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1、 妊娠合并颅内海绵状血管瘤临床分析及文献回顾 徐兰枝+高婉丽+张奇摘要 目的 探讨妊娠合并颅内海绵状血管瘤的临床特征、妊娠对颅内海绵状血管瘤的影响、终止妊娠的时机、分娩方式的选择、再次妊娠颅内出血的风险。 方法 以2015年9月2017年3月期间，我院收治的妊娠合并颅内海绵状血管瘤5例为研究对象，回顾性分析患者的年龄、临床特征、治疗方法、终止妊娠的时机、分娩方式的选择。结果 临床特征：妊娠合并颅内海绵状血管瘤患者多无症状，常见临床表现是癫痫及颅内出血。终止妊娠时机：5例均在妊娠36周以后终止妊娠。分娩方式选择：5例均选择剖宫产终止妊娠。 结论 妊娠合并颅内海绵状血管瘤临床少见，对于其终止妊娠的
2、时机及分娩方式的选择目前缺乏大样本研究，有待多学科协作，进一步研究，规范治疗，以改善患者预后。关键词 妊娠；颅内海绵状血管瘤；脑血管畸形；良性 R651.12 B 1673-9701（2017）25-0060-03Clinical analysis and literature review of pregnancy combined with cavernous cerebral malformationsXU Lanzhi GAO Wanli ZHANG QiDepartment of Gynecology and Obstetrics， Beijing Tiantan Hospital，
3、 Beijing 100050， ChinaAbstract Objective To investigate the clinical characteristics of pregnancy combined with cavernous cerebral malformations， the effect of pregnancy on cavernous cerebral malformations， the timing of termination of pregnancy， the selection of mode of delivery， and the risk of re
4、peated intracranial hemorrhage during pregnancy. Methods A total of 5 cases of pregnancy combined with intracranial cavernous hemangioma who were admitted to Beijing Tiantan Hospital from September 2015 to March 2017 were selected as the study subjects. Retrospective analysis was carried out for the
5、 patients age， clinical characteristics， treatment methods， the timing of termination of pregnancy， and the selection of mode of delivery. Results Clinical characteristics： the patients with pregnancy combined with cavernous cerebral malformations were mostly asymptomatic， with the common clinical m
6、anifestations of epilepsy and intracranial hemorrhage. Timing of termination of pregnancy： 5 cases received termination of pregnancy after 36 weeks of labor. The selection of mode of delivery： 5 cases selected cesarean section to terminate pregnancy. Conclusion Pregnancy combined with cavernous cere
7、bral malformations is rare. For the timing of its termination of pregnancy and the selection of mode of delivery， a large sample study is currently lacking， which needs multi-disciplinary collaboration， further study， and standardization of treatment， so as to improve the prognosis of patients.Key w
8、ords Pregnancy； Cavernous cerebral malformations； Cerebrovascular malformation； Benign顱内海绵状血管瘤（caverous cerebral malformations，CCM）属先天性脑血管畸形的一种，在普通人群中的发病率约为0.4%0.8%，占脑血管畸形的10%25%，属于良性疾病，约21%的患者无症状，常见临床表现为癫痫及颅内出血1-3。发病原因目前尚不明确。本研究回顾性分析了本院收治的5例妊娠合并CCM患者的临床资料，旨在探讨妊娠合并CCM的临床特征，终止妊娠的时机、分娩方式的选择、再次妊娠颅内出血的风
