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1、先天性唇、面裂和腭裂福建医科大学附属协和医院口腔颌面外科欧阳奇明唇、面裂和腭裂的形成胚胎发育六周时胚胎发育时腭板由三块胚突融合而成唇、面裂和腭裂的形成怀孕第5周-第12周任何一个胚突发育和融合障碍，均可引起颜面畸形发 病因素遗传因素营养因素感染和损伤内分泌的影响药物因素物理因素烟酒因素母子俩均为唇腭裂我国唇腭裂发生率为1.625,每年约有25000名唇腭裂新生儿出生。病因尚未完全明了，为多基因遗传和多因素影响而非单一因素所致。唇裂唇裂分类单侧唇裂(不完全裂、完全裂)以是否裂至鼻底为区分双侧唇裂(不完全裂、完全裂、混合型裂)国内常用分类法为：度、度、度唇裂尚有隐性唇裂(皮肤粘膜无裂开，肌层隐裂)
2、单侧唇裂度唇裂:仅限于红唇部的裂开单侧唇裂度唇裂:上唇部分裂开，但未裂至鼻底单侧唇裂度唇裂:整个上唇至鼻底完全裂开双侧唇裂不完全裂双侧唇裂完全裂双侧唇裂混合型裂唇裂手术设计演变的三个阶段:直线或曲线法的手术设计Rose法为代表(弧形切口,直线缝合),以封闭裂隙为主;几何图形的手术设计Le-Measurier法为代表(矩形瓣修复),以恢复患侧唇高为主;三角形组织瓣的设计Tennison氏法(1962年)、Millard氏法为代表(1964年),以保存和重建唇解剖标志、追求完美效果为主。唇裂的手术治疗单侧唇裂整复术三角瓣法-Tennison法旋转推进法-Millard法双侧唇裂整复术前唇原长整复术
3、(直线缝合法叉形瓣储备法)前唇加长整复术正常上唇的形态红唇缘明显，两侧对称构成唇弓;上唇下1/3部微向前翘;红唇中部稍厚呈珠状微向前下突起;上下唇厚度、宽度比例协调;正常鼻部形态鼻小柱及鼻尖居中，鼻底宽度适中，两侧鼻翼和鼻孔呈拱状，鼻孔大小位置对称红唇的四个弧度优美的口唇可以展示人的端庄淳厚秀丽高雅和无限的魅力。口唇周围有丰富的表情肌分布，其灵活微妙而细腻的活动可将一个人的欢乐愉快甜蜜深情幽默惊讶愤怒等内心情感表现无遗。上唇的皮肤称为白唇，其中央为人中，呈上窄下宽底尖的梯形，中间的浅沟叫人中沟，在下三分之一处有凹陷叫人中凹。上红唇中部明显前突，称为唇珠，两旁稍欠丰满处为唇珠旁沟，此沟的存在更衬
4、托出唇珠的突出，生动、富有魅力的形象，一般下红唇比上红唇厚约20%。单侧唇裂我只想要张普通的脸只有唇腭裂的人，才能了解唇腭裂患者的痛苦,沒有自信，不敢接触陌生人，担心自己发音不正确、咬字不清，或是外貌不如人等。手术年龄单侧唇裂整复-36个月双侧唇裂整复-612个月但前提是发育基本上同正常同龄儿,血色素基本正常,无胸腺肥大。对于一些发育迟缓、体重过轻的患者,手术宜暂缓。术前准备全身检查体重、营养状况、心肺情况,是否合并其它先天疾患,如先心。有无上呼吸道感染以及消化不良面部有无湿疹、疖疮、皮肤病等常规行X线胸部透视,胸腺有无肥大血、尿常规检查，血红蛋白、白细胞、出血时间及凝血时间是否正常术前训练汤
5、匙喂养婴幼儿术前禁食时间短(术前4h)麻醉选择全麻气管插管成人可选择眶下孔阻滞麻醉以往的基础麻醉加局麻的弊端:a、术中呼吸道开放,不易控制,喉痉挛及误吸所致窒息易发生、不安全。b、术者紧张,每每顾虑安全性而匆匆结束手术,无法精细操作。c、较复杂的病例难以完成手术。d、双侧唇裂难以完成手术。手术方法单侧唇裂整复术三角瓣法-Tennison法旋转推进法-Millard法双侧唇裂整复术前唇原长整复术前唇加长整复术三角瓣法-Tennison法定点第一步 先定出基本点1点 健侧唇峰2点 人中切迹3点 健侧裂隙的患侧唇峰点使得1 2 = 2 3定点第二步 定鼻底点以鼻翼根部及鼻小柱根部为标志，测得患侧和健
