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1、一例重度贫血朗格罕斯细胞组织细胞增生症患儿的护理体张雯雯浙江大学医学院附属儿童医院浙江杭州310003 【摘要】总结Y 1例朗格罕组织细胞增生症的护理经验，包括病情的观察与护理、化疗护理、饮食护理、门腔护理、皮肤护理、保护性隔离及出院指导。 认为根据患者特点制定严密的护理计划可使朗格罕组织细胞增生症患者的病情得到有效缓解，生活质量明显提 高。【关键词】朗格罕组织细胞增生症；护理朗格罕斯细胞组织细胞增生症angherhans Cell Histiocytosis, LCH）是一种以单克隆起源的树突状细胞异常增生为特点的疾病。可见于任何年龄，病变可累及 全身各器官，呈一组异质性疾病，一般本病分为三
2、型1:急性播散性多系统 型LCH （即勒-雪氏病，简称LS，）慢性进展性多灶型LCH （即韩薛柯病，简称 HSC）良性局限型LCH （骨嗜酸性肉芽肿，简称耘EG）。临床症状因受累器官 的多少和部位不同而差异较大。发病年龄越小，受累器官越多，疾病越重。我科 于2015年3月收治I例此病患者，现将护理体会报告如下。1、临床资料患儿，女，5M28D,因“面色苍白10余天，发热半天”入院。发病以来精 神反应好，一般状况可，食欲睡眠好，大小便正常，体重无明显变化。既往史、 家族史:无特殊。查体：患儿神志清，精祌软，面色苍白，门唇欠红润，双侧颈 部可触及数颗黄豆大小淋巴结，左侧颈部触及一枚1?0*1?0左
3、右人小淋巴结，质 软，活动可，外耳道无异常分泌物。颈软，咽不红，呼吸平，三凹征阴性，两肺 呼吸音粗，未及明显干湿啰音，心律齐，心前区未闻及病理性杂音，腹平软，肝 脾肋下未及肿大，全腹无压痛，祌经系统检查未见阳性体征，腹部可见散在红色皮疹。生命体征:体温38.4C,心率144次/分，呼吸46次/分，血氧饱和度100%,血压79/37mmHg。实验室检查：白细胞计数11.99*10A9/L，淋巴细胞35.7%，中性粒细胞59.9%,血红蛋白56g/L，血小板计数287*10A9/L，CRP： 95mg/L,网织红细胞4%。入院诊断：贫血。入院后予吸氧，罗氏芬 0.5gqd (3?13-3?18)、
4、泰能 100mgq8h (3.19-3.27) 抗感染，输血(3.13、3.20)及退热等治疗。经十四天治疗复査血红蛋白升至122g/L。 但仍有发热，发热频率1-3次/日，最高体温40C，予泰诺林退热处理后能降至 正常。4天前出现咳嗽，初不剧，无气促发绀，后逐渐加重。住院期间查血气、 红细胞脆性渗透实验、凝血谱、G-6-PD活性、血红蛋白电泳、血培养、神经母 细胞瘤、粪常规、尿常规检测均正常。血生化白蛋白28?8g/L提示低蛋白血症, 促红细胞生成素750mlU/ml，提示骨髓造血旺盛，糖抗原CA125: 57.84U/ml, 神经元特异焼醇化酶：19.96ng/ml,甲胎蛋白38.91ng
5、/ml。提示与疾病有关。头 颅MRI示双侧脑室稍丰满，脑沟裂增宽。胸部CT示：两肺弥漫性结节灶伴双侧 颈部、腋下、纵隔内多发淋巴结肿大，所见胸廓组成骨密度不均匀减低，心影稍 大，肝肿大。X线四肢长骨正位：四肢长骨骨质破坏伴骨膜增生，肿瘤性病变转 移考虑。骨穿：粒系增生减低，有感染表现，白系明显增生。淋巴结活检术：多 发淋巴结增大，贫血。为进一步明确诊断，取腹部的较大皮疹行皮肤活检。皮肤 印片示：找到极少量可疑朗格汉斯细胞。皮肤活检结果符合LCH，即确诊2.患儿转血液科行进一步治疗，美平O.lgqSh,伏立康唑38mgql2h，利奈唑胺27.5mlq8h抗感染，更昔洛韦27.5mgql2h抗病毒
6、，普米克、爱全乐、万托林雾化，呋喃西林坐浴BID,制霉菌素涂口腔BID。C方案化疗:长春地辛0.9mgiv(dl，8, 15，22，29, 36)，醋酸泼尼松片 5mg 早中，2.5mg 晚(dl-d28),甲氨蝶呤500mg/mA2,其中1/10半小吋内滴入，剩余部分23.5小时内滴入。第(1,3，5周)。期间复查血常规：白细胞计数2.43*10A9/L，中性粒细胞12.8%，血红蛋白71g八，血小板25*10A9八，生化：白蛋白28.6g/L。予瑞白针37.5微克升白细胞，白蛋白5g,输红细胞1U,血小板3U。经上处理，患儿高热控制，症状好转，出院。2疾病观察与护理2?1心理护理：在最开始
