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1、Brugada波与右束支阻滞的鉴别2021/8/121 Brugada综合症临床特点v常染色体显性遗传性疾病，60有家族史v男性高发，男女比例10：1v基因突变与SCN5A相关(钠通道)v常以晕厥或猝死为首发表现，多在夜间睡眠状态v平素心电图右胸导联ST抬高，发作时几乎均为多形性室速或室颤v客观检查无结构性心脏病v2相折返被认为是Brugada综合征发生恶性室性心律失常的机制2021/8/122 Brugada综合症是1992年Brugada兄弟首先发现的，由于其可引起恶性室性心律失常和猝死，且多为中青年男性夜间发作，隐蔽性较高，导致患者的死亡率极高，近年来备受重视。Brugada综合症在心电
2、图上主要表现为Vl-V3导联sT段抬高，J波幅度增大，QT间期正常，图形极易被误认为右束支阻滞，现就Brugada综合症与右束支阻滞的鉴别作一简要介绍。2021/8/123n心电图表现n心电向量n电生理检查n产生机制n临床意义n治疗2021/8/124Brugada波（V1-V3导联） J波 ST段 T波 2mm 下斜型或穹窿型抬高，终末部逐渐下降 倒置 2mm 马鞍型抬高，1mm 直立或双向 2mm 低马鞍型抬高，1mm 直立 以上三型PR间期和QT间期正常，且晕厥发作时心电图可为室速或室颤。其中型临床意义最大，V1-V3导联只要有一个符合上述标准就可诊断为Brugada波。当波形不典型时，
3、可通过将胸前导联上移一肋间，服用c类Na通道阻滞剂等方法，激发典型型Brugada波的出现。2021/8/1252021/8/1262021/8/127右束支阻滞nQRS波群时限增宽。不完全阻滞时限为0.10-0.12s，完全性右束支阻滞时限0.12s。nQRS形态。V1导联呈rSR型，V5呈Rs型，s波增宽，0.04s。n继发的ST-T改变。ST-T与终末异常除极的向量相反，即ST下移，T波倒置。2021/8/128n当Brugada波的J波与R波不易鉴别时，可观察V5的S波是否增宽，还可通过改变自主神经张力，若随着心率增快，R波逐渐减低或消失，支持Brugada波，反之为右束支阻滞。202
4、1/8/129这是一个韩国有家族史的患者胸前导联V1-V3心电图。A图记录的是没用药物激发，一个月以内心电图的动态变化，a,b为 型，c为型。B图为型2021/8/1210n9、 人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定。*n10、低头要有勇气，抬头要有低气。*n11、人总是珍惜为得到。*n12、人乱于心，不宽余请。*n13、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。*n14、抱最大的希望，作最大的努力。*n15、一个人炫耀什么，说明他内心缺少什么。*n16、业余生活要有意义，不要越轨。*n17、一个人即使已登上顶峰，也仍要自强不息。*2021/8/1211烦恼有何惧怕，既然躲不掉，就调好心态与它共存。心向阳
5、光，何惧风霜。茫茫人海你我相遇就是缘分，欢迎下载！2021/8/1212Brugada综合征患者静推缓脉灵2021/8/1213静脉注射氟卡尼以显示典型的Brugada波型。A图是有Brugada综合症阳性家族史但无症状的年轻女性的基础心电图。B图是静脉注射氟卡尼（2 mg/kg）后心电图表现。其中V5,V6导联代表上移一肋间的V1,V2导联。V5,V6可见典型的Brugada波。 A B2021/8/1214n诱发型Brugada波的药物及剂量 给药剂量（mg/kg） 给药方法缓脉灵 1 静推5min以上氟卡胺 2 静推10min以上（或400mg口服）普鲁卡因胺 10 静推10min以上吡
6、西卡尼 1 静推10min以上心律平 2 静推10min以上2021/8/12152021/8/1216 Brugada波 右束支阻滞QRS环初始向量 正常 正常QRS环主体和最大向量 一般位于左后象限 一般位于左前或右前象限QRS环终末泪点密集 持续时间短 持续时间长，30ms有无附加环 无 有ST-T向量 指向左后象限 指向左后象限2021/8/1217n当心电图怀疑为Brugada综合症时，应做电生理检查。心内记录电极导管可为2支，1支记录希氏术电图，1支做心房或心室的刺激。2021/8/1218心房刺激心房、房室结不应期房室结下传文氏点时间窦房结功能恢复时间程序电刺激右室心尖部右室流出
7、道右室游离壁恶性室性心律失常的诱发率最高能诱发并能达到检查终点的为60-85 ，检查结果不仅对Brugada综合征的确诊有重要价值，而且对其预后和危险分层也有重要意义。2021/8/1219心脏电生理检查的终点诱发出持续性室速或室颤多次诱发出非持续性、多形性室速室速多为多形性非持续性室速是指每阵大于6个周期，室速持续时间30 s。诱发的非持续性室速的心室率一般应当较快，多在200300次min。2021/8/1220电生理诱发的多形性室性心动过速2021/8/1221 Brugada综合症患者在心脏电生理检查中诱发的室颤2021/8/1222SCN5A缺失或突变Na通道的a-亚单位功能缺陷Na