6、侧鼻底宽度的差值,以此在患侧鼻底线上定出5、6点使得5点至鼻小柱根部的距离与6点至鼻翼根部的距离相加应等于健侧鼻底的宽度定点第三步 定出患侧唇峰点在患侧红唇缘红唇最厚处定出8点,使得两侧口角至1点、8点距离相等3点、8点缝合后即患侧唇峰点所以应尽量保持两侧唇峰口角距对称定点第四步 测健侧唇高,找出健患侧唇高的差值4点为健侧鼻底线中点以健侧唇高41距减去患侧唇高53距,即为健患侧唇高差将此差值定出7点(从3画一水平线至7)定点第五步 在患侧设计一个三角瓣以6点为圆心,以53距离为半径画弧线,再以8点为圆心,37距离为半径画弧线相交点为9点分别以8、9点为圆心,37距离为半径画弧线,相交点为10点
7、,连线,定点即告完成切开按连线全层切开 53点,37点,69108点缝合切开、松解、对位后,先缝合粘膜层,肌层,再准确对位缝合皮肤红唇的修整灵活性最大,没有固定的模式,新手不易掌握,最易形成口哨样凹陷畸形。红唇的修整三角瓣法-Tennison法优点1. 定点较明确2. 初学者易掌握3. 能恢复患侧应有的高度三角瓣法-Tennison法缺点1. 患侧要切除一些正常的唇组织2. 人中正常形态受影响(水平横切口)3. 不完全唇裂常可发生患侧过长4. 术后患侧鼻孔常有凹陷5. 上唇下1/3紧张失去唇缘自然外翘6. 对鼻小柱偏斜及鼻翼畸形纠正差旋转推进法-Millard法优点1. 切除组织少，2. 鼻底
8、封闭较好，不易裂开3. 鼻小柱歪斜畸形可获得较好的矫正4.5.患侧唇部中下份癜痕线与人中嵴相似唇弓形态较好,自然外翘旋转推进法-Millard法缺点1. 定点的灵活性较大，初学者不易掌握2. 完全性唇裂，患侧唇高常嫌不足定点第一步 先定出基本点1点 健侧唇峰2点 人中切迹3点 健侧裂隙的患侧唇峰点使得12 = 23在患侧红唇缘红唇最厚处定出4点使得两侧口角至1点、4点距离相等定点第二步 定鼻底点鼻小柱健侧根部定点5,不宜超过健侧人中嵴。患侧鼻底裂隙平鼻小柱基部平面的红唇与皮肤交界处定点6、7两点。患侧鼻翼基部外下方的皮肤上暂定8点。定点第三步 连线点5至点3画一弧线沿皮肤粘膜交界线分别连结36
9、、47两线点7至点8连线形成A、B、C三个瓣切开Z形瓣原理无论Tennison法还是Millard法,都是利用两个三角瓣互相换位可以增加两点之间的长度的原理,即Z形瓣原理。只不过Tennison法两个换位三角瓣在患唇下部,而Millard法换位三角瓣是位于患唇上部。两种方法的比较两种方法的比较缝合采用逆行性调整缝合法Millard式C瓣包含着鼻小柱的基底,旋转后能很好矫正偏斜的鼻小柱,同时也能较好地修复患侧鼻孔下缘。如果将C瓣的点加以改进,向外下方延伸(X点),该转折切口,可以用来延长鼻小柱底部,同时又有利于A瓣的充分下降。MohLer法Millard法双侧唇裂整复术目前采用的整复方法有以下两
10、种:(1)前唇原长整复术(2)前唇加长整复术前唇原长整复术适用于绝大部分患者,几乎所有的幼儿以及成人均建议采用此方法。虽然在手术后短期内上唇嫌短，但随着唇功能的恢复和年龄的增长，上唇的长度可逐渐趋于正常。前唇加长整复术仅适用少部分前唇特别短的成人。用此法修复后的上唇在术后短期内虽有较好的外形,但随着上唇的生长发育和年龄的增长，即可逐渐出现上唇下部过紧而上部突出;上唇横向过窄而纵向过长，红唇缘内翻。由于唇部的压力较保留原长的整复术大，其前颌骨后移也愈多，致出现严重的反合及假性下颌前突畸形;还可在前唇部的手术区形成一圆圈式环状瘢痕，因此，必须严格掌握使用本法的适应证。前唇原长整复术定点:两侧相同。
11、以一侧为例点1定在鼻小柱两侧根部稍外;点2位于前唇缘，相当于唇峰的位置;点3位于前红唇缘中点，即人中切迹处;12线即为修复后的人中嵴，参照正常人中形态来调整;在侧唇的红唇最厚处上先定点4,因无健侧的唇峰口角数椐,为此可用下唇1/2宽度或接近此宽度由口角测量而定出点4;再于侧唇鼻底部平鼻翼基部平面的红唇皮肤交界处定点5。由点4沿红唇皮肤嵴向上连线至点5，再由点1至点2连线，前唇原长整复术切开:沿l2线切开至皮下，剥离并翻起前唇外侧份的皮肤粘膜瓣向口腔侧，作修复口腔粘膜层之用。再于侧唇部45线全层切开，刀片尖端可向外侧倾斜，以保留足够的红唇组织。按同法施行另一侧切口。前唇原长整复术缝合:为了使鼻翼
