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1、单击此处编辑母版标题样式单击此处编辑母版副标题样式.1儿童神经母细胞瘤概述概述l l儿童神经母细胞瘤（儿童神经母细胞瘤（neuroblastoma,neuroblastoma,简称简称NBNB）是来）是来源于节后交感神经系统的胚胎性恶性肿瘤，绝大多源于节后交感神经系统的胚胎性恶性肿瘤，绝大多数来源于肾上腺；数来源于肾上腺；l l占全部儿童恶性肿瘤的占全部儿童恶性肿瘤的8%8%10%10%，年发病率为，年发病率为0. 30. 35. 5/105. 5/10万万 l l早期，早期， 精确的诊断及恰当的治疗是提高精确的诊断及恰当的治疗是提高 NB NB 疗效疗效的关键的关键.病因病因oo在胚胎早期，
2、原始神经嵴产生交感神经元细胞，移行到在胚胎早期，原始神经嵴产生交感神经元细胞，移行到各部位形成神经母细胞和嗜铬母细胞，以后成熟为正常各部位形成神经母细胞和嗜铬母细胞，以后成熟为正常的交感神经节和肾上腺髓质；的交感神经节和肾上腺髓质；oo依据细胞的分化情形可形成正常组织或肿瘤；依据细胞的分化情形可形成正常组织或肿瘤；oo常见部位为胸脊柱旁，特殊是在腹膜后，但诊断时肿瘤常见部位为胸脊柱旁，特殊是在腹膜后，但诊断时肿瘤已广泛播散，常不能确定何处为原发病灶；已广泛播散，常不能确定何处为原发病灶；.症状及体征症状及体征.症状及体征症状及体征.少见的特异性症状少见的特异性症状oo椎管内形成哑铃型病灶，压迫
3、脊髓或神经根显现相应的椎管内形成哑铃型病灶，压迫脊髓或神经根显现相应的截瘫，根性神经痛，膀胱及肠道功能反常等截瘫，根性神经痛，膀胱及肠道功能反常等; ; oo合并眼阵挛合并眼阵挛- -共济失调综合征，其中共济失调综合征，其中70%70%80%80%可相伴认可相伴认知，运动，行为和语言发育推迟的慢性神经缺陷表现知，运动，行为和语言发育推迟的慢性神经缺陷表现; ; oo压迫颈部的交感神经节会显现压迫颈部的交感神经节会显现HornerHorner综合征综合征oo过度分泌血管活性肠肽可造成顽固性腹泻，并伴有低钾过度分泌血管活性肠肽可造成顽固性腹泻，并伴有低钾和低钙和低钙; ; oo压迫肾动脉引起肾缺血
4、激活肾素压迫肾动脉引起肾缺血激活肾素- -血管紧急素系统以及血管紧急素系统以及肿瘤细胞分泌血管活性儿茶酚胺代谢物可造成高血压肿瘤细胞分泌血管活性儿茶酚胺代谢物可造成高血压.试验室诊断试验室诊断oo肿瘤标志物检查肿瘤标志物检查oo儿茶酚胺代谢产物儿茶酚胺代谢产物oo香草基扁桃酸香草基扁桃酸( VMA) ( VMA) 和高香草酸和高香草酸( HVA) ( HVA) ；ooVMA VMA 灵敏度和特异度最高，阳性率可灵敏度和特异度最高，阳性率可85%85%oo神经元特异性烯醇化酶神经元特异性烯醇化酶( NSE)( NSE)oo其诊断的特异性相对较差其诊断的特异性相对较差oo主要用来判定预后，主要用来
5、判定预后， 评判疗效和复发监测；评判疗效和复发监测；.试验室诊断试验室诊断oo血常规血常规oo骨髓浸润时显现反常骨髓浸润时显现反常oo表现为贫血及血小板削减表现为贫血及血小板削减oo血生化血生化oo乳酸脱氢酶乳酸脱氢酶oo特异性铁蛋白特异性铁蛋白.试验室诊断试验室诊断oo骨髓检查骨髓检查oo骨质转变之前即可在骨髓涂片中找到瘤细胞骨质转变之前即可在骨髓涂片中找到瘤细胞，阳性率，阳性率80%-90%80%-90%oo常规涂片：成群瘤细胞呈典型多层环状或锥常规涂片：成群瘤细胞呈典型多层环状或锥形排列的菊花团状，中心包绕嗜酸性粉红色形排列的菊花团状，中心包绕嗜酸性粉红色原纤维物质原纤维物质oo部分与其
6、他恶性肿瘤不易区分，需免疫组化部分与其他恶性肿瘤不易区分，需免疫组化.超声检查超声检查oo是原发腹盆腔是原发腹盆腔NBNB最常用的检查手段最常用的检查手段 oo肿瘤常位于腹膜后和肾上腺区，多为内部含有钙化肿瘤常位于腹膜后和肾上腺区，多为内部含有钙化的不均质实性肿块的不均质实性肿块oo对钙化的检出率为对钙化的检出率为87%87%，边界不清晰，外形不规章，边界不清晰，外形不规章oo血流信号较丰富，常推挤四周脏器并包绕腹膜后大血流信号较丰富，常推挤四周脏器并包绕腹膜后大血管，但不侵害血管腔；血管，但不侵害血管腔；oo腹膜后淋巴结转移常常呈低回声结节腹膜后淋巴结转移常常呈低回声结节 .运算机体层扫描（
