高度可疑恶性高热一例PPT课件

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1、高度可疑恶性高热一例病人一般情况 男性，25岁，约80kg 车祸致右侧锁骨骨折，右侧第1-7肋骨后端骨折 其他体格检查及实验室检查无异麻醉及手术情况 12:10 入手术室 12:40 氟芬合剂1ml+咪唑安定1mg安定镇痛，拟B超引导下“高位”肌间沟阻滞，发现肌间沟及臂丛变异较大，见下页图，加神经刺激仪引出上臂肌肉充分收缩，周围注入0.5%罗哌卡因25ml，再盲探胸锁乳突肌后缘中点处0.5%罗哌颈丛浅丛阻滞，后病人诉上臂无力 13:15 消毒铺单准备手术，发现麻醉效果欠佳，决定气管插管全麻 13:22 诱导药：芬太尼0.15mg，氟哌利多 2.5mg ，丙泊酚200mg， 顺阿曲库铵16mg。

2、可视喉镜暴露未觉开口困难，顺利插入气管导 管，开始手术。维持药：2%七氟醚，泵注瑞芬及丙泊酚 患者右侧肌间沟图像颈内静脉颈内动脉“可疑”肌间沟，在外侧引出上臂抽动麻醉及手术情况 13:30 P升至110次/分，考虑镇痛不全，加大瑞芬泵注剂量，加大七氟醚至3% 13:40 P升至120次/分，观察呼气通气指标正常，气道压13mmHg， 仍考虑镇痛不全，继续加大瑞芬，静推地佐辛5mg；此时呼末监 测模块未打开 13:45 心率升至122次/分，机械通气指标正常，仍考虑镇痛不全， 打开呼末监测模块，呼末49mmHg，加快通气频率；考虑容量不 足，开始快速输入胶体液麻醉及手术情况 14:00至14:5

3、0手术结束 心率约130次/分，血压由约145/90mmHg降至120/65mmHg ETCO2渐升至79mmHg，加快通气频率至20，气道压不高，加 大潮气量 听诊右侧上、中肺野无明显呼吸音减弱，双侧肺野呼吸音无 明显差别 5%NaHCO3100ml 呼叫上级医师 麻醉及手术情况 14:50 手术结束；ETCO2监测不到 14:56 测血气PH6.99，pCO2137，PO2183，钾4.7，钠151， Hb144，静脉地塞米松20mg 15:00 心率渐升至145次/分，血压升至145/50mmHg左右 15:00至15:50 胸科及ICU会诊到达，做床旁胸片，排除明显气胸可能 15:10

4、左右考虑恶性高热可能，停用七氟醚吸入，静脉乌司 他丁70万单位，甲强龙80mg，速尿40mg，开放足背静脉 麻醉及手术情况 准备冰袋及低温晶体液，左腋温度38.6 开放右颈内静脉，双侧腹股沟、 腋窝、颈动脉、头部 颞区和头顶放置冰袋，三条输液通道快速滴入低温晶体 液共约2000ml 持续监测腋温，最高39.6 病人大量出汗，皮肤颜色无明显异常，钠石灰罐发热， 更换钠石灰 补NaHCO3400ml麻醉及手术情况 SPO2渐降至90% 15:50至16:05 继续静滴低温晶体液1000ml，继续全身冰袋降温， 左腋温38.5至39.6之间 更换麻醉机 血气：PH6.8，pCO2150，PO255，

5、钾5.6，钠159， Hb140 SPO2降至78% 麻醉及手术情况 少尿，追加速尿20mg 16:05至16:35送ICU病房 血压降至65/35，心率降至99，腋温39.3，静推肾上 腺素0.2mg，心率升至148，血压升至90/48；静脉泵 注去甲肾上腺素约0.02ug/kg/min 间断静推肾上腺素，血压维持110/60左右，心率160 左右，心电图ST段压低明显 皮肤颜色灰暗，大量出汗，全身各处皮肤温度差异大麻醉及手术情况 SPO2渐降至68%（手术室内最低值） 右股静脉穿刺置双腔血滤管 肌红蛋白190.88（可疑）（正常150 6.63 1.14 5.616：22 158 39.6

6、（腋） 55 123 7.08 1.02 5.417：43 141 38.2 (咽) 71.5 55.3 7.49 0.92 5.218：05 114 37.9 85 52.6 7.47 0.88 4.119：42 108 37.3 74.9 50.3 7.43 0.97 2.810：23 106 36.9 105 38.5 7.48 1.03 3.9肌红蛋白Mb变化 时间 肌红蛋白（ng/ml，正常500 22:12 3488 08:03(次日) 2217 17:27(次日) 1262肌酸激酶（CK） 时间 CK（比色法，正常39308U/L） 16:11 1926(可疑) 17:27(次日

