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1、松果体区病变的松果体区病变的影像影像- -病理对照病理对照正常松果体区解剖正常松果体区解剖n n松果体：松果体：大小为大小为10-14mm10-14mm，位于中线，小脑幕和上，位于中线，小脑幕和上丘上方，胼胝体压部和丘上方，胼胝体压部和GalenGalen静脉下方，附着于静脉下方，附着于第三脑室后缘上部第三脑室后缘上部 。n n组织学：组织学：松果体由被纤维松果体由被纤维血管间质分隔开的松果体血管间质分隔开的松果体细胞细胞(95%)(95%)小叶和星形细胞小叶和星形细胞(5%)(5%)小叶组成小叶组成(Fig 2)(Fig 2)。正常松果体区解剖正常松果体区解剖n n特殊的神经元：特殊的神经元
2、：松松果体细胞是与视网果体细胞是与视网膜的视杆和视锥细膜的视杆和视锥细胞相关胞相关。n n脑沙：脑沙：同心轴样钙同心轴样钙化，也称为化，也称为脑沙脑沙，发生于青春期，约发生于青春期，约40%40%见于见于1717 2929的患的患者。者。n n没有血脑屏障：没有血脑屏障：增增强可强化强可强化 。正常松果体正常松果体n n正常的松果体。显微镜照片（原始放大率：正常的松果体。显微镜照片（原始放大率：200200，苏木素，苏木素- -伊红伊红H-EH-E染色）示纤维间质内的簇状及染色）示纤维间质内的簇状及菊形团状（箭）的正常松果体细胞。菊形团状（箭）的正常松果体细胞。 n n肿瘤：肿瘤：松果体实质的
3、肿瘤，生殖细胞肿瘤松果体实质的肿瘤，生殖细胞肿瘤，转移瘤及起源于邻近结构的肿瘤，转移瘤及起源于邻近结构的肿瘤( (如星细如星细胞瘤胞瘤, ,脑膜瘤脑膜瘤) )。 n n先天性病变：先天性病变：表皮样囊肿、皮样囊肿。表皮样囊肿、皮样囊肿。松果体区病变松果体区病变n n包括：包括：肿瘤性病变与先天性病变。肿瘤性病变与先天性病变。n n肿瘤性病变：肿瘤性病变：起自松果体实质的肿瘤、生殖细胞起自松果体实质的肿瘤、生殖细胞肿瘤、转移瘤及来自邻近结构的肿瘤（如星形细肿瘤、转移瘤及来自邻近结构的肿瘤（如星形细胞瘤、脑膜瘤）。胞瘤、脑膜瘤）。n n年龄：年龄：常发生于儿童，占儿童颅内肿瘤的常发生于儿童，占儿童
4、颅内肿瘤的3%3% 8%8%；占成人颅内肿瘤；占成人颅内肿瘤1%1%以下。以下。n n生殖细胞肿瘤：生殖细胞肿瘤：最常见，占所有松果体肿瘤最常见，占所有松果体肿瘤40%40%，松果体实质肿瘤占，松果体实质肿瘤占14%14% 27%27%。n n意义：意义：认识这些肿瘤的临床行为及影像学特征有认识这些肿瘤的临床行为及影像学特征有利于缩小鉴别诊断范围利于缩小鉴别诊断范围松果体区肿块的症状和体征松果体区肿块的症状和体征 n n常与肿块对邻近结构的占位效应有关，但是高度恶常与肿块对邻近结构的占位效应有关，但是高度恶性的肿块，如松果体母细胞瘤，也可侵袭周围组织性的肿块，如松果体母细胞瘤，也可侵袭周围组织
5、。n n ParinaudParinaud综合征：综合征：包括双眼垂直运动障碍、瞳孔散包括双眼垂直运动障碍、瞳孔散大、双眼会聚障碍和由肿瘤压迫或侵袭中脑顶盖导大、双眼会聚障碍和由肿瘤压迫或侵袭中脑顶盖导致的眼睑痉挛。致的眼睑痉挛。 n n脑积水脑积水 ，颅内压增高，颅内压增高 ：n n早熟青春期早熟青春期 ：可能与肿瘤分泌的人绒毛膜促性腺素可能与肿瘤分泌的人绒毛膜促性腺素(hCG)(hCG)有关。有关。 n n松果体卒中：松果体卒中：主诉是突然意识减退伴头痛。主诉是突然意识减退伴头痛。 颅内压增高 n n起源于松果体实质的肿瘤有起源于松果体实质的肿瘤有低度恶性的松低度恶性的松果体细胞瘤，中度分
