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1、产前B超诊断和早期手术治疗新生儿消化道畸形和腹壁缺损 中华小儿外科杂志1999年第5期第20卷 临床研究 作者：李穗生刘唐彬单位:510080广州，中山医科大学附属第一医院小儿外科关键词：产前诊断；超声学；消化系统疾病【摘要】目的 为早期诊断和治疗新生儿消化道畸形和腹壁缺损，提高治愈率。方法对B超检查发现的3例胎儿畸形（小肠闭锁并肠扭转坏死穿孔1例、脐膨出并脐肠痿1例、 腹裂1例），出生后短时间内进行一期手术矫治，从出生到接受手术时间平均为130分钟。 结果 全部病例均获治愈。术后分别随访11年、1年和6个月，生长发育良好。结论 产 前B超检查胎儿消化道畸形及腹壁缺损准确率高；出生后短时间进行
2、手术可使手术更加顺 利，从而提高治愈率。Antenatal Ultrasound Diagnosis and Early Surgical Intervention in Abdominal Wall Defects and Gastrointestinal Tract Anomalies. LI Suisheng, LIU Tangbin.Department of Pediatric Surgery, The First Affiliated Hospital, Sun Yat-sen University of Medical Sciences, Guangzhou 5100 80Abs
3、tract Objective To assess of the efficacy of antenatal ultrasound diagnosis of congenital anomal ies.Methods Three neonates including intestinal atresia assoc iated with volvulus and perforation in 1, exomphalos 1 and patent omphalomesente ric duct with gastroschisis 1 were detected by ultrasound an
4、tenatally. The neona tes were operated on immediately after birth. The mean operative duration was 13 0 minutes.Results All three neonates survived.Conclusions Antenatal ultrasounography is accurate in det ecting abdominal wall defect and congenital gastrointestinal tract anomalies. It enables early
5、 intervention and reduction of mortality.【Key words Prenatal diagnosis Ultrasonics Digestive system disease先天性小肠闭锁在临床中十分常见，血腹壁缺损也非罕见，近年来，我院对3例经产前 B超确诊的患儿进行早期手术并获得良好的疗效，现报告如下。临床资料例1：男，第1孕第1胎。其母在孕30周进行B超检杏时发现胎儿腹壁外有肠胃管反 射，并有囊膜包裹，诊断为脐膨出。于胎儿足月时产科医师与小儿外科医师合作剖宫产娩出 胎儿，重3 kg。证实诊断后山小儿外科医师立即采用静脉+局部麻醉进行手术，术中见腹壁
6、 缺损3cm X3cm,囊膜包裹小肠和盲肠，复位后发现合并脐肠痿，行小肠部分切除端端吻 合，一期腹壁修补术。从胎儿娩出到接受手术的时间为60分钟，术后7天患儿痊愈出院。例2：女,第2孕第2胎，2.7kg。其母在2年前曾娩出-,消化道畸形儿，术后4天死亡。 本次孕32周时作B超检查时发现羊水过多，小肠扩张，最长径2.6cm,胃泡5.5cmX2.7cm, 诊断为消化道闭锁。于孕36周时胎膜早破，胎儿经产道娩出。见患儿腹胀，腹壁紧张水肿， 于出生后5小时在气管内全麻下剖腹探查，术中见腹腔内有咖啡色腹水100ml,同肠闭锁并 扭转坏死穿孔，部分小肠已自溶。行大部分小肠及盲升结肠切除、空肠横结肠端背吻合
7、术， 小肠仅保留50cm0病理报告为肠管凝固性坏死伴有钙化。术后经抗感染及营养支持治疗，2 周后痊愈出院。例3：女，第2孕第2胎。其母在初孕时剖宫娩出一腹壁缺损儿，未经治疗死亡。本次 孕28周后行B超检查，发现胎儿的消化道漂浮于羊水中，诊断胎儿为先天腹裂于孕37周 时入院待产。待产时发现胎心音突然减慢，山145次/分减至120次/分。产科医师即与小儿 外科医师配合剖宫产取出胎儿，重3.0kg。胎儿娩出后即发现脐右旁腹壁缺损4cmX4cm, 大部分小肠及结肠脱出，乙状结肠扩张、增厚。10分钟后在气管内全麻下行消化管复位、 腹壁修补术，术后用呼吸机辅助呼吸4天并供应足够的热量，患儿平稳渡过危险期，
