[医学类考试密押题库与答案解析]血液科主治医师分类模拟2

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1、医学类考试密押题库与答案解析血液科主治医师分类模拟2医学类考试密押题库与答案解析血液科主治医师分类模拟2血液科主治医师分类模拟2论述题问题:1. 缺铁性贫血患者的临床表现有哪些?答案:缺铁性贫血患者一般具有贫血的非特异性症状以及导致缺铁性贫血的基础疾病的相关症状。此外,因为铁不仅参与造血,还是体内许多酶的活性成分,因此在缺铁的情况下患者可以出现毛发于枯、口唇角化或口角炎、舌乳头萎缩、舌炎、反甲或指甲扁平、失去光泽。部分患者可以出现脾大。少数患者可以出现吞咽困难,这是由于在下咽部和食管交接处形成黏膜网,进而形成袖口样结构,束缚食管的开口,这种特殊现象在欧洲的患者中比较多见。小细胞低色素是本病血象

2、的特点。儿童生长发育迟缓或行为异常,表现为烦躁、易怒、上课注意力不集中及学习成绩下降。部分患者可有异食癖。问题:2. 缺铁性贫血的血象如何变化?答案:血象早期无贫血。贫血轻时呈正常红细胞性,严重时呈典型的低色素小细胞性贫血。成熟红细胞大小不一,中心淡染区扩大。红细胞分布宽度(RDW)0.14。网织红细胞计数大多正常,亦可减低或轻度升高。白细胞计数正常,如近期内有大量出血,中性粒细胞和血小板可增多,钩虫病患者嗜酸性粒细胞轻度增多,贫血严重的小儿患者血小板可减少。问题:3. 缺铁性贫血骨髓象有哪些变化?答案:幼红细胞轻度或中度增生,中幼红细胞比例增多。贫血严重的患者幼红细胞体积偏小,核染色质致密,

3、胞质减少、染色偏蓝,边缘不整齐,有血红蛋白形成不良的表现。骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失,铁粒幼红细胞低,富含骨髓小粒的涂片铁染色缺乏可染铁,是诊断缺铁的金标准。问题:4. 缺铁性贫血的血清铁和总铁结合力测定结果有何异常?答案:测定方法有双吡啶法和邻菲罗琳法两种,总铁结合力(TIBC)用间接方法表示血清运铁蛋白浓度,后者也可用放射免疫法直接测定。缺铁性贫血时,血清铁8.95mol/L(50g/dl),TIBC64.44mol/L(360pg/dl),运铁蛋白饱和度(TS)0.15。血清铁并非是缺铁的灵敏指标,且有昼夜变化,早晨高而夜间低,标本易被铁污染,炎症性疾病、结缔组织病和恶性肿瘤都可使

4、血清铁降低,肝细胞坏死可使血清铁升高。TI33C测定值较稳定。TS0.15是IDE的指标。问题:5. 缺铁性贫血的血清和红细胞内碱性铁蛋白测定结果如何?答案:缺铁性贫血的血清和红细胞内碱性铁蛋白常用放射免疫双抗体法测定,红细胞铁蛋白要先分离纯化红细胞制备悬液。实验证明血清铁蛋白(SF)和体内贮铁相关性极好,1pg/L的SF相当于821mg贮铁,可作为贮铁缺乏的指标。诊断单纯性缺铁一般认为SF20g/L表示贮铁减少,12pg/L为贮铁耗尽;红细胞碱性铁蛋白6.5pg/L,可作为缺铁指标。SF系反映缺铁较敏感的指标,可用于早期诊断和人群的筛检。但SF易受感染、炎症、结缔组织病、肿瘤和肝疾病的影响而

5、升高,而红细胞碱性铁蛋白则较少受上述因素的影响,更能正确地反映贮铁状态,可用于合并上述因素非单纯性缺铁的诊断。问题:6. 血清运铁蛋白受体测定对本病有何诊断意义?答案:血清运铁蛋白受体测定可以直接测定骨髓幼红细胞受体的表达水平,亦可测定脱落入血浆的受体浓度。血清可溶性运铁蛋白受体(sTIR)测定是迄今反映IDE的最佳指标,sTfR水平不受炎症、肝病和妊娠等因素的影响,可以较正确地反映缺铁情况,因此可用于妊娠期缺铁和慢性病贫血合并缺铁的诊断,其灵敏度和特异度均优于sF。sTfR的水平可反映贫血患者骨髓幼红细胞的生成情况。有认为采用复合参数如sTIR/SF和sTfR/logSF,尤其是后者更有助于