6、化的松果体实质肿瘤果体细胞瘤，中度分化的松果体实质肿瘤和高度恶性的松果体母细胞瘤和高度恶性的松果体母细胞瘤。n n生殖细胞肿瘤可有荷尔蒙活性，且血清及生殖细胞肿瘤可有荷尔蒙活性，且血清及脑脊液中癌基因蛋白类水平可有助于诊断脑脊液中癌基因蛋白类水平可有助于诊断。 松果体实质肿瘤松果体实质肿瘤n n较少见，占颅内肿瘤的较少见，占颅内肿瘤的0.2%0.2%以下以下 n n松果体实质肿瘤起源于松果体细胞或其前松果体实质肿瘤起源于松果体细胞或其前体的神经上皮肿瘤。包括低度恶性的松果体的神经上皮肿瘤。包括低度恶性的松果体细胞瘤，中度恶性的中度分化的松果体体细胞瘤，中度恶性的中度分化的松果体实质肿瘤实质肿瘤
7、(PPTID)(PPTID)及高度恶性的松果体母细及高度恶性的松果体母细胞瘤。胞瘤。松果体细胞瘤松果体细胞瘤 n nWHOWHO分级：分级：I I级的生长缓慢的肿瘤，占松果体级的生长缓慢的肿瘤，占松果体实质肿瘤的实质肿瘤的14%14% 60%60%。可发生于任何年龄但。可发生于任何年龄但多见于成人多见于成人( (平均年龄：平均年龄：3838岁岁) )。无性别差异。无性别差异。术后术后5 5年生存率为年生存率为86%86% 100%100%，且肿瘤全切后不，且肿瘤全切后不复发。脑脊液复发。脑脊液(CSF)(CSF)转移罕见。转移罕见。n n病理学和组织学特点：病理学和组织学特点：松果体细胞瘤由类
8、似松果体细胞瘤由类似于松果体细胞的相对小的、一致的、成熟的于松果体细胞的相对小的、一致的、成熟的细胞组成。细胞组成。(Fig 3)(Fig 3)。小叶状结构和松果体细胞。小叶状结构和松果体细胞瘤的菊形团是共同的特点。瘤的菊形团是共同的特点。n n松果体细胞瘤。显微镜照片（原始放大率：松果体细胞瘤。显微镜照片（原始放大率：200200， H-EH-E染色）示类似于正常松果体细胞的微小一致的细胞。大多染色）示类似于正常松果体细胞的微小一致的细胞。大多数排列成菊形团状（箭头）数排列成菊形团状（箭头） n n影像学表现：影像学表现：n nCTCT：松果体细胞瘤表现为边界清楚的，常松果体细胞瘤表现为边界
9、清楚的，常小于小于3 cm3 cm的等到高密度的肿块。松果体实的等到高密度的肿块。松果体实质肿瘤使松果体结构膨胀及消失，使正常质肿瘤使松果体结构膨胀及消失，使正常的松果体钙化向周围爆裂。的松果体钙化向周围爆裂。n nMRIMRI：松果体细胞瘤呈边界清楚的松果体细胞瘤呈边界清楚的T1T1低信低信号号T2T2高信号肿块。增强像上，松果体细胞高信号肿块。增强像上，松果体细胞瘤典型地表现为明显均匀强化瘤典型地表现为明显均匀强化(Fig 4)(Fig 4)。n n松果体细胞瘤，松果体细胞瘤，3535岁男患，有头痛史。矢状位增强岁男患，有头痛史。矢状位增强T1WIT1WI像示松果体区的一明显强化肿块，并且
10、导致了脑积水。像示松果体区的一明显强化肿块，并且导致了脑积水。 n n松果体细胞瘤可发生囊变或部分囊变，有松果体细胞瘤可发生囊变或部分囊变，有时不易于松果体囊肿鉴别。然而，在增强时不易于松果体囊肿鉴别。然而，在增强像上，囊性的松果体细胞瘤表现为内部强像上，囊性的松果体细胞瘤表现为内部强化或结节状囊壁强化。肿瘤内出血（松果化或结节状囊壁强化。肿瘤内出血（松果体卒中）罕见体卒中）罕见 n n继发于松果体细胞瘤的松果体卒中，继发于松果体细胞瘤的松果体卒中，3030岁女患。周岁女患。周围平扫围平扫CTCT示松果体区一后部为囊性成分的高密度病示松果体区一后部为囊性成分的高密度病变。可见松果体钙化前移。囊
11、性成分内可见血细胞变。可见松果体钙化前移。囊性成分内可见血细胞沉积平面（箭）沉积平面（箭）出血的表现。也出现了脑积水出血的表现。也出现了脑积水 中度分化的松果体实质肿瘤中度分化的松果体实质肿瘤n nWHO WHO ：20002000年分类中的中枢神经系统肿瘤，为年分类中的中枢神经系统肿瘤，为WHOWHO分级的分级的IIII级或级或IIIIII级。占松果体实质肿瘤的级。占松果体实质肿瘤的20%20%以下，可发生于任何年龄，但多见于成年前期；女以下，可发生于任何年龄，但多见于成年前期；女性略多于男性。性略多于男性。5 5年生存率为年生存率为39%39% 74%74%。可有中枢神。可有中枢神经系统或