8、离子内流AP除极延缓AP除极幅度Ito-INaICa平衡破坏It0外向电流占优势AP平台期丧失APD缩短复极离散度J波及ST段下斜形抬高Brugada波RV外膜面Ito占优势，故其主要表现在v1-v3导联2021/8/1223激动由心内膜向心外膜传导时, J 波与Ito 介导的心外膜动作电位切迹同时出现2021/8/1224动作电位平台幅度的差异产生跨室壁的电位差, 从而在心电图表现为真正的ST 段抬高4相2相AP2021/8/1225A、正常情况下心肌三层细胞的AP曲线的复极期共同形成心电图ST-T特征。B、心外膜复极早期AP切迹，内外膜电压差是构成J波的基础，同时心外膜中晚期未受明显影响，
9、故T波正向。C、心外膜AP切迹加深，使复极期延长，T波倒置。2021/8/1226D、AP平台期不均一消失，导致心外膜与心内膜间形成跨室壁电压差，使心外膜与心内膜之间及不同位置心外膜之间复极不均一。E、AP2相平台期不均一消失，导致不同平台期细胞间形成折返电流环路。2021/8/1227 Ito、INa、ICa受多种因素影响：n发热n电解质紊乱（高钾、低钾及高钙血症等）n影响钠通道的药物（特别是IC类抗心律失常药、三环类抗抑郁药等） 因此，Brugada波具有易变性、隐匿性和间歇性等特征。2021/8/1228n右束支阻滞：由于右束支本身细长，且由左前降支第一间隔支单支供血，其本身就容易发生阻
10、滞，所以生理和病理情况下都可以出现。RBBB时，激动沿左束支下传，使终末向量和最大向量指向右前，形成R波，心室除极异常引起复极的异常，心电图上表现为ST-T与R波的方向相反。2021/8/1229 当心电图符合典型型Brugada波，同时合并下列5项中的1项时，可诊断Brugada综合症。na、室颤或多形性室速nb、晕厥或夜间极度呼吸困难nc、心脏电生理检查阳性 nd、家族成员有45岁以下猝死ne、家族成员存在I型Brugada波2021/8/1230nBrugada综合征，心外膜Ito增加时可使动作电位的穹窿消失，并与心内膜心肌细胞的2相电位差增大，形成J波和sT段抬高，进而诱发2相折返性室
11、速、室颤，引起心脏性猝死。因此，早期发现并给与相应的处理有重要的临床意义。2021/8/1231 J波引起的多形性室速2021/8/1232 Brugada 综合症 患者典型心电图表现 A：典型的Brugada综合征 RBBB+右胸导联ST段抬高 B：3年后典型改变仍在，但ST段有所下降 C：植入ICD 二年后，ICD所记录的室颤2021/8/1233n右束支阻滞单独出现时无临床价值，但若为心肌梗死的患者新发的右束支阻滞，提示梗死相关动脉在前降支近端，预后不好，应及时进行再灌注治疗。2021/8/1234埋藏式自动心脏复律除颤器(ICD)目前唯一证实有效的方法射频消融起搏器治疗未进行大规模研究
12、，尚无肯定的结论对有过猝死，晕厥，猝死先兆等发作的病人，无需再做电生理检查，都需植入ICD进行二级预防；无症状EPS可诱发多形性室速或室颤，需ICD治疗将局部可能触发室速或室颤的室性早搏消融消除患者的缓慢心率，进而防治慢频率依赖性的室速或室颤目前为止，尚无特异性药物预防其猝死的发生。2021/8/1235n单纯的右束支阻滞不需要治疗，若为急性心肌梗死新发的，应及时行再灌注治疗，以后阻滞可恢复正常，也可长期存在。2021/8/1236nBrugada综合征问世16年来，发病率不断升高，相关的基因与临床研究已有长足的进展。心电图、药物激发实验、心脏电生理检查在临床逐渐应用并逐渐普及。本文通过心电图
13、、心电向量图及电生理机制对Brugada波和RBBB进行比较，认为Brugada 波患者存在心室内的传导延缓，但所表现的RBBB图形和V1V3导联ST段不同程度的抬高伴T波倒置,并不是右束支的传导障碍所致, 其ST-T改变是局部心肌复极提前所致的一种“特殊”功能性改变心肌本身无病变, 也无明显心外病变可解释的复极异常，它的“特殊”是与这类患者独特的心室肌异质性、右室心肌的离子流紊乱有关, 所以Brugada 综合征患者往往会引起严重的心律失常(多形性室速及室颤)，常危及患者的生命，而RBBB不会引起严重的心律失常。2021/8/12372021/8/1238n9、 人的价值，在招收诱惑的一瞬间
14、被决定。*n10、低头要有勇气，抬头要有低气。*n11、人总是珍惜为得到。*n12、人乱于心，不宽余请。*n13、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。*n14、抱最大的希望，作最大的努力。*n15、一个人炫耀什么，说明他内心缺少什么。*n16、业余生活要有意义，不要越轨。*n17、一个人即使已登上顶峰，也仍要自强不息。*谢谢大家2021/8/1239n9、 人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定。*n10、低头要有勇气，抬头要有低气。*n11、人总是珍惜为得到。*n12、人乱于心，不宽余请。*n13、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。*n14、抱最大的希望，作最大的努力。*n15、一个人炫耀什么，说明他内心缺少什么。*n16、业余生活要有意义，不要越轨。*n17、一个人即使已登上顶峰，也仍要自强不息。*谢谢大家2021/8/1240
