《结缔组织病肺受累讲课教案》由会员分享，可在线阅读，更多相关《结缔组织病肺受累讲课教案（19页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、结 缔 组 织 病 肺 受 累纪 才 书 结缔组织病(connective tissue diseases,CTD)是一种主要侵犯全身结缔组织和血管的自身免疫性疾病，主要包括SLE、SS、PSS、PM、DM、MCTD等，多器官受累时其临床的最主要特征之一，呼吸系统亦不例外。呼吸系统钟的各个器官，尤其是肺和胸膜含有丰富的胶原、血管等结缔组织，因此，CTD经常会侵犯肺及胸膜，部分患者，呼吸系统的受累可发生在其他常易侵犯的系统，如关节、肌肉、皮肤等受累之前，甚至以呼吸系统为首发症状。CTD一旦累及呼吸系统，将直接影响治疗方案的制定和对预后的判断。因此，早期发现CTD呼吸系统病变十分重要。 虽然每一种
2、CTD均有其各自的特点和主要受累靶组织器官，然这些疾病都是系统疾病，均可累及全身各个组织器官，其中呼吸系统受累极为常见。CTD的呼吸系统并发症主要包括肺间质病变、弥漫性肺泡出血、细支气管炎、肺实质结节、胸膜病变等，其中CTD继发肺间质疾病(interstitial lung disease,ILD)是CTD肺部受累的重要临床表现之一。也是CTD重要的死亡原因之一。一、类风湿关节炎肺部受累的表现 1.胸膜炎 胸膜炎在RA的病人中常见发病率高达38-73%，中年男性多见，伴或不伴有胸腔积液。表现为不同程度的胸闷气短，胸痛较少见。伴有肺内病变时可由咳嗽咳痰等，胸部X线表现为胸膜增厚，单侧或双侧胸腔积
3、液。大量胸腔积液较为少见，有时可伴有心包积液。胸腔积液可自然迅速吸收，也可持续数年。2.肺间质纤维化 间质性肺病(ILD)是RA最为常见的肺部表现，且20%的弥漫性肺间质纤维化与RA有关。本病多见于老年男性病人，男女比例1.52：1。临床症状主要为进行性呼吸困难和敢咳。晚期可出现特征性体征：杵状指。双下肺可闻及Velcro啰音。病人晚期多死于呼吸衰竭。3. 类风湿结节 类风湿结节是发生于胸膜下或肺间质的坏死性结节。常发生于类风湿因子滴度很高，伴有皮下结节的重要RA病人。结节可单发或多发，以多发多见，直径0.1-7厘米不等，圆形或卵圆形，大的结节可形成空洞，空洞的大小与关节炎的加中或缓解平行。肺
4、结节可变大变小，与皮下结节相平行。临床症状不明显，病人可有咳嗽。累及胸膜时有胸痛。肺尖部较大的结节压迫神经科引起疼痛，结节坏死时科发生咯血，若坏死结节位于外周，可引起胸膜炎或气胸。4. 类风湿尘肺 临床上称为Caplan综合症为RA合并尘肺，病人肺部除尘肺外还可多见多发性圆形结节影。可无特征性的临床表现胸部X线以多发行结节状阴影为主，也可为单发结节。直径达3厘米或者更大，多位于肺周围部。半数可见空洞，偶尔并发支气管胸膜瘘，但极少并发胸膜炎。5.肺血管炎及肺部动脉高压较少见，有肺动脉高压者合并雷诺现象。临表与原发性肺动脉高压相似。6.上呼吸道RA可引起环杓软骨关节炎及喉炎，导致咽痛喘鸣和呼吸困难
