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1、结 缔 组 织 病 肺 受 累纪 才 书 结缔组织病(connective tissue diseases,CTD)是一种主要侵犯全身结缔组织和血管的自身免疫性疾病,主要包括SLE、SS、PSS、PM、DM、MCTD等,多器官受累时其临床的最主要特征之一,呼吸系统亦不例外。呼吸系统钟的各个器官,尤其是肺和胸膜含有丰富的胶原、血管等结缔组织,因此,CTD经常会侵犯肺及胸膜,部分患者,呼吸系统的受累可发生在其他常易侵犯的系统,如关节、肌肉、皮肤等受累之前,甚至以呼吸系统为首发症状。CTD一旦累及呼吸系统,将直接影响治疗方案的制定和对预后的判断。因此,早期发现CTD呼吸系统病变十分重要。 虽然每一种
2、CTD均有其各自的特点和主要受累靶组织器官,然这些疾病都是系统疾病,均可累及全身各个组织器官,其中呼吸系统受累极为常见。CTD的呼吸系统并发症主要包括肺间质病变、弥漫性肺泡出血、细支气管炎、肺实质结节、胸膜病变等,其中CTD继发肺间质疾病(interstitial lung disease,ILD)是CTD肺部受累的重要临床表现之一。也是CTD重要的死亡原因之一。一、类风湿关节炎肺部受累的表现 1.胸膜炎 胸膜炎在RA的病人中常见发病率高达38-73%,中年男性多见,伴或不伴有胸腔积液。表现为不同程度的胸闷气短,胸痛较少见。伴有肺内病变时可由咳嗽咳痰等,胸部X线表现为胸膜增厚,单侧或双侧胸腔积
3、液。大量胸腔积液较为少见,有时可伴有心包积液。胸腔积液可自然迅速吸收,也可持续数年。2.肺间质纤维化 间质性肺病(ILD)是RA最为常见的肺部表现,且20%的弥漫性肺间质纤维化与RA有关。本病多见于老年男性病人,男女比例1.52:1。临床症状主要为进行性呼吸困难和敢咳。晚期可出现特征性体征:杵状指。双下肺可闻及Velcro啰音。病人晚期多死于呼吸衰竭。3. 类风湿结节 类风湿结节是发生于胸膜下或肺间质的坏死性结节。常发生于类风湿因子滴度很高,伴有皮下结节的重要RA病人。结节可单发或多发,以多发多见,直径0.1-7厘米不等,圆形或卵圆形,大的结节可形成空洞,空洞的大小与关节炎的加中或缓解平行。肺
4、结节可变大变小,与皮下结节相平行。临床症状不明显,病人可有咳嗽。累及胸膜时有胸痛。肺尖部较大的结节压迫神经科引起疼痛,结节坏死时科发生咯血,若坏死结节位于外周,可引起胸膜炎或气胸。4. 类风湿尘肺 临床上称为Caplan综合症为RA合并尘肺,病人肺部除尘肺外还可多见多发性圆形结节影。可无特征性的临床表现胸部X线以多发行结节状阴影为主,也可为单发结节。直径达3厘米或者更大,多位于肺周围部。半数可见空洞,偶尔并发支气管胸膜瘘,但极少并发胸膜炎。5.肺血管炎及肺部动脉高压较少见,有肺动脉高压者合并雷诺现象。临表与原发性肺动脉高压相似。6.上呼吸道RA可引起环杓软骨关节炎及喉炎,导致咽痛喘鸣和呼吸困难
