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1、1肾小球病概述肾小球病概述及肾小球疾病及肾小球疾病温州医科大学附属第一医院肾内科温州医科大学附属第一医院肾内科吕吟秋吕吟秋 2 肾小球病概述肾小球病概述肾小球疾病肾小球疾病慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎IgA肾病肾病3肾小球病概述肾小球病概述4概述概述 肾小球疾病是以双侧肾小球广泛损肾小球疾病是以双侧肾小球广泛损害为主要临床表现的一组肾病。主要病害为主要临床表现的一组肾病。主要病理变化在肾小球，肾小管理变化在肾小球，肾小管- -间质及肾血管间质及肾血管可有继发的改变。可有继发的改变。 病因、发病机理及病理类型各不相病因、发病机理及病理类型各不相同，但肾损害常有共同的临床表现：如同，但肾损害常有共
2、同的临床表现：如水肿、高血压、蛋白尿、管型尿。水肿、高血压、蛋白尿、管型尿。5概述概述原发性（原发性（primary glomerular diseases） （大部（大部分）：病因不明。分）：病因不明。继发性（继发性（secondary glomerular diseases）：全身：全身性疾病累及肾小球（如狼疮性肾炎、糖尿病肾性疾病累及肾小球（如狼疮性肾炎、糖尿病肾病等）病等）遗传性（遗传性（hereditary glomerular diseases）：遗传变异基所致的肾小球病（如遗传变异基所致的肾小球病（如AplortAplort综合征）综合征）6原发性肾小球疾病的临床分类：原发性肾小
3、球疾病的临床分类： 1 1、急性肾小球肾炎、急性肾小球肾炎：临床以水肿、血：临床以水肿、血尿、高血压为主要表现，起病急，尿、高血压为主要表现，起病急，病程多在一年（数月）以内，有前病程多在一年（数月）以内，有前驱感染。驱感染。2 2、急进性肾小球肾炎、急进性肾小球肾炎：临床表现与急：临床表现与急性相似，常严重，伴有进行性少尿性相似，常严重，伴有进行性少尿或无尿，多在数周或数月内或无尿，多在数周或数月内肾衰。肾衰。 7原发性肾小球疾病的临床分类：原发性肾小球疾病的临床分类： 3 3、慢性肾小球肾炎：、慢性肾小球肾炎：水肿、血尿、蛋白尿、水肿、血尿、蛋白尿、高血压为基本表现，起病方式各异。病情高血
4、压为基本表现，起病方式各异。病情迁延、病变缓慢进展。迁延、病变缓慢进展。 4 4、无症状性血尿或（和）蛋白尿，过去称、无症状性血尿或（和）蛋白尿，过去称隐匿性肾小球疾病隐匿性肾小球疾病：仅有尿检异常，表现：仅有尿检异常，表现为少量蛋白尿或为少量蛋白尿或/ /和血尿，而无任何肾炎症和血尿，而无任何肾炎症状和体征的原发性肾小球疾病。状和体征的原发性肾小球疾病。8原发性肾小球疾病的临床分类：原发性肾小球疾病的临床分类：5 5、肾病综合征：、肾病综合征：典型表现为大量蛋白典型表现为大量蛋白尿（每日尿（每日3.5g3.5g1.73m21.73m2体表面积）、体表面积）、低白蛋白血症（血浆白蛋白低白蛋白血
5、症（血浆白蛋白30g/L30g/L）、）、水肿伴或不伴有高脂血症。水肿伴或不伴有高脂血症。9原发性肾小球疾病的原发性肾小球疾病的病理分类病理分类： 1、轻微病变性肾小球病（、轻微病变性肾小球病（ Minimal change glomerulonephritis）（包括微小（包括微小病变）。病变）。 2、局灶性节段性病变、局灶性节段性病变 （Focal segmental lesions） ：增生，硬：增生，硬 化。（局灶性节段性肾小球肾炎和化。（局灶性节段性肾小球肾炎和局灶性节段性肾小球硬化均隶属于局灶性节段性肾小球硬化均隶属于局灶性节段性肾小球病变）局灶性节段性肾小球病变）10原发性肾小球
