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1、结缔组织病相关肺动脉高压结缔组织病相关肺动脉高压风湿科医生的思考风湿科医生的思考北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科西京医院肺动脉高压专场西京医院肺动脉高压专场CTD/PAHCTD/PAHMEDICATIONMEDICATION肺动脉高压不容忽视肺动脉高压不容忽视 1. 肺动脉高压 特发性肺动脉高压 遗传性肺动脉高压 药物和毒物诱导的肺动脉高压 疾病相关肺动脉高压 结缔组织病 人免疫缺陷病毒感染 门静脉高压 先天性心脏 新生儿持续性肺动脉高压 3. 与肺疾病或缺氧相关的肺动脉高压 COPD 肺间质疾病 睡眠呼吸障碍 低通气综合征 2. 主要累及左心的肺动脉高压 主要累及左房或左室的心脏
2、疾病 瓣膜病 4. 慢性血栓和/或栓塞性肺动脉高压 血栓栓塞近端肺动脉 血栓栓塞远端肺动脉 非血栓性肺栓塞 5. 原因不明的肺动脉高压 血液系统疾病：MDS 系统性疾病：结节病，PLCH肺动脉高压的最新诊断分类肺动脉高压的最新诊断分类 (2008(2008年第四次年第四次WHO PAHWHO PAH工作组会议，工作组会议，Dana Point)Dana Point)肺动脉高压不容忽视肺动脉高压不容忽视肺动脉高压（肺动脉高压（PAHPAH）肺间质病变（肺间质病变（ILDILD）肺动脉高压不容忽视肺动脉高压不容忽视肺动脉高压（肺动脉高压（PAHPAH）肺间质病变（肺间质病变（ILDILD）肺动脉高
3、压不容忽视肺动脉高压不容忽视肺动脉高压（肺动脉高压（PAHPAH）肺间质病变（肺间质病变（ILDILD）北京协和医院结缔组织病住院患者统计北京协和医院结缔组织病住院患者统计肺动脉高压不容忽视肺动脉高压不容忽视系统性硬化症（系统性硬化症（SScSSc）的患病率具于首位的患病率具于首位SLEMCTDpSSSScSScDM/PMRApSS50292316肺动脉高压不容忽视肺动脉高压不容忽视SLEPM/DMSSSec APSPri APSAPSSScMCTDn = 1133n = 270n = 421n = 38n = 8n = 46n = 5n = 34n = 19n = 3n = 70n = 31
4、n = 1n = 4n = 10n = 14PHNo PH系统性红斑狼疮（系统性红斑狼疮（SLESLE）的患病数具于首位的患病数具于首位肺动脉高压不容忽视肺动脉高压不容忽视PAHPAH是是SScSSc患者的主要死亡原因患者的主要死亡原因肺动脉高压不容忽视肺动脉高压不容忽视PAHPAH是是SLESLE患者的主要死亡原因患者的主要死亡原因肺动脉高压不容忽视肺动脉高压不容忽视肺动脉高压不容忽视肺动脉高压不容忽视肺动脉高压不容忽视肺动脉高压不容忽视SScSSc是风湿病是风湿病PAHPAH的研究模型的研究模型肺动脉高压不容忽视肺动脉高压不容忽视SLESLE是风湿病是风湿病PAHPAH的研究拓展的研究拓展
5、肺动脉高压不容忽视肺动脉高压不容忽视肺动脉高压不容忽视肺动脉高压不容忽视100, 5%1997, 95%肺动脉高压非肺动脉高压观点一：早期诊断观点一：早期诊断As early as possibleAs early as possible肺动脉高压早期概念肺动脉高压早期概念肺动脉高压的临床表现肺动脉高压的临床表现非特异性非特异性肺动脉高压筛查流程肺动脉高压筛查流程高危人群高危人群筛查方法筛查方法进一步识别高危人群进一步识别高危人群进一步识别高危人群进一步识别高危人群p=0.005超声心动图仍然是最主要的筛查手段超声心动图随访CTD-PAH早期识别进一步提高筛查能力进一步提高筛查能力识别高危标化
6、筛查识别高危标化筛查血清标记物血清标记物CTDCTDILDILDPAHPAH识别高危标化筛查识别高危标化筛查评价系统性硬化症患者中肺动脉高压的评价系统性硬化症患者中肺动脉高压的发生率和发生率和筛选试验筛选试验的前瞻性研究的前瞻性研究提高认识普及筛查提高认识普及筛查观点二观点二：确证诊断确证诊断As definitely as possibleAs definitely as possibleCTDCTD肺动脉高压诊断金标准肺动脉高压诊断金标准CTDCTD肺动脉高压诊断金标准肺动脉高压诊断金标准右心导管诊断右心导管诊断PAHPAH6 6分钟步行试验及右心导管在风湿科开展情况分钟步行试验及右心导管
