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1、单击此处编辑母版标题样式单击此处编辑母版副标题样式*1室速/室颤风暴的机制及处理邯郸市第一医院心内科 邯郸市心血管病研究所赵秀峰副主任医师 资金是运动的价值，资金的价值是随时间变化而变化的，是时间的函数，随时间的推移而增值，其增值的这部分资金就是原有资金的时间价值一、定义 24 小时内自发2次或2次以上的室速或室颤，需要紧急治疗的临床症候群，称为室速/室颤风暴（交感风暴、电风暴、儿茶酚胺风暴、ICD电风暴等）。引自：2006年室性心律失常的诊疗和SCD预防指南（ACC/AHA/ESC）资金是运动的价值，资金的价值是随时间变化而变化的，是时间的函数，随时间的推移而增值，其增值的这部分资金就是原有
2、资金的时间价值 男性 吸烟 肥胖 糖尿病 不运动 既往心梗史/冠心病史 LVEF低下和心衰 既往心脏骤 停史，或室速史 慢性缺血性心脏病伴室早 运动试验 后发生室早 电生理参数（如：QTc、QRS间期、QT离散度、 HRV、TWA、压力反射试验 ）房颤一般危险因素二、病因及易患人群资金是运动的价值，资金的价值是随时间变化而变化的，是时间的函数，随时间的推移而增值，其增值的这部分资金就是原有资金的时间价值器质性心脏病（冠心病、心梗、 心衰等）非器质性心脏病 遗传性心律失常（长QT、短QT、Brugada综合征等）二、病因及易患人群资金是运动的价值，资金的价值是随时间变化而变化的，是时间的函数，随
3、时间的推移而增值，其增值的这部分资金就是原有资金的时间价值n既往有心脏性猝死事件n既往有室性快速心律失常发作n既往有心肌梗死n心衰，EF35%(2006年指南)n肥厚型心肌病n遗传性心律失常n快速房性心律失常当上述危险因素组合后，将进一步增加心脏性猝死的危险二、病因及易患人群资金是运动的价值，资金的价值是随时间变化而变化的，是时间的函数，随时间的推移而增值，其增值的这部分资金就是原有资金的时间价值1、既往猝死史是心脏骤停的最高危险因素 30-50的SCD存活者在1年内可能会再次发生猝死 心梗或原发性心脏骤停的一级亲属有50的高危险性 SCD发生后6-18个月危险性最高（2006指南）“有心脏事
4、件人群的猝死率是普通人群的46倍”二、病因及易患人群资金是运动的价值，资金的价值是随时间变化而变化的，是时间的函数，随时间的推移而增值，其增值的这部分资金就是原有资金的时间价值2、冠心病及心梗 尸检证实90的心脏性猝死患者有冠心病，冠心病患者的死亡中50%为猝死。 80%冠心病15%心肌病5% 其他*冠心病已成为西方国家发生心脏性猝死的主要病因Huikuri HV. N Engl J Med. 2001;345:1473-1482.Myerburg RJ. Heart Disease, A Textbook of Cardiovascular Medicine. 6th ed. W.B. Sa
5、unders, Co. 2001.*ion-channel abnormalities, valvular or congenital heart disease, other causes二、病因及易患人群资金是运动的价值，资金的价值是随时间变化而变化的，是时间的函数，随时间的推移而增值，其增值的这部分资金就是原有资金的时间价值 心梗后，随着时间的推移，心脏事件和死亡率均增加，1年猝死风险14%，3年38%1Huikuri H, et al. J Am Coll Cardiol 2003; 42: 652-8.二、病因及易患人群资金是运动的价值，资金的价值是随时间变化而变化的，是时间的函数，