7、接受一系列检查过程中，患儿高烧不退，家长心理反应复杂而强烈， 有焦虑、抑郁等反应。此吋护士的语言要恰当，不要随意向家长透露“可能是恶 性的、不好的毛病”等言辞。学会有效地向病人提供支持方法，与病人相互鼓励， 共同分担疾病所造成的精神、心理及生活压力，取得配合。待疾病确诊后向家属 详细讲解疾病的相关知识，讲解奋关化疗的相关护理常识，能让苏正确知道治疗 及愈后。并经常安慰、鼓励家长建立与疾病斗争的信心。2.2体温监测：患者每日发热1-3次，给予Q4H测量体温，高热时每4h测量一次，注意发 热类型、程度、经过及呼吸、脉搏和血压的变化。观察是否出现寒战、关节肿痛 及意识障碍等伴随症状。降低体温可选用物
8、理降温或药物降温方法。实施降温措 施30分钟后复测体温，并做好记录和交班。2.3日常护理：提倡母乳少量多餐耐心喂养喂养，增强患儿的免疫抵抗能力。遵医嘱给予吸 氧，多怀抱，避免剧烈哭吵。患儿由于贫血，免疫功能低下，易发生感染。所以 应注意加强基础护理，预防感染首先保持病室内环境温度适宜；每天通风换气、 保持室内空气新鲜，减少探视人次；并每天用紫外线灯消毒病室。搞好患儿个人 卫生；注意保持皮肤清洁干燥，衣着宽松、柔软，避免穿化纤类衣服，用肥皂等 碱性物质，以减少对皮肤的刺激。做好口腔护理，每日二次用1: 10万的制霉菌 素甘汕涂U腔，以防口腔内真菌感染。便后予1: 5000呋喃西林液坐浴，以保护
9、肛周皮肤粘膜。局部皮疹处予炉甘石洗剂外涂。2?4输血的护理：输血前严格执行三查七对，严格无菌操作，双人核对医嘱，血型，血袋号, 献血号，床号，姓名，性别，年龄，剂量，血交叉结果。输血前30 min遵医嘱 用盐酸异丙嗪片口服，输血前、输血15分钟，输血一小吋、输血结束后15分钟分别测生命体征一次。经输注红细胞后复查血红蛋白由56g/L上升至122g/L,贫 血貌明显改善。2?5化疗药物的护理根据患儿的病情，化疗方案为甲氨蝶呤+长春地辛。患者需要多次化疗，iL药物刺激性大，因此采用PICC置管。注意静脉的保护，化疗前后用淡肝素 10ml以上针简Q8H脉冲式推注及封管，确保针头在血管内，避免化疗药物
10、沉积 血管局部，刺激血管发生静脉炎。化疗期间严密观察，加强巡视，防止发生渗漏。 化疗药前给予欧贝1.5mg静推止吐。甲氨蝶呤500mg/mA2,其中1/10半小时内滴入，剩余 部分23.5小吋内滴入，控制好速度。期间患儿出现腹泻，5-6次/日，予1: 5000 呋喃西林液坐浴，呋锌汕外涂，以保护肛周皮肤粘膜。化疗药物又易引起骨髓抑 制，极易发生感染，期间复查白细胞计数2.43*10A9/L,中性粒细胞12.8%,血红 蛋白71g八，血小板25*10A9/L。实行保护性隔离，谢绝家属探视。2.6疾病观察注意观察患儿的意识、生命体征、四肢活动情况，监测血常规及肝肾功能、 电解质、血糖的变化，观察有
11、无感染、贫血、出血征象。2.7骨痛护理由于患儿年龄较小，尚不能自主表达，加强观察。多怀抱，加强床边防护, 避免跌倒坠床，睡硬板床，忌用弹性床，保持身体的生理弯曲，减少体重对骨骼 的压力，以免发生病理性骨折；不宜久坐或较长吋间固定于一个姿势，以免脊柱 负重引起压缩变形。2.6出院指导：告知家长定期冋院用药，平吋生活中注意营养，合理添加辅食，注意冷暖， 避免感冒。3.小结：LCH临床表现多样化，化疗仍是0前治疗的主要方法3,通过有系统的治疗 可以取得一定的效果。护理工作重点是给患者及家属进行心理护理，做好化疗药 物给药护理，重视预防感染，给患者补充营养，是保证奋效治疗的重要关键。奋 报道称造血干细胞脐血移植治疗4对于朗格罕斯细胞组织细胞增生症取得良好 疗效。参考文献：1】王侠生，廖康煌，杨国亮皮肤病学M上海：上海科学技术文献出版社，2005.617-6192】胡亚美，诸福堂.实用儿科学M.第七版，北京：人民卫生出版社，2007.24873】史捷，陈银霞，王满妮，等.朗格罕斯细胞性组织细胞增多症1例及文献冋顾.现代肿瘤医学，2008. 16 (4)： 621.4】中国小儿血液与肿瘤杂志2014年10月第19卷第5期
