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1、Southern Medical University南方医科大学病理学系南方医科大学病理学系呼吸系统疾病病理学（二）呼吸系统疾病病理学（二）病理学系病理学系 周军周军慢性阻塞性肺病慢性阻塞性肺病chronicobstructivepulmonarydisease,COPD概念概念慢性阻塞性肺疾病（慢性阻塞性肺疾病（chronic obstructive chronic obstructive pulmonary diseasepulmonary disease，COPDCOPD）是一组慢性气道阻塞性疾病的统称是一组慢性气道阻塞性疾病的统称共同特点：小气道 呼吸阻力肺实质 肺功能包括：慢支、支
2、扩、肺气肿、哮喘慢性气道阻塞慢性气道阻塞一、慢性支气管炎一、慢性支气管炎Chronic Bronchitis气管、支气管黏膜及周围组织慢性气管、支气管黏膜及周围组织慢性非特异性炎症非特异性炎症; ;临床上以反复发作的咳嗽、咳痰或临床上以反复发作的咳嗽、咳痰或喘息为特征；喘息为特征；每年持续每年持续3个月，连续发生个月，连续发生2年以上。年以上。 Exogenicfactors：ViralorbacterialinfectionSmokingAirpollutionorallergyEndogenousfactors:BodyresistanceDefenseofrespiratorysyste
3、mImbalanceofincretionfunctionEtiology & PathogenesisEtiology & PathogenesisBronchiasmallbronchiabronchiole 上皮上皮: : 纤毛倒伏、脱落纤毛倒伏、脱落 上皮变性、坏死、脱落上皮变性、坏死、脱落 杯状细胞增多杯状细胞增多 鳞状鳞状上皮化生上皮化生Pathological changesPathological changesNormalrespiratoryepithelium SquamousmetaplasiaGobletcellshyperplasia粘膜下腺体 肥大增生、分泌亢进
4、浆液腺体粘液化生粘液栓阻塞气道 晚期：上皮和腺体萎缩支气管壁 充血、淋巴细胞及单核细胞浸润 平滑肌：断裂、萎缩，或增生、肥大 软骨：变性、萎缩、钙化或骨化支气管周围纤维组织增生，管壁僵硬，官腔狭窄，支气管周围纤维组织增生，管壁僵硬，官腔狭窄，慢性柱塞性肺气肿的病变基础慢性柱塞性肺气肿的病变基础SerousglandmucousmetaplasiaClinical relationsClinical relationsCough,SputumGaspLessornosputumPulmonaryemphysema:Mucousglandhypertrophy,IncretionBronchisp
5、asm,stenosis,obstructionChronicatrophicbronchitisSmallairwaystenosis,obstructionObstructiveventilatorydysfunctionLungresidualvolume并发症并发症慢性阻塞性肺气肿肺源性心脏病支气管扩张二、肺气肿二、肺气肿Pulmonary emphysemau呼吸细支气管、肺泡管、肺泡囊和肺泡过呼吸细支气管、肺泡管、肺泡囊和肺泡过度充气持久扩张；度充气持久扩张； u肺泡间隔破坏；肺泡间隔破坏；肺组织弹性减弱；肺组织弹性减弱；体积增大；体积增大；功能降低。功能降低。Etiology &