6、随时间的推移而增值，其增值的这部分资金就是原有资金的时间价值(n = 300)(n = 283)(n = 284)(n = 292)Hazard Ratio.98(p = 0.92)0.52(p = 0.07)0.50(p = 0.02)0.62(p = 0.09)Wilber, D. Circulation. 2004;109:1082-1084.Time from MI每个时间段的死亡%心梗时间越长，猝死发生率越高MADIT II二、病因及易患人群资金是运动的价值，资金的价值是随时间变化而变化的，是时间的函数，随时间的推移而增值，其增值的这部分资金就是原有资金的时间价值3、心力衰竭是心脏性
7、猝死的高危人群n大约50%的心衰患者的死亡表现为猝发的心律失常n随着左室功能的减退心脏性猝死的危险性增加n在NYHA分级II IV级的病人出现不能解释的晕厥时，预示有心脏性猝死的可能LVEF的下降是总死亡和心脏性猝死独立最重要的危险因素二、病因及易患人群资金是运动的价值，资金的价值是随时间变化而变化的，是时间的函数，随时间的推移而增值，其增值的这部分资金就是原有资金的时间价值1009080706050403020100 存活率 %男性 (n = 237)女性 (n = 230)CHF诊断后的时间（ 年）0246810慢性充血性心衰的存活率 80% 男性 和70% 女性患有CHF的患者将会在8年
8、内死亡慢性心衰者心脏性猝死的发生率是普通人群的6-9 倍二、病因及易患人群资金是运动的价值，资金的价值是随时间变化而变化的，是时间的函数，随时间的推移而增值，其增值的这部分资金就是原有资金的时间价值心衰患者心脏骤停的发生率是普通人群6-9 倍1WomenWomenMenMen猝死全因死亡CHF 预示增加心脏性猝死和全因死亡. 在 Framingham 心脏研究39年的随访中, 无论在男性还是女性中CHF 的出现明显增加心脏性猝死和全因死亡.22 Kannel WB, Wilson PWF, DAgostino RB, Cobb J. Sudden coronary death in women
9、. Am Heart J 1998 Aug; 136: 205-2121. American Heart Association. Heart and Stroke Statistical 2003 Update. Dallas, Tex.: American Heart Association: 2002.二、病因及易患人群资金是运动的价值，资金的价值是随时间变化而变化的，是时间的函数，随时间的推移而增值，其增值的这部分资金就是原有资金的时间价值心力衰竭与猝死n尽管药物治疗有了很大进步，但是有症状的患者在确诊后的2.5年内仍有20-25%早期死亡风险1-4n 50%早期死亡是 SCD (VT
10、/VF)n严重心衰病人经CRT治疗后猝死率仍达7%1 SOLVD Investigators. N Engl J Med 1992;327:685-691.2 SOLVD Investigators. N Engl J Med 1991;325:293-302.3 Goldman S. Circulation 1993;87:V124-V131.4 Sweeney MO. PACE. 2001;24:871-888.二、病因及易患人群资金是运动的价值，资金的价值是随时间变化而变化的，是时间的函数，随时间的推移而增值，其增值的这部分资金就是原有资金的时间价值 左室射血分数（LVEF）已成为评估S
11、CA非常重要的独立危险因素 1 Myerberg RJ,Castellanos A.Cardiac arrest and sudden cardiac death.Braunwald E.Heart Disease,A Textbook of Cardiovascular Medicine.5th ed,Vol.Philadelphia:WB Saunders Co;1997:chapter 24.LVEF30%的患者发生SCA的危险性极高心衰与猝死 LVEF40%的患者发生SCA的风险小二、病因及易患人群资金是运动的价值，资金的价值是随时间变化而变化的，是时间的函数，随时间的推移而增值，其增