12、其他部位转移，但罕见。经系统或其他部位转移，但罕见。n n病理学和组织学特点：病理学和组织学特点：n n肉眼：肉眼：PPTIDPPTID与松果体细胞瘤很相似。为无坏死边与松果体细胞瘤很相似。为无坏死边界清楚的病变。界清楚的病变。n n组织学：示大片状均匀一致细胞及小菊形团形成，组织学：示大片状均匀一致细胞及小菊形团形成，伴有界于松果体细胞瘤和松果体母细胞瘤之间的特伴有界于松果体细胞瘤和松果体母细胞瘤之间的特点。可见低度到中度的有丝分裂活性和核异型性。点。可见低度到中度的有丝分裂活性和核异型性。n n松果体实质肿瘤。显微镜照片（原始放大率：松果体实质肿瘤。显微镜照片（原始放大率：200200，
13、H-H-E E染色）示长片状均匀一致的细胞及小菊形团形成（箭染色）示长片状均匀一致的细胞及小菊形团形成（箭）。组织学特点界于松果体细胞瘤和松果体母细胞瘤之）。组织学特点界于松果体细胞瘤和松果体母细胞瘤之间。间。 n n影像学表现：影像学表现：n nPPTIDPPTID无特异性的影像表现来与松果体母无特异性的影像表现来与松果体母细胞瘤或松果体细胞瘤鉴别。细胞瘤或松果体细胞瘤鉴别。PPTIDPPTID在在T2WIT2WI上呈高信号。上呈高信号。n n增强后可强化增强后可强化(Fig 7)(Fig 7)。也可见囊变。也可见囊变。n n松果体实质肿瘤，松果体实质肿瘤，3939岁男患，伴视力模糊。检查发
14、现视神岁男患，伴视力模糊。检查发现视神经乳头水肿。经乳头水肿。(a)(a)轴位轴位T2WIT2WI像示累及松果体区的高信号肿像示累及松果体区的高信号肿块，并导致了脑积水。肿块后方可见囊变区（箭）。块，并导致了脑积水。肿块后方可见囊变区（箭）。(b)(b)轴轴位增强位增强T1WIT1WI像示实性部分明显强化。像示实性部分明显强化。 松果体母细胞瘤松果体母细胞瘤 n nWHOWHO分级分级IVIV级的高度恶性的肿瘤，是松果体实质级的高度恶性的肿瘤，是松果体实质肿瘤最原始的类型，占松果体实质肿瘤的肿瘤最原始的类型，占松果体实质肿瘤的40%40%。松。松果体母细胞瘤为胚胎瘤，即松果体的原始神经外胚果体
15、母细胞瘤为胚胎瘤，即松果体的原始神经外胚层瘤。松果体母细胞瘤好发于层瘤。松果体母细胞瘤好发于10-2010-20岁，但其可发生岁，但其可发生于任何年龄，且无性别差异。脑脊液转移常见且是于任何年龄，且无性别差异。脑脊液转移常见且是最常见的致死原因。最常见的致死原因。5 5年生存率为年生存率为58%58%。n n病理学和组织学特点：松果体母细胞瘤与中枢神经病理学和组织学特点：松果体母细胞瘤与中枢神经系统的其他原始神经外胚层肿瘤相似，为富细胞性系统的其他原始神经外胚层肿瘤相似，为富细胞性胚胎瘤。肿瘤细胞胞质稀少，呈片状分布胚胎瘤。肿瘤细胞胞质稀少，呈片状分布(Fig 8)(Fig 8)。可见可见Ho
16、mer WrightHomer Wright菊形团（神经母细胞分化）或菊形团（神经母细胞分化）或Flexner-WintersteinerFlexner-Wintersteiner菊形团（视网膜母细胞分化）菊形团（视网膜母细胞分化），肿瘤可出现出血或坏死。浸润到邻近结构或颅脊，肿瘤可出现出血或坏死。浸润到邻近结构或颅脊柱转移常见柱转移常见(Fig 9)(Fig 9)。 n n松果体母细胞瘤。显微镜照片（原始放大率：松果体母细胞瘤。显微镜照片（原始放大率：200200， H-EH-E染色）示明显的富细胞肿瘤。可见缺乏胞质的大量染色）示明显的富细胞肿瘤。可见缺乏胞质的大量细胞，成菊形团状（箭）。细胞，成菊形团状（箭）。 n n松果体母细胞瘤，松果体母细胞瘤，4 4岁女孩，伴头痛、呕吐和复视。岁女孩，伴头痛、呕吐和复视。(a)(a)轴位轴位增强增强T1WIT1WI示一边界不清的强化的松果体区肿块，伴脑积水示一边界不清的强化的松果体区肿块，伴脑积水。强化部分延伸到蛛网膜下腔，提示有实质浸润。强化部分延伸到蛛网膜下腔，提示有实质浸润。(b)(b)大体标大体标本示沿软脑膜表面的结节样褪色，此表现与