5、。RA颞颌关节炎可引起小颌畸形,甚至发生阻塞性睡眠呼吸暂停综合症。二 .系统性红斑狼疮肺部受累表现1.胸膜炎 与其他结缔组织病相比SLE易累计胸膜,胸膜炎发生率达60-70%,表现为干性,单侧或双侧渗出性胸膜炎较多见。胸液多为少量或中等量,偶有大量。病人常有胸痛,发热,咳嗽。胸闷等症状。2 . 肺实质受累(1)急性狼疮性肺炎 并不常见发生率14%,多见于女性。病情演变迅速,病死率高达50%。常表现为原有SLE症状加重,伴发热,咳嗽,咳痰,进行性呼吸困难和呼吸窘迫,甚至咯血。严重时咳发生呼吸窘迫综合症。合并肺部感染时,可有肺部浸润阴影。(2) 弥漫性间质性肺炎和间质纤维化 合并弥漫性间质性肺炎者
6、主要症状为呼吸困难,干咳,胸痛等。急性发作时大多死亡,少数病人咳好转。还有少数病人闭塞性机化性细气管炎和肺淀粉样变。肺间质纤维化发生率较低(3%)。轻者无症状,较重者可由干咳,活动后气短等。3. 肺泡出血 约2%的SLE病人可并发肺泡出血,特别是妇女伴肺动脉高压者。临表变化当打,急性危机生命的大出血时,表现为突发性呼吸困难,发热,咳嗽大出血,并迅速出现低氧血症和严重贫血。4. 肺不张 胸膜炎或狼疮性肺炎所致胸痛及膈肌运动受限,可产生小区域段性肺不张,肺基底部盘状肺不张。由于肺容量下降,肺内分流增大,可有呼吸困难,咳嗽紫绀和低氧血症。5. 肺血管炎和肺动脉高压 尸检可见19%肺小动脉炎。近来通过
7、多普勒超声动态观察14%有肺动脉高压,临表为活动后呼吸困难,胸痛,咳嗽,心悸等。P2亢进和收缩期杂音,右心扩大等体征。6. 呼吸肌病 病人可有气短,卧位时更明显。SLE并发肺萎缩综合症,即膈肌病变而引起的膈肌抬高,呼吸困难和限制性通气障碍的一组疾病。三. 多发性肌炎和皮肌炎(PM/DM)的肺部表现1. 间质性肺炎和肺纤维化 临床表现差异很大。间质性肺炎多以亚急性起病,表现为进行性气短,紫绀,动脉血氧下降等。急性起病多死于呼吸衰竭。早期体征不明显,偶可闻及肺底Velcro啰音及断续性粗啰音。后期便有杵状指。DM并发间质性肺病时,甲周红斑,雷诺现象,关节疼等症状较明显,有的病人可发皮肤坏死。2.
8、食管受累,吞咽功能障碍可导致反复吸入性肺炎。呼吸肌群受累,可发生进行性肺泡低通气。3. PM/DM病例中恶性肿瘤的发生率为1015%,DM比PM更常见,PM/DM病程较长者,肺癌的发病率也增加。四. 干燥综合症的胸膜腔-肺部表现1.鼻黏膜干燥2.气道疾病 气管支气管干燥,阻塞性肺疾病,滤泡性淋巴细胞气管炎和支气管炎。3.间质性肺病 淋巴细胞间质性肺炎,肺间质纤维化4.肺泡疾病 淋巴细胞肺泡炎5.恶性疾病 肺部淋巴瘤6.假性淋巴瘤7.胸膜疾病 胸膜腔渗出,胸膜炎,胸膜增厚8.其他少见肺部表现 肺动脉高压,大庖性肺疾病五. 白塞病的呼吸系统表现1. 咯血发生率可达91.4%。41%的病人咯血量很大,需要输血。咯血也是预后差的征象,30%的病人可因此而致命,其中80%在2年内死亡。咯血的主要原因是动脉瘤的破裂,支气管血管吻合处破裂,血栓栓塞所致的肺梗死,支气管黏膜溃疡。2. 呼吸困难 通常是肺实质受累所致,肺实质受累后出现支气管炎,肺气肿和肺纤维化,形成限制性或阻塞性通气障碍。3.胸膜炎样胸痛与肺梗死或肺部感染有关,可有咳嗽和发热等。4.肺动脉高压 ,因肺血管炎,血栓形成和动脉痉挛所致。