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1、小儿惊厥小儿惊厥(3)课件惊厥的概念l抽搐: l抽筋: l痉挛: l发作: 小儿惊厥(3)课件l2惊厥的概念l抽搐: Convulsionl抽筋: Ticl痉挛: Spasml发作: Seizures小儿惊厥(3)课件l3 惊厥发作的不同形式：小儿惊厥(3)课件l4 小儿惊厥(3)课件l5小儿惊厥(3)课件l6l惊厥包含有抽搐和非抽搐的不同形式,l用“发作”（ Seizures ）来表达“惊厥”的概念较为恰当。小儿惊厥(3)课件l7惊厥的先兆： *极度烦躁或频发惊跳； *神情恐惧，肌张力增加； *呼吸突然变化（急促、暂停或不规律）； *体温骤升，面色剧变； *瞳孔大小不等，边缘不整。小儿惊厥(
2、3)课件l8病例摘要： 男，4个月，因发热伴咳嗽3天于2002年4月3日入院。入院后经先锋必、阿奇霉素及对症处理， 咳嗽有所好转，精神稍差，体温在38.540C之间。X线胸片示：支气管肺炎。入院第7天早上突然出现抽搐，以右侧肢体为主，双眼凝视上翻，持续约5分钟，经安定静注后停止。患儿围产史无异常，无外伤史。家族史无异常。 小儿惊厥(3)课件l9 查体：体温39.6 C，嗜睡，皮肤未见皮疹。前囟饱满，口角无歪斜，颈稍抵抗。心率150次/分，律齐，未闻杂音。双肺呼吸音粗，可闻痰鸣音，未闻细湿罗音。腹软，肝脾肋下未及。右侧肢体肌张力增高，双侧膝腱反射亢进，右侧巴氏征阳性，左侧未引出。小儿惊厥(3)课
3、件l10惊厥的临床思路惊厥感染性非感染性颅内感染颅外感染颅内疾病颅外疾病小儿惊厥(3)课件l11感染性颅内感染脑膜炎、脑炎脑脓肿脑寄生虫病小儿惊厥(3)课件l12惊厥的临床思路惊厥感染性非感染性颅内感染颅外感染颅内疾病颅外疾病小儿惊厥(3)课件l13感染性颅外感染 热性惊厥中毒性脑病破伤风狂犬病小儿惊厥(3)课件l14惊厥的临床思路惊厥感染性非感染性颅内感染颅外感染颅内疾病颅外疾病小儿惊厥(3)课件l15非感染性颅内疾病癫痫脑外伤颅内出血颅内肿瘤脑血管畸形小儿惊厥(3)课件l16惊厥的临床思路惊厥感染性非感染性颅内感染颅外感染颅内疾病颅外疾病小儿惊厥(3)课件l17非感染性颅外疾病代谢性：糖、
4、水电、维生素、其他中毒性：鼠药、农药药物、植物心源性肾源性其他：Reye综合征等。小儿惊厥(3)课件l18惊厥的临床思路：l感染性 颅内感染：脑膜炎、脑炎、脑脓肿。 颅外感染：热性惊厥、中毒性脑病、破伤风。l非感染性 颅内疾病：原发性癫癎、颅脑损伤、颅内肿瘤、 颅内出血、颅脑畸形（脑积水、脑血 管畸形）、脑白质营养不良、脱髓鞘病。 颅外疾病代谢性（低血糖、低血钙、低血镁等） 中毒性（药物、食物等）、先天代谢异常、维生素缺乏、心、肺、肝、肾功能紊乱等。小儿惊厥(3)课件l19诊断的线索：（一）发病年龄：（二）发病季节：冬春、夏秋（三）病史：围产史、感染史、外伤史等。（四）体格检查：感染中毒表现、
5、神经系统检查、血压、皮疹等。（五）实验室检查：三大常规、生化、脑脊液、脑电图、CT，MRI等。小儿惊厥(3)课件l20几种常见惊厥性疾病的特点l热性惊厥(febrile seizures)： 1、6个月3岁多发，体质较好； 2、体温骤升时发生； 3、惊厥呈全身性，时间短、次数少、恢复快； 4、神经系统无异常体征； 5、预后良好，易于复发（3040%）； 6、原发病最常见为上感或扁桃体炎； 7、有遗传倾向。小儿惊厥(3)课件l21热性惊厥的分型： l简单型热性惊厥全身性发作，持续15分钟， 24小时内有重复发作，发作 后有不同程度的神经系统异常。小儿惊厥(3)课件l22热性惊厥复发的危险因素：l