6、慢性病贫血伴缺铁诊断。问题:7. 网织红细胞血红蛋白量测定对本病有何诊断意义?答案:网织红细胞血红蛋白量(CHr)测定采用BAYER ADVIA 120全自动血液分析仪可测定CHr,诊断缺铁的标准为CHr28Pg。由于伴急性时相反应的缺铁性贫血诊断较困难,传统的指标有缺点,因此采用联合试验(CHr、sTfR、SF)能较好的鉴别巨幼红细胞贫血和慢性病贫血的功能性缺铁。由于网织红细胞只存在数日就发育为红细胞,因此测定CHr可以很快确定治疗效果。问题:8. 缺铁性贫血在确诊时,应如何避免误诊?答案:本病血象以小细胞低色素为主要特点,在诊断过程中需要注意除外其他表现为小细胞的贫血性疾病,主要包括珠蛋白

7、生成障碍性贫血、铁粒幼细胞性贫血及慢性病性贫血。 (1)珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血):常有家族史,幼年发病,血片中可见红细胞具有典型的“靶状”形态学表现,血红蛋白电泳中可见胎儿血红蛋白或血红蛋白A2增加,患者的血清铁及转铁蛋白饱和度、骨髓可染铁均增多。 (2)铁粒幼细胞性贫血:临床上不多见,好发于老年人,主要是由于铁利用障碍。常为小细胞正色素性贫血。血清铁增高而TIBC正常,故TS增高。骨髓中铁颗粒及铁粒幼细胞明显增多,可见到多数环状铁粒幼细胞。SF的水平也增高。 (3)慢性病贫血:常见于长期的慢性感染以及一些肿瘤,铁的分布异常,储存铁增加,但是不能用于红细胞的造血过程,患者血清铁降低,

8、但总铁结合力不会增加或有降低,故TS正常或稍增加,SF常有增高,骨髓中铁粒幼细胞数量减少,巨噬细胞内铁粒及含铁血黄素颗粒明显增多。 问题:9. 缺铁性贫血有哪些诊断要点?答案:根据缺铁性贫血的原因、临床表现以及相关的实验室检查的结果,可作出初步的临床诊断,必要时可采用诊断性治疗,以进一步明确诊断。问题:10. 缺铁性贫血应与哪些疾病相鉴别?答案:(1)铁粒幼细胞性贫血:遗传或不明原因导致的红细胞铁利用障碍性贫血。表现为小细胞性贫血,但SF浓度增高、骨髓小粒含铁血黄素颗粒增多、铁粒幼细胞增多,并出现环形铁粒幼细胞。血清铁和铁饱和度增高,TIBC不低。 (2)海洋性贫血:有家族史,有溶血表现。血片

9、中可见多量靶形红细胞,并有珠蛋白肽链合成数量异常的证据,如胎儿血红蛋白A2增高,出现血红蛋白H包涵体等。血清铁蛋白、骨髓可染铁、血清铁和铁饱和度不低且常增高。 (3)慢性病性贫血:慢性炎症、感染或肿瘤等引起的铁代谢异常性贫血。贫血为小细胞性。贮铁(血清铁蛋白和骨髓小粒含铁血黄素)增多。血清铁、血清铁饱和度、总铁结合力减低。 (4)运铁蛋白缺乏症:系常染色体隐性遗传所致(先天性)或严重肝病、肿瘤继发(获得性)。表现为小细胞低色素性贫血。血清铁、总铁结合力、血清铁蛋白及骨髓含铁血黄素均明显降低。先天性者幼儿时发病,伴发育不良和多器官功能受累。获得性者有原发病的表现。 问题:11. 什么是缺铁性贫血

10、的病因治疗?答案:病因治疗是根治缺铁性贫血的关键所在。其包括改变不合理的饮食结构与方式,预防性增加含铁丰富的食物;积极治疗原发病,如慢性胃炎、消化性溃疡、功能性子宫出血、黏膜下子宫肌瘤等;对幽门螺杆菌感染者,给予有效的抗菌药物治疗。问题:12. 缺铁性贫血的铁剂治疗包括哪些?答案:铁剂治疗是纠正缺铁性贫血的有效措施。首选口服铁剂,治疗剂量应以铁剂口服片中的元素铁含量进行计算,成人每日口服元素铁150200mg。常用药物有硫酸亚铁0.3g,每日3次,口服;富马酸亚铁0.2g,每日23次,口服等。多糖铁复合物和琥珀酸亚铁为新型口服铁剂,其胃肠道反应少且易于吸收,目前临床上应用日趋普遍。铁剂治疗有效

