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1、2例恶性肾血管平滑肌脂肪瘤临床与病理研究作者：张海燕单位：南阳医专一附院病理科，河南南阳【摘要】目的观察恶性肾血管平滑肌脂肪瘤(RAML)的形态学特点。方法 采用HE切片和 免疫纽.织化学SP法染色対2例恶性肾血管平滑肌脂肪瘤(RAML)进行研究。结果 恶性肾 (RAML)罕见,临床诊断依靠病理，并结合免疫组化检杳，恶性RAML的主要并发症为肿瘤 自发性破裂。治疗方法无特殊结论恶性肾血管平滑肌脂肪瘤(RAML)诊断过程中面临的 第一个问题就是肿瘤的良恶性问题，诊断面临的第二个问题就是做好鉴别诊断。【关键词】肾血管;平滑肌瘤肾脏血管平滑肌脂肪瘤是一种非常少见的，具有恶性潜能的间叶源性肿瘤13。多
2、发生在青 中年女性,占全部肾肿瘤的2.0%6.4%,约5%10%伴有结节性硬化1, 40肾血管平滑 肌脂肪瘤(RAML)有资料报道是肾的一种错构瘤，可单发、多发或双侧发病，但恶性生物学 行为的RAML国内外罕有报道，术前影像学检杳或术中冰冻切片诊断困惑，當谋诊为英他 恶性肿瘤如：肾细胞癌(RCC)、腹膜后脂肪肉瘤、胃肠道外间质瘤、平滑肌肉瘤、血管肉瘤 等，本文收集2例恶性肾血管平滑肌脂肪瘤(RAML),分析其临床表现、病理变化及免疫纽. 化特点，旨在探讨其临床病理特点，提供病理诊断及鉴别诊断的依据。1材料与方法1.1材料女性病例来自南阳医专一附属院病理科2006、10年间的外检档案资料。男性
3、病例来自院外会诊，复杏其临床资料和相关辅助检查，并排除其它疾病。山两位资深病理专 家阅片，病理诊断符合恶性肾血管平滑肌脂肪瘤的形态和免疫表型，作为本研究对象。1.2方法标本经4%的甲醛固定，常规脱水，石赠包埋，HE染色，OLYMPUS-BH2 显微镜观察;(2)用石蜡切片作PAS染色，并用淀粉酶消化后再作PAS染色;用石赔切片作免疫 组织化学染色(SP法)：一抗分别做黑色素瘤相关抗原HMB45和MelanA、角蛋白(CK)、 皮膜抗原(EMA)、平滑肌相关抗原MSA和SMA、波形蛋白(Vim)、S100蛋白、CD34、CD68 和Ki-67等。2临床随访总结临床病例资料，包括患者一般情况，现病
4、史，主要临床表现，手术方式与手术进行 情况，手术后放化疗等，2例病人均以电话形式随访。1例术后随访32个月均无复发和转移;1 例行肾部分切除后6个月复发，故都应作长期随访观察。3结果3.1临床资料2例男女各一,女性患者38岁,男性患者57岁,主诉为持续性患侧腰痛 213个月，男性患者伴有轻度血尿，1例B超、CT检查发现腹膜后实性占位，1例B超 检查肾占位，肿块内不均匀高回声光团,CT测得脂肪负值信号。3.2病理形态观察(1)患者女性，38岁，左侧肾脏上极内见一巨大肿瘤，大小约为 19× 17.5×8.6cm3肿物，实性，肿瘤无包膜,界限不清楚，肿瘤组织切面呈灰白 间灰红
5、色但不均一，部分区域呈鱼肉状，男性患者57岁，腹膜后肿物，与肾相连，肿瘤体 积大小约为15× 11.5×8.2cm3,部分实性,部分囊性,实性区切面质软,色泽不 黄、灰红或红色相问，切面出血、坏死囊性变，呈多彩状。囊性区均为血性液。(2)纽. 织学特点:纽织结构为实性条索状的肌样细胞，其间呈地图状散在脂肪细胞区域和血管成分, 大部分血管呈薄强血窦状，呈厚储畸形血管。肿瘤纽织山弥漫分布的瘤细胞纽.成，细胞形态 梭形，部分区域瘤细胞平行排列或束状排列，部分区域瘤细胞排列杂乱，纵切面肿瘤细胞多 呈长梭形，胞质丰富，横切血肿瘤细胞呈圆形或多边形，有丰富胞质，核圆形，位于中央。
6、部分瘤细胞大小不一，核大，深染，有异型，病理核分裂象易见，可见多个巨细胞，显示肿 瘤明显间变。1例瘤细胞>；23个/10HPF , 1例脂肪区域和上皮样区可见脂肪母细胞样细 胞，核分裂象>5-10个/50HPF,伴有坏死。3.3免疫学特征SP法免疫组化结果显示肿瘤细胞呈Vim(+), HMB45(+), MelanA(+);l 例肿瘤细胞呈MSA(+);1例肿瘤细胞呈SMA(+);CD34血管(+);血呈CK ();EMA();S100蛋 白()，Ki-67 为 1060% o4讨论自从Mai等1996年报道了第一例肾脏EAML5,近年來人们逐渐认识和接受了 EAML, 组织发生至今
7、仍不清楚，但免疫纽织化学和电镜显示了细胞的分化特征，分子生物学显示其 呈克隆性增生,农明该病变为一种真性肿瘤而非以前认为的简单鉛构瘤，并认为该类肿瘤是 一种具有恶性潜能的间叶肿瘤1, 6,但目前对肾恶性血管平滑肌脂肪瘤(RAML)的认识尚 欠缺，所报道病例不多，难以为恶性RAML确定一个严格的诊断标准。诊断过程中面临的 第一个问题就是肿瘤的良恶性问题，因为肾血管平滑肌脂肪瘤(RAML)本身潜在恶性，包括 出现不典型和多形性的上皮样细胞、局部侵袭行为、多中心发生、肾周围组织及淋巴结累及 等。本2例肿瘤共同特点瘤体体积较大，女性患者瘤体19× 17.5×8.6cm,呈淺闰
