2021年血小板减少性紫癜

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1、血小板削减性紫癜 内二科1.定义血小板削减性紫癜,是一种以血小板削减为特点的出血性疾病,主要表现为皮肤及脏器的出血性倾向以及血小板显著削减,可分为特发性血小板削减性紫癜,继发性血小板削减性紫癜和血栓性血小板削减性紫癜; 2.病因1.特发性血小板削减性紫癜目前认为成人特发性血小板削减性紫癜是一种器官特异性自身免疫性出血性疾病,是由于人体内产生抗血小板自身抗体导致单核巨噬细胞系统破坏血小板过多,从而造成血小板削减,发病缘由不明确;儿童特发性血小板削减性紫癜发病前通常有病毒感染史;3.2.继发性血小板削减性紫癜(1)血小板生成障碍或无效生成 1)巨核细胞生成削减物理,化学因素;骨髓浸润性疾病;造血干

2、细胞病变;感染性疾病;血小板生成调控紊乱;遗传性疾病;2)血小板无效生成见于维生素B12,叶酸缺乏,部分阵发性睡眠性血红蛋白尿及骨髓增生反常综合征等;(2)血小板破坏增加或消耗过多 1)免疫性破坏药物相关抗体;某些免疫反应反常疾病;感染相关血小板削减;同种免疫性血小板削减;2)非免疫性破坏血管炎,动脉插管,体外循环等;3)血小板消耗过多主要见于血栓性微血管病;(3)血小板分布反常各种缘由导致的脾大;4.3.血栓性血小板削减性紫癜各种病因损耗微血管内皮细胞使内皮细胞抗血栓才能降低;5.临床表现1.特发性血小板削减性紫癜临床上分为急性型和慢性型两种;(1)急性型常见于儿童;起病急骤,少数病例表现为

3、暴发性起病;可有轻度发热,畏寒,突发广泛性皮肤黏膜紫癜,甚至大片瘀斑;皮肤瘀点多为全身性,以下肢多见,分布均匀;黏膜出血多见于鼻腔,牙龈,口腔可有血疱;(2)慢性型常见于年轻女性,起病隐匿,症状较轻;出血常反复发作,每次出血可连续数天到数月;皮肤紫癜,瘀斑,瘀点以下肢远端或止血带以下部位多见;可有鼻腔,牙龈,口腔黏膜出血,女性月经过多有时是惟一症状;6.2.继发性血小板削减性紫癜患者有原发病表现或发病前有某种致病因素接触史,轻,中度血小板削减可无出血表现,重度血小板削减常有皮肤,黏膜瘀点,紫癜,瘀斑,鼻出血,口腔血疱等;严峻者会发生颅内出血,是主要死亡缘由;3.血栓性血小板削减性紫癜(1)血小

4、板消耗性削减引起皮肤,黏膜,内脏广泛出血,严峻者有颅内出血;(2)红细胞损耗红细胞受机械性损耗而破裂引起的微血管病性溶血,显现不同程度的贫血,黄疸或伴脾大;7.3)神经精神症状神经精神症状的特点为变化不定;患者有不同程度的意识障碍和紊乱,眩晕,头痛,惊厥,言语不清,知觉障碍,精神紊乱,嗜睡甚至昏迷;部分可显现脑神经麻痹,轻瘫或偏瘫,但常于数小时内复原;(4)肾血管广泛受累肾血管广泛受累时表现为蛋白尿,镜下血尿和管型尿;重者可发生氮质血症和急性肾衰竭;(5)发热可见于不同时期;(6)如心肌,肺,腹腔内脏器官微血管受累均可引起相应症状8.治疗一,肾上腺皮质激素-治疗首选1,削减抗体生成,阻挡单核巨

5、噬细胞对血小板清除;2,降低毛细血管脆性;3,刺激骨髓造血; 4,近期有效率70-90%; 剂量:强的松1-2mg/kg日,严峻时使用甲基强的松龙800-1000mg/日 3天;血小板正常或接近正常时减量;小剂量爱护3-6个月;9.二,脾切除 削减血小板抗体产生,排除血小板破坏主要场所; 适应症:1,糖皮质激素治疗3-6个月无效;2,产生对糖皮质激素的依靠;3,对糖皮质激素使用有禁忌者;4,用51Cr标记扫描,脾区放射指数较高者;三,免疫抑制剂 适应症:激素,脾切除疗效不佳;不能做脾切除及复发的病例;10. 长春新碱1.5-2 mg/次,每周一次,3-6周; 环磷酰胺,硫唑嘌呤口服; 环孢素

6、美罗华四,其它治疗1,达那唑400-600mg/日,削减血小板抗体产生,提高血小板质量;2,大剂量丙种球蛋白静脉滴注0.2-0.4/kg.d5天,其作用是临时封闭单核巨噬细胞的FC受体,抑制自身抗体产生;3,血浆置换清除抗体或免疫复合物;11.五,输血及血小板悬液 1,抢救危重出血者; 2,需外科手术者; 3,有严峻并发症者;12.护理措施护理措施(一)一般护理(一)一般护理休息:如休息:如PtPt5010950109,可适量活动,可适量活动 如如PtPt2010920109或出血严峻者要或出血严峻者要卧床休息卧床休息饮食:高蛋白,高维生素,少渣饮食饮食:高蛋白,高维生素,少渣饮食13.(二)

7、预防和防止加重出血(二)预防和防止加重出血1 1 削减活动,防止可造成身体受损害的因削减活动,防止可造成身体受损害的因素素2 2 防止使用可引起血小板削减药物,如防止使用可引起血小板削减药物,如阿司匹林,潘生丁,消炎痛,保泰松,右阿司匹林,潘生丁,消炎痛,保泰松,右旋糖酐等旋糖酐等3 3 保持大便通畅,防止猛烈咳嗽保持大便通畅,防止猛烈咳嗽14.(三)病情观看:(三)病情观看:1 1出血部位,范畴;出血部位,范畴;2 2如如PltPlt2010920109,要当心脑出血,严密观,要当心脑出血,严密观看病人生命体征和神志变化看病人生命体征和神志变化15.(四)心理护理表达懂得劝慰解答16.(五)健康指导疾病学问指导:识别出血征象,局部压迫止血自我爱护方法:带口罩,防止外伤,如Pt50109不要做较强体力活动用药指导激素要逐步减量停药,否就会显现反跳现象17.感谢!18.

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