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1、血液科系统疾病的重症医学问题Managing critically Ill hematology patients: Time to think differently 血液系统疾病的重症医学问题，critically ill hematology器官功能障碍的直接支持治疗，与ICU专科医师的沟通肺呼吸支持白细胞肺瘀滞白血病胸膜侵犯重症肺炎肺泡出血蛋白沉积/淀粉变性心导管监测心功能不全肺动脉高压肾替代治疗急性肾损伤肾功能不全失代偿严重电解质紊乱严重酸中毒脑监测支持颅内出血代谢脑病周围/脊髓损害肝替代治疗肝衰竭脓毒症系统支持复杂混合感染去除循环抗体血浆置换TTP病种分布 造血干细胞移植患者 恶性
2、血液病 非恶性血液病病因分布 重症感染 脏器浸润 出血/血栓 肾替代 循环抗体重症医学中的血液学问题与血液专科医师的沟通贫血血小板减少HIT其他原因出血/血栓/DIC侵入性操作的风险输血相关血液组分适应症/目标值用法风险血浆置换血液科转ICU分析检索近10年转科病例共61例2007-201710年转ICU共61例数量变化病种分布病因分析转归 情况卜声镝大夫统计数据血液科转ICU数量分析近三年持续增长卜声镝大夫统计数据血液科转ICU病种分布及原发病状态恶性血液病占91.8%卜声镝大夫统计数据血液科转ICU病因分析各种感染所占比例为82%，移植后患者占1/3卜声镝大夫统计数据血液科转ICU主要危重
3、支持措施机械通气占85%卜声镝大夫统计数据血液科转ICU转归分析除APL，在院生存不到30%卜声镝大夫统计数据血液科转ICU转归分析原发病状态是否影响转归典型病例分享救治成功病例典型病例分享CASE1 ph+ ALL并ARF, CMV肺炎周，男，34岁，因发热半月、发现血小板减少1周于202X-5-9入院血常规：WBC24.40G/L，Neu2.32G/L,Hb133g/L，Plt33G/L。诊断：急性淋巴细胞白血病（com-B，P16基因缺失阳性，BCR/ABL融合基因阳性，复杂核型）202X年5月9给予地塞米松预治疗，5月13日开始予VDLP诱导，5-17加用达沙替尼。化疗结束后第6天（2
4、02X年6月16日）患者发热、腹泻，当日血常规提示 WBC4.94109/L，NEU%62.4%，Hb79g/L，PLT91109/L。CRP49.8mgL。PCT1.89ng/ml。给予美罗培南、万古霉素、伏立康唑抗感染治疗，患者病情无好转，症状加重。郭绪涛大夫整理典型病例分享CASE1 ph+ ALL并ARF, CMV肺炎202X年6月22日患者出现胸闷、气促，伴干咳，监测指尖血氧下降为90%，查体双肺可闻及湿罗音及哮鸣音。胸片检查提示两肺纹理增粗、增多，模糊，见散在分布斑片点状密度增高影，边缘模糊，病灶以双下肺明显，考虑为双肺炎症。诊断肺部感染并心功能不全，予高流量给氧、解痉平喘、利尿、
5、强心等治疗，改为替加环素、头孢哌酮舒巴坦、卡泊芬净抗真菌治疗。患者症状无改善，持续低氧血症，高流量给氧（20L/min）情况下SPO2波动在93%-95%之间，血气分析提示I型呼吸衰竭郭绪涛大夫整理典型病例分享CASE1 ph+ ALL并ARF, CMV肺炎于202X年6月24日转重症医学科，监测血气分析提示pO257mmHg，氧合指数72mmHg，予经口气管插管连接呼吸机辅助通气，继续替加环素、头孢哌酮舒巴坦、卡泊芬净抗感染，加强对症支持等治疗，氧合无改善，202X年6月29日复查胸片肺部病灶较前无改善202X年6月27日查血巨细胞病毒定量 FQ_HCMV1.73E+5IU/mLB202X年
