支支 气气 管管 扩扩 张张南医大附一院呼吸科：毛辉南医大附一院呼吸科：毛辉7/24/20247/24/20241 1MaohuiMaohui 支气管扩张（ bronchiectasis ）定义：定义： 是支气管慢性异常扩张的疾病，是支气管慢性异常扩张的疾病， 由于支气管及其周围组织慢性炎症及由于支气管及其周围组织慢性炎症及支气管阻塞，引起支气管组织结构较严支气管阻塞，引起支气管组织结构较严重的病理性破坏，以致于支气管管腔扩重的病理性破坏，以致于支气管管腔扩 张和变形张和变形 主要临床表现为慢性咳嗽，咳大量脓主要临床表现为慢性咳嗽，咳大量脓痰和（或）反复咳血痰和（或）反复咳血7/24/20247/24/20242 2MaohuiMaohui 病因和发病因素病因和发病因素一、支气管一、支气管-肺组织的感染和阻塞肺组织的感染和阻塞1.1.感染因素感染因素Ø多继发于儿童、青少年时期麻疹、百日多继发于儿童、青少年时期麻疹、百日咳及支气管肺炎咳及支气管肺炎Ø儿童支气管管腔细，管壁薄，易阻塞儿童支气管管腔细，管壁薄，易阻塞Ø细支气管周围组织纤维化，牵拉，致支细支气管周围组织纤维化，牵拉，致支气管变形扩张。
气管变形扩张7/24/20247/24/20243 3MaohuiMaohui Ø主要病原菌：流感嗜血、肺炎球、卡主要病原菌：流感嗜血、肺炎球、卡他摩拉他摩拉Ø肺结核纤维组织增生牵拉，或支气管肺结核纤维组织增生牵拉，或支气管内膜结核引起管腔狭窄、阻塞，致支内膜结核引起管腔狭窄、阻塞，致支扩Ø吸入腐蚀性气体、曲霉菌感染均可损吸入腐蚀性气体、曲霉菌感染均可损伤支气管壁，并继发感染，引起支扩伤支气管壁，并继发感染，引起支扩7/24/20247/24/20244 4MaohuiMaohui 2.阻塞因素阻塞因素 呼吸道阻塞、管外淋巴结压迫，均可呼吸道阻塞、管外淋巴结压迫，均可导致远端支气管导致远端支气管-肺组织感染肺组织感染 阻塞致肺不张，胸腔内负压直接牵拉阻塞致肺不张，胸腔内负压直接牵拉支气管管壁，致支扩支气管管壁，致支扩 中叶综合征：中叶支气管细长，周围中叶综合征：中叶支气管细长，周围淋巴结多，常因肿大淋巴结压迫支气管，淋巴结多，常因肿大淋巴结压迫支气管，引起中叶不张，好发支扩引起中叶不张，好发支扩7/24/20247/24/20245 5MaohuiMaohui 二、支气管先天性发育缺损和遗传因素ZZ巨大气管巨大气管巨大气管巨大气管- -支气管症支气管症支气管症支气管症ZZKartagenerKartagener 综合征：软骨发育不全或弹综合征：软骨发育不全或弹综合征：软骨发育不全或弹综合征：软骨发育不全或弹性纤维不足，致支扩，伴鼻窦炎及右位性纤维不足，致支扩，伴鼻窦炎及右位性纤维不足，致支扩，伴鼻窦炎及右位性纤维不足，致支扩，伴鼻窦炎及右位心。
心ZZ肺囊性纤维化：气道上皮细胞氯离子通肺囊性纤维化：气道上皮细胞氯离子通肺囊性纤维化：气道上皮细胞氯离子通肺囊性纤维化：气道上皮细胞氯离子通道调节缺陷，水、电解质跨膜转运障碍，道调节缺陷，水、电解质跨膜转运障碍，道调节缺陷，水、电解质跨膜转运障碍，道调节缺陷，水、电解质跨膜转运障碍，粘液腺分泌物中酸性糖蛋白增加，痰液粘液腺分泌物中酸性糖蛋白增加，痰液粘液腺分泌物中酸性糖蛋白增加，痰液粘液腺分泌物中酸性糖蛋白增加，痰液粘稠，引起阻塞、感染粘稠，引起阻塞、感染粘稠，引起阻塞、感染粘稠，引起阻塞、感染7/24/20247/24/20246 6MaohuiMaohui 三、机体免疫功能失调三、机体免疫功能失调类风关类风关克隆病克隆病溃疡性结肠炎溃疡性结肠炎系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮哮喘哮喘与免疫相关与免疫相关7/24/20247/24/20247 7MaohuiMaohui 病病 理理z继发于感染性病变的支扩多见于下叶继发于感染性病变的支扩多见于下叶z左下叶、舌叶支扩多见：左下支气管细左下叶、舌叶支扩多见：左下支气管细长、与主气管夹角大、心脏压迫、引流长、与主气管夹角大、心脏压迫、引流不畅；舌叶开口与下叶背段开口临近不畅；舌叶开口与下叶背段开口临近z按扩张形态分为囊状、柱状、混合。