8、术后 10天痊愈出院。3例术后分别随访11年、1年和6个月，生长发育良好。讨论现代超声技术的不断进步与发展，使绝大多数畸形在胎儿时得到确诊。从妊娠12周起, 通过B超扫描可诊断某些胎儿畸形，随着妊娠月数的增加，出生前诊断的准确性随之增加 I 。先天性小肠闭锁和腹壁缺损（脐膨出和腹裂）的B超声像图均很典型，前者可见胎 儿腹腔内有多个肠扩张的低P1声及反射区，有时呈蜂巢状分布，但应与篝时性肠腔扩张现象 区别，因此必须连续、多次地复查，避免误诊和漏诊。后者在脐静脉水平横向探测胎儿腹围, 可见包块切面声像图。脐膨出有囊膜，腹壁中央有缺损，膜上有脐带，囊膜内可显示肠管或 肝脾的回声及反射，亦可显示囊膜有
9、无破裂或残存。腹裂则无囊膜包裹，腹壁旁正中缺损， 脐带与缺损不相连，显示肠管漂浮于羊水中。腹壁缺损在妊娠17周时通过B超检查即町作 出正确诊断2。B超是一种无创性的检查方法，对流产、死胎、畸形史，产前羊水过多或 过少及有遗传病史的孕妇，在产前进行B超检杏是必要的。产前B超检查对胎儿的损害主 要是影响语言中枢和对眼角膜的改变，但这些损害是可逆的，我们认为-般在妊娠26周时, 即可初次进行B超检查，每次不超过5分钟是十分安全的，可在孕期内多次反复检查。在 我国对所有孕妇进行B超检查是不切实际的，但对上述高危孕妇是必须的。胎儿产前诊断是为早期治疗。胎儿外科目前仅限于少数几种畸形，且山于多方面的条件
10、所限还难以在国内开展，我们只能通过产后的早期矫治来挽救大部分患儿的生命。先天性消化道畸形十分常见，一旦消化道穿孔病死率则非常高，本院一组病例的病死率 为 61.3% 3。死亡的原因虽然是多方面的，但最主要的原因还是因为就诊时间晚，出 现感染中毒性休克所致的多摇官功能衰竭。如能做到产前早期诊断，产后早期手术治疗，则 可大大减少感染机会，提高存活率。如例2,因产前已确诊，产后即进行小儿外科监护，采 取禁食、胃肠减压、应用抗生素等措施，并早期手术治疗，虽然小肠大部分已坏死，仍使这 一严重病例得到救治。产前诊断胎儿腹壁缺损并应用多种方法早期矫治在国外已有不少报告。产前应用超声对 胎儿进行检杏，发现腹壁
11、缺损可为术前呼吸的处理提供时间及为那些胎膜破裂的病例立即进 行手术，并町获得较好的疗效2。尤其是外科技术及处理方法的进步，包括呼吸的管理, 使大部分腹壁缺损的患儿现在可得到救治。腹壁缺损患儿如在产前做出诊断，出生后短期内 进行手术，当时胃肠积气不足，尚未造成感染，使脏器的还纳更加容易，术后感染的发生率 低，也就增加了手术的成功率。呼吸功能不足是腹壁缺损患儿死亡的主要原因之一，通常归因于术后腹膜内压的增高 4。尤其是一期修复腹裂，通常在术后24小时死于呼吸障碍或下腔静脉受压所致的循环 衰竭。我们主张在术后一段时间内必须使用机械辅助呼吸及肌肉松弛剂，以减少腹腔内压力, 防止呼吸衰竭及下腔静脉受压，
12、从而改善循环灌注并保持呼吸平稳。出生前诊断胎儿畸形可使矫治机会增加和控制妊娠5。小儿外科医师必须与产科医师 密切配合，前者在产前就必须介入对孕妇及胎儿的观察，根据胎儿所患畸形的种类及产妇的 具体情况，与产科医师共同讨论，决定是继续妊娠还是终止妊娠，并选择适当的分娩时间与 方式。如例3,在胎儿胎心音突然减慢时，两科医师商量后当机立断进行剖腹产，避免了胎 儿的死亡，挽救了患儿的生命。消化道畸形仍经产道分娩为妥，而腹壁缺损则以剖腹产为佳, 这将W避免脐膨出的囊膜经产道压迫而破裂及受产道的污染，尤其在有复苏条件的无菌环境 中分娩，可提高治愈率。-般来说，提前分娩可减少腹裂患儿肠胃管接触羊水的时间，减轻
13、 肠管炎症增厚及有利肠功能的恢复，但应权衡提前分娩与早产的利弊。分娩时小儿外科医师 应作好准备，一旦胎儿娩出叩进行小儿外科的监护及治疗。参考文献1刘唐彬，谢家伦，李穗生，等.围产期B超检查及其临床应用.中华小儿外科杂志， 1988,1： 70-71.2 Kanate S, Zshikawa S, Usui N, et al. Prenatal diagnosis of abdomina 1 wall defects and their prognosis. J of Pediatic Surgery, 1996, 2:267-271.3李桂生，刘钧澄，刘唐彬，等.新生儿消化道穿孔和绞窄性肠梗阻
14、的处理.中华小儿 外科杂志，1993, 6： 327-328.4 Dimitriou D, Greenough A, Giffin F, et aL Temporary impairment of lun g function in infants with anterior abdominal wall detects who have undergone surgery. J of Pediatric Surgery. 1996,5:670-672.5 Fisher R, Attah A, Partington A, et aL Impatct of antenatal diagnosis on incidence and prognosis in abdominal wall defects. J of Pediatric Surgery. 1 996, 4:538-541.（收稿：1998-11-24 修叵1999-03-09）