6、7月1日带呼吸机外出行胸部CT提示：双肺多斑片状密度增高影，边缘模糊，病变以双下肺为著；部分实变，以右肺下叶为著。双侧少量胸腔积液，双侧胸膜增厚。郭绪涛大夫整理典型病例分享CASE1 ph+ ALL并ARF, CMV肺炎202X-7-1行纤支镜并肺泡灌洗液查CMVDNA阳性，同时血CMV仍阳性。诊断巨细胞病毒性肺炎，在原抗感染方案上加用更昔洛韦抗病毒、人免疫球蛋白等治疗。患者氧合情况逐渐好转，于202X年7月8日停用呼吸机，拔除气管插管并转回血液科。转回后继续予更昔洛韦抗病毒治疗。202X年7月13日复查胸部CT示：双肺弥漫性炎症，部分实变，范围较前明显缩小；双侧胸腔积液已吸收，双侧胸膜增厚。
7、郭绪涛大夫整理典型病例分享CASE1 ph+ ALL并ARF, CMV肺炎202X年7月14日再次给予达沙替尼靶向治疗原发病。202X年7月11日复查骨穿示CR。FCM查MRD阴性。定量PCR查BCR/ABL融合基因定量阴性。202X年7月12日、7月15日两次复查HCMVDNA转阴。202X年7月22日改为更昔洛韦口服并给予出院。202X年10月11日复查胸部CT双肺散在少许斑片状、条索状密度增高影，较前明显吸收，密度减度。此后多次监测骨髓提示患者持续分子生物学缓解，并按照计划完成ALL治疗，202X-4行自体造血干细胞移植，移植后达沙替尼维持治疗。郭绪涛大夫整理典型病例分享CASE1 ph
8、+ ALL并ARF, CMV肺炎202X-9-5因下肢酸痛再次住院治疗中发现CMV血症，腹泻，血便，9-18发热，胸闷，气促进行性进展气管插管机械通气,因经济原因未能转ICU,肺部影像改善，1周后死亡死因：重症肺炎（CMV,EBV,鲍曼，铜绿）CMV、EBV再激活，达沙替尼可能郭绪涛大夫整理典型病例分享CASE1 ph+ ALL并ARF, CMV肺炎 经验教训早期识别高危患者的CMV感染评估移植患者达沙替尼治疗患者，CMV再激活可能及时支持抗病毒治疗ARF的处理尽早插管尽早转ICU混合感染的处理诊断所需影像CMV血症呼吸道分泌物病原典型病例分享CASE 2APL高危组并ARF, 分化综合症男，
9、61岁，因反复皮肤瘀斑3月，于202X-5-4下午急诊入院。202X-05-01外院就诊，查血常规示：WBC48.19109/L，HGB76g/L，PLT26109/L，纤维蛋白原 1.04g/L，为行进一步治疗就诊于我院急诊科，查骨髓涂片示AML-M3。遂急诊收治我科。入院后急查：血常规：WBC74.46109/L，NEU66.19109/L，HGB79g/L，PLT33109/L。凝血：PT13.2秒，APTT25.4秒，FDP72.3g/mL，3P(+)。FISH查PML/RARa融合基因阳性经MICM检查诊断为急性早幼粒细胞白血病（高危组）郭绪涛大夫整理 d1 2 3 4 5 6 7
10、8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31ATRA 30mgIDA 10mgATO 10mgDex 10mg舒+伏呼吸困难、咯血痰、持续低氧血症、II型呼吸衰竭、心功能不全，转ICU气管插管并持续呼吸机辅助通气 Hu 20mg频发室早QT延长美平+米卡美平+替考+米替考+多西环素+舒+米脱机转回血液科，继续抗感染阿奇、伏立p.o反复多次痰培养出泛耐鲍曼不动杆菌 5mgBM:CR61岁，男性，WBC74.46G/L,纤溶亢进，诱导 治疗，分化综合症，重症肺炎典型病例分享CASE2APL高危组并ARF,
11、 分化综合症郭绪涛大夫整理典型病例分享CASE 2APL高危组并ARF, 分化综合症5月4日胸片示双肺大致正常5月7日胸片两肺纹理增粗、增多，模糊，见散在分布斑片斑点状密度增高影，边缘模糊，病灶以两下肺明显5月8日胸片两肺纹理增粗、增多，模糊，见散在分布斑片斑点状密度增高影，边缘模糊，两肺病灶较前范围增大，密度增高，双肺病灶呈以肺门为中心对称性分布5月24日胸片示肺部病灶较前明显吸收好转郭绪涛大夫整理疑似APL紧急诊疗流程救治成功关键！卧床预防出血口服ATRA神经系统（头痛，呕吐）心肺（呼吸困难/低氧）出血体征（浅表，深部）特别关注体征心电图胸部X线检查B超床边检查急诊血常规/肝肾功能/生化急
