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1、第十六章第十六章血液生物化学血液生物化学Hemal Biochemistryv血液血液(blood)的组成的组成 血浆血浆(plasma) 红细胞，白细胞，血小板红细胞，白细胞，血小板血血 液液 概概 况况血液的固体成分血液的固体成分无机物：以电解质为主无机物：以电解质为主有机物：蛋白质、非蛋白质类含氮化合物、糖类和脂类等有机物：蛋白质、非蛋白质类含氮化合物、糖类和脂类等血血 液液 概概 况况 血液（全血）血液（全血）血液（全血）血液（全血）血浆血细胞血浆血细胞血浆血细胞血浆血细胞 血浆血浆血浆血浆全血血细胞全血血细胞全血血细胞全血血细胞 （含抗凝剂的血液离心后所得的上清）（含抗凝剂的血液离心
2、后所得的上清）（含抗凝剂的血液离心后所得的上清）（含抗凝剂的血液离心后所得的上清） 血清血清血清血清全血血细胞纤维蛋白原凝血因子全血血细胞纤维蛋白原凝血因子全血血细胞纤维蛋白原凝血因子全血血细胞纤维蛋白原凝血因子 （血液凝固后析出的淡黄色透明液体）（血液凝固后析出的淡黄色透明液体）（血液凝固后析出的淡黄色透明液体）（血液凝固后析出的淡黄色透明液体）第一节第一节血浆蛋白是维持体内代谢血浆蛋白是维持体内代谢的重要物质的重要物质Plasma Proteins are Important for Maintaining the Metabolism in vivo一、血浆蛋白的分类与性质一、血浆蛋白的
3、分类与性质 血浆蛋白总浓度：血浆蛋白总浓度：血浆蛋白总浓度：血浆蛋白总浓度：707075g/L75g/Lvv血血血血浆浆浆浆蛋蛋蛋蛋白白白白是是是是指指指指血血血血浆浆浆浆含含含含有有有有的的的的蛋蛋蛋蛋白白白白质质质质，是是是是血血血血浆浆浆浆中中中中的主要的固体成分。的主要的固体成分。的主要的固体成分。的主要的固体成分。vv血血血血浆浆浆浆蛋蛋蛋蛋白白白白的的的的种种种种类类类类很很很很多多多多，含含含含量量量量也也也也极极极极不不不不相相相相同同同同，有有有有多多多多种种种种分类方法，现介绍几种最常用的分类方法。分类方法，现介绍几种最常用的分类方法。分类方法，现介绍几种最常用的分类方法。
4、分类方法，现介绍几种最常用的分类方法。1. 依据电泳依据电泳(electrophoresis)结果分类结果分类（一）血浆蛋白的分类（一）血浆蛋白的分类 2球球 蛋蛋 白白清蛋白清蛋白 (albumin) 1球蛋白球蛋白(globulin) 球蛋白球蛋白 球蛋白球蛋白 A 清蛋白清蛋白 1 2 清蛋白清蛋白 1 2 B血血 清清 蛋蛋 白白 电电 泳泳 图图 谱谱人类血浆蛋白质的分类人类血浆蛋白质的分类 种种 类类 血血 浆浆 蛋蛋 白白1.凝血系统蛋白质凝血系统蛋白质2.纤溶系统蛋白质纤溶系统蛋白质3.补体系统蛋白质补体系统蛋白质4.免疫球蛋白免疫球蛋白5.脂蛋白脂蛋白6.血浆蛋白酶抑制剂血浆
5、蛋白酶抑制剂7.载体蛋白载体蛋白8.未知功能的血浆蛋白未知功能的血浆蛋白12种凝血因子（除种凝血因子（除Ca2+外）外）纤溶酶原、纤溶酶、激活剂及抑制剂等纤溶酶原、纤溶酶、激活剂及抑制剂等补体补体C1-9IgG ,IgM ,IgA ,IgD ,IgE 等等CM、VLDL、LDL、HDL酶原激活抑制剂、血液凝固抑制剂等酶原激活抑制剂、血液凝固抑制剂等清蛋白、运铁蛋白、铜蓝蛋白等清蛋白、运铁蛋白、铜蓝蛋白等2. 依据生理功能分类依据生理功能分类 1. 绝大多数血浆蛋白绝大多数血浆蛋白在肝合成在肝合成。 2. 血浆蛋白合成场所一般位于膜结合的血浆蛋白合成场所一般位于膜结合的多核糖体多核糖体上。上。
6、3. 除除清蛋白清蛋白外，几乎所有的血浆蛋白均为糖蛋白。外，几乎所有的血浆蛋白均为糖蛋白。 4. 许多血浆蛋白呈现遗传多态性。许多血浆蛋白呈现遗传多态性。 5. 循环过程中，每种血浆蛋白均有自己循环过程中，每种血浆蛋白均有自己特异的半衰期特异的半衰期。 6. 在急性炎症或某种类型组织损伤等情况下，某些血在急性炎症或某种类型组织损伤等情况下，某些血浆蛋白的水平会增高，它们被称为浆蛋白的水平会增高，它们被称为急性时相蛋白质急性时相蛋白质。（二）血浆蛋白的性质（二）血浆蛋白的性质v 维持血浆胶体渗透压维持血浆胶体渗透压v 维持血浆正常的维持血浆正常的pHv 运输作用运输作用（载体蛋白）（载体蛋白）v
