肾脏肿瘤【审阅】模式下可以看到相应原文和解析，除注明外都是IB译者提供的有的同学提供了英文的word版本，为求格式统一没有放在这里，可以去相应分文档看到1.肾脏良性肿瘤肾脏良性肿瘤既缺乏与恶性肿瘤有关的染色体异常，又缺乏转移的能力肾脏良性肿瘤是少见的，但是估计它们真正的发生率是具有挑战性的，因为大多数良性病变没有临床症状并且很难被发现良性肿瘤可以起源于肾脏内各种类型的细胞，其中最多起源的是上皮细胞和间叶细胞其他还有良性肿瘤是囊性肿块或是同时包含上皮和间叶两种成分1.1良性上皮肿瘤1.1.1肾皮质腺瘤肾皮质腺瘤通常是指小的肾脏良性皮质肿瘤，肿瘤小于5mm ,有核低分化的乳头管状组织由于肿瘤小，肾皮脂腺瘤大多数是无临床症状并且在影像学检查中很难发现的有7.2%到22%的肾腺瘤通常是偈然在手术和尸检中发现的1.1.2 酸细胞痛(oncocytoma)肾嗜酸细胞瘤是不常见的，但是越来越多人认可的良性肿瘤嗜酸细胞瘤由的纯癌细胞 型细胞癌）,嗜色细胞癌（乳头状细胞癌）,嫌色细胞癌，嗜酸性细胞癌和集合管癌（Bellini集合管癌B其中每一种都具有各自独特的生长模式，细胞来源和细胞遗传学特征表41.1总结了这种分类，它比以前的分类更准确地反映了这些病变的分子和遗传学异常。
肉痛样细胞癌被认为是上述各类肾细胞癌亚型中分化差的部分（不作为独立病理类型*透明细胞癌（普通型肾细胞癌）占肾细胞癌的75%至85% ,其特征为染色体臂3p的一个或两个拷贝的缺失或功能性失活较高的细胞核级别（fuhrman分级）或肉瘤样细胞的存在提示预后较差肾细胞癌分型生长模式（发生率，%）细胞来源细胞遗传学特征多少透明细胞癌腺泡状或肉瘤样近端小管-3P+5 ,+7 ,+12 ,-6p.-(75-85 )8p,-9,-14q,-Y嗜色细胞癌乳头状或肉瘤样近端小管+7,+17,-+12,+16,+20,-14(12-14 )Y嫌色细胞癌片状,管状，肉瘤样皮质集合管的闰亚二倍性—(4~6)细胞咕酸性细胞癌巢（2〜4 ）皮质集合管的闰未确定—癌细胞集合管癌乳头状，肉痛样（1 ）髓质集合管未确定—【以下三段裴老师注明：不太通顺】嗜色细胞瘤或乳头状癌（同义词）占肾脏癌的10%至15%在遗传性疾病中，乳头状癌是多灶性和双侧的，并且它们通常表现为小肿瘤这些肿瘤似乎也来自近端小管，但在形态上和遗传上都与透明细胞癌不同这些肿瘤通常分化较低， 批注[yy12]: Subtyping permits identification of anindependent prognostic factor,批注[yy13]: with a peripheral eosinophilic granularity因此被认为有更良好的预后，但在晚期阶段，它们可以像透明细胞病变一样具有侵袭性。
乳头状RCC的类别现已细分为乳头状1型和2型这种分型方式基于组织学外观，并已通过分子标记的微阵列分析得到验证子类型允许识别独立的预后因素,因为即使按TNM分期，2型乳头状RCC患者的预后也更差嫌色细胞癌占所有RCC的4%左右在组织学上，它们由比通常的透明细胞癌更均匀的细胞团组成，具有外周嗜酸性粒度这些细胞缺乏透明细胞RCC的丰富脂质和糖原特征，并且被认为是由肾集合管的闰细胞产生的它们具有亚二倍体数星的染色体，但也没有达到3条的丢失这些肿瘤通常有很强的局限性并且预后良好嫌色细胞RCC往往表现为较低的分化阶段和等级，但一旦转移，嫌色细胞癌非常难以治疗并且具有与透明细胞癌相当或更差的预后集合管（Bellini导管）肿瘤也非常罕见，但在转移性上往往非常具有攻击性它们位于肾髓质和骨盆中，因此通常表现为肉眼血尿与透明细胞癌相反，集合管肿瘤产生粘蛋白并与高分子量和低分子量角蛋白的抗体反应并且会发生肉瘤样变体嗜酸细胞瘤和集合管肿瘤均未与一致的遗传异常模式相关联批注[yy14]: Sickle cell trait镣状蜩胞性状（HbA和HbS的杂含子，平时无贫血等症状，某些应急情况下可出现相关症状）批注[yy15]: Clustering聚类（基因表达遇分析的常用方法。