7、运算机体层扫描（CTCT）oo腹盆和纵膈腹盆和纵膈NBNB的首选检查手段，对肿瘤位置，大小，内的首选检查手段，对肿瘤位置，大小，内部结构精确定位，用于术前定性诊断部结构精确定位，用于术前定性诊断oo原发灶多为软组织密度实性肿块；原发灶多为软组织密度实性肿块；oo增强扫描显示轻到中度强化，可因内部出血，坏死而显增强扫描显示轻到中度强化，可因内部出血，坏死而显示不均质，点状钙化是其重要影像学特点，检出率为示不均质，点状钙化是其重要影像学特点，检出率为100%100%；oo对是否越过中线，对邻近器官和血管的关系，淋巴结情对是否越过中线，对邻近器官和血管的关系，淋巴结情形均有较好显示形均有较好显示.其
8、他医学影像学检查其他医学影像学检查ooX X线片线片oo可见原发灶或转移灶密度增深的肿块阴影，肿块中常有可见原发灶或转移灶密度增深的肿块阴影，肿块中常有程度不同的斑点或斑块状钙化阴影；程度不同的斑点或斑块状钙化阴影；oo可见被肿瘤破坏的颅骨，长骨；有虫蛀样骨质缺损，骨可见被肿瘤破坏的颅骨，长骨；有虫蛀样骨质缺损，骨质疏松质疏松( (溶骨性病变溶骨性病变) )或点状骨质破坏，可伴有骨膜反应或点状骨质破坏，可伴有骨膜反应，病理性骨折，病理性骨折ooMRIMRI：软组织辨论率高，能很好评估椎间孔及硬膜外侵：软组织辨论率高，能很好评估椎间孔及硬膜外侵害，区分骨皮质及骨髓病变，但对钙化检出才能低；害，区
9、分骨皮质及骨髓病变，但对钙化检出才能低；.组织病理学诊断组织病理学诊断oo由成片的核深染，由成片的核深染， 胞质稀有的小细胞组成，胞质稀有的小细胞组成， 肿瘤肿瘤细胞团由纤维血管间隔成不规章片状，可有细胞团由纤维血管间隔成不规章片状，可有Homer-Homer-Wright Wright 菊形团结构；菊形团结构；oo未分化型未分化型( ( 肿瘤细胞由完全未分化的神经母细胞布肿瘤细胞由完全未分化的神经母细胞布满排列组成，满排列组成， 没有任何特异性组织结构没有任何特异性组织结构) ; ) ; oo分化差型分化差型( ( 仅有仅有 5% 5% 的肿瘤细胞显现分化的肿瘤细胞显现分化) ; ) ; o
10、o分化型分化型( 5% ( 5% 的肿瘤细胞显现核质的同步分化的肿瘤细胞显现核质的同步分化) ).临临床床诊诊断断标标准准.INSSINSS分期分期.国内国内NBNB协作组制定的危急度分级协作组制定的危急度分级.鉴别诊断鉴别诊断oo神经节细胞瘤神经节细胞瘤oo嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤oo肾母细胞瘤肾母细胞瘤oo畸胎瘤畸胎瘤oo肝母细胞瘤肝母细胞瘤.治疗治疗oo依据风险分组的治疗原就依据风险分组的治疗原就oo低危组治疗原就为单纯手术切除，部分患者应低危组治疗原就为单纯手术切除，部分患者应实行手术联合实行手术联合6 612 12 周化疗周化疗oo中危组应实行手术切除，接受中等剂量及多种中危组应实行手术
11、切除，接受中等剂量及多种药物联合化疗药物联合化疗12122424周；周；oo高危组高危组 NB NB 治疗主要包括治疗主要包括4 4个方面个方面oo诱导化疗诱导化疗oo局部把握，局部把握，oo清髓巩固治疗清髓巩固治疗oo生物制剂治疗；生物制剂治疗；.预后预后oo神经母细胞瘤预后多数不良，其缘由主要由神经母细胞瘤预后多数不良，其缘由主要由于大多数患儿诊断时已属晚期，有远处及多于大多数患儿诊断时已属晚期，有远处及多脏器转移，而神经节细胞为良性并不向恶性脏器转移，而神经节细胞为良性并不向恶性转化，预后良好；转化，预后良好；oo肿瘤被切除后不复发，如未能被完全切除，肿瘤被切除后不复发，如未能被完全切除
12、，经长期随访也可有缩小趋势；经长期随访也可有缩小趋势；.结语结语oo大部分患儿临床表现复杂，相关各科医生需有大部分患儿临床表现复杂，相关各科医生需有排除神经母细胞瘤的意识；排除神经母细胞瘤的意识；oo提高骨髓细胞外形学检查的精确性，结合国情提高骨髓细胞外形学检查的精确性，结合国情重视骨髓穿刺，腹部重视骨髓穿刺，腹部B B超，超，NSENSE，VMAVMA检查的应用检查的应用可削减误诊率；可削减误诊率；oo神经母细胞瘤部分神经母细胞瘤部分期患儿治疗成效不容乐观期患儿治疗成效不容乐观，需个体化加强治疗；，需个体化加强治疗；oo目前联合化疗，手术，放疗可延长患儿生命，目前联合化疗，手术，放疗可延长患儿生命，但易复发，副作用大，需加入但易复发，副作用大，需加入MIBGMIBG放疗，放疗，3F83F8免免疫治疗等治疗手段；疫治疗等治疗手段；.
