重症肌无力的基础知识

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1、重症肌无力的基础知识重症肌无力是神经肌肉接头处传递障碍的慢性疾病，主要表现为受累骨骼肌极 易疲劳，经休息和服用抗胆碱酯酶后部分恢复为特征。电生理特征：小终极板电位 振幅的降低和低频极限重复电刺激时的逐步衰减现象。病因：多数人认为重症肌无力是对自身】卜Ach受体致敏的自身免疫病。发病机理：n-Ach受体致敏机体，产生抗Ach受体抗体，并在补体介导下作用于突 触后膜，引起变性和破坏是本病的发病机理。80%以上的重症肌无力病人伴有胸腺 界常，其中10%20%的病人为胸腺肿瘤。33%-75%的胸腺瘤病者合并重症肌无力。 胸腺切除后，70%的病者临床症状改善。分两类：女性，40岁，常与HLA-B8相关，

2、该组病者伴发胸腺增生者较多，胸腺 切除的效果较好； 男性，）40岁，常与HIJA-A2. HLA-A3相关，该组病人伴 发胸腺瘤者较多，自身抗体增高者多见，皮质固醇类激素治疗反应较好。重症肌无力还伴发甲功亢进、类风湿关节炎、红斑狼疮、多发性肌炎、多发性 硬化等其他自身免疫病，部分还与内分泌功能紊乱有关。临床表现：任何年龄均可发病，男：女:1： 1. 5,两个高峰：2030岁，以 女性为多；（5）40-50岁，以男性和伴发胸腺瘤者较多。全身骨骼肌均可受累，但以颅神经支配的肌肉较脊神经支配的肌肉受累更为多 见。共同临床表现：受累骨骼肌极易疲劳，经休息或服用抗胆碱酯酶药物后肌无 力症状减轻或暂时好转

3、；肌无力症状易波动，常有朝轻夕重，妊娠、感冒、神经 刺激等均可使症状加重；受累骨骼肌无力的范围不能按神经分布解释。常呈慢性 或亚急性起病。其中：眼外肌无力为本病最多见的首发症状（70%90%）,表现为 睑下垂、复视、斜视等；延髓肌无力为首发症状者约占5% 15%,但常伴表情肌肉和咀嚼肌无力症状，一表现兔眼、表情淡 漠、苦笑脸容、鼓腮和吹气不能等。少数急性起病，同时累及眼外肌、延髓肌、四肢甚至呼吸肌无力者，称为急性 进展型重症肌无力。根据发病年龄，肌无力受累范围和病情严重性分为：1成年肌无力：工型：单纯眼肌型；II型：轻度全身肌无力型，不伴明显延髓肌 麻痹者为IIA；伴明显延髓肌麻痹者为IIB；

4、III型：急性进展型。常在首次症状出 现后数月之内发展至包括延髓肌、肢带肌、躯干肌和呼吸肌的严重肌无力；工V 型：晚发型全身、TIA或IIB发展而采，常在首发症状出现后数年或数十年之后出 现全身肌无力；V型：肌无力而伴有肌萎缩者。2儿童肌无力：新生儿肌无力；先天性肌无力。3少年型重症肌无力：指14-18岁起病的重症肌无力，以单纯眼睑下垂或斜视、复 视为多见。4肌无力危象：由于肌无力病者因呼吸、吞咽困难而不能维持基本生活、生命体征吋, 称肌无力危彖。发生率占肌无力危象总数的9. 8-26. 7%。呼吸道感染、分娩、妊 娠、药物使用不当可诱发（如抗胆碱酯酶停用、过量，皮质I古I醇类激素、卡那霉素、

5、链霉素等）。根据危彖发生的原因可有三种情况：肌无力危象：由疾病发展和抗胆碱酯酶药物不足所引起；临床表现：吞咽、咳嗽不 能，呼吸窘迫、困难乃至停止的严重状况。体检可见睑孔扩大、浑身出汗、腹张、 肠鸣音正常和新斯的明注射后好转等特点；胆碱能危彖：由于抗胆碱酯酶过量所引起，除肌无力的共同特点外，病人瞳孔缩小、 浑身出汗、肌肉跳动、肠鸣咅亢进，静注阿托品，上述症状可有缓解，肌肉注射新 斯的明后症状加重等特征。反拗性危象：由感染、中毒和电解质紊乱所引起，应用抗胆碱酯酶药物后可暂时减 轻，继之又加重的临界状态。临床过程分为：%1 波动期：发病5年内，病死率较高%1 稳定期：5年以上至10年；慢性期：10年

6、以上。诊断和鉴别诊断：1肌疲劳试验；2新斯的明试验；3重复电刺激和单纤维肌电图。鉴别诊断：1眼肌营养不良症；2延髓麻痹；3肌营养不良症，多发性肌炎。治疗：1抗胆碱酯酶药物：%1 新斯的明： 片剂15mg/片，常量：1530mg, 24次/日针剂0, 5mg /支,常量：0. 5-1. 0m9/次，每日数次 适用于临床症状轻或疾病早期。%1 漠化毗唳斯的明：片剂：60mg/片，60120mg, 36次/ 口%1 酶抑宁：亦称美斯的明，片剂5mg/片，10mg/片,常量:510mg, 24次/日2免疫抑制剂：肾上腺皮质固醇类激素：指征：A成年人，特别是40岁起病的全身肌无力，延髓肌无力而病程在一年

7、内，抗 胆碱酯酶药物不满意者；B胸腺瘤或胸腺增生已作胸腺切除而临床症状不能改善者；C胸腺手术无指征，作胸腺放射治疗前，机体免疫功能活跃者；D儿童重症肌无力，病程在2年以上且无任何恢复征象，或儿童肌无力累及 全身骨骼肌且对抗胆碱酯酶药物无效时。给药法：A递减法：一开始即用大剂量泼尼松，每日50-100mg或隔日口服，或地塞米松10-20mg静滴，每口一次，至症状改善后改为口服。症状改善后需维持大剂量皮质固醇类 激素&12周，此后，较快减量至隔日60mg,并逐步减量至隔日1530mg 口服，并维持数年。B渐增法：从小剂量开始，口服泼尼松每日10-20 m9,隔日30, 40m2,逐步增加至 隔H 80100m9,直至肌无力症状改善后，稳定剂量812周，然后逐步、缓慢减至 隔日30m9,维持数年。环磷酰胺：每次100m9, 3/日；200-400mg, 2/周，静注。硫哇瞟吟：每日50100mg?分次口服。3辅助药物：口服氯化钾12克/ H；安体舒通20-40 mS, 3 /日。4禁用和慎用药物：禁用：奎宁、氯仿、吗啡、链霉素、卡那霉素、新霉粟粘霉素多粘菌素A、B、 紫霉素，巴龙霉素。慎用：安定、苯巴比妥等镇静剂。