8、性生长，侵及膈肌,并伴有坏死、出血,男性患者瘤体15×11.5×8.2cm3,有肾 周围脂肪囊组织浸润。2例RAML均显示肿瘤细胞围绕血管排列，有较多的厚壁血管或薄 壁血管，瘤组织主要山呈编织和漩涡状排列的梭形细胞和脂肪构成，瘤细胞核大、深染、怪 状，具有明显异型性，核分裂易见，>5-10个/50HPF。有文献提出Ki-67、p53有助于肾 血管平滑肌脂肪瘤良恶性的评估1。P53在恶性转化中起重耍作用，R性肾脏血管平滑肌脂 肪瘤(RAML)Ki-67和p53呈低或阴性衣达，恶性肾RAML増殖细胞核抗原Ki-67高表达， p53呈强阳性表达。5鉴别诊断恶性RAML的
9、主要特点是形态学变异很大，特别是当肿瘤显示不典型特征吋，常常容 易误诊，所以诊断时面临的第二个问题就是做好鉴别诊断，主要包括：(1)平滑肌肉瘤:有些 肾AML几乎均山平滑肌细胞构成肿瘤细胞呈圆形或多形性，并可见多核巨细胞或大的神经 节样细胞及具有一定异熨性短梭形细胞，与平滑肌肉瘤相似，具有与淋巴管平滑肌瘤相同类 型的薄壁分支血管的细胞是平滑肌成分的另外一种变异。但显微镜下平滑肌肉瘤形态与其他 部位发生的平滑肌肉瘤是相同的，山梭形细胞成束状编织排列，细胞质嗜伊红，核梭形，两 端钝，有异型，细胞高密度，可见核分裂和(或)坏死。免疫纽织化学染色显示间叶性及平滑 肌源性标记阳性，即vimentin.
10、desmin及SMA阳性。英可能來自肾被膜、肾盏、肾盂醸、 肾内或肾门血管樂等处的平滑肌纟I织。胃肠道外间质瘤(EGIST)： CD117、CD34、平滑肌 肌动蛋白(SMA)、S 100多项有阳性表达、结蛋白(desmin). CK和syn阴性可鉴别。女性 1例肾脏血管平滑肌脂肪瘤术中冰冻时考虑胃肠道外间质瘤，危险程度中度，术后免疫组化 不支持这一诊断。(3)本病可见脂肪纽织，脂肪成分山成熟的富含脂质的脂肪细胞和脂肪母 细胞构成。山于脂肪母细胞的存在，易误诊为脂肪肉瘤。(4)血管壁厚，缺乏止曲的动脉弹 力层成分，易与血管肉瘤混淆。(5)肾细胞癌(RCC)： 上皮样AML山富含红染细颗粒状胞
11、浆的血管周上皮样细胞(PEC)构成。临床上初诊病例被误诊为肾癌。病理诊断特别是快速 冰冻也常谋诊，富含血管组织的肾细胞癌(RCC)易被误诊为RAML,男性患者术中冰冻时考 虑肾细胞癌，术后免疫组化不支持这一诊断。有吋恶性肾血管平滑肌脂肪瘤(RAML)可以是 多种透明细胞的混合。细胞核大呈空泡状，核仁明显，可出现明显的细胞间变，核分裂象易 见，非常容易误诊透明细胞肾癌8。(5)恶性纤维组织细胞瘤：此瘤在形态学上梭形纤维母 细胞可产生胶原纤维，可将组织细胞分隔呈束状排列，且肿瘤内有不同程度的出血坏死，核 分裂可见，易与肾血管平滑肌脂肪瘤混淆，但镜下基本细胞成分是纤维母细胞、纽织细胞、 各种细胞、黄
12、色瘤细胞和炎细胞。组织细胞可有吞噬现彖，炎细胞浸润明显，当肾血管平 滑肌脂肪瘤(RAML)伴感染易误诊，但免疫组化有助于区别诊断。综上述，恶性肾血管平滑肌脂肪瘤(RAML)浸润性生长是英生长特性，并伴有坏死、肾 内出血和肾周脂肪纽织的浸润，这些改变伴随经典型肾血管平滑肌脂肪瘤(RAML)显微镜下 特点，再加上细胞间变明显、核分裂象増多和肾外播散等特征，标本多収材观察，均提示诊 断恶性肾血管平滑肌脂肪瘤之可能。6临床与治疗恶性RAML的主要并发症为肿痫自发性破裂。山于瘤体内血管丰富，血管舉薄弱口弹 性纤维很少，中、小动脉弯曲成团,易形成动脉瘤,极易破裂出血。出血若在瘤体内可使瘤 体急剧增大，内压
13、增高而出现突然发生的腰部胀痛;若肿瘤呈外向性生长靠近肾包膜，破裂 后引起腹膜后出血，i町表现为急腹症其至失血性休克。本纽中有1例肿瘤自发性破裂患者衣 现为急腹症，分别用CT和MRI检杳考虑肾血管平滑肌脂肪瘤(RAML)o 一旦确诊应行外科 处理，以防肿瘤自发性破裂并发症的发生。肾血管平滑肌脂肪瘤(RAML)治疗方法无特殊， 可行手术切除及手术后放化疗，本文1例行肾部分切除后复发，故都应作长期随访观察。【参考文献】1. Nguyen TT, Gorman B, Shields D, Goodman Z.Malignant hepatic angiomyolipoma: report of a c
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