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1、 心脏瓣膜病valvular heart disease 福建医科大学附属三明第一医院李培英Fighting CVD教学目的与要求掌握常见心脏瓣膜病的病因、病理生理、临床表现、诊断方法和治疗。熟悉常见心脏瓣膜病的鉴别诊断、并发症、手术适应证。重点讲解二尖瓣及主动脉瓣的疾病。炎症、粘液样变性、缺血坏死、退行性改变、先天性畸形、创伤 瓣膜解剖结构和、（或）功能异常单个或多个瓣膜瓣口狭窄及(或)关闭不全 心脏瓣膜病的概述-定义各种原因瓣叶、瓣环、腱索或乳头肌血流动力学显著改变临床症候群心脏瓣膜病的发病率风湿性心瓣膜病其他原因心瓣膜病70年代 成人1.92.9 儿童0.42.780年代 成人1.99
2、儿童0.25 瓣膜粘液样变性老年瓣膜钙化心脏瓣膜病发病概况我国瓣膜性心脏病仍以风湿性心脏病最为常见 心脏解剖结构瓣膜解剖结构 心脏血液循环瓣膜开放使血流向前流动，瓣膜关闭则可防止血流反流心脏瓣膜病受累部位l二尖瓣（ Mitral ）最常见l其次为主动脉瓣 (Aortic) 二尖瓣疾病l二尖瓣狭窄（ mirtral stenosis ）l二尖瓣关闭不全（ mitral incompetence ）二尖瓣狭窄（ mirtral stenosis ） 病因 病理生理 临床表现 诊断方法 治疗病因最常见病因风湿热所致风湿性心脏瓣膜病风湿性心脏瓣膜病二尖瓣疾病最为常见l二尖瓣狭窄是最常见的类型l单纯二尖
3、瓣狭窄约40l二尖瓣狭窄多见于20-40岁青壮年l女性较男性多见，两者比例约21罕见病因l老年性二尖瓣环或环下钙化l先天性狭窄l结缔组织疾病（SLE、类风湿性）病理学风湿性 二尖瓣粘连融合 二尖瓣狭窄(MS)左房扩大左心房壁钙化 左心房附壁血栓形成 l腱索、乳头肌广泛粘连、增厚、缩短，瓣膜僵硬利-萨心内膜炎和风湿性二尖瓣炎病理生理正常：4-6cm2 轻度：1.5cm2中度: 11.5 cm2重度: 1 cm2狭窄的二尖瓣呈隔膜状或漏斗状瓣口常呈“鱼口”状基本病理生理舒张期跨瓣（左心房左心室）压力阶差增加病理生理(MS)主要累及左心房与右心室 左心房压力肺静脉及肺毛细血管压肺循环淤血或肺水肿左心
4、房扩大左房衰竭心房颤动肺动脉压力肺循环容量增加右心室肥厚扩张肺循环内皮素-1增多右心室衰竭体循环淤血瓣口2.0cm2,左心房压力15-20mmHg瓣口1.5cm2,左心房压力25-30mmHg临床症状l呼吸困难( MVA1.5cm2时明显)，最常见的早期症状一肺淤血、肺顺应性早期劳力性呼吸困难静息时呼吸困难阵发性夜间呼吸困难、端坐呼吸 最严重时发生急性肺水肿临床症状咯血：（严重MS，可为首发症状）l痰中带血或血痰：肺部感染、肺毛细血管破裂l大咯血：肺静脉压异常升高支气管静脉曲张破裂出血l咳大量粉红色泡沫状痰：急性肺水肿时l咯暗红色血痰：并发肺梗死临床症状l咳嗽：冬季明显，多在夜间睡眠时及劳动后
5、，常见干咳，可能与支气管粘膜淤血水肿或左心房增大压迫左主支气管有关咳嗽咳痰：呼吸道感染（支气管炎、肺炎）临床症状l其它症状：声嘶：较少见。左心房、肺动脉压迫左喉返神经吞咽困难：左心房压迫食管食欲减退，腹胀、恶心：右心室衰竭临床症状l胸痛：（）肥大的右心室壁张力心排量右心室缺血l血栓栓塞：（）有心房颤动临床体征重度二尖瓣狭窄常有“二尖瓣面容”，双颧绀红、口唇轻度发绀听诊特征：l心尖区DM（diastolic murmur)心尖区舒张中晚期低调的隆隆样杂音l心尖区拍击性S1亢进l二尖瓣开瓣音（opening snap)其他临床体征l剑突下抬举样心尖搏动、 P2亢进右心室扩大、肺动脉高压lGraha
