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1、高级别脑动静脉畸形的综合治疗研究张永力石祥恩 刘方军 孙玉明来源：三暂脑科-脑血管瘤网()按照Spetzler-Martin分级(下简称S-M分级),高级别脑动静脉畸形(AVMs)指1广可 级的AVMs。因治疗困难，手术致残致死率高，最终疗效淬，是严重困扰神经外科I矢生的难 题2。B2004年8月至2012年4月，匕京三帖脑科医院神外二病区共治疗高级别AWs 22 例，占同期AVMs的35% (22/63),取得了较好的效果,现结合文献对高级别脑AVMs的治 疗策略进行探讨。1. 对象和方法1. 1对彖男15例，女6例,男:女二2.5:1。年龄1031岁,平均(186. 3)岁。儿童(W14岁
2、)占8例。 病程1.5nT20年。主要临床表现:出血10例，占43% (10/23),出血年龄1028岁，平均 16. 6岁。3例反复出血2次，1例反复出血3次。9例为脑内血肿，其中6例破入脑室;8例伴昏 迷，7例逐渐清醒，1例持续昏迷。1例脑干周围出血。癫痫9例，占39% (9/23)，其中大 发作7例，局限运动性发作1例，感觉性发作1例。2例有颅内出血发生。头痛、头晕5例， 其中1例轻偏瘫，伴心功能不全。1.2术前影像学：术前均行全脑血管造影及磁共振检查，邻近功能区AVMs行功能磁共振。右侧14例，左侧8 例。凸血9例，凸面累及深部9例，深部4例。额叶6例，英中4例邻近前冋，2例邻近基 底
3、节；顶叶5例，邻近中央麻冋；颖叶2例，均累及基底节区，1例累及额叶；颖顶枕2例， 邻近基底节区；颖顶枕叶深部2例；基底节区2例；月并月氐体2例；小脑及脑T旁1例。均紧邻 功能区，6例邻近感觉区，6例邻近运动区，6例邻近基底节区，2例邻近视觉区，1例邻近语 言区，1例邻近脑干。大型19例，中型3例。畸形团最长直径为3. 515cm，平均7. 5cm。，例 深静脉引流14例，H中深浅静脉同时引流7例。ST分级：IV级13例，V级5例，科级4例。 1.3治疗方法：2例曾在外院行栓塞治疗(分别为入院1年前及8年前)，：3例大根AVMs在我院行术前栓塞， 以NBCA (2例1次)和0nyxl8 (1例2
4、次)栓塞部分畸形团。4例行血肿或脑室外引流，1例行 血肿清除、去骨瓣减压。麻均采用显微外科手术切除，20例一次手术切除，2例术后血肿及 畸形团残留首次行去骨瓣减压后间隔数口行2次手术切除。1.4术后处理：术麻给予ICU监护，全身支持治疗，调整凝血功能，控制血压在正常稍低水平，给予抗癫 痫药物。术后常规行CT检查。术后神经功能障碍者行高压氧舱及康复治疗。部分切除病例 行残余畸形团伽马刀治疗。2.结果2. 1临床结果：出院前12例无神经功能障碍加重，肌力改善2例。10例出现新的轻度神经功能障碍，其中轻 偏瘫7例，感觉障碍2例，偏盲2例，失语1例，癫痫1例。头皮坏死1例。重度四肢瘫痪1例， 重残率4
5、. 5% （1/22）。2. 2影像结果：术后17例行DSA, 1例行MRA。显示11例获得全切，6例近全切除，1例部分切除。5例未行相 关血管造影复查，显微镜下4例获得全切。术Jh CT： 3例术腔少最积血，3例部分切除病例 术麻血肿，2例一.次手术切除畸形团及血肿。术腔周用严重脑水肿6例，局部积液2例，脑积 水2例，行脑室腹腔分流术。2. 3随访：全部获得随访，随访期17年15。5例遗留单肢轻瘫，4例下肢，1例下肢。1例遗留四肢瘫 痪，1例术前昏迷患者总识轻度改善。2例偏盲。1例额叶弥漫性AVM&少量残留病例术后2年 额极微量出血，行伽马刀治疗。5例行伽马刀治疗，诡未复杳DSA。1例小脑及