按扩张形态分为囊状、柱状、混合7/24/20247/24/20248 8MaohuiMaohui 典型的病理：典型的病理：ü支气管壁组织破坏所致的管腔变形扩大；支气管壁组织破坏所致的管腔变形扩大；ü粘膜表面溃疡、炎症；粘膜表面溃疡、炎症；ü柱状纤毛上皮被鳞状上皮替代；柱状纤毛上皮被鳞状上皮替代；ü杯状细胞及粘液腺增生，管周结缔组织杯状细胞及粘液腺增生，管周结缔组织丢失；丢失；ü常伴毛细血管扩张，支气管动脉与肺动常伴毛细血管扩张，支气管动脉与肺动脉的终末支扩张、吻合，血管瘤形成脉的终末支扩张、吻合，血管瘤形成7/24/20247/24/20249 9MaohuiMaohui 病病 理理 生生 理理阻塞性阻塞性混合性混合性通气血流比通气血流比例失调例失调动静脉样动静脉样分流分流低氧血症低氧血症肺泡毛细肺泡毛细血管破坏血管破坏肺心病肺心病7/24/20247/24/20241010MaohuiMaohui 临 床 表 现FF病程：慢性病程：慢性病程：慢性病程：慢性FF发病年龄小：儿时或青年起病发病年龄小：儿时或青年起病发病年龄小：儿时或青年起病发病年龄小：儿时或青年起病FF病史：多数童年时有迁延不愈的支气管肺炎病史：多数童年时有迁延不愈的支气管肺炎病史：多数童年时有迁延不愈的支气管肺炎病史：多数童年时有迁延不愈的支气管肺炎 症状症状ªª慢性咳嗽：咳大量脓痰；痰量与体位改变有关；慢性咳嗽：咳大量脓痰；痰量与体位改变有关；慢性咳嗽：咳大量脓痰；痰量与体位改变有关；慢性咳嗽：咳大量脓痰；痰量与体位改变有关；痰分层：泡沫、脓性粘液、混浊粘液、坏死组痰分层：泡沫、脓性粘液、混浊粘液、坏死组痰分层：泡沫、脓性粘液、混浊粘液、坏死组痰分层：泡沫、脓性粘液、混浊粘液、坏死组织。
织ªª反复咳血；干性支扩，好发于引流好的上叶支反复咳血；干性支扩，好发于引流好的上叶支反复咳血；干性支扩，好发于引流好的上叶支反复咳血；干性支扩，好发于引流好的上叶支气管气管气管气管7/24/20247/24/20241111MaohuiMaohui ª全身症状：发热、消瘦、贫血、食全身症状：发热、消瘦、贫血、食欲差、发绀等欲差、发绀等体征：体征：|固定部位湿性罗音固定部位湿性罗音|杵状指杵状指7/24/20247/24/20241212MaohuiMaohui 诊诊 断断1.反复咳嗽、咳脓痰、咳血的症状结反复咳嗽、咳脓痰、咳血的症状结合体征2.童年有迁延不愈的呼吸道感染史童年有迁延不愈的呼吸道感染史3.典型的典型的X线为肺纹理粗乱，伴有不规线为肺纹理粗乱，伴有不规则的蜂窝状透亮阴影或沿支气管的则的蜂窝状透亮阴影或沿支气管的卷发状阴影；胸卷发状阴影；胸CT示管壁增厚的柱示管壁增厚的柱状扩张或囊样改变；高分辨状扩张或囊样改变；高分辨CT能确能确诊诊7/24/20247/24/20241313MaohuiMaohui 鉴鉴 别别 诊诊 断断z慢性支气管炎z肺脓肿z先天性肺囊肿z肺结核7/24/20247/24/20241414MaohuiMaohui 治治 疗疗主要目的：防治反复呼吸道感染，保持主要目的：防治反复呼吸道感染，保持气道通畅。
