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1、肝脏炎性假瘤2018.10.9炎性假瘤简介u炎性假瘤（inflammatorypseudotumor,IPT）是一种以炎性增生形成瘤样结节为主要病理特征的良性增生性病变，在几乎全身任何组织和脏器都可发生。肺最多见。因其在大体病理观察时类似肿瘤团块而得名。以往名称繁多（黄色肉芽肿、浆细胞肉芽肿、假性淋巴瘤、组织细胞瘤等），因病变由纤维母细胞、成纤维细胞、淋巴细胞和浆细胞组成，病理学家认为“炎性肌纤维母细胞瘤（IMT）”的名称更贴切。p IMT:WHO定义为：由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成，常伴大量浆细胞和/或淋巴细胞的一种间叶性肿瘤u 原发于肝脏的炎性假瘤在临床上少见炎性假瘤病因u 感染学说
2、：从食物来的一些微生物或慢性胆囊炎、慢性阑尾炎将菌落通过门静脉血流进入到肝实质内，形成混合有胆管上皮、肝细胞或伴静脉内膜炎的急性渗出性病灶，逐步纤维化形成炎性假瘤。u 免疫学说：肝脏炎性假瘤血清免疫球蛋白均显著增高，在病灶内发现多克隆特性的浆细胞，免疫反应的主要成分为低分子量的细胞角质素抗体，具有辨认胆道和肝细胞的功能，诱使胆道内纤维化及局部纤维组织细胞增生，并且可合并许多自身免疫性疾病，如:腹膜后纤维化、纵隔炎、Radiel甲状腺炎等。炎性假瘤病因u真菌感染学说：真菌感染后分布在损害区的组织细胞内，诱发原发性硬化性胆管炎及闭塞性门静脉炎，胆汁外溢使玻璃样纤维细胞、多克隆浆细胞和淋巴细胞高度增
3、殖，诱发肝脏炎性假瘤的形成。病理u 大体观肿块呈圆形、类圆形或不规则形，边界清楚，部分可见完整包膜；纤维组织增生常合并毛细血管增生，故在大体标本中形成纤维组织包裹的肉芽性肿块。p 镜下观可见正常肝组织被增生的显微组织及浆细胞、淋巴细胞、泡沫样组织细胞、嗜酸性粒细胞等多种细胞替代，增生的纤维组织呈相互交错的层状或漩涡状排列，部分病变内部可见团块、结节状无结构坏死区。l免疫组化：肿瘤细胞胞质波形丝蛋白（vimentin）、平滑肌源性抗体（SMA）和特异性肌源性抗体（MSA）阳性，部分病例结蛋白（desmin）阳性，S-100蛋白、肌红蛋白、CD34阴性。临床特征u 好发于任何年龄，以中年男性居多p
4、 临床表现： 缺乏特异性，大多数患者无明显症状，部分患者主要临床表现为上腹部疼痛伴腰背部酸痛，高热伴寒战、乏力、食欲不振、体重下降等 绝大多数患者无慢性乙肝、肝硬化病史p 实验室检查： 部分处于急性期的患者可有血沉、白细胞及血小板升高 肝功能多正常，肝肿瘤标记物如甲胎蛋白（AFP）及癌胚抗原（CEA）多为阴性影像学表现u CT平扫呈不均匀或均匀低密度,边界清楚或不清楚。 有少数病例呈稍高密度，病理学上这些病灶有明显的纤维组织增生，可见较多增生的小胆管和血管,并有较多淋巴细胞和炎细胞浸润。u CT动态增强扫描可反映病灶的血供特点和病理特征。炎性假瘤的内部及其周围的大量纤维间隔组织及新生血管是产生
5、CT强化特征的主要原因。 无明显强化型 分隔状强化型 环状边缘强化型 全瘤或结节状强化型影像学表现n MRI：在T1WI上病灶为等或略低信号；在T2WI上，若病灶以凝固性坏死为主，含自由水少，表现为低或等信号；若病灶内有炎性细胞浸润，因含水较多，表现为稍高信号。n 增强MRI提高了病灶和肝实质之间的信号差异，而且可以动态观察病灶的血供情况，在病灶的定性诊断中有重要的作用。增强早期和CT一样，大多数病灶无强化。晚期，病灶内和/或病灶边缘的纤维组织表现为环形、线状或边缘结节状强化，其中凝固性坏死灶和夹杂的细胞成分表现为不均匀的低信号。分隔强化壁结节强化中心强化无强化肝脏炎性假瘤病例一无明确强化型n
6、 CT平扫多呈低密度的类圆形病灶，并伴部分边缘分叶状突出或不规则形，密度多均匀，边缘较清楚。增强后动、门双期均无强化，门脉期周边肝实质均匀强化，病灶在强化的正常肝实质衬托下边界更显清晰。n 病理基础：病理上这类病灶呈大片凝固性坏死，少量炎细胞浸润，病灶内无明显纤维组织增生，故增强后无强化。病例二病例三边缘薄环形强化型n 平扫呈类圆形或伴分叶状低密度灶，密度较均匀，边缘清晰。增强后动、门双期病灶中央无强化，或有轻度均匀强化，其边缘出现薄环形强化影，同时周边肝实质可出现高密度强化带。n 病理基础：病理上这类病灶呈大片凝固性坏死，而其周边有较多炎性细胞浸润，并有较多纤维组织和毛细血管形成，故可出现薄