7、在风湿科开展情况结缔组织病相关肺动脉高压的诊治情况分析来自2006年北京风湿病年会的问卷调查CTDCTD肺动脉高压诊断金标准肺动脉高压诊断金标准PUMCHPUMCH开展开展RHCRHC的初步结果的初步结果CTDCTD肺动脉高压诊断金标准肺动脉高压诊断金标准PUMCHPUMCH急性血管扩张试验的初步结果急性血管扩张试验的初步结果CTDCTD肺动脉高压诊断金标准肺动脉高压诊断金标准适时右心导管CTD-PAH确证诊断CTDCTD肺动脉高压诊断金标准肺动脉高压诊断金标准CTDCTD肺动脉高压诊断金标准肺动脉高压诊断金标准Chinese lupus Registry centers: 106PAH ce
8、nters: 10PAH centers: 10观点三观点三：全面诊断全面诊断As completely as possibleAs completely as possibleCTDCTD肺动脉高压诊断选择肺动脉高压诊断选择WHOWHO6 6MWDMWDRHCRHCCTDCTD肺动脉高压诊断选择肺动脉高压诊断选择CTDCTD活动性活动性评估评估CTDCTD肺动脉高压诊断选择肺动脉高压诊断选择SLEDAISLEDAI并无并无PAHPAH项目项目CTDCTD肺动脉高压诊断选择肺动脉高压诊断选择CTDCTD肺动脉高压诊断选择肺动脉高压诊断选择CTDCTD肺动脉高压诊治平台肺动脉高压诊治平台统计学心
9、内科风湿免疫科病理科放射科呼吸科实验室团队工作团队工作观点四观点四：合理治疗合理治疗As completely as possibleAs completely as possibleCTDCTD肺动脉高压的治疗肺动脉高压的治疗早期治疗？早期治疗？多数医师认为中度多数医师认为中度PAHPAH即应开始治疗即应开始治疗结缔组织病相关肺动脉高压的诊治情况分析来自2005年北京风湿病年会的问卷调查CTDCTD肺动脉高压的治疗肺动脉高压的治疗糖皮质激素及免疫抑制剂糖皮质激素及免疫抑制剂早期应用？早期应用？97.0%97.0%医师应用免疫抑制剂治疗医师应用免疫抑制剂治疗PAHPAH96.2%96.2%医师
10、应用糖皮质激素治疗医师应用糖皮质激素治疗PAHPAH结缔组织病相关肺动脉高压的诊治情况分析来自2005年北京风湿病年会的问卷调查CTDCTD肺动脉高压的治疗肺动脉高压的治疗特别重视！糖皮质激素及免疫抑制剂糖皮质激素及免疫抑制剂早期应用！早期应用！CTDCTD肺动脉高压的治疗肺动脉高压的治疗糖皮质激素及免疫抑制剂糖皮质激素及免疫抑制剂合理应用！合理应用！ 疾病的取向：疾病的取向：SLE/pSSSLE/pSS 病程的取向：病程的取向：early-stageearly-stage 全身活动性的取向：全身活动性的取向：activityactivity 肺动脉高压可逆性的取向：肺动脉高压可逆性的取向：r
11、eversiblereversibleCTDCTD肺动脉高压的治疗肺动脉高压的治疗肺动脉高压的治疗进展肺动脉高压的治疗进展早期应用？早期应用？内皮素受体拮抗剂5型磷酸二酯酶抑制剂前列环素衍生物CTDCTD肺动脉高压的治疗肺动脉高压的治疗肺动脉高压的治疗进展肺动脉高压的治疗进展早期应用？早期应用？CTDCTD肺动脉高压的治疗肺动脉高压的治疗肺动脉高压的治疗进展肺动脉高压的治疗进展适时联合！适时联合！ 疾病的取向：疾病的取向：SSc/MCTDSSc/MCTD 病程的取向：病程的取向：end-stageend-stage 全身活动性的取向：全身活动性的取向：inactivityinactivity 肺动脉高压可逆性的取向：肺动脉高压可逆性的取向：irreversibleirreversibleCTDCTD肺动脉高压的治疗肺动脉高压的治疗CTDCTD肺动脉高压的展望肺动脉高压的展望CTDCTD肺动脉高压的展望肺动脉高压的展望