12、基部获得良好的复位，宜采用自“2”“4”两唇峰点开始的由下而上的分层逆行缝合法。按同法进行另一侧的缝合。双侧唇裂的红唇修整:唇红由三部分组织嵌合而成-一是双侧切开下降后的侧唇瓣;二是前唇下缘红唇组织。将两侧唇相互交叉插入缝合,才能有效防止红唇中份出现切迹。双侧唇裂的储存叉形瓣术式在前唇部按正常人中形态定点划线后，将人中外侧份的剩余组织,形成蒂在鼻小柱侧的三角瓣，术时将此瓣向上旋转90度，转至同侧的鼻底横行切开后的三角间隙内予以储存;待远期鼻整复时，将此两储存瓣切开分离并旋抟至正中垂直向位置，向鼻小柱方向推移，以达到修复并延长鼻小柱的目的。叉形瓣三期修复前唇加长整复术定点:1，2，3点的决定同前
13、唇原长整复术;4点位于侧唇鼻底平鼻翼基部平面的红唇皮肤交界处;5点位于裂隙两侧唇缘，相当于唇峰内侧人中切迹的位置。根据12的距离定出点6，应使46=12;在46线上定点7，应使67=23;连接“5”“7”，应使“5”“7”“6”接近直角。前唇加长整复术切开及缝合:按照定点画线，切开唇组织;止血后将4与l点、6与2点、7与3点相对缝合。前唇加长整复术不恰当选择造成术后特征性外观修复后随着上唇的生长发育和年龄的增长，逐渐出现上唇下部过紧而上部突出;上唇横向过窄而纵向过长，红唇缘内翻。在前唇部的手术区形成一圆圈式环状瘢痕。功能性唇裂整复术重建口轮匝肌整复唇裂在唇裂整复术时，将移位的口轮匝肌解剖分离，
14、并尽量复位到正常位置，使术后上唇的功能活动更接近正常，称之为功能性唇裂整复术。正常口轮匝肌形态异常附着的口轮匝肌形态功能性修复的方法:按常规单侧唇裂旋转推进法或双侧唇裂原长法设计、定点、切开，用锐刀片或小眼科剪分别在两侧创口的肌肉和皮肤以及肌肉和口腔粘膜之间锐性解剖分离口轮匝肌，范围要到健侧人中嵴及患侧的鼻唇沟线,然后在健侧的鼻小柱基底深面，切断在前鼻棘异常的口轮匝肌附着，并将肌束向下旋转。在患侧，剪断异常附着在鼻基部及犁状孔下缘的肌束，形成一个较宽大的肌瓣，并也将其旋转向下。缝合口腔粘膜后,再将两侧旋转向下复位的口轮匝肌交叉缝合,最后对位缝合皮肤,修整唇红。单侧唇裂的肌肉分离双侧唇裂的肌肉分
15、离唇裂鼻翼畸形的处理鼻畸形鼻小柱的偏移和缩短,在双侧唇裂甚至完全消失。患侧鼻翼扁平，鼻翼基部向外、下、后移位而明显塌陷，失去正常的拱形。鼻尖扁平而圆钝,可伴发鼻梁和鼻中隔偏曲。婴幼儿是否行鼻畸形矫正?大多数学者认为:婴幼儿期施行鼻畸形矫治术，因过多地剥离鼻翼软骨而损伤其软骨膜，从而影响鼻翼软骨的生长发育而导致成年后出现难以矫正的鼻翼不对称畸形,因而主张推迟到13岁以后进行延期根治性鼻畸形矫正术。也有少数学者认为:在唇裂整复时，根据具体情况，选择合适的方法同期作一些鼻翼畸形的矫正，使鼻小柱及患侧鼻翼基部获得最大限度的复位。鼻翼软骨移位是导致唇裂鼻翼畸形的最重要的原因如何使其回复到正常位置?最常用
16、方法-鼻尖下方作雁形切口从患侧鼻翼下缘,通过鼻尖,至健侧鼻翼下缘;翻瓣,锐剥离显露两侧的鼻翼软骨;两软骨褥式缝合,将移位的患侧鼻翼软骨复位到正常位置。图示唇裂的术后护理患儿在术后全麻未醒前，应使患儿平卧，将头偏向一侧，以免误吸。全麻患儿清醒后4h，可给予少量流汁或母乳;应用滴管或小汤匙喂饲。唇部创口不用任何敷料包扎，任其暴露。清洗创口，保持创口清洁。术后应给予适量抗生素药物，预防感染。正常愈合的创口，可在术后5一7d拆线，口内的缝线无需拆除。肌层减张、缝合可靠,不需要唇弓。术后或拆线后，均应嘱咐家属防止患儿跌跤，以免遭致创口裂开。唇裂二期整复术施行二期整复术的原因:畸形本身严重，在第一次手术范围内，不可能将畸形完全整复。各种因素造成的唇部和上颌骨的发育性畸形。患儿年龄太小，唇部的解剖标志不很明显，识别对位较困难，以致影响手术效果。手术者经验不足，对手术方法尚未完全熟练掌握，甚至发生锗误。第一次手术后由于张力过大或感染，以致造成部分复裂。手术方法本身尚存在的缺点。单侧唇裂二期整复术患侧唇高不足上唇过松上唇过紧红唇部畸形 a.红唇缘不齐 b.红唇弓不明显 c.红唇下缘的口哨畸形鼻部畸形 a
