骨（7%-9%）、肋骨（8%）和 中轴骨（6%）1 .组织病理：镜下：起源于骨髓，由紧密拥挤在一起的小圆细胞构成，直径约10-15p挤在一起的小圆细胞构成，直径约10-15pm,核呈圆形，胞浆稀疏，无清晰的胞浆界线InlerBlitial内外讨板InnrrT«TTCrntnd rairirrumfrrmlial Umelh件内■_Endoeleum2 .临床表现：Ewing肉瘤临床表现无特异性 高度恶性，转移早且广泛（肺多于骨、骨髓） 疼痛、肿胀，偶伴局部发热可出现全身症状,状,出现转移时尤为显著,包括发热、血沉增高、体重下降、贫血及白细胞增多，易误 诊为骨髓炎3 .治疗与预后：尤文氏肉瘤对放疗极为敏感采用新辅助化疗（消除微转移和缩小原发肿 瘤的大小）、手术切除原发肿瘤（防止因化 疗耐药细胞小岛引起的晚期复发）、术后化 疗。
5年生存率约40%CT是诊断肺转移和 局部复发的最正确方式4 .影像表现一骨膜反响：a:非侵袭性：致 密的骨膜反响；b:侵袭性：层状骨膜反响； c:高度侵袭性：日光放射状骨膜反响；d: 极度侵袭性：Codman三角5 .影像表现一CT/X线：X线片常低估病变的范围长骨干繇端偏干或骨干、扁平骨的穿 凿样或虫噬样溶骨性破坏，伴侵袭性骨膜反 应和周围软组织肿块骨内和骨外成分之间 连续性可在影像上观察到可见反响骨，从 而造成溶骨和硬化混合性表现，或偶可见明 显的硬化性表现85%有骨膜反响，通常为 层状或葱皮样，也可为日光放射状、Codman 三角病理性骨折发生率10%-15%o “骨皮质的碟形压迹”继发于软组织肿块的外部压力 和骨膜外表的破坏，假设同时伴有穿透样病变 和肿块，高度提示Ewing肉瘤可能7.影像表现一MRI ：为显示髓内累及范围、软组织肿块、预测可切除性、同一骨或邻近骨的跳跃 转移灶以及评价治疗反响的最正确方式；T1呈等 低信号，T2呈混杂等高信号，边界不清增强 有助于鉴别快速强化的肿瘤和反响性髓腔内水 肿及非肿瘤性软组织水肿8.鉴别诊断-骨肉瘤：好发于10-25岁，恶性度高，进展快，多早期发生肺转移。
肿瘤 细胞来源于骨样细胞系，大多数亚型产生骨 样基质常见的标志性影像学特征包括骨质 破坏、骨样基质形成、侵袭性骨膜反响和伴 随的软组织肿块早期骨肉瘤可仅表现为轻 微的骨质硬化9.鉴别诊断-淋巴瘤：原发非霍奇金淋巴瘤 罕见，大多数为弥漫大B,老年患者居多发病部位：长骨（股骨、胫骨）、骨盆、肋 骨和椎体长骨末端的溶骨性病变最常见, 常较大且边缘不清；病理性骨折和软组织肿 块常见；骨膜反响常见，可为侵袭性，也可 为非侵袭性；可穿越关节播散10.鉴别诊断-朗格汉斯组织细胞增生症：30岁以下，病程缓慢，常有临床病症表现轻，但骨破坏严重和自限自愈特征，可无软组织肿块；病灶 较局限，多呈髓腔内囊状骨质破坏，“钻孔样骨 质破坏“，边缘清晰锐利骨膜反响较成熟，密 度较高，不形成放射状骨针11.鉴别诊断-骨髓炎：急性骨髓炎病程短, 以周记，2周以内（尤文肉瘤病程也短以月 记）皮下组织早期弥漫肿胀，骨质破坏后 肿胀消退；X线表现为一局灶性、边界不清 的干解端透亮区 透亮区可跨越骨髓，骨质 破坏周围骨质增生，骨膜反响可呈侵袭性和 层样，类似于Ewing肉瘤抗炎治疗有效其可能为神经外胚层的一种镜下由紧密拥 挤的小圆细胞构成。
临床病症类似急性骨髓 炎，易误诊，恶性度高，早期发生肺转移, 对放疗极为敏感发病部位：股骨、着骨、 肱骨和胫骨、腓骨等典型影像表现：边缘不清的溶骨性破坏伴皮质浸润，葱皮样骨膜 反响和与骨破坏不成比例的巨大软组织肿 块。