6、mSteell(格雷厄姆.斯蒂尔)杂音L2-3叹气样舒张早期杂音肺动脉及瓣环扩张相对肺动脉瓣关闭不全所致临床体征l三尖瓣区SM(systolic murmur)L4-5全收缩期吹风样杂音，吸气时增强右心室扩大，三尖瓣瓣环扩大相对性三尖瓣关闭不全所致l右心衰竭体征颈静脉曲张、肝大下肢水肿、腹水辅助检查 lX 线检查l心电图 l超声心动图：是明确和量化二 尖瓣狭窄的可靠方法l心导管检查l化验检查X线检查特征l左心房扩大l右心室扩大l肺动脉主干突出l主动脉球缩小l心影呈梨型“二尖瓣型心”X 线检查胸片后前位示：梨形心：左房增大，左心缘变直，肺动脉段及左心耳段均膨出使心腰消失双房影：右心缘有双心房影X
7、 线检查左前斜位+吞钡：左房压迫食管下段后移心后缘间有一透亮三角区，表明无左心室增大 心电图l左房增大：重度二窄可有“二尖瓣型p波”，p波宽0.11s，伴切迹，呈双峰型。l右室肥厚：Rv11.0mv, RavR0.5mv。电轴右偏，RBBB。二尖瓣狭窄心电图心电图示心房纤颤， P 波消失，心律绝对不规整，右室肥厚，电轴右偏，侧壁导联 S 波深大超声心动图l瓣口面积l跨瓣压差l肺动脉压力l瓣膜形态l是否合并其他瓣膜损害M型示：二尖瓣城墙样改变(EF斜率降低，A峰消失)，后叶向前移动及瓣叶增厚。 超声心动图显示狭窄瓣膜的形态和活动度测绘二尖瓣口面积 超声心动图心导管检查右心导管l二尖瓣狭窄程度l血
8、流动力学：右心室、肺动脉及肺毛细血管楔压；左心房、左心室压力，舒张期跨瓣压差l不作为常规检查化验检查-辅助诊断风湿热活动l抗链球菌溶血素（ASO）l红细胞沉降率（ESR）lC-反应蛋白（CRP）风湿活动均阳性并发症l心房颤动常见（30-40%）、首发病症l右心衰竭晚期并发症，主要致死原因之一l血栓栓塞10-20%，脑动脉、外周动脉、肺栓塞l肺部感染常见l感染性心内膜炎较少见l急性肺水肿重度MS的致死性并发症诊断与鉴别诊断l诊断l鉴别诊断1、功能性二尖瓣狭窄（左向右分流先心、重度贫血、甲亢等） Austin-Flint杂音（严重AI）2、左心房粘液瘤 3、急性风湿性心脏炎 凯-库氏杂音（Care
9、y-Coombs杂音）X线/心电图示左心房增大超声心动图特征心尖部舒张期隆隆样杂音鉴别诊断l左房粘液瘤：瘤体阻塞二尖瓣口，产生随体位改变的舒张期杂音，其前有肿瘤扑落音 超声心动图对诊断及鉴别诊断具有决定性意义治疗原则减轻心脏负荷，保护心功能抗凝、抗血小板聚集球囊扩张术、二尖瓣分离术人工瓣膜置换术一般治疗l无症状者：避免剧烈体力活动，定期(612个月)复查l呼吸困难者：减少体力活动，限盐，间断口服利尿剂，避免和控制诱发急性肺水肿的因素，如AF、急性感染、贫血等 合并风湿活动应积极治疗l卧床休息、防止感冒、避免劳累l抗菌药物治疗：青霉素或长效青霉素预防风湿热复发苄星青霉素 120万U，每月肌注一次
10、l抗风湿药物：水杨酸类药物或糖皮质激素等并发症的处理：心力衰竭、急性肺水肿l应取坐位l限制钠盐摄入l用镇静剂l静脉注射利尿剂l血管扩张剂：避免用扩张小动脉药，应选用扩张静脉系统的药，减轻心脏前负荷-硝酸酯类药l强心药：正性肌力药无益，仅在Af伴快速心室率时可静注西地兰，以减慢室率心房颤动（AF） 控制室率，恢复窦律，预防血栓 （1）血流动力学稳定者控制室率 （2）血流动力学不稳定者电复律 AF1年，LA径60mm，无高度或完全性A-VB和SSS，电复律或药物转复。前3W后4W抗凝。 不宜复律，复律失败或转复后不能维持窦律而心室率快者控制室率（静息时70次/分左右，活动时90次/分左右）。 慢性
11、AF长期华法令抗凝INR治疗目的急性房颤慢性房颤并发症的处理：预防栓塞l无禁忌下列患者应长期口服抗凝药物房颤（阵发性、持续性或永久性）既往有栓塞史超声发现左房附壁血栓者介入和外科治疗经皮二尖瓣球囊成形术二尖瓣分离术人工瓣膜置换术肺动脉高压：静息时50mmHg运动时60mmHg介入治疗：经皮二尖瓣球囊成形术 经皮二尖瓣球囊成形术 二尖瓣置换术(mitral valve replacement MVR)适应证：l中度或重度二尖瓣狭窄（瓣口面积1.52）伴有症状（NYHA分级-级）l左心房血栓形成l中重度二尖瓣反流l瓣膜形态不适合经皮 介入术 人工瓣膜不需抗凝治疗，可发生感染性心内膜炎耐久性差,一般