7、 免疫作用免疫作用(免疫防御系统蛋白免疫防御系统蛋白)v 催化作用催化作用(酶酶)v 营养作用营养作用(某些细胞能分解血浆蛋白成氨基酸用于组织蛋白的合成某些细胞能分解血浆蛋白成氨基酸用于组织蛋白的合成)v 凝血、抗凝血和纤溶作用凝血、抗凝血和纤溶作用(凝凝血和纤溶蛋白血和纤溶蛋白)二、血浆蛋白的功能二、血浆蛋白的功能血浆蛋白质异常与临床疾病血浆蛋白质异常与临床疾病v血浆蛋白质在维持人体正常代谢中有重要功能，血浆蛋白质在维持人体正常代谢中有重要功能，血浆蛋白质异常可见于多种临床疾病：血浆蛋白质异常可见于多种临床疾病：风湿病风湿病肝疾病肝疾病多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤血浆蛋白电泳图谱多发
8、性骨髓瘤血浆蛋白电泳图谱 清蛋白清蛋白 1 2 第三节第三节血细胞物质代谢特点是维持血血细胞物质代谢特点是维持血液生物功能的基础液生物功能的基础Metabolism of Blood Cells is the Base of Blood Biological Functions一、红细胞的代谢特点一、红细胞的代谢特点v红红细细胞胞是是血血液液中中最最主主要要的的细细胞胞，它它是是在在骨骨髓髓中中由由造造血干细胞定向分化而成的细胞。血干细胞定向分化而成的细胞。 在成熟过程中，红细胞发生一系列形态和代谢改变。在成熟过程中，红细胞发生一系列形态和代谢改变。成熟过程：成熟过程：原始早幼中幼晚幼原始早幼
9、中幼晚幼网织成熟网织成熟RBC有核阶段有核阶段DNA合成逐步减少直至停止合成逐步减少直至停止无细胞器无细胞器（一）糖代谢（一）糖代谢 血血循循环环中中的的红红细细胞胞每每天天大大约约从从血血浆浆摄摄取取30g30g葡葡萄萄糖糖，其其中中90%90%95%95%经经糖糖酵酵解解通通路路和和2,3-2,3-二二磷磷酸酸甘甘油油酸酸旁旁路路进进行行代代谢谢，5%5%10%10%通过通过磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径进行代谢。进行代谢。 葡萄糖葡萄糖1, 3-BPG3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2, 3-BPG2, 3-BPG 磷酸酶磷酸酶 二磷酸甘油酸变位酶二磷酸甘油酸变位酶3-磷酸甘油酸激酶磷酸甘油酸激酶 乳
10、酸乳酸 2,3-BPG旁路旁路1. 糖酵解和糖酵解和2, 3-BPG旁路旁路GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸v红细胞内磷酸戊糖途径的代谢过程红细胞内磷酸戊糖途径的代谢过程与其他细胞相同，主要功能是产生与其他细胞相同，主要功能是产生NADPH+H+。 2. 磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径5-磷酸核糖磷酸核糖CO2NADPH+H+NADP+NADPH+H+
11、G-6-PNADP+3. 红细胞内糖代谢的生理意义红细胞内糖代谢的生理意义 ATP的功能的功能v维持红细胞膜上维持红细胞膜上钠泵钠泵 (Na+-K+-ATPase)的正常运转的正常运转v维持红细胞膜上维持红细胞膜上钙泵钙泵 (Ca2+-ATPase)的正常运转的正常运转v维持红细胞膜上脂质与血浆维持红细胞膜上脂质与血浆 脂蛋白中的脂质进行交换脂蛋白中的脂质进行交换v少量少量ATP用于谷胱甘肽、用于谷胱甘肽、NAD+ 的生物合成的生物合成v ATP用于葡萄糖的活化，启动糖酵解过程用于葡萄糖的活化，启动糖酵解过程v2, 3-BPG是是调节血红蛋白调节血红蛋白(Hb)与氧结合能力与氧结合能力 2,