6、 Pathogenesis慢支、慢支、吸烟、吸烟、大气污染等大气污染等小气道（细支气管）小气道（细支气管）阻塞性通气障碍阻塞性通气障碍基质金属蛋白酶基质金属蛋白酶弹性蛋白酶弹性蛋白酶抗胰蛋白酶抗胰蛋白酶呼吸性细支气管和呼吸性细支气管和肺泡壁弹性降低肺泡壁弹性降低肺回缩力肺回缩力残气量残气量大量氧自由基大量氧自由基中性粒、巨噬细胞中性粒、巨噬细胞遗传性抗胰遗传性抗胰酶缺乏（少）酶缺乏（少）肺组织支气管扩肺组织支气管扩张、肺泡破裂张、肺泡破裂肺气肿肺气肿肺气肿肺气肿病变类型病变类型肺泡性肺气肿（肺泡性肺气肿（Alveolar emphysema） 腺泡中央型腺泡中央型-呼吸细支气管扩张呼吸细支气管
7、扩张 腺泡周围型腺泡周围型-肺泡管、肺泡囊扩张肺泡管、肺泡囊扩张 全腺泡型全腺泡型-呼吸细支气管、肺泡管、肺泡囊、肺泡呼吸细支气管、肺泡管、肺泡囊、肺泡间质性肺气肿（间质性肺气肿（interstitial emphysema） 剧烈咳嗽使肺泡内压急剧升高，肺泡壁或细支气管壁破裂，气剧烈咳嗽使肺泡内压急剧升高，肺泡壁或细支气管壁破裂，气 体进入肺间质体进入肺间质 其它类型肺气肿其它类型肺气肿 瘢痕旁肺气肿瘢痕旁肺气肿：肺大泡：肺大泡（2cm2cm） 代偿性肺气肿代偿性肺气肿 老年性肺气肿老年性肺气肿Alveolaremphysema:acinus*腺腺中央型中央型CentriacinarResp
8、iratorybronchiole腺泡周围型腺泡周围型PeriacinarAlveolarduct,alveolarSac全腺泡型全腺泡型Panacinarboth，1cm，囊泡性肺气肿，囊泡性肺气肿(1)大体大体体积膨大体积膨大 边缘钝圆边缘钝圆 色泽灰白色泽灰白 弹性差弹性差病变特点病变特点pulmonary emphysemaCentriacinaremphysemaPeriacinaremphysema镜下：镜下：肺泡扩张肺泡扩张较大的腔较大的腔 肺泡间隔窄、断裂，肺泡融合成囊腔，肺泡间隔窄、断裂，肺泡融合成囊腔， 肺毛细血管床肺毛细血管床，肺小动脉内膜纤维性增厚，肺小动脉内膜纤维性增
9、厚pulmonary emphysema 临床病理联系临床病理联系呼气性呼吸困难呼气性呼吸困难桶状胸桶状胸自发性气胸自发性气胸慢性肺源性心脏病及右心衰竭慢性肺源性心脏病及右心衰竭桶状胸桶状胸呼气性呼气性呼吸困难呼吸困难正常肺正常肺肺气肿肺气肿三、支气管哮喘bronchial asthma各种原因引发呼吸道过敏反应而导致的、 以支气管可逆性痉挛为特征的、支气管慢性炎性疾病。临床特征：反复发作性喘息、带哮鸣音的呼气性呼吸困难、胸闷、咳嗽等症状。病因过敏：花粉、尘螨、真菌等；气道高反应性；神经因素。EpithelialinjuryPathological changes上皮损伤脱落，基底膜增厚及玻璃
10、样变；粘膜上皮杯状细胞增多，腺体分泌亢进平滑肌肥大增生，管壁炎细胞浸润。 临床病理联系呼气性呼吸困难；长期发作导致肺气肿，有时并发气胸；缺氧和二氧化碳潴留支气管扩张症支气管扩张症( (bronchiectasis) ) 以肺小支气管持久性扩张为特征的慢性疾以肺小支气管持久性扩张为特征的慢性疾病，常因扩张的支气管分泌潴留而继发化病，常因扩张的支气管分泌潴留而继发化脓性炎症。脓性炎症。 临床表现：临床表现： 慢性咳嗽、大量脓痰、反复咯血慢性咳嗽、大量脓痰、反复咯血慢性支气管炎慢性支气管炎 肺结核肺结核 慢性化脓性炎症慢性化脓性炎症 支气管肺炎支气管肺炎 损坏支气管壁支撑结构损坏支气管壁支撑结构 中