12、使用寿命15年左右经久耐用，不致钙化或感染，但须终身抗凝药物生物瓣机械瓣二尖瓣关闭不全（ mitral incompetence MI） 病因 病理生理 临床表现 诊断方法 治疗二尖瓣关闭不全l风心病为国内最常见病因l常与二狭同时存在亦可单独存在l分为急性和慢性 病因 慢性二尖瓣关闭不全瓣叶-瓣环l风湿热-最常见l粘液样变性 l瓣环钙化l结缔组织疾病、先天性l瓣膜脱垂l乳头肌功能不全l扩张型心肌病l梗阻性肥厚型心肌病l冠心病节段运动异常或室壁瘤腱索-乳头肌心肌病因急性二尖瓣关闭不全l感染性心内膜炎l外伤l人工瓣周漏l原发性腱索断裂l继发性腱索断裂l感染性心内膜炎或慢性瓣膜病变所致l心肌梗死并发
13、乳头肌功能不全或断裂l创伤所致腱索或乳头肌断裂瓣叶-瓣环腱索-乳头肌病理生理左心室收缩：血流返流至LA， LA负荷LA收缩期负荷和LV舒张期负荷加重（容量负荷过重容量负荷过重/ /前负荷 ）左心室舒张： LV负荷主要累及左心房、左心室！临床症状l急性轻度：轻微劳力性呼吸困难重度：急性左心衰竭，急性肺水肿、心源性休克(如乳头肌或腱索断裂)l慢性 轻度：无症状 乏力易倦 心排量减少 活动耐量减低 体位性晕厥 严重： 代偿期长，肺淤血症状晚心脏听诊特征：l心尖区收缩期反流性杂音 SMl风湿性：心尖区全收缩期吹风样杂音l二尖瓣脱垂：心尖区收缩中期喀喇音伴收缩晚期杂音l腱索断裂：杂音似海鸥鸣或乐音性l冠
14、心病乳头肌功能失常：收缩早、中、晚期或全 收缩期杂音辅助检查l线l心电图l超声心动图l心导管检查及左心室造影X线l心影正常或左房轻度增大l明显肺淤血，甚至肺水肿征急性健索断裂急性MI 左房、左室增大，晚期左心衰竭时可见肺淤血和间质性肺水肿征X线慢性MI心电图l急性：EKG正常，窦性心动过速常见l慢性：左心房增大，左心室肥厚和非特异性STT改变，少数有右心室肥厚征，心房颤动常见超声心动图l2DE：有助于明确病因；计算跨瓣压差和瓣口面积lPW/CW/CDFI：可探及收缩期高速射流，诊断二闭敏感性达100%，且可半定量反流程度超声心动图超声心动图心导管检查及左心室造影l适应证无创检查不能对二尖瓣关闭
15、不全的严重程度、左心室功能和是否需外科手术提供准确信息无创检查所评估的二尖瓣关闭不全的程度与肺动脉压力不成比例，或与临床表现不一致不推荐用于不拟行外科手术者并发症：与MS比较l心房颤动：较MS少见l体循环栓塞：较MS少见l左心衰竭症状出现较晚l感染性心内膜炎：较MS常见l猝死：二尖瓣脱垂并关闭不全诊断心尖区典型的吹风样SMX线LA、LV增大超声心动图确诊急性MI慢性MI病史+症状+杂音X线明显肺淤血超声心动图确诊鉴别诊断l非风湿性病因的二尖瓣关闭不全二尖瓣脱垂综合征乳头肌功能不全鉴别诊断（杂音鉴别）l功能性心尖区：发热、贫血、甲亢l相对性二尖瓣关闭不全：高心、扩心、主动脉关闭不全、心肌炎等（明
16、显左心室扩大l室间隔缺损l左室流出道梗阻杂音：肥厚性梗阻性心肌病、主动脉瓣狭窄l三尖瓣关闭不全急性二尖瓣关闭不全治疗l内科治疗目的： 减少二尖瓣反流量，降低肺静脉压，增加心排血量动脉扩张剂硝普钠 减低体循环阻力，降低心脏后负荷，增加心排血量；同时减少二尖瓣反流量和左心房压力低血压：主动脉内球囊反搏（IABP)l外科治疗是根本措施慢性二尖瓣关闭不全l药物治疗：预防感染性心内膜炎、风湿活动 无症状者定期随访慢性房颤，有栓塞史，应长期抗凝心力衰竭：限制钠盐摄入、 ACEI 、 受体阻滞剂、利尿剂、洋地黄 外科治疗：人工瓣膜置换术二尖瓣膜修补术外科治疗l时机：宜在不可逆左室功能不全前施行,晚期手术效果差，趋向于早期考虑手术。l疗效:术后存活者多数心功能改善、心脏缩小，存活率高于内科治疗 手术适应证l慢性重度二尖瓣关闭不全，伴有症状（NYHA分级级）者l慢性重度二尖瓣关闭不全，不伴有症状LVEF0.6和/或LVESVI 50ml/m2 和/或LVESD45mm l合并新发房颤或肺动脉高压亦可考虑人工瓣膜置换术l目前死亡率约5左右l严重左心室功能不全或左心室重度扩张，已不宜换瓣LVEF0.30-0