7、) 7917肌酐变化 时间 肌酐 (umol/L) 16:05 142 17:54 132 22:39 107 19:05 89其他指标 ICU也查了一些心肌指标，比如肌酸激酶同工酶，乳酸脱氢酶，肌钙蛋白等，均轻度升高MH病因：非常复杂 肌细胞内肌浆网膜钙离子通道内罗纳丹受体（RYR1受体）的缺陷或病变MH易感性 RYR1受体上有几百种 基因突变 多态变化：异质性 易感者的多样性：阴性DNA 不排除MH易感性MH易感性的遗传学 RYR1:450个突变，目前认为35个MH致病突变 携带致病突变的人数发病人数；带致病突变者约1/3被触发后会突发通道异常，致骨骼肌代谢加速 MH既不非常罕见，也非简单

8、的基因缺陷 -基因检测特异性高，100% -基因检测敏感性低，3050% 诊断金标准： -肌肉立体测试CHCTMH流行病学 发病率: 1：10，00025，0000全麻 当日外科手术中心更低0.31:100，000 发生在每个国家和民族，发病率相似 流行病学： 1：4002，000携带突变基因 易感性: 北美1:30008500，法国和日本1：20003000关于MH的临床表现 暴发型恶性高热(MH)的典型临床表现，占MH总数的6.5%。而更常见的是不完全的疑似型，比如使用氯琥珀胆碱后有咬肌痉挛。发生咬肌痉挛经过咖啡因-氟烷挛缩实验阳性、肌活检证实为MH的占50%。同时有肌酸磷酸肌酶 (CPK

9、) 升高的占80%以上。有些病人术后肌肉持续疼痛并伴随肌肉肿胀，之后出现肌无力。有些出现术后不明原因的肾功能障碍、尿素氮和肌酐上升。 现在还有越来越多的病例证实，易感体质的人群如果进行超强度体育训练，暴露在高温下极度中暑甚至激怒时也会引发恶性高热。如果没有及时发现并用丹曲林治疗，死亡率也非常高。预计司可林诱发MH的相对危险性 284例NAMHR登记的MH -全麻中使用司可林的相对危险性19.6倍 -仅吸入麻药无司可林9.1倍 结论： -司可林单独用风险极低 -同时使用强力吸入麻醉药风险大大增加 MH死亡与术中体温监测不当有关2007-2012：MHAUS北美MH登记站 体温计 位置 死亡 存活

10、 死亡率与中心体温比较的相对危险性 没有 3 7 30% 13.8 仅在皮肤 4 15 21% 9.7 中心 1 45 2% 1增加MH并发症的因素 A. 出现MH症状到使用丹曲林的时间： -每增加30分钟，并发症增加1.6倍 B. 升高达到的最高体温 -每5分钟上升1-2，44，DIC,死亡 -最高体温每增加2，并发症增加2.9倍 中心体温监测 决定生死存亡MH的临床症状 早期症状 肌肉僵直 心率过速 体温飚升 呼气末二氧化碳急速升高 重度酸中毒 晚期症状肌肉坏死横纹肌溶解血钾升高心率失常脑水肿急性肾衰急性心衰肢体肌间隔综合征全身凝血障碍死亡MH死亡率地区差异国家年限MH病例单曲林使用率（%

11、）死亡人数（率%）美国1987-20062911004 （1.4%）日本1961-198419618.483（42.3%）日本1985-20041879028（15%）中国台湾1994-20032135%储备，65%借用，70分钟等待6 （28.6%）中国大陆1978-200434025（73.5%）中国大陆2004-2008210（9例血透）6 （28.6%）中国四川省2010-201561002 （33.3%）如何降低MH死亡率和严重并发症 提高知晓率 改变术中监测规范 -呼末二氧化碳监测 -全麻30，必须中心体温监测 CFDA批准丹曲林 建立MH急救车系统 MH热线咨询？金标准-肌肉活检