12、3-BPG的功能的功能v 对抗氧化剂，保护细胞膜蛋白、血红蛋白和对抗氧化剂，保护细胞膜蛋白、血红蛋白和酶蛋白的巯基等不被氧化，从而维持红细胞的酶蛋白的巯基等不被氧化，从而维持红细胞的正常功能。正常功能。 NADPH的功能的功能葡萄糖葡萄糖6-磷酸磷酸6-磷酸磷酸葡萄糖酸葡萄糖酸NADP+NADPH+H+2GSHGSSGH2O22H2O谷胱甘肽谷胱甘肽还原酶还原酶谷胱甘肽过谷胱甘肽过氧化物酶氧化物酶6磷酸葡萄磷酸葡萄糖脱氢酶糖脱氢酶v红红细细胞胞通通过过主主动动参参入入和和被被动动交交换换不不断断地地与与血血浆浆进进行行脂脂质质交交换换，维维持持其其正常的脂类组成、结构和功能。正常的脂类组成、结
13、构和功能。 （二）脂代谢（二）脂代谢v成成熟熟红红细细胞胞已已不不能能从从头头合合成成脂脂肪肪酸酸，但但膜膜脂脂的的不不断断更更新新却却是是红红细细胞胞生生存存的必要条件。的必要条件。v成成熟熟红红细细胞胞的的脂脂类类几几乎乎都都存存在在于于细细胞膜。胞膜。（三）血红蛋白的合成与调节（三）血红蛋白的合成与调节珠蛋白，血红素珠蛋白，血红素(heme)* * 血红素的合成血红素的合成* * 珠蛋白的合成珠蛋白的合成* * 血红蛋白的合成血红蛋白的合成血红蛋白的组成血红蛋白的组成血红蛋白的合成血红蛋白的合成1. 血红素的生物合成血红素的生物合成合成的组织和亚细胞定位合成的组织和亚细胞定位参与血红蛋白
14、组成的血红素主要在骨参与血红蛋白组成的血红素主要在骨髓的幼红细胞和网织红细胞中合成。髓的幼红细胞和网织红细胞中合成。合成原料合成原料甘氨酸、琥珀酰甘氨酸、琥珀酰CoA、Fe2+合成部位合成部位合成的合成的起起始和始和终终末阶段均在末阶段均在线线粒体粒体内进行，而内进行，而中中间阶段在间阶段在胞浆胞浆内内进行。进行。 合成过程合成过程 -氨基氨基- -酮戊酸酮戊酸( - aminolevulinic acid ,ALA)的生成：的生成：由由ALA合酶合酶(ALA synthase)催化，是催化，是血红素合成的关键酶血红素合成的关键酶+HSCoA + CO2 ALA合酶合酶（磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛）
15、反应部位：反应部位：线粒体线粒体线粒体线粒体胆色素原（胆色素原（PBG）的生成的生成ALA生成后从生成后从线粒体线粒体线粒体线粒体进入进入胞液胞液胞液胞液ALA脱水酶脱水酶2H2O反应部位：反应部位：胞液胞液胞液胞液 尿卟啉原与粪卟啉原的生成尿卟啉原与粪卟啉原的生成4x 胆色素原胆色素原线状四吡咯线状四吡咯尿卟啉原尿卟啉原粪卟啉原粪卟啉原胆色素原脱氨酶胆色素原脱氨酶尿卟啉原尿卟啉原同合酶同合酶尿卟啉原尿卟啉原脱羧酶脱羧酶反应部位：反应部位：胞液胞液胞液胞液 血红素的生成血红素的生成胞液胞液胞液胞液中的粪卟啉原中的粪卟啉原再进入再进入线粒体线粒体线粒体线粒体反应部位：反应部位：线粒体线粒体线粒体
16、线粒体粪卟啉原粪卟啉原原卟啉原原卟啉原原卟啉原卟啉血红素血红素粪卟啉原粪卟啉原氧化脱羧酶氧化脱羧酶亚铁螯合酶亚铁螯合酶原卟啉原原卟啉原氧化酶氧化酶 合成的主要部位是合成的主要部位是骨髓骨髓骨髓骨髓和和肝脏肝脏肝脏肝脏，但成熟红，但成熟红细胞不能合成；细胞不能合成； 合成的原料简单：琥珀酰合成的原料简单：琥珀酰CoA、甘氨酸、甘氨酸、Fe2+等小分子物质；等小分子物质； 合成过程的起始与最终过程在合成过程的起始与最终过程在线粒体线粒体线粒体线粒体，中，中间过程在胞液。间过程在胞液。血红素合成的特点血红素合成的特点血红素合成后与珠蛋白结合成血红素合成后与珠蛋白结合成血红蛋白血红蛋白。 珠蛋白的合成同一般蛋白质的合成，其合成受珠蛋白的合成同一般蛋白质的合成，其合成受血红素调控。血红素调控。2. 血红蛋白的合成血红蛋白的合成血红蛋白血红蛋白血红素血红素珠蛋白珠蛋白氨基酸氨基酸甘氨酸甘氨酸琥珀酰琥珀酰CoAFe2+v糖代谢：糖代谢：以糖酵解为主，提供能量；磷酸戊糖途以糖酵解为主，提供能量；磷酸戊糖途径产生的径产生的NADPH经氧化酶的电子体系使经氧化酶的电子体系使O2 还原还原产生超氧阴离子、产