12、值的这部分资金就是原有资金的时间价值 2006年AHA提出 归类于遗传性原发性心肌病 称为“离子通道病” 囊括5种遗传性心律失常 长QT综合征 短QT综合征 Brugada综合征 儿茶酚胺敏感性多形性室速 不明原因夜间死亡综合征 2006年原发性心肌病分类（AHA）*遗传性心律失常的新分类4.遗传性心律失常患者是猝死的又一高危人群二、病因及易患人群资金是运动的价值，资金的价值是随时间变化而变化的，是时间的函数，随时间的推移而增值，其增值的这部分资金就是原有资金的时间价值2007年国际、国内对遗传性心律失常特别关注1.发病率增高：占猝死10%15% 20%25% 30% 例：Brugada综合征
13、在东南亚国家 除交通事故外，是男性青壮年 猝死的第二位病因2.猝死年龄低：多数小于40岁，社会影响大3.反复发生：基础病因持续存在，或进行性加重4.家族聚集性：易造成恐慌5.药物治疗效果差二、病因及易患人群资金是运动的价值，资金的价值是随时间变化而变化的，是时间的函数，随时间的推移而增值，其增值的这部分资金就是原有资金的时间价值（2）遗传性心脏病伴心律失常 特征：遗传性因素结构性心脏病心律失常基质恶性心律失常、猝死（1）明显的器质性心脏病（2）同时伴有致命性心律失常及猝死分类:（1）致心律失常性右室发育不良（2）肥厚型心肌病（3）扩张型心肌病（4）致密化不全心肌病发生率逐渐增高（随着超声心动图
14、及其他诊断方法的进展，病种和发病率有的趋势）二、病因及易患人群资金是运动的价值，资金的价值是随时间变化而变化的，是时间的函数，随时间的推移而增值，其增值的这部分资金就是原有资金的时间价值Schwartz PJ. Curr Probl Cardiol. 1997;22:297-351. Smith WM. Ann Intern Med. 1980;93:578-584. Garson A Jr. Circulation. 1993;87:1866-1872.长QT综合征n特发性LQTS是先天性异常，可以导致不明原因的晕厥、惊厥和心脏性猝死nLQTS患者可以没有症状或有症状性或致死性心律失常的倾向
15、n60%的LQTS患者有LQT或猝死的阳性家族史n由于遗传连锁，有必要确定其他家族成员的危险性二、病因及易患人群资金是运动的价值，资金的价值是随时间变化而变化的，是时间的函数，随时间的推移而增值，其增值的这部分资金就是原有资金的时间价值二、病因及易患人群大量ICD患者发生焦虑nICD有痛性治疗的危害n焦虑与抑郁的发生率25%80%n症状明显者15%40%n极少数自杀、自毁资金是运动的价值，资金的价值是随时间变化而变化的，是时间的函数，随时间的推移而增值，其增值的这部分资金就是原有资金的时间价值二、病因及易患人群有痛性治疗使ICD技术进入了窘境病人不！不！太痛苦了！医生高效伴高致痛，代价太大了！
16、资金是运动的价值，资金的价值是随时间变化而变化的，是时间的函数，随时间的推移而增值，其增值的这部分资金就是原有资金的时间价值三、心室电风暴的促发因素n心肌缺血及心衰加重n电解质紊乱：低钾、低镁等n药物影响：负性肌力 QT延长 利尿剂n自主神经影响：自主神经功能失平衡nICD有痛治疗资金是运动的价值，资金的价值是随时间变化而变化的，是时间的函数，随时间的推移而增值，其增值的这部分资金就是原有资金的时间价值1. 交感神经过度激活四、心室电风暴的发生机制资金是运动的价值，资金的价值是随时间变化而变化的，是时间的函数，随时间的推移而增值，其增值的这部分资金就是原有资金的时间价值Gs腺苷酸环化酶+Pacemaker Channel(HCN4)OutInATPcAMP儿茶酚胺NacAMP-受体 交感激活对离子通道的有害作用（交感激活后，受体被激动与G蛋白耦联，激活腺苷酸环化酶，促进cAMP生成，cAMP增加后，使蛋白激酶A 磷酸化） 1） 受体和钠通道（Na+）与G蛋白耦联四、交感风暴的发生机制资金是运动的价值，资金的价值是随时间变化而变化的，是时间的函数，随时间的推移而增值，其增值的这部分资金就