11、小支气管持久扩张中小支气管持久扩张 先天、遗传性支气管发育不全先天、遗传性支气管发育不全 病因和发病机制病因和发病机制 大体变化大体变化支气管支气管圆柱状圆柱状/ /囊状囊状扩张扩张蜂窝状肺蜂窝状肺腔内见黄绿色粘液脓性或血性渗出物腔内见黄绿色粘液脓性或血性渗出物周围肺组织萎陷、纤维化或肺气肿周围肺组织萎陷、纤维化或肺气肿bronchiectasisbronchiectasisbronchiectasisbronchiectasis镜下变化u支气管壁慢性炎症支气管壁慢性炎症 柱状上皮增生鳞化、管壁增厚柱状上皮增生鳞化、管壁增厚咳脓痰咳脓痰u管壁破坏管壁破坏 平滑肌、弹力纤维、软骨破坏平滑肌、弹力
12、纤维、软骨破坏咯血咯血u肺组织纤维化、淋巴组织增生肺组织纤维化、淋巴组织增生 临床病理联系及结局临床病理联系及结局阻塞、炎症阻塞、炎症支气管炎、肺炎、肺脓肿、肺支气管炎、肺炎、肺脓肿、肺坏疽、脓胸、脓气胸坏疽、脓胸、脓气胸支气管壁的血管遭到破坏支气管壁的血管遭到破坏咯血咯血晚期肺广泛纤维晚期肺广泛纤维化化肺肺A A末梢阻力增加末梢阻力增加肺肺A A高压高压肺心病肺心病慢性肺源性心脏病慢性肺源性心脏病( (chronic cor pulmonale) ) 慢性肺疾病、肺血管疾病、胸廓运动障碍慢性肺疾病、肺血管疾病、胸廓运动障碍肺循环阻力增加肺循环阻力增加、肺动脉高压肺动脉高压右心室右心室肥厚、扩
13、张肥厚、扩张右心衰竭右心衰竭病因和发病机制病因和发病机制慢性阻塞性肺疾病慢性阻塞性肺疾病 肺毛细血管床减少肺毛细血管床减少 缺氧缺氧 肺小肺小A A痉挛痉挛 肺循环阻力增加肺循环阻力增加 肺肺A A高压高压 右心肥大、扩右心肥大、扩张张胸廓运动障碍性疾病胸廓运动障碍性疾病 呼吸运动受限呼吸运动受限 通气障碍、血管扭曲、肺萎陷通气障碍、血管扭曲、肺萎陷 肺循环阻力增加肺循环阻力增加 肺心病肺心病肺血管疾病肺血管疾病 反复发生的肺小反复发生的肺小A A多发性栓塞、原发性肺多发性栓塞、原发性肺A A高压高压 病病理理变变化化-肺肺肺小动脉变化（肺组织原有病变：慢支、支扩、尘肺等） 肌型小动脉中膜肥厚
14、,内膜下出现纵行肌束无肌性细动脉肌化肺泡壁毛细血管数量显著减少肺小动脉炎、肺小动脉血栓形成和机化 病病理理变变化化-心心大体大体 心脏重量增加，心尖钝圆心脏重量增加，心尖钝圆 右心室肥大、扩张，乳头肌、肉柱增粗右心室肥大、扩张，乳头肌、肉柱增粗 肺动脉瓣下肺动脉瓣下2cm2cm处右心室壁厚处右心室壁厚5mm5mm镜下镜下 心肌肥大，核大、深染心肌肥大，核大、深染 心肌萎缩，肌浆溶解，横纹消失心肌萎缩，肌浆溶解，横纹消失 间质水肿，胶原纤维增生间质水肿，胶原纤维增生 呼吸困难、气急、发绀呼吸困难、气急、发绀 心悸、全身淤血、肝脾肿大、下肢浮肿心悸、全身淤血、肝脾肿大、下肢浮肿慢性肺源性心脏病慢性肺源性心脏病慢性肺源性心脏病慢性肺源性心脏病临床病理联系u原发疾病的症状与体征u逐渐出现肺功能不全（呼吸困难、气急、发绀）u右心衰竭（心悸、心率、全身淤血、肝脾肿大、下肢浮肿）u呼吸性酸中毒u肺性脑病（头痛、烦燥不安、抽搐、嗜睡、昏迷）