12、诊凝血4项，FDP,D二聚体即刻外周血涂片送形态学，POX染色，AKP急诊PML/RARa(外周血或骨髓，通常24h结果）急诊送检即刻口服ATRA;即刻外周血涂片诊断；急诊完成相关评估尽早确定诊断尽早开始预防分化综合症确定APL后诊疗流程救治成功保障！依据血象的危险分层低/中危组：诱导治疗前外周血WBC10109/L低危组：PLT40109/L中危组：PLT40109/L。高危组：诱导前外周血WBC10109/L依据危险分层的治疗方案低/中危组：ATRA+柔红霉素（DNR）或去甲氧柔红霉素（IDA）；ATRA+亚砷酸或口服砷剂+蒽环类药 物；ATRA+亚砷酸或口服砷剂双诱导治疗高危组：ATRA
13、+亚砷酸或口服砷剂+蒽环类药 物ATRA+蒽环类药 物ATRA+蒽环类药 物阿糖胞苷（Ara-C）中国急性早幼粒细胞白血病指南202X版分化综合症早期预防与积极支持治疗分化综合症早期预防积极支持治疗与WBC持续增长有关。表现为发热、气促、低氧血症、胸膜或心包周围渗出10-20mg地塞米松/日至少1周，指南推荐2周密切关注容量负荷和肺功能状态严密监测神经系统及胸部体征必要时停用ATRA或亚砷酸或者减量不推荐白细胞分离。充分水化，尽早化疗。出现呼吸衰竭尽早转ICU呼吸支持输注单采血小板以维持PLT30109/L输注纤维蛋白原维持Fg1500mg/L， PT和APTT值接近正常每日监测FDP,必要时
14、可抗纤溶治疗（非指南推荐）如有器官大出血，可应用重组人凝血因子中国急性早幼粒细胞白血病指南202X版Changes in admission policies: 转ICU越多，生存率越高More ICU admissions, increased survival， GrrrOH-affiliated centers IntensiveCareMed202X;40:110614Temporaltrendsinsurvivalofseptic shock inpatientswithcancermanagedinGrrrOH-affiliatedcenters.Hospitalmortality
15、in1004patientswithARDSmanagedinGrrrOH-affiliatedcentersaccordingtoperiodofintensivecareunitadmissionGrrrOH，GroupedeRechercheRespiratoireenRanimationOnco-Hmatologique.不同时期在院生存率 不同年代在院死亡率Delayed admission to the ICU is associated with lower survival转ICU越早，生存越好HospitalmortalityinpatientswithdelayedICUa
16、dmission. Lparedpatientswithacute myeloid leukemia admittedtotheICUwithorwithoutorgandysfunctionandfounda difference of 1 day in time to ICU admission. Sparedmortalityin199patientsadmitted to the ICU 0.5 h vs. 4.7 h after the onset of shock. AparedtimefromhospitaltoICUadmissionin1011 unselected patients with hematological malignancies. Mokartetal.andDeMparedtimefromhospitaltoICUadmissioninpatientswithacute respiratory failure or septic shock from pneumonia,respectively.血液恶性疾病急性呼吸衰竭，ARF: 早期无创通气vs