7、环状强化带。周围肝实质由于炎性充血，亦可出现高密度强化带。病例4病例五全瘤或结节状强化型n 平扫为低密度灶，增强后病灶多呈轻至中度全瘤强化，密度多较均匀或中心出现小点状无强化区。其特点为：（1）病灶周边于动、门双期多出现低密度环状带，延时后可呈高密度强化环。（2）延时扫描病灶呈等密度或高密度。n 病理基础：病理上这类病灶多为炎性肉芽肿，由于肉芽肿内有较多血供，导致病灶呈结节状强化。肉芽肿中心可有小凝固性坏死组织，故中心区可出现小点状无强化区。肉芽肿周围有较多环带状纤维组织包裹及炎性浸润是其周围出现低密度环的病理基础。因纤维组织内毛细血管较丰富，延时扫描可出现高密度强化环。病例六分隔状强化型n
8、平扫呈不均匀低密度或稍低密度,增强后动脉期即出现完整或不完整的轻度间隔强化,隔间为低密度无强化区,门脉期及延迟期间隔强化较动脉期进一步清晰、明显。n 病理：病变为凝固性坏死区与纤维组织相互交错,纤维间隔内毛细血管较多。其中高密度分隔为增生纤维母细胞,低密度区为浸润的慢性炎细胞（包括组织细胞、浆细胞、淋巴细胞等）和凝固性坏死区。 文献报道，有些病灶因周边纤维组织较多，强化后和肝实质密度一致，因而可产生病灶缩小的感觉 分隔强化及增强后病灶相对缩小对炎性假瘤有重要诊断意义。病例七总结n 螺旋CT多期动态增强扫描可反映病灶的血供特点和病理特征。n 门脉期和延迟期病灶边缘强化以及纤维分隔的形成是炎性假瘤
9、的常见表现。n 炎性假瘤的内部及其周围的大量纤维组织是产生强化的主要原因。n IPL内不同程度的纤维组织增生、炎细胞浸润、凝固性坏死以及炎症过程中的动态变化是产生IPL影像学表现多样化和不同强化类型的基础。某些影像征象仅与炎症过程中的特定时期相对应,瘤体大小、形态及强化类型均随着炎症过程动态变化。诊断公式n 中老年男性多见;患者常有发热、肝区不适和消瘦乏力等表现n 患者多数无肝病和肝硬化的病史;肿瘤指标AFP和CEA正常,偶有AFP检测阳性者,但极少数随病程延长而升高n 多为肝右叶单发肿块,随访肿块可缩小n CT平扫为低密度,增强扫描动脉期多无增强,门脉期及延迟期增强扫描呈环状、分隔状、中央结
10、节样强化，增强后病灶可相对缩小。坏死区边缘清晰,呈“哑铃形”或“葫芦形”鉴别诊断n IPL需与少血供的结节和肿块鉴别。n 常见的恶性病变有:肝内胆管细胞癌、肝转移瘤、乏血供肝细胞癌、肝淋巴瘤n 常见的良性病变有:错构瘤、脂肪瘤、肝结核、肝脓肿、炎性假瘤、囊肿或多囊肝、脂肪肝、血肿或挫伤;鉴别诊断n 肝细胞性肝癌:极少数的少血供肝细胞肝癌始终无强化表现。有时需与肝脏炎性假瘤鉴别。由于少血型肝细胞肝癌多有门静脉参与血供,也可表现为周边强化,强化形式与IPL有相似之处,但极少出现中心结节状强化和分隔状强化。n IPL病灶的形态多种多样或不规则，1个病灶可有多个结节融合而成；IPL在T2WI上大多数病
11、灶为等信号，而90%以上的HCC在T2WI上是高信号的。n 此外,病史及肝硬化背景、AFP升高等临床资料有助于鉴别。鉴别诊断n 胆管细胞癌: 为肝脏少见的恶性肿瘤之一，其边缘有时也见纤维分隔,但好发于左叶,增强扫描以边缘轻、中度强化为主并延迟持续强化,呈“慢进慢出”表现,可出现病灶边缘分叶征、病灶周围可见胆管扩张或“胆管包绕征”n CEA、CA199可升高。特别是延迟强化区内见到扩张的胆管是其主要特点。鉴别诊断n 转移性肝癌:大多为少血供病灶,多有原发肿瘤病史,病灶常为多发,大小不一;典型病例增强后出现明显环形强化,表现为“牛眼征”,无IPL病灶内的核心结节强化和纤维分隔的特征性表现。鉴别诊断n 肝脓肿: 典型病灶周边常可见水肿区和环形带,增强扫描见液化坏死区无强化,脓肿壁呈环形强化,典型者有“双环”、“三环”的强化特点,病灶内有时有分隔形成,也有强化表现,病灶呈多房状，且20%病灶内可见气体。n 大多数病例有发热及白细胞升高，抗炎治疗后复查好转。穿刺可抽出脓液，经化验可见中性粒细胞和坏死物，甚至可见细菌培养阳性。病例解读患者无肝硬化及肝炎史，AFP未见异常病例解读患者无肝硬化及肝炎史，AFP未见异常谢谢