11、者于用药后1周左右网织红细胞数开始上升,10日左右渐达高峰;2周左右血红蛋白开始升高,12个月恢复正常。为进一步补足体内贮存铁,在血红蛋白恢复正常后,仍需继续服用铁剂36个月,或待SF50g/L后停药。值得注意的是体内铁过量(SF200g/L),有增加感染、肿瘤与心肌梗死发生率的危险。此外,对于口服铁剂后胃肠道反应严重而无法耐受、消化道疾病导致铁吸收障碍、病情要求迅速纠正贫血(如妊娠后期、急性大出血)的患者,可选用注射铁剂治疗。注射铁剂前必须计算应补铁剂总量,避免过量导致铁中毒。计算公式为:注射铁总量(mg)=150-患者血红蛋白(g/L)体重(kg)0.24+500mg。目前常用药物有右旋糖

12、酐铁注射液(成人一般剂量为每日50100mg,深部肌内注射,每周注射23次,直至完成总量)。因注射右旋糖酐铁注射液有导致过敏性休克的可能,首次应用必须做过敏性试验。问题:13. 缺铁性贫血的患者若出现并发症应怎样治疗?答案:(1)儿童并发异食癖一般不需要特殊治疗,随着缺铁的纠正,一般能自行恢复。 (2)缺铁性贫血并发食管蹼可影响进食,应考虑进行外科治疗。 问题:14. 在缺铁性贫血治疗过程中,应注意什么?答案:(1)补铁治疗过程中需要避免影响铁吸收的药物和食物,比如浓茶及一些含鞣酸比较多的食物,这些食物可以和消化道中的铁剂络合,从而降低铁剂的吸收。 (2)必要时合用胃液素、稀盐酸可以促进铁的吸

13、收。 (3)只有还原状态的二价铁才可以被吸收,患者在补铁治疗过程中可以合用维生素C。 问题:15. 应如何预防缺铁性贫血?答案:预防缺铁性贫血应加强妇幼保健,预防早产,做好喂养指导,提倡母乳喂养,及时添加含铁量及铁吸收率高的辅食品;对较大的儿童应纠正偏食;积极防治月经疾病,重视置节育环月经过多的问题,近年国外采用能释放左旋炔诺孕酮的子宫内节育环,每日释放20g黄体酮,可使月经量减少,保存体内铁贮备,显著减少贫血的发生率。问题:16. 缺铁性贫血的预后如何?答案:缺铁性贫血的预后主要取决于其病因能否被去除或原发病能否得到彻底治疗。若病因能去除或原发病能及时得到根治,通过合理的饮食调理和补充铁剂,

14、患者多能完全康复。问题:17. 再生障碍性贫血是如何定义的?答案:再生障碍性贫血简称再障(AA),是有多种原因导致造血干细胞数量减少和(或)功能障碍所引起的一类贫血,又称骨髓造血功能衰竭症。临床主要表现为骨髓造血功能低下,进行性贫血、感染、出血和全血细胞减少。问题:18. 再生障碍性贫血可分为哪几类?答案:再生障碍性贫血可分为先天性和获得性两大类,以获得性居绝大多数。先天性再生障碍性贫血非常罕见。获得性再生障碍性贫血可分为原发性和继发性两种,原发性再生障碍性贫血原因不明,系免疫介导的,占大多数病例。又可按临床表现、血象和骨髓象的不同综合分型,分为急性和慢性两种;国外按严重度不同分为严重型、极严

15、重型和非严重型,严重型再生障碍性贫血(SAA)的划分标准为血象须具备以下三项中的两项或以上:中性粒细胞0.5109/L;血小板数20109/L;网织红细胞20109/L。其中中性粒细胞0.2109/L者称极重型再生障碍性贫血(VSAA)。临床上以SAA、VSAA、慢性再生障碍性贫血(CAA)分型较为实用。问题:19. 再生障碍性贫血的最常见致病因素是什么?答案:药物与化学物质为再生障碍性贫血最常见的致病因素。已知具有高度危险性的药物有抗癌药、氯霉素、合霉素、磺胺药、保泰松、苯巴比妥、阿司匹林、抗癫痫药、吲哚美辛、甲硫咪唑、卡比马唑、异烟肼等,其中以氯霉素最多见。但近年随着氯霉素应用的减少,其在再生障碍性贫血发病中的意义已不突出。氯霉素是否引发再生障碍性贫血与剂量和疗程无关,而与个体的敏感性有关,后果较为严重,此种情况还见于应用磺胺类药物及接触杀虫剂。化学物质以苯及其衍生物最为常见,如油漆、塑料、染料及杀虫剂等。除杀虫剂外,这类化学物品的致病作用与剂量有关,只要接受足够的剂量,任何人都有发病的危险。长期与苯及其衍生物接触者,比一次性大剂量接触的危险性更大。问题:20. 除药物与化学物质外,还有哪些因素可致本病的发生?答案:(1)物理因素:长期接触各种电离辐射(如X射线、射线及其他放射性物质)可阻碍DNA的复制而抑制细胞的有丝分裂,使造血干细胞的数量减少,对骨

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