6、疾病的原发性肾小球疾病的病理分类病理分类： 3 3、弥漫性肾小球肾炎弥漫性肾小球肾炎（Diffuse glomerulonephritis） （1 1）膜性肾炎）膜性肾炎 （2 2）增生性肾炎：）增生性肾炎： 系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎 毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎 系膜毛细血管性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎 新月体性和坏死性肾小球肾炎新月体性和坏死性肾小球肾炎 （3 3）硬化性肾小球肾炎）硬化性肾小球肾炎4 4、未分类的肾小球肾炎、未分类的肾小球肾炎（ Unclassified glomerulonephritis）11发病机制：发病机制：大多数人
7、类肾小球肾炎是免疫介导的疾病大多数人类肾小球肾炎是免疫介导的疾病1. 1. 免疫反应（体液免疫在肾炎发病机制中得到免疫反应（体液免疫在肾炎发病机制中得到公认。）公认。）v体液免疫体液免疫 内源或外源性抗原刺激机体产生抗体，形内源或外源性抗原刺激机体产生抗体，形成循环免疫复合物沉积成循环免疫复合物沉积 原位免疫复合物形成：循环中固有抗原或原位免疫复合物形成：循环中固有抗原或抗体与肾小球固有抗原或抗体结合，种植抗体与肾小球固有抗原或抗体结合，种植 自身抗体自身抗体 如如ANCA ANCA 通过与中性粒。血管通过与中性粒。血管内皮细胞及补体活化内皮细胞及补体活化 少免疫沉积性肾小球少免疫沉积性肾小球
8、肾炎肾炎v细胞免疫细胞免疫 12发病机制：发病机制：2. 2. 炎症反应（始发的免疫反应可引起炎炎症反应（始发的免疫反应可引起炎症反应，激活炎症细胞）症反应，激活炎症细胞） 炎症细胞炎症细胞 炎症介质炎症介质3. 3. 非免疫机制的作用：血流动力学改变，非免疫机制的作用：血流动力学改变，大量蛋白尿、高脂血症大量蛋白尿、高脂血症13 Immune mechanismsHumoral Cell-mediatedNon-immune mechanismsInflammationGlomerular diseases14泌尿系疾病的常见临床表现泌尿系疾病的常见临床表现蛋白尿蛋白尿正常滤过小于正常滤过小
9、于24万万Da蛋白质蛋白质正常人每日尿液中蛋白质排泄量不超过正常人每日尿液中蛋白质排泄量不超过100mg（20mg80mg），），24小时尿蛋白小时尿蛋白若高于若高于150mg，则称为蛋白尿。，则称为蛋白尿。24小时尿蛋白若高于小时尿蛋白若高于3.5g，则称为大量蛋，则称为大量蛋白尿。白尿。肾小球滤过膜：毛细血管内皮细胞、基肾小球滤过膜：毛细血管内皮细胞、基底膜、脏层上皮细胞（足细胞）底膜、脏层上皮细胞（足细胞） 分子屏障、电子屏障分子屏障、电子屏障15泌尿系疾病的常见临床表现泌尿系疾病的常见临床表现血尿血尿正常人尿常规检查沉渣中不超过正常人尿常规检查沉渣中不超过3个个/HP，若超，若超过过3
10、个个/HP为镜下血尿。一升尿液中有为镜下血尿。一升尿液中有1ml血液血液即呈肉眼血尿。即呈肉眼血尿。肾小球性血尿与非肾小球性血尿的鉴别肾小球性血尿与非肾小球性血尿的鉴别1. 新鲜尿沉渣新鲜尿沉渣相差显微镜检查相差显微镜检查：肾小球源性血尿：肾小球源性血尿为变形（非均一性）红细胞。为变形（非均一性）红细胞。2. 尿红细胞容积分布曲线：肾小球源性血尿为非尿红细胞容积分布曲线：肾小球源性血尿为非对称性曲线。对称性曲线。1617泌尿系疾病的常见临床表现泌尿系疾病的常见临床表现血尿血尿正常人尿常规检查沉渣中不超过正常人尿常规检查沉渣中不超过3个个/HP，若超，若超过过3个个/HP为镜下血尿。一升尿液中有
11、为镜下血尿。一升尿液中有1ml血液血液即呈肉眼血尿。即呈肉眼血尿。肾小球性血尿与非肾小球性血尿的鉴别肾小球性血尿与非肾小球性血尿的鉴别1. 新鲜尿沉渣新鲜尿沉渣相差显微镜检查相差显微镜检查：肾小球源性血尿：肾小球源性血尿为变形（非均一性）红细胞。为变形（非均一性）红细胞。2. 尿红细胞容积分布曲线：尿红细胞容积分布曲线：肾小球源性血尿为非肾小球源性血尿为非对称性曲线。对称性曲线。18Normal RBCAbnormal RBC19泌尿系疾病的常见临床表现泌尿系疾病的常见临床表现水肿：基本病理生理改变为水钠潴留。水肿：基本病理生理改变为水钠潴留。 肾炎性水肿：肾小球滤过率下降，肾小管吸肾炎性水肿