5、。RA颞颌关节炎可引起小颌畸形，甚至发生阻塞性睡眠呼吸暂停综合症。二 .系统性红斑狼疮肺部受累表现1.胸膜炎 与其他结缔组织病相比SLE易累计胸膜，胸膜炎发生率达60-70%，表现为干性，单侧或双侧渗出性胸膜炎较多见。胸液多为少量或中等量，偶有大量。病人常有胸痛，发热，咳嗽。胸闷等症状。2 . 肺实质受累(1)急性狼疮性肺炎 并不常见发生率14%，多见于女性。病情演变迅速，病死率高达50%。常表现为原有SLE症状加重，伴发热，咳嗽，咳痰，进行性呼吸困难和呼吸窘迫，甚至咯血。严重时咳发生呼吸窘迫综合症。合并肺部感染时，可有肺部浸润阴影。(2) 弥漫性间质性肺炎和间质纤维化 合并弥漫性间质性肺炎者
6、主要症状为呼吸困难，干咳，胸痛等。急性发作时大多死亡，少数病人咳好转。还有少数病人闭塞性机化性细气管炎和肺淀粉样变。肺间质纤维化发生率较低(3%)。轻者无症状，较重者可由干咳，活动后气短等。3. 肺泡出血 约2%的SLE病人可并发肺泡出血，特别是妇女伴肺动脉高压者。临表变化当打，急性危机生命的大出血时，表现为突发性呼吸困难，发热，咳嗽大出血，并迅速出现低氧血症和严重贫血。4. 肺不张 胸膜炎或狼疮性肺炎所致胸痛及膈肌运动受限，可产生小区域段性肺不张，肺基底部盘状肺不张。由于肺容量下降，肺内分流增大，可有呼吸困难，咳嗽紫绀和低氧血症。5. 肺血管炎和肺动脉高压 尸检可见19%肺小动脉炎。近来通过
7、多普勒超声动态观察14%有肺动脉高压，临表为活动后呼吸困难，胸痛，咳嗽，心悸等。P2亢进和收缩期杂音，右心扩大等体征。6. 呼吸肌病 病人可有气短，卧位时更明显。SLE并发肺萎缩综合症，即膈肌病变而引起的膈肌抬高，呼吸困难和限制性通气障碍的一组疾病。三. 多发性肌炎和皮肌炎(PM/DM)的肺部表现1. 间质性肺炎和肺纤维化 临床表现差异很大。间质性肺炎多以亚急性起病，表现为进行性气短，紫绀，动脉血氧下降等。急性起病多死于呼吸衰竭。早期体征不明显，偶可闻及肺底Velcro啰音及断续性粗啰音。后期便有杵状指。DM并发间质性肺病时，甲周红斑，雷诺现象，关节疼等症状较明显，有的病人可发皮肤坏死。2.
8、食管受累，吞咽功能障碍可导致反复吸入性肺炎。呼吸肌群受累，可发生进行性肺泡低通气。3. PM/DM病例中恶性肿瘤的发生率为1015%，DM比PM更常见，PM/DM病程较长者，肺癌的发病率也增加。四. 干燥综合症的胸膜腔-肺部表现1.鼻黏膜干燥2.气道疾病 气管支气管干燥，阻塞性肺疾病，滤泡性淋巴细胞气管炎和支气管炎。3.间质性肺病 淋巴细胞间质性肺炎，肺间质纤维化4.肺泡疾病 淋巴细胞肺泡炎5.恶性疾病 肺部淋巴瘤6.假性淋巴瘤7.胸膜疾病 胸膜腔渗出，胸膜炎，胸膜增厚8.其他少见肺部表现 肺动脉高压，大庖性肺疾病五. 白塞病的呼吸系统表现1. 咯血发生率可达91.4%。41%的病人咯血量很大，需要输血。咯血也是预后差的征象，30%的病人可因此而致命，其中80%在2年内死亡。咯血的主要原因是动脉瘤的破裂，支气管血管吻合处破裂，血栓栓塞所致的肺梗死，支气管黏膜溃疡。2. 呼吸困难 通常是肺实质受累所致，肺实质受累后出现支气管炎，肺气肿和肺纤维化，形成限制性或阻塞性通气障碍。3.胸膜炎样胸痛与肺梗死或肺部感染有关，可有咳嗽和发热等。4.肺动脉高压 ，因肺血管炎，血栓形成和动脉痉挛所致。
