什么是Wallerian's变性？ • Walle「ian's变性是指：神经细胞包体坏死或者近端轴突损 伤后，切断了椎体细胞与轴突的联系，椎体束失去了营养 来源，即发生了Wallerian's变性 · Wallerian's变性包括皮质音髓纤维、 皮质延髓纤维皮质 脑桥纤维 病变过程导致髓鞘脱失和胶质窄生，并伴有不 对称性萎缩 累及皮质髓束的Wallerian's变性引起大脑脚 桥脑和延髓的萎缩 • 意义：在影像诊断中，往往仅注意脑的原发性损伤，而忽 略其继发性改变，提嵩对本病的认识可减少淜诊或误诊 • 原发田苞损伤：脑梗垂、 脑外伤、 肿瘤多发性硬化、 颅 脑手术， AVM、 脑出血 • 特点：最堂见的神经元变性，最长发生千皮质音髓束，亦 可累及其他神经元纤维束 • 原发性脑损伤可导致其远隔部位的继发性神经元变性， Wallerian's变性(Wallerian degeneration , WO)是其中较 凿见的—种 • WO的病理学表现为原发性脑损伤导致神经细胞轴索横断 性损伤，损伤区近侧轴索发生变性至上—个郎飞结，若损 伤区靠近细胞体，则可导致细胞体染色质溶解；损伤区远 侧轴索及髓鞘崩解，具有吞噬功能的雪旺氏细胞堵生，并 吞噬、 消化崩解的轴索和髓鞘碎屑。
锥体束Wallerian's变性的病理基础及临床表现 • 皮质肖髓束由中央前回上、 中部和中央旁小叶前半部等处 的皮质椎体细胞轴突鲤中而成，下行经内囊后支的前部， 大脑脚底中五分之三的外侧和脑桥基底部至延髓椎体，它 起自中央前回，凡是影响中央前回、 基底节、 脑桥和延髓 的病变均易对皮质音髓束造成损伤 • 锥体束Wallerian's变性临床上除表现为脑损害部位的神经 系统功能缺损外，其所致神经功能障碍主要表现为明显的 锥体束征，如对侧瘫痪、 肌张力增离、 Babinski's征阳性 等 • 锥体束变性与临床锥体束功能缺损程度密切相关，有锥体 束Wallerian's变性的患者功能恢鲤不佳，无Walle「ian's变 性的患者恢鲤较好； Wallerian's变性越重，出现的越早， 患者预后越差 Wallerian's分期 • Wallerian's变性的病理改变随原发性脑损伤发生后时间的 不同而异 • 第—期约4周，轴索退化伴轻微生化改变，影像学通常不能 发现异常 • 第二期约4-14周，这时髓桥蛋白破坏，而髓鞘内髓质尚完 整，变性组织的亲水性增加 • 第三期约为起病后数月至一年，变性组织的亲水性明显增 加，髓鞘髓质也遭破坏，并且有胶质堵生。
• 第四期约发起病后—年 影像表现 CT 通凿只能反映出第四期的萎缩性改变 MRI则可以显示从大脑， 脑干到音髓的—些列变化 • 第—期影像学不能发现异常 • 第二期，由于脂质蛋白质比值增加，病变区表现为T1WI高 信号，飞WI低信号 • 第三期病变表现为T1WI低信号1飞WI嵩信号 • 第四期则表现为受侵犯区域萎缩，其中以脑干萎缩为著， 有时可显示出三期所显示的T2WI高信号 影像学表现 • Walle「ian变性的MR表现有两种， —种为脑白质纤维传导 束走行区中的T2WI禹信号区，另—种为同侧脑干萎缩 • 锥体束WO的特征性MR表现是与原发病灶（梗死或出血等） 相连的条状异堂信号 此异室信号必须经由放射冠、 穿过 内囊膝部或内蠹后肢的前半部、 大脑脚和桥脑基底部，条 状异甫信号可以连续，也可以不连续，但一定与锥体束走 行—致 MRI (1) MRl(1) MRI (2) MRI (2) MRI (2) CT CT CT Wallerian's变性鉴别诊断 • 脑缺血性病灶与Wallerian's变性信号改变相似，均可表 现为长T1长T2信号，在日常工作中，常常只注意到原发病 变而容易将继发改变忽略，或将Wallerian's变性诊断为 脑缺血改变。
但引起Wallerian's变性的原发病变多位千 大脑中动脉走行区，而锥体束走行区中内囊膝部及后支前 部是由大脑前动脉分支供血，延髓及脑桥动脉则是椎—基 底动脉的分支 •即原发脑损伤部位与锥体束并不在同—血管分布区域，不 能单纯用缺血来解释 根据原发病灶的发生部位与时间， 结合轴位矢状位及冠状位多方位图像，可清晰显示变性 锥体束的形态、 信号改变及其与原发病灶的关系， —般易 作出诊断 总结 Wallerian's影像诊断要点： •1颅内脱髓鞘改变及缺血改变 •2. 同侧大脑脚的萎缩 •3增强后未见异凿强化改变。