6、脑干巨大AVM 切除1/2,待再次治疗。格拉斯哥预后评分（G0S） : 5分14例，4分6例，3分2例。2.4典型病例：男性，13岁，入院前8天突发慧识丧失、肢体抽搐，半小时后好转。CT及MRT发现右侧额 叶巨大动静脉畸形，累及脑深部结构及区。DSA显不左侧额叶及基底节区巨大动静脉 畸形，约10X8X6大小，内侧近纵裂，下方紧邻侧裂。畸形团弥散，无明显团状血管，由 增粗的供血动脉上毛细血管样小分支供血，主要由右侧大脑中动脉、大脑前动脉皮层及穿 支动脉供血，大脑后动脉及碍耕周动脉少量供血，通过皮层静脉向上矢状窦（4支）、颛底 静脉向横窦及深静脉-貞窦引流。入院示行2次术前栓塞，间隔&人，每次以O
7、nyx 18栓塞2 支大脑中动脉供血动脉，将大脑中动脉供血基木消除，畸形团体积减少50%,卞要为大脑前 动脉及深穿支供血，动静脉循环时间延长。二次术肩肌力轻度卜降，很快恢复正常。出院 休养。于一次栓塞术后9周行动静脉畸形切除术，右侧额颛顶大问号切II,分2块骨瓣开颅, 见畸形团累及额上中下冋及前冋，沿边缘由浅入深逐渐电凝切断供血动脉，供血动脉 张力不高，较易电凝，切除大部分畸形团，残胡深部小部分畸形团，术小出血2200ml o术 后左侧肢体偏瘫，3天厉肌力开始恢复，出院时下肢达到4级，可下地彳亍走，上肢3级，远端 较并，血瘫不明显。DSA显示畸形团消失90%,残余侧裂及基底节区2处小片畸形团及
8、引流 静脉。岀院示进行高用氧舱及康复治疗，1月丿7随访，行走恢复正常，左于指肌力3级。择 期行伽马刀治疗。图1飞典根病例：右侧额叶及深部巨大AVMs,行2次术前栓塞麻手术切除大部分畸形团图la术前DSA右侧颈内动脉侧位像显示右侧额叶及深部口人AVMs,众多供血动脉供 血。图lb右侧颈内动脉侧位像显示深浅静脉多重引流。图lc右侧颈内动脉正位像显示大脑中动脉、大脑前动脉及穿支供血。图Id右侧颈内动脉正位像显示多重静脉引流。图2a Onyx 18二次共栓塞4支人脑中动脉供血历，畸形团人脑中动脉供血明显减少。图2b Onyx 18栓塞丿二 畸形团大脑中动脉供血明显减少，主要由大脑前动脉供血。图3。畸形
9、团切除后右侧颈内动脉侧位像显小畸形团2处少最残留，位了侧裂及额叶深 部。图：处畸形团切除后右侧颈内动脉正位像显示少量残留畸形团，位于侧裂及额叶深部， 分别经深静脉及颖底静脉引流。3. 讨论S-M高级别AVMs,主要包括人型浅部邻近功能区或功能区的AMs （3分+1+1或0分）、或人 中型深部邻近功能区（深部核团）的AVMs （2飞分+1+1分）,前者体积巨大，但位置浅表, 邻近浅部皮层功能区，可能不具有深静脉引流；示者中型较多，位置深在，邻近深部核团, 均具冇深静脉引流。国内外文献报行高级别AVMs均手术难度大，治疗困难，治疗效果较漲。 因此对于这部分AVMs,采用科学合理的治疗方法和策略才能
10、获得良好的疗效。3. 1高级别AVMs的治疗适应证：对丁 S-M分级III级的病例，治疗效果较好，对治疗适应证的争议较少。但对于高级别 AVMs,则争议较大，主要是由于这类病变手术难度大，致死率及致残率高。AVMs的主要危 害是出血，可形成脑内血肿，Leodante等报告759例连续AWs病例，出血占別,年岀血 率4.61%,死亡率达到6%,重度致残率达到35%4。本组出血率达43%, 1例持续昏迷。其次 是癫痫，占29飞8%,主要发生在浅表的近区的AVMs,木组占39%,且多为大发作。高 流量的巨大还可造成儿童心功能衰竭，如木组1例巨大近濒顶枕AVMs,术前患儿已经 心脏扩大，心功能减退，活