6、起病早（小于15个月）；l一级亲属有热性惊厥或癫癎史；l首次发作有复杂型的表现。小儿惊厥(3)课件l23热性惊厥转为癫癎的危险因素：l原有神经系统发育异常；l有癫癎家族史；l首次发作有复杂型的表现。小儿惊厥(3)课件l24中毒性脑病(toxic ncephalopathy)：l多见于婴儿；l具有原发病的临床表现（如肺炎、菌痢等）；l惊厥为全身性或局部性，反复发作，持续时间长；l常有病理性神经体征；l脑脊液检查正常；l轻重差别大，预后不一。小儿惊厥(3)课件l25低血糖(hypoglycemia)：l发病前多有呕吐、腹泻或饥饿史；l常在深夜或清晨早餐前发生；l婴幼儿及营养不良儿多见；l主要表现：
7、苍白、冷汗、软弱、惊厥或昏迷；l血糖低于正常；l用糖后症状立即好转，疗效迅速。小儿惊厥(3)课件l26维生素D缺乏性手足搐搦症l常发于冬末春初；l多见于4个月3岁小儿； l全身惊厥、手足搐搦、喉痉挛；l母亲孕期有缺钙史；l血钙低于正常（1.751.88mmol/L）； l常有佝偻病的症状和体征； 小儿惊厥(3)课件l27l 小儿惊厥(3)课件l28小儿惊厥(3)课件l29小儿惊厥(3)课件l30婴儿痉挛症（infantile spasms or: west syndrome)l3至12个月多见；l有特殊的点头、弯腰、手臂向后连续或频繁的痉挛发作，每次时间短，次数多；l多伴有智力或运动障碍；l脑
8、电图有高峰失律的表现；l对激素、维生素B6等药物有一定疗效。小儿惊厥(3)课件l31小 儿 癫 癎 (Epilepsy)l l癫癫 癎癎(epilepsy)(epilepsy)是由多种病因引起的,以突发性、反复性的癫癎发作为特点的脑功能障碍综合症； l l癫癎发作（癫癎发作（epileptic seizureepileptic seizure）是癫癎的症候，是由于脑神经元异常过度同步放电所产生的突发性.一过性的行为改变,包括意识,运动,感觉,情感和认知等方面的短暂异常；l l惊厥（惊厥（convulsion)convulsion)主要用来描述以肌肉抽搐为主的临床症候，不一定是癫癎发作。小儿惊厥
9、(3)课件l32病因：l原发性（特发性）：多与遗传有关。l继发性（症状性）：多种多样CNS病变。l隐原性：病因不明，预后不良。小儿惊厥(3)课件l331981年癫痫发作分类：运动性发作简单部分性发作感觉性发作植物神经性发作部分性发作精神症状性发作复杂部分性发作（精神运动性发作）部分性发作继发全身泛化强直阵挛性发作（大发作）失神发作（小发作）强直发作全身性发作阵挛发作肌阵挛发作少年肌阵挛婴儿良性肌阵挛婴儿痉挛症失张力发作年龄依赖性癫癎性脑病大田原综合症（13月）不能分型的发作小儿内脏性癫癎（植物神经性）West综合症（38月）癫癎持续状态Lennox-Gastaut综合症（25岁）小儿惊厥(3)
10、课件l341985年癫痫和癫痫综合症分类l表现为部分性（限时性）发作的癫痫及癫痫综合征l表现为全身性发作的癫痫及癫痫综合征l尚不易确定是部分性或全身性发作的癫痫及癫痫综合征l各种诱发因素促发的癫痫及特殊综合征小儿惊厥(3)课件l35一、表现为部分性（限局性）发作的癫痫及癫痫综合征l原发性（特发性） 具有中央中颞部棘波的小儿良性癫痫 具有枕区放电的小儿癫痫l继发性（症状性）或隐原性 小儿慢性进行性部分性连续性癫痫 （kojewnikow综合征） 额，颞，顶或枕叶癫痫小儿惊厥(3)课件l36二、表现为全身性发作的癫痫及癫痫综合征 l原发性（特发性） 良性家族性新生儿惊厥 良性新生儿惊厥 良性婴儿肌
11、阵挛性癫痫 小儿失神癫痫 少年失神癫痫 少年肌阵挛癫痫l继发性（症状性）或隐原性 小婴儿癫痫性脑病伴暴发抑制脑电图 （大田原综合症） 婴儿痉挛（west综合征） Lennox-Gastaut综合征 肌阵挛起立不能性癫痫小儿惊厥(3)课件l37三、尚不易确定是部分性或全身性发作的癫痫及癫痫综合征l婴儿期严重肌阵挛性癫痫 l发生于慢波睡眼时有持续性棘慢波的癫痫 l获得性失语性癫痫（Landau-kleffner综合征） 小儿惊厥(3)课件l38四、各种诱发因素促发的癫痫及特殊综合征 l热性惊厥 l反射性癫痫 l其它 小儿惊厥(3)课件l392001年分类 l癫痫的发作类型和促发反射性发作的刺激因素