12、北美欧洲日本氟烷3%逐渐递增浓度化学物皮化肌纤维肌肉条数32？敏感性100%咖啡因或氟烷其中之一异常97%咖啡因或氟烷两者都异常-特异性78%93%-中国的肌肉活检 北京协和医院原来有做，但现在设备老化，不做了！ 郭向阳教授去了北医三院，全国没地方也没人做了！鉴别诊断感染甲状腺危像嗜铬细胞瘤医源性过度加热麻醉术后超过一小时以上再出现的高热与恶性高热无关无法解释的ETCO2升高：设备故障手术室外，疑似MH综合征，用丹曲林治疗有效不能证明是MH易感者 -向脑脊液中注射离子造影剂 -过量可卡因 -神经安定药恶性综合征 -羟色胺综合征 -3,4-亚甲二氧基苯丙胺（MDMA）过量年轻男性术中或术后极短时

13、间内高血钾性心脏骤停与MH无关的疾病包括肌肉萎缩，肌强直，成骨不全症和关节挛缩根据临床定级指标Clinical Grading Scale(CGS)预测易感者1.肌肉僵直 分数 a.全身性肌肉僵直（在缺乏由低温导致寒颤，或从吸入麻醉苏醒过程中和苏醒后立即发生） （15） b.输注司可林后不久发生咬肌痉挛 （15）2.肌肉分解 a.麻醉诱导用司可林后肌酐激酶升高20,000IU （15） b.麻醉诱导没有使用司可林后肌酐激酶升高10,000IU （15） c.围术期出现可乐颜色的尿 （10） d.尿肌球蛋白60ug/L （5） e.血清肌球蛋白170ug/L （5） f.血/血浆/血清钾K+6m

14、Eq/L(无肾衰竭时) （3）3.呼吸性酸中毒 a.PETCO255mmHg在适当的机械控制通气内 （15） b.动脉血Paco260mmHg在适当的机械控制通气内 （15） c.PETCO255mmHg在自主呼吸时 （15） d.动脉血Paco265mmHg在自主呼吸时 （15） e.异常的高碳酸血症(由麻醉医生判断) （15） f.异常的呼吸过快 根据临床定级指标Clinical Grading Scale(CGS)预测易感者（续）4.体温升高 分数a.异常的快速体温升高（由麻醉医生判断） （15）b.围术期体温异常升高 （10）5涉及心脏体征a.异常的窦性心动过速 （3）b.室速或室颤

15、（3）6.家族史（仅用来决定易感性）a.直系第一亲属有MH家族史 （15）b.非直系第一亲属有MH家族史 （5）其他非单一的临床指标a.动脉血气碱剩余负值-8mEq/L （10）b.动脉血气ph10L/min过度通气 -麻醉吸入和呼出两管末端加上活性炭过滤器 （挥发气体清洁器） -不要浪费时间更换麻醉管道和二氧化碳吸收器 -恶性高热急救车要在10分钟内送到手术室 -不行呼叫911MH急救车 1.丹曲林（36瓶，20mg/瓶；或3瓶，250mg/ 瓶） 2.美国药品级无菌消毒水（不含抑菌剂）：36瓶100ml装， 60ml针筒*10支 3.碳酸氢钠（8.4%）：50ml*5 4.葡萄糖50%:5

16、0ml*2 5.氯化钙（10 %） 10ml*2 6.普通胰岛素 100units/ml*1（冰箱） 7.注射用利多卡因 8.冰箱存放冷生理盐水：至少3,000ml用于静脉降温冷却 9.利多卡因或普鲁卡因胺在出现宽状QRS时禁用，这时很有可能是 高血钾症，也许会导致心脏骤停MH急救2. 丹曲林2.5mg/kg， 快速静脉推注，如60kg, 需67支MH急救 3.碳酸氢钠治疗代谢性酸中毒，如果没有血气结果， 先用剂量1-2mEq/kg 4.快速物理降温 -中心体温39，用冰块冰毯体表降温 -静脉输注冰盐水 -冰盐水洗胃或灌膀胱 - 其他降温方法由麻醉医生决定，如擦酒精， 吹冷风，甚至血液降温 -当体温38时停止降温MH急救5.心律失常通常治疗酸中毒和高血钾后好转 ACLS药物治疗唯一例外是钙离子通道阻断剂 （与丹曲林同时用可能会引起高血钾症和心脏骤停） 可以用利多卡因，普鲁卡因和乙胺碘呋酮治疗 如出现宽大QRS波则禁用利多卡因和普鲁卡因MH急救6.高钾血症过度通气，碳酸氢钠，胰岛素+葡萄糖，慎用钙 碳酸氢钠静推：1-2mEq/kg IV 儿童：0.1units普通胰岛素 IV/kg+2m