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1、血液系统疾病1、 缺铁性贫血的实验室检查有哪些？答：（1）血象：呈小细胞低色素性贫血；MCV80fl，MCH27pg，MCHC32%，血片可见红细胞体积小，中央淡染区扩大；（2）、骨髓象：增生活跃或明显活跃，以红系增生为主，红系中以中、晚幼红细胞为主，其体积小、核染色质致密、包浆少偏蓝色、边缘不整齐，血红蛋白形成不良，呈“核老浆幼”现象；铁染色外铁消失，幼红细胞内铁小粒减少或消失，铁粒幼红细胞15%；（3）、铁代谢：血清铁64.44umol/L，转铁蛋白饱和度15%，血清铁蛋白0.9umol/L，ZPP0.96umol/L，FEP/Hb4.5ug/gHb2、 溶血性贫血的实验室依据有哪些？答：
2、（1）红细胞破坏、血红蛋白降解：1）、血管内溶血过程的实验室检查：a、血清游离血红蛋白血管内溶血时40mg/L；b、血清结合珠蛋白血管内溶血时30mg/d；（3）、有糖皮质激素使用禁忌；（4）、51Cr扫描脾区放射指数增高。10、诊断血友病的主要实验室检查有哪些？答：（1）、筛选试验：CT正常或延长，APTT延长、凝血酶原消耗不良及简易凝血活酶生成试验（STGT）异常，有助于血友病A的诊断及分型；（2）、确诊试验：凝血活酶生成试验（TGT）及纠正试验，可确定3种血友病的诊断与鉴别；（3）、特殊检查：上述检查已可满足血友病的诊断要求，但对某些特殊病例或鉴定携带者，尚需1）、FVIII：C、FXI
3、抗原及活性测定；2）、vWF抗原测定；3）、基因诊断。11、慢性粒细胞白血病血象和骨髓象有哪些特点？答：CML是一种发生在多能造血干细胞上的恶性骨髓增生性疾病，主要涉及髓系。血象特点：（1）、WBC明显增高，常超过20109/L，可达100109/L以上；（2）、血片中粒细胞显著增多，可见各阶段粒细胞，以中性中、晚幼和杆状核粒细胞居多；（3）、原始（I+II）细胞10%；（4）、嗜酸、嗜碱粒细胞增多；（5）、血小板多正常，晚期可减少，出现贫血。骨髓象特点：（1）、增生明显至极度活跃，以粒细胞为主；（2）、粒红比例明显增高，其中中性中、晚幼及杆状核粒细胞明显增多；（3）、原始细胞30%；（2）、
4、活检证实为骨髓瘤；（3）、血清中有M蛋白：IgG35g/L，IgA20g/L或尿中本周蛋白1g/24h；次要指标：（1）、骨髓中浆细胞10-30%；（2）、血清中有M蛋白，但未达上述标准；（3）、出现溶骨性病变；（4）、其他正常的免疫球蛋白低于正常值的50%。至少有一个主要指标和一个次要指标，或至少包括次要指标（1）、（2）的三条次要指标可诊断。鉴别诊断：（1）、MM以外的其他浆细胞病：1）、巨球蛋白血症：M蛋白为IgM，无骨质破坏；2）、意义未明的单株免疫球蛋白血症（MGUS）：单株免疫球蛋白一般少于10g/L，且数年不变，既无骨骼病变，骨髓中浆细胞也不增多；3）、继发性单株免疫球蛋白增多症
5、：偶见于慢性肝炎、自身免疫病、B细胞淋巴瘤和白血病等，均无克隆性骨髓瘤细胞增生；4）、重联病：免疫电泳发现、或重链；5）、原发性淀粉样变性：病理检查刚果红染色阳性；（2）、反应性浆细胞增多症：可由慢性炎症、伤寒、系统性红斑狼疮、肝硬化、转移癌等引起，一般浆细胞15%且形态无异常，不伴有M蛋白；（3）、引起骨痛和骨质破坏的疾病：如骨转移癌、老年骨质疏松症、肾小管性酸中毒及甲旁亢等，有血清碱性磷酸酶升高，找癌细胞。14、简述血小板的功能。答：血小板通过黏附、聚集及释放反应参与止血过程：（1）、血小板膜糖蛋白Ib（GPIb）作为受体，通过vWF桥梁作用，使血小板黏附于受损内皮下的胶原纤维，形成血小板