12、：肾小球滤过率下降，肾小管吸收功能基本正常，球管失衡。收功能基本正常，球管失衡。 肾病性水肿肾病性水肿 ：低蛋白血症、有效血循环下降：低蛋白血症、有效血循环下降水钠潴留水钠潴留20泌尿系疾病的常见临床表现泌尿系疾病的常见临床表现高血压高血压 钠水潴留：容量依赖性高血压钠水潴留：容量依赖性高血压 肾素分泌增加：肾素依赖性高血压肾素分泌增加：肾素依赖性高血压 肾实质损害后肾内降压物质分泌减少（激肽肾实质损害后肾内降压物质分泌减少（激肽等）等）肾功能损害肾功能损害 急性急性 慢性慢性21 肾小球肾炎肾小球肾炎22肾小球肾炎肾小球肾炎急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎慢性肾小
13、球肾炎慢性肾小球肾炎隐匿性肾小球肾炎隐匿性肾小球肾炎（附）（附）IgA肾病肾病23急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎（急性肾小球肾炎（acute glomerulonephritisacute glomerulonephritis，AGNAGN）常简称急性肾炎。）常简称急性肾炎。广义上是指一组病因广义上是指一组病因及发病机理不一，但临床上表现为急性起病，及发病机理不一，但临床上表现为急性起病，以血尿、蛋白尿、水肿、高血压和一过性肾小以血尿、蛋白尿、水肿、高血压和一过性肾小球滤过率下降为特点的肾小球疾病。球滤过率下降为特点的肾小球疾病。这是一组这是一组临床综合征，故也称为急性肾炎综合征（
14、临床综合征，故也称为急性肾炎综合征（acute acute nephritic syndromenephritic syndrome）。临床上绝大多数属急性）。临床上绝大多数属急性链球菌感染后肾小球肾炎（链球菌感染后肾小球肾炎（acute acute poststreptococcal glomerulonephritispoststreptococcal glomerulonephritis），病程多在），病程多在1 1年以内（数月），表现为自发的恢复过程，年以内（数月），表现为自发的恢复过程，临床上通常所讲的急性肾炎即指此类而言。临床上通常所讲的急性肾炎即指此类而言。24急进性肾小球肾炎急
15、进性肾小球肾炎概念：以急性肾炎概念：以急性肾炎综合征、肾功能急综合征、肾功能急剧恶化、早期出现剧恶化、早期出现少尿型肾功能衰竭少尿型肾功能衰竭为特征，为特征，病理表现病理表现为新月体性肾小球为新月体性肾小球肾炎。肾炎。25隐匿性肾小球肾炎隐匿性肾小球肾炎 无症状性蛋白尿或无症状性蛋白尿或/ /和血尿，仅有尿和血尿，仅有尿检异常，表现为少量蛋白尿或检异常，表现为少量蛋白尿或/ /和血尿，和血尿，而无任何肾炎症状和体征的原发性肾小球而无任何肾炎症状和体征的原发性肾小球疾病。疾病。单纯性蛋白尿单纯性蛋白尿单纯性血尿单纯性血尿持续性蛋白尿兼发作性血尿持续性蛋白尿兼发作性血尿26肾小球肾炎肾小球肾炎急性
16、肾小球肾炎急性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎隐匿性肾小球肾炎隐匿性肾小球肾炎（附）（附）IgA肾病肾病27慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎 中青年为主，男性较多中青年为主，男性较多一组多种病因引起原发于肾小球的免疫性一组多种病因引起原发于肾小球的免疫性疾病。疾病。多表现为血尿，蛋白尿、浮肿、高血压。多表现为血尿，蛋白尿、浮肿、高血压。普通型、高血压型、急性发作型。普通型、高血压型、急性发作型。后期有贫血、肾功能不全，可后期有贫血、肾功能不全，可尿毒症。尿毒症。多数预后较差。多数预后较差。 慢性慢性指病程延迁不愈发病三月以上。指病程延迁不愈发病三月以上。28病因与发病机制病因与发病机制 15-20%15-20%可由急性肾炎发展而来。多数病因可由急性肾炎发展而来。多数病因不清，慢性肾炎起始因素多为免疫介导炎症不清，慢性肾炎起始因素多为免疫介导炎症引起：引起：可溶性免疫复合物沉积于肾小球可溶性免疫复合物沉积于肾小球oror原原位抗原与抗体结合激活补体引起组织损伤。位抗原与抗体结合激活补体引起组织损伤。肾小球局部沉积的细菌毒素、代谢产物直接肾小球局部沉积的细