将基因分组，组内基因编码蛋白质功能相似）肾髓质癌是一种罕见的高侵袭性病变，通常出现在患有镰状细胞性状的患者中Davis等将这一共存疾病命名为“第七镰状细胞性肾病在组织学上，肾剧质癌具有多种生长模式，包括网状、实性、管状、小梁状、筛状、肉痛样和微乳头状细胞遗传学方面所知甚少基因表达谱分析表明，相比肾细胞癌，其聚类与泌尿道上皮癌的相关性更近对于这一罕见但致命的共存疾病，有待通过收集更多样本进一步开展分子和病理学研究，确定其分类和更多特性Xp11.2易位相关肾癌在1911年由Tomlinson等人首次发现这一染色体易位造成位于染色体条带17q25上一个名为RCC17的新基因与位于Xp11上编码免疫球蛋白重链增强子3转录因子（TFE3 ）的基因发生融合该病通常发生于儿童和青少年，发病年龄中位数为20岁，且核肿瘤至少占儿童和青少年癌症的三分之一肿瘤细胞的胞质丰富而透明，细胞边界膨出而清楚，形似肥皂泡肿瘤排列结构以实性、管状、腺泡状、小泡状为主，部分区域形成假乳头状结构转录因子3是该易位肾癌的敏感和特异性标志，灵敏度达82%-97.5%o尽管该肿瘤生长相对缓慢，但使用系统疗法疗效很差，只有通过积极的手术切除方法才有一定效果。
2.1.3分子生物学和遗传疾病后期许多肾细胞癌治疗手段的进展，都是基于在分子生物学上对肾透明细胞癌及其普遍存在的VHL基因（von Hippel-Lindau基因）变异有了更多的认识仅有4%的肾细胞癌为家族性，但通过阐明遗传性肾细胞癌涉及的基因突变机制，所研发出的郭向药物造福了大多数散发病例1993年VHL基因被成功克隆，其基因产物的结构和功能特性也随之明确，这对......2.2肾母细胞瘤（wilm's）在儿童中，Wilm's痛（肾母细胞痛）是最常见的肾癌，在美国每年大约有400例新病例20世纪90年代，由于某种不可视的神秘力量的协调作用，一种成功的治疗方案可被用于这种疾病在二十世纪九十年代，通过肿瘤科、放射科和外科医生组成多科室团队、齐心协力，治疗该病的手段成功进展该病在非洲裔美国儿童中发病率较高研究提示多种因素可能提高了患Wilm's痛的风险，但尚未发现明确联系的病因2.2.1遗传学有几种被研究清楚的基因异常与肾母细胞痛的发生相关患有此病的患者也许还会表现出其他的异常情况，包括无虹膜症、WARG综合征（肾母细胞瘤、无虹膜症、泌尿生殖系畸形、精神发育退缓X Denys-Drash综合征（肾母细胞瘤、肾小球肾炎、假两性畸形\偏 身肥大症和三体综合征，以及一些少见的身体异常，包括巨舌和性发育障碍。
WT1基因（位于染色体11p13 ）和WT2基因（位于染色体11p15 ）的异常，以及16号染色体长臂的突变，被认为参与了导致肾母细胞痛的分子遗传学过程在20%的患者中可见WT1基因和16号染色体长臂发生杂合性丢失，同时也可见WT2基因的失活其他的基因异常提示存在有另外的染色体异常位点据报道,患有三倍体综合征和存在XX/XY嵌合体的患者更容易发生肾母细胞瘤2.2.2病理学与疾病分期批注[yy16]:跳怡然注：有一种翻译是肾源性残基或者肾源性剩余在光镜下，肾母细胞瘤主要由胚芽细胞、上皮样细胞和间叶组织细胞构成，并常能维持类似肾小球和肾小管的特征•肾母细胞瘤可表现出类似于畸胎瘤的多能性其中可混有肌肉、软骨和脂肪组织等间充质结构除了这些高度分化的结构，也可有未分化或肉瘤样的病变发生，并提示患者预后较差.