6、血栓，机械性修复受损血管；（2）、血小板膜糖蛋白IIb、IIIa（GPIIb、GPIIIa），通过纤维蛋白原互相连接而致血小板聚集；（3）、聚集后的血小板活化，分泌或释放一系列活性物质，如血栓烷A2（TXA2）、血小板第3因子（PF3）等。15、简述内源性凝血途径。答：血管损伤时，内皮完整性破坏，内皮下胶原暴露，FXII与带负电荷的胶原接触而激活，转变为FXIIa，FXIIa激活FXI，在Ca2+存在的条件下，FXIa激活FIXa，FIXa、FVIII：C及PF3在Ca2+的参与下形成复合物，激活FX。此后凝血过程进入共同途径，在Ca2+存在的条件下，FXa、FV与PF3形成复合物，此即凝血活
7、酶，凝血活酶使凝血酶原转变为凝血酶，凝血酶使纤维蛋白原转变为纤维蛋白。16、血浆中存在哪些体液性抗凝物，其作用如何？答：（1）、抗凝血酶（AT）：最重要，占血浆生理性抗凝活性的75%。生成于肝及血管内皮细胞，主要作用是灭活FXa及凝血酶；（2）、蛋白C系统：由PC、PS、TM等组成，PC、PS为维生素K依赖性因子，在肝内合成，TM则主要存在于血管内皮细胞表面，是内皮细胞表面的受体；凝血酶与TM 1：1形成复合物，裂解PC，形成活化的PC（APC），APC以PS为辅助因子，通过灭活FV及FVIII而发挥抗凝作用；（3）、组织因子途径抑制物（TFPI）：为一种对热稳定的糖蛋白，内皮细胞可能是其主要
8、生成部位；直接对抗FXa，或在Ca2+存在的条件下，有抗TF/FVIIa复合物的作用；（4）、肝素：为硫酸粘多糖类物质，主要由肺或肠粘膜肥大细胞合成，抗凝作用主要表现为抗FXa及凝血酶，与AT密切相关。17、出血时间延长的临床意义如何？答：（1）、血小板数量减少；（2）、血小板功能异常；（3）、血管功能或结构异常；（4）、缺乏血浆抗出血因子，如vW因子。18、试述血浆凝血酶原时间延长的临床意义。答：（1）、肝实质损伤，如肝炎及肝硬化；（2）、维生素K缺乏及阻塞性黄疸；（3）、DIC；（4）、II、V、VII、X因子及纤维蛋白原缺乏；（4）、用华法林及香豆类药物后。19、DIC有哪些临床表现？答
9、：（1）、出血倾向：发生率84-95%，特点为自发性、多发性出血，部位可编辑全身，多见于皮肤、粘膜、伤口及穿刺部位；（2）、休克或微循环障碍：发生率30-80%，为一过性或持续性血压下降，早期即出现肾、肺、脑等器官功能不全，表现为肢体湿冷、少尿、呼吸困难、发绀及神志改变等；（3）、微血管栓塞：发生率40-70%，可为浅层栓塞，多见于眼见、四肢、胸背及会阴部，表现为发绀，进而灶性坏死、斑块状坏死或溃疡形成；也发生于深部器官，多见于肾、肺、脑等，表现为急性肾衰、呼衰、意识障碍、颅高压等；（4）、微血管病性溶血：25%；表现为进行性贫血，贫血程度与出血量不成比例；（5）、原发病临床表现。自测试题一、 选择题【A型题】1、 缺铁性贫血缺铁期的实验室改变是A、 细胞形态为小细胞低色素性贫血B、 红细胞游离卟啉增高 C、铁剂治疗试验