11、动受限。高级别AVMs T-术治疗的死亡率和致残率仍然较高，因 此对高级别AVMs尤只是症状轻微无出血史的患者是否应该积极手术治疗，争议较大。-种 观点认为，这种于术危险性较高的AVMs hV.该以保守治疗为丄，或处理易出血的危险因素， 如合并动脉瘤、深穿支供血等；另种观点认为应该给予积极治疗，消火畸形团才能完全 避免灾难性岀血的发生。我们认为，原则上对于所有的ATMs均丿、/进行治疗，但要提高于术 的安全性，衣保证手术安全性前提下才能进行。对不同情况的AVMs采取不同的治疗方案， 才能获得好的疗效。对于比较局限、流帚较低的高级别AVMs, nJ以进行肓接手术治疗，而 对于范囤广泛、供血动脉众
12、多的高流量高级别AVMs,应采取术前栓塞或放疗等方法，减小 畸形团的体积、降低动静脉分流暈，降低畸形团张力，降低其S-M分级示再进行于术治疗。 3. 2高级别AVMs的治疗方法及策略目前的治疗方法丄要是于术、血管内栓塞和放射外科治疗。而于术切除是最彻底的治疗方 法。在高级别AVMs,手术的死亡率和致残率较高，因此如何降低手术死亡率和致残率是需 要解决的关键问题。而死匚的主要原因是术中无法控制的出血及术示血肿、脑水肿。于术 成功的关键是控制岀血，尤其是大量快速的出血。手术时控制供血动脉主干、严格按照畸 形团边界I耐心细致地逐渐电凝切断供血动脉，使畸形团血流逐渐降低、体积逐渐缩小。切 勿进入畸形团
13、内进行电凝切除止血，否则将使出血愈发不能控制，产化灾难性后果。术前 结合进行血管内栓塞治疗，可使术中出血暈大大降低，同时由于分流彊的减少，使供血动 脉及畸形团张力降低，使双极电凝更加容易控制供血动脉，利于手术切除。如木组典型病 例，经过2次术前Onyx栓寒，畸形团张力明显降低，栓塞侧的供血动脉很容易进行电凝止 血，而深部和大脑前动脉未栓塞侧的供血动脉张力较高，就较难止血，血管容易电凝破裂。 术中出血址大大减少，仅2200mlo术前栓塞，主要是栓塞丄要的供血动脉使畸形团供血量降低，不必强求栓塞畸形团，但要保证引流静脉通畅。术前栓塞后应于近期进行手术切除 以免畸形团形成新的供血。畸形团边界的确定卜
14、分重要,应结合DSA、CTA、MRI和功能 MRI等,确定手术入路和切除范围,术中确定皮层切除范围后，逐渐切开皮层,沿畸形团 周用的胶质增生带分离，电凝进入的供血动脉，由非功能区及浅部开始，逐渐向深部及功 能区分离、电凝切断，处理完大部分供血动脉麻可切断次要引流静脉，最后以主引流静脉 为附看处完全切除畸形团。对于功能区的畸形团，只要严格按照边界切除，一般功能都可 得到大部分恢复，对丁巨大AVMs, X周围脑组织可能发生菱缩而使神经功能发生转移，术 前的功能MRI及脑磁图等检杳可以帮助确定。而位于重要功能区的畸形团在保证其引流通 畅的前提下可以小部分残附，术麻进行放射外科治疗，也可取得较好的疗效
15、。尤其是深静 脉引流的部分，电凝碍的深静脉血栓可能蔓延到正常的深静脉引流，导致深静脉引流障碍 如木组1例频枕深部AVMs,残留脉络丛动脉供血的畸形团，术后DSA显示肓窦横窦血栓， 由侧裂静脉通过翼丛及海绵窦代偿引流。随着影像技术、显微神经外科止血器材及技术、血管内介入材料及技术、放射外科技术的 发展，高级别AVMs的疗效越来越好，必将使许多以前无法治疗的患者得到充分的治疗和良 好的疗效，使这些病人在保证生活质量的前提下，去除时刻危险命的动静脉畸形，重返 社会和生活。张永力，北京三博脑科医院（忤都医科大学第卜一临床医学院）神经外科三病区卞任主要研究方向：脑血管病的于术及介入治疗首都医科大学第十一临床医学院北京三博脑科医院官方网站： 预约电话:010-56292012 综合服务：400-0655-120