9、险及预后等，加强临床医生对妊娠合并CCM的认识，改善患者妊娠结局，减少母婴并发症的发生，降低剖宫产率。endprint1 资料与方法1.1 一般资料以2015年9月2017年3月期间我院收治的妊娠合并CCM患者为研究对象。1.2 方法1例妊娠前因脑海绵状血管瘤癫痫小发作在我院行海绵状血管瘤切除术，术后“卡马西平”治疗，妊娠期间顺利，观察至妊娠38周剖宫产。1例妊娠34周出现脑干海绵状血管瘤出血，出现头痛、视物模糊伴左侧肢无力症状，逐渐加重半个月，就诊我院，诊为“脑干海绵状血管瘤伴陈旧性出血”，急诊行剖宫产。1例在妊娠20周行海绵状血管瘤切除术，术后病情平稳，妊娠过程顺利，妊娠36周行剖宫产。1
10、例在妊娠前体检发现海绵状血管瘤，无症状，妊娠过程顺利，妊娠37周行剖宫产。1例在妊娠前2年发现海绵状血管瘤，继发癫痫，口服“拉莫三嗪”治疗，妊娠期间当地医院产检，因未规律服药，发生意识丧失5次，转至我院，妊娠38周行剖宫产。1.3观察指标对5例妊娠合并CCM患者的年龄、临床症状、妊娠经过、终止妊娠的时间、分娩方式的选择、再次妊娠情况的资料进行回顾性分析。所有入选患者均行头颅CT和磁共振检查，确诊为CCM。图1、图2分别为磁共振及CT下CCM表现。2 结果2.1 一般情况及临床表现年龄在2840岁之间；初产妇3例，经产妇2例；3例病例孕期顺利，无临床症状。1例孕34周出现头痛、视物模糊、伴左侧肢
11、体乏力，症状逐渐加重。1例因妊娠期间未规律服药，妊娠20周起出现意识丧失5次，每次持续35 min自主意识恢复。2.2 终止妊娠的时机5例患者均维持至妊娠3639周终止妊娠，母婴均恢复良好。2.3 分娩方式的选择5例患者均选择剖宫产终止妊娠。3 讨论近年来，随着CT、MRI等影像学技术的不断进步，越来越多的CCM被临床诊断。CCM是一种发生在中枢神经系统的特殊类型的脑血管畸形，并非真正意义上的肿瘤，病灶由海绵状血管腔隙组成，无明显的供血动脉和引流静脉，血管间很少有脑实质组织存在4。目前病因不清，文献报道40%60%CCM患者具有家族遗传倾向，为常染色体显性遗传5。外伤、颅内感染、放射治疗有可能
12、诱发CCM发生2。CCM发病机制复杂，Chan AC等6认为因CCM病灶内缺少平滑肌和弹力纤维，因此反复出血、钙化，并在病灶周围造成胶质增生和含铁血黄素沉积。也有学者支持基因突变学说，认为基本突变引起毛细血管内皮细胞编码蛋表达异常，导致了血管通透性增加，CCM的发生7。一般来说，对于无症状CCM，建议保守治疗。对于出现颅内出血、癫痫症状者，应尽快手术治疗8。妊娠合并CCM临床少见，发病率为0.3%0.5%9。CCM的临床表现主要是癫痫、颅内出血、头痛、局部神经功能障碍，年出血率为2.4%10，11，约21%的患者无临床症状，仅在体检时发现。朱家宝等12研究了北京天坛医院神经外科2007年1月2
13、014年12月手术治疗的CCM合并静脉性血管畸形患者13例，主要临床表现为颅内出血46%（6/13）、癫痫31%（4/13）、头痛8%（1/13）、无症状15%（2/13）。一般认为CCM病灶周围的含铁血黄素沉积是引起癫痫的主要原因。出血是引起神经功能障碍的主要原因8。CCM的临床症状多由急性出血引起。研究發现无症状和未破裂的CCM患者年出血率分别为0.08%0.20%和0.3%0.6%，有出血史者再次出血发生率为4.5%22.9%。出血的诱因很多，妊娠是一个重要的高危因素12。本研究1例CCM患者发现2年一直保守治疗，继发癫痫服用抗癫痫药物，孕期未规范服用药物导致癫痫发作。1例患者孕晚期出现
14、头痛、视物模糊等症状。CCM对妊娠的影响：临床工作中，多数CCM患者无临床症状或仅表现为轻微头痛，对于此类患者可考虑保守治疗并持续随访，一旦出现颅内出血或继发癫痫症状，建议尽早手术治疗。Kalani MY等13回顾性分析了64例CCM患者，共计168次妊娠，其中5例妊娠发生了颅内出血，每次妊娠颅内出血风险是3%。Simonazzi G等9研究认为对于尚未破裂的CCM患者，当妊娠达到32周，胎儿体重达到2000 g时，应考虑剖宫产或无痛分娩终止妊娠。本研究5例患者，均维持至妊娠36周后终止，可见CCM不是妊娠的禁忌证，但可能会增加早产、低出生体重儿、胎儿呼吸窘迫综合征、产后出血的风险及增加剖宫产
15、率。妊娠对CCM的影响：妊娠期特殊的生理状态，雌孕激素升高，体内生长因子及胎盘生长因子高度表达，妊娠期血压变化及内皮细胞增殖，可能导致CCM体积增大，颅内出血发生率增加14。但是也有学者持不同观点，认为妊娠并不增加颅内出血的风险13，15。由于妊娠合并CCM发病率低，临床少见，目前对于妊娠合并CCM的研究目前较少。本研究妊娠合并CCM患者5例，1例因妊娠期间未规范服用药物导致癫痫发作，1例因妊娠合并慢性高血压，孕34周出现头痛、视物模糊等症状。3例患者在妊娠期间严密随诊，告知有突发脑出血或脑梗死可能，监测血压，避免血压过高或过低，避免剧烈用力、劳累、大汗，避免脱水血压浓缩情况发生，妊娠过程顺利
16、，未发生颅内出血及癫痫发作。表明妊娠并不加重CCM的病情，但因本病发病率低，在今后临床工作中，尚需进一步研究，积累更多的临床资料。妊娠合并CCM患者分娩方式的选择：Witiw CD等15研究认为CCM不是妊娠的禁忌证，也不是剖宫产的绝对指征，阴道分娩不增加颅内出血的风险。Kalani MY等13研究了妊娠合并CCM患者168次妊娠中，有149次妊娠行阴道分娩，未发生颅内出血。本研究5例患者均在妊娠36周后行剖宫产终止妊娠，表明若患者无其他妊娠合并症，孕期顺利，可期待至妊娠36周后结束妊娠母儿结局良好。endprint由于妊娠合并CCM因发病率低，目前临床仍缺乏大样本研究；另一方面，临床对CCM的治疗也存在很大争议，这些争议不会在短时间内达成共识。由于CCM的自然病程受到多种因素的影响，如年龄、发