气道通畅1.通畅气道通畅气道ª祛痰剂祛痰剂ª支气管舒张药支气管舒张药ª体位引流体位引流 ：据不同病变部位采取不同：据不同病变部位采取不同体位，患肺高，引流支气管开口朝下体位，患肺高，引流支气管开口朝下7/24/20247/24/20241515MaohuiMaohui 2.2.控制感染控制感染控制感染控制感染3.3.手术治疗手术治疗手术治疗手术治疗 明确出血部位；病变局限；反复感染，咳血；内科明确出血部位；病变局限；反复感染，咳血；内科明确出血部位；病变局限；反复感染，咳血；内科明确出血部位；病变局限；反复感染，咳血；内科治疗反应差治疗反应差治疗反应差治疗反应差4.4.咳血咳血咳血咳血ªª体位：体位：体位：体位：ªª一般处理：休息，镇静，止咳一般处理：休息，镇静，止咳一般处理：休息，镇静，止咳一般处理：休息，镇静，止咳ªª药物：垂体后叶素，禁忌症药物：垂体后叶素，禁忌症药物：垂体后叶素，禁忌症药物：垂体后叶素，禁忌症ªª窒息：窒息：窒息：窒息：7/24/20247/24/20241616MaohuiMaohui 肺肺 栓栓 塞塞(pulmonary embolism)7/24/20247/24/20241717MaohuiMaohui 定义定义：：ª 指嵌塞物质进入肺动脉及其分支，指嵌塞物质进入肺动脉及其分支，阻断组织血液供应所引起的病理和临阻断组织血液供应所引起的病理和临床状态。
常见的栓子是血栓常见的栓子是血栓ª 肺组织受支气管动脉和肺动脉双重肺组织受支气管动脉和肺动脉双重血供，大多栓塞不一定引起梗塞血供，大多栓塞不一定引起梗塞7/24/20247/24/20241818MaohuiMaohui 病因和发病机制病因和发病机制一、血栓形成易患因素一、血栓形成易患因素F肺栓塞常是静脉血栓形成的合并症肺栓塞常是静脉血栓形成的合并症F栓子通常来源于下肢和骨盆的深静栓子通常来源于下肢和骨盆的深静脉，通过循环到肺动脉脉，通过循环到肺动脉F血流淤滞、血液凝固性高和静脉内血流淤滞、血液凝固性高和静脉内皮损伤是血栓形成的促进因素皮损伤是血栓形成的促进因素7/24/20247/24/20241919MaohuiMaohui 二、引起肺栓塞的基础疾病：二、引起肺栓塞的基础疾病：1.高龄高龄 90%的致命肺栓塞发生于的致命肺栓塞发生于50岁以上岁以上患者2.心脏病心脏病是我国肺栓塞的最常见原因是我国肺栓塞的最常见原因合并有房颤、心衰和亚急性细菌性合并有房颤、心衰和亚急性细菌性心内膜炎者发病率高心内膜炎者发病率高右心腔血栓引起者多见右心腔血栓引起者多见7/24/20247/24/20242020MaohuiMaohui 3.肿瘤肿瘤L在我国是第二位原因。
在我国是第二位原因L以肺癌、消化道肿瘤、绒癌、白以肺癌、消化道肿瘤、绒癌、白血病多见血病多见L可能机制：肿瘤患者血液中能激可能机制：肿瘤患者血液中能激活凝血系统的物质如凝血激酶等活凝血系统的物质如凝血激酶等增多7/24/20247/24/20242121MaohuiMaohui 4.妊娠和分娩：妊娠和分娩：产后和剖腹产术后发生率最高产后和剖腹产术后发生率最高妊娠时腹内压增加，盆腔静脉受压引妊娠时腹内压增加，盆腔静脉受压引起静脉血流缓慢起静脉血流缓慢羊水栓塞市是分娩期的严重并发症羊水栓塞市是分娩期的严重并发症5.深静脉血栓深静脉血栓6.其它：其它： 长期卧床、术后、长骨骨折、减压病、长期卧床、术后、长骨骨折、减压病、寄生虫等寄生虫等7/24/20247/24/20242222MaohuiMaohui 栓子的来源及性质栓子的来源及性质①①深静脉血栓深静脉血栓②②右心房和右心室血栓右心房和右心室血栓③③感染性血栓感染性血栓④④瘤栓瘤栓⑤⑤脂肪栓脂肪栓⑥⑥羊水栓羊水栓⑦⑦空气栓空气栓7/24/20247/24/20242323MaohuiMaohui 病病 理理ü部位：常是多发，双侧性的；右肺部位：常是多发，双侧性的；右肺多于左肺；下叶多于上叶。