在肾母细胞瘤中常可见肾源性胚胎细胞团（译者吴铮浩注：我是真的查不到Nephrogenic rests有什么中文译名，按照定义瞎翻为肾源性胚胎细胞团），这些细胞团被认为是肾母细胞瘤的前驱病变威廉姆斯和他的合作者认为这些细胞团，是由异常持续发育的胚胎细胞聚集而成，其中TB分可以被诱导形成肾母细胞瘤。
2.2.3临床表现肾母细胞瘤最常见的表现，是儿童（中位数年龄3.5岁）无症状的腹部肿块血尿、贫血、高血压以及急性腹部剧痛等症状也可出现腹部超声检查在进一步评估肿块以及肿块对周围组织的压迫（比如向上或下压迫下腔静脉）中十分重要,静脉肾盂造影和CT检查也是必要的同时也要评估是否有肝、胸腔和骨的转移，肺部是最常见的转移部位确诊通常是通过手术的方式，一旦诊断测试和临床表现支持存在肾母细胞痛，就应当避免进行术前穿刺活检，以防造成肿瘤播散和疾病加重的风险2.2.4临床表现在外科手术、放射治疗和化疗等多领域合作的共同努力下，高治愈率已经实现目标是手术切除受影响的肾脏，同时检查局部淋巴结和详细的腹部探查切除全部肿瘤应该尝试并需要证明已进行根治性切除肿瘤的组织学特征可分为良恶性所有患者至少接受包括更生霉素和长春新碱在内的两种药物化疗；那些病情较严重的患者接受额外的阿霉素、环磷酰胺和依托泊昔,并进行腹部放射治疗（1080 Gy）,也可能需要接受胸部放射治疗（1200 Gy）手术结果、肿瘤的组织学亚型以及切除过程中是否有肿瘤溢液的证据决定了具体使用的方案化疗是治疗Wilms肿瘤的重要手段之一手术后不仅执行化疗，也要进行新辅助化疗，这样可以减少原发肿瘤的大小和转移病灶的消退以及减少第五阶段疾病患者的肿瘤（双边疾病）。
广泛使用化疗之前，第二和三阶段的肿瘤患者的生存率低于45%O现在，常规治愈率接近80%到90% ;在疾病的早期阶段可以获得92%到97%的存活率在辅助和新辅助环境下进行化疗在欧洲（国际儿科肿瘤学会［SIOP］）和美国（威尔姆斯肿瘤研究组［WTSG］）区别很大随着这些优秀的结果不断积累，旨在减少治疗周期和最小化长期后果（如诱发第二次肿痛）的治疗方案仍在评估中这些计划包括更有选择性地使用放射疗法和缩短化疗时间完整的参考列表可以在ExperlC上找到群组成，癌细胞大，高度分化,以及胞质内含有强嗜酸性颗粒这些癌细胞的胞质充满了线粒体，与它们的组织学表现有关免疫组化分析提示嗜酸细胞痛可能也是起源于远端小管和集合管的闰细胞嗜酸细胞痛好发于70岁左右人群，男性和女性的发病率比为2 : 1到3 :1瞎酸细胞瘤通常没有临床症状，并且较多是在影像学检查中偶然发现在6.7%到50%的手术前影像学检查可以看到，更大的嗜酸细胞瘤有星状中央纤维性俄痕总的来说，嗜酸细胞瘤通常被封装的，并且侵入性极小一个典型的肾嗜酸细胞瘤和嗜酸细胞性肾癌的病理差异是很难被区别的有数据显示，有3%到7%的实质性肾皮质肿瘤先前被诊断为肾细胞癌而实际上却是嗜酸细胞瘤。
肾噌酸细胞痛通常总是有一个良性的临床表现，并且即使原发性肿瘤非常大也很少有转移无论是什么类型的肿瘤，对于这种较大的肾脏占位性病变，肾脏切除手术通常是治疗的选择，但是需要考虑这种可能性的情况即在一个孤立肾中被偶然发现的较小的肾脏肿瘤占位性病变1.1.3 后肾腺瘤(METANEPHRIC ADENOMA)后肾腺瘤是一类罕见的单发性肾脏肿瘤此类肿瘤多发于50-60岁女性，也可见于儿童，且女性患病率。