12、l癫痫及癫痫综合症分类l与癫痫发作或癫痫综合症相关的疾病分类小儿惊厥(3)课件l40一、癫痫的发作类型和促发反射性发作的刺激因素 l自限性发作 全面性发作 局灶性发作l持续性发作 全面性癫痫持续状态 局灶性癫痫持续状态l反射性发作的刺激因素 l l小儿惊厥(3)课件l41全面性发作 l强直-阵挛性发作（包括开始于阵挛期或肌阵挛期的变异型）l阵挛性发作 没有强直成分 有强直成分l典型失神发作l非典型失神发作l肌阵挛性失神发作l强直性发作l痉挛l肌阵挛发作l眼睑肌阵挛 不伴失神 伴失神l肌阵挛失张力发作l负性肌阵挛l失张力发作l全面性癫痫综合症中的反射性发作小儿惊厥(3)课件l42局灶性发作l局灶
13、性感觉性发作 表现为简单感觉症状（例如：枕叶和顶叶癫痫） 表现为经历性感觉症状（例如：颞顶枕叶交界处癫痫） l局灶性运动性发作 表现为单纯阵挛性运动发作 表现为不对称的强直样运动症状（例如：附加运动区发作） 表现为典型的（颞叶）自动症（例如：颞叶内侧发作） 表现为多动性自动症 表现为局灶性负性肌阵挛 表现为抑制性运动发作 l痴笑发作 l偏侧阵挛发作 l继发为全面性发作l局灶性癫痫综合症中的反射性发作 小儿惊厥(3)课件l43全面性癫痫持续状态l全面性强直一阵挛性癫痫持续状态 l阵挛性癫痫持续状态 l失神性癫痫持续状态l强直性癫痫持续状态l肌阵挛性癫痫持续状态小儿惊厥(3)课件l44局灶性癫痫持
14、续状态lKojevnikov 部分性持续性癫痫 l持续性先兆 l边缘性癫痫持续状态（精神运动性癫痫持续状态） l偏侧抽搐状态伴偏侧轻瘫小儿惊厥(3)课件l45反射性发作的刺激因素l视觉刺激 闪光：如有可能说明光的颜色 图案 ： 其他一些视觉刺激：l 思考，音乐，进食，操作，躯体感觉，本体感觉，阅读，热水，惊吓 等。小儿惊厥(3)课件l46二、癫痫及癫痫综合症分类1.1 特发性婴儿和儿童局灶性癫痫-1.2 家族性（常染色体显性遗传局灶性癫痫-1.3 症状性（或可能为症状性）局灶性癫痫-2.1 特发性全面性癫痫-2.2 癫痫性脑病（癫痫性异常可能导致进行性的功能障碍-2.3 进行性肌阵挛性癫痫-3
15、.0 反射性癫痫-4.0 可不诊断为癫痫的癫痫病发作-小儿惊厥(3)课件l47三、与癫痫发作或癫痫综合症相关的疾病分类1： 进行性肌阵挛癫痫 -2： 神经皮肤病变 -3： 皮层发育过程中的畸形- 4： 其它大脑畸形-5： 肿瘤-6： 染色体异常- 7： 遗传性代谢性疾病 -8： 出生前或围产期缺氧性损伤或大脑感染造成的非进行性脑病 -9： 出生后感染- 10: 其他生后因素- 小儿惊厥(3)课件l48 部分性发作 小儿惊厥(3)课件l49l简单部分性发作：运动性发作 感觉性发作 植物神经性发作 精神症状性发作l复杂部分性发作：l部分性发作继发全身泛化：小儿惊厥(3)课件l50小儿惊厥(3)课件
16、l51简单部分性运动性发作小儿惊厥(3)课件l52简单部分性感觉性发作小儿惊厥(3)课件l53复杂部分性发作（1）小儿惊厥(3)课件l54复杂部分性发作（2）小儿惊厥(3)课件l55部分性发作继发全身泛化小儿惊厥(3)课件l56 全身性发作小儿惊厥(3)课件l57l强直-阵挛性发作：l强直性发作：l阵挛性发作：l肌阵挛性发作：l失张力性发作：l失神发作：小儿惊厥(3)课件l58强直-阵挛性发作小儿惊厥(3)课件l59强直性发作小儿惊厥(3)课件l60阵挛性发作小儿惊厥(3)课件l61肌阵挛性发作小儿惊厥(3)课件l62失张力性发作小儿惊厥(3)课件l63失神发作（1）小儿惊厥(3)课件l64失神发作（2）小儿惊厥(3)课件l65诊断： -是否癫癎、什么发作类型、什么综合症、可能的病因、认知状态如何l病史：注意描述的准确性。最好有录像。l体格检查： 1、头的形状和大小 2、面部相貌 3、四肢及外生殖器 4、皮肤 5、特殊气味 6、有无运动障碍l 小儿惊厥(3)课件l66实验室检查：l 脑电图：注意事项： 1、尽量不用镇静药； 2、清醒、睡眠均记录； 3、记录时间不少于20分钟； 4、24