多于左肺；下叶多于上叶ü栓子是否引起梗死与受累血管大小、栓子是否引起梗死与受累血管大小、阻塞范围、支气管动脉供血能力等阻塞范围、支气管动脉供血能力等因素有关因素有关ü肺梗死的组织学特征：肺泡内出血，肺梗死的组织学特征：肺泡内出血，肺泡壁坏死，很少发生炎症肺泡壁坏死，很少发生炎症7/24/20247/24/20242424MaohuiMaohui 病病 理理 生生 理理 生理死腔增加，通气血流比例失生理死腔增加，通气血流比例失调，低氧血症调，低氧血症呼吸频率增加，分钟通气量增加，呼吸频率增加，分钟通气量增加，使使CO2不高甚至降低不高甚至降低肺血管床阻塞＞肺血管床阻塞＞50%，引起明显的，引起明显的肺血管阻力、肺动脉压增高，进而肺血管阻力、肺动脉压增高，进而右心衰，心率加快右心衰，心率加快7/24/20247/24/20242525MaohuiMaohui 临临 床床 表表 现现症状体征不特异，变化大症状体征不特异，变化大常见症状：常见症状：1.呼吸困难，最重要的症状，可伴发呼吸困难，最重要的症状，可伴发绀；呼吸困难的程度、持续时间与绀；呼吸困难的程度、持续时间与栓子大小有关栓子大小有关。
2.胸痛，常为钝痛，或心肌梗死样疼胸痛，常为钝痛，或心肌梗死样疼痛7/24/20247/24/20242626MaohuiMaohui 3.晕厥晕厥 提示有大的栓塞存在提示有大的栓塞存在4.咳血咳血 有肺梗死时，多为小量咳血有肺梗死时，多为小量咳血5.休克休克 肺动脉反射性痉挛，患者焦肺动脉反射性痉挛，患者焦虑、大汗，严重者死亡虑、大汗，严重者死亡6.其它其它 室上速，充血性心衰突然发室上速，充血性心衰突然发作和加重作和加重 体征：常有呼吸促，发绀、肺部罗音、体征：常有呼吸促，发绀、肺部罗音、胸膜摩擦音，心动过速；慢性血栓胸膜摩擦音，心动过速；慢性血栓栓塞后肺动脉高压栓塞后肺动脉高压7/24/20247/24/20242727MaohuiMaohui 实验室检查实验室检查一般检查：一般检查：FDP血气分析：血气分析：心电图：急性右室扩张、肺动脉高压心电图：急性右室扩张、肺动脉高压X线：不特异；肺梗死的典型表现为楔形或线：不特异；肺梗死的典型表现为楔形或截断的圆锥体，底朝胸膜，尖端指向肺门截断的圆锥体，底朝胸膜，尖端指向肺门胸胸CT、超声心动图、肺通气、超声心动图、肺通气/灌注显像：灌注显像：肺动脉造影：诊断最可靠的方法肺动脉造影：诊断最可靠的方法7/24/20247/24/20242828MaohuiMaohui 诊诊 断断1.有引起肺栓塞的危险因素有引起肺栓塞的危险因素2.原有疾病的突然变化：无法解释的呼吸原有疾病的突然变化：无法解释的呼吸困难的加重、胸痛、咳血、发绀、心律困难的加重、胸痛、咳血、发绀、心律失常、休克等。
失常、休克等3.心衰对洋地黄反应差心衰对洋地黄反应差4.胸片，典型的肺梗死形态，原因不明的胸片，典型的肺梗死形态，原因不明的肺动脉高压肺动脉高压5.相应检查筛选，确诊相应检查筛选，确诊7/24/20247/24/20242929MaohuiMaohui 鉴别诊断鉴别诊断冠状动脉供血不足细菌性肺炎急性心梗7/24/20247/24/20243030MaohuiMaohui 治疗治疗1.1.一般处理：绝对卧床休息、吸氧、止痛一般处理：绝对卧床休息、吸氧、止痛一般处理：绝对卧床休息、吸氧、止痛一般处理：绝对卧床休息、吸氧、止痛保持大便通畅，避免腹压高，深静脉血栓保持大便通畅，避免腹压高，深静脉血栓保持大便通畅，避免腹压高，深静脉血栓保持大便通畅，避免腹压高，深静脉血栓脱落2.2.抗凝抗凝抗凝抗凝. .3.3.溶栓溶栓溶栓溶栓 主要用于大块栓塞、肺血管床阻塞主要用于大块栓塞、肺血管床阻塞主要用于大块栓塞、肺血管床阻塞主要用于大块栓塞、肺血管床阻塞＞＞＞＞50%50%，或伴有低血压，肺栓塞＜，或伴有低血压，肺栓塞＜，或伴有低血压，肺栓塞＜，或伴有低血压，肺栓塞＜1414天 禁忌禁忌禁忌禁忌 ：有活动性出血、颅内新生物，：有活动性出血、颅内新生物，：有活动性出血、颅内新生物，：有活动性出血、颅内新生物，2 2个个个个月内有脑出血、颅内手术。
月内有脑出血、颅内手术月内有脑出血、颅内手术月内有脑出血、颅内手术4.4.手术手术手术手术7/24/20247/24/20243131MaohuiMaohui 。