酮 体 的生 成 和酮体是脂肪酸在肝内分解氧化时的正常中间代谢产物， 它包括乙酰乙酸、卩-羟丁酸及丙酮三种有机物质其中B-羟丁酸含量较多，丙酮含量极微1) 酮体的生成以乙酰CoA为原料，在肝线粒体经酶催化先缩合，后再裂解而生成酮体，除肝之外， 肾也含有生成酮体的酮体系酮体的合成过程可分三步进行① 首先由两分子乙酰CoA在硫解酶的作用下缩合生成乙酰乙酰 CoA同时释放出一分0II碼解酶 * ■ CK1 — C —匚Nt — SC fiAHSCoAoII—匚~ SCoA子CoA-SH【反应式1】乙側酶人CoA结合生成6个碳的3-羟甲基戊二酸单酰② 然后，乙酰乙酰CoA再与一分子乙酰CoA( HMGCo)并释放出 CoA-SH 极 咼此反应是由HMGCo合成酶催化的，该酶在肝线粒体含【反 应 式 20HCH3-C'CHt-C^SCok0IICHi-C-^ SCoA血G- C皿舍成SS7hOCHz—C—CHs—CHa③ 乙酰乙酸被还原生成 B -羟丁酸，该还原反应是由紧密结合粒体内膜上的 B -羟丁酸脱氢酶(此酶在肝中活性极高)催化，还原反应所需的氢由 NAD提供该反应速度取决于NADhK NAD之比值。
部分乙酰乙酸还可缓慢地自发脱羧， 亦可经乙酰乙酸脱羧酶催 化脱羧生成丙酮肝内酮体的生成】肝含有合成酮体的酶体系，故能生成酮体，但肝缺乏利用酮体的酶，因此不能氧化酮体， 肝产生的酮体需经血液运输到肝外组织进一步氧化分解2) 酮体的利用酮体被氧化的关键是乙酰乙酸被激活为乙酰乙酸辅酶 A,激活的途径有两种：一是在肝外组织细胞的线粒体内，卩-羟丁酸经 卩-羟丁酸脱氢酶作用，被氧化生成乙酰乙酸，乙酰乙酸与琥珀酰 CoA在 酮脂酰 CoA转移酶(B -ketoacyl CoA transferase ) (3-氧酰CoA转移酶)，即琥珀酰CoA乙酰乙酸辅酶 A转移酶催化下，生成乙酰乙酰 CoA同时 放出琥珀酸另一途径是在有 HSCoA和ATP存在时，由乙酰乙酸硫激酶催化，使乙酰乙酸 形成乙酰乙酰辅酶 A，后者再经硫解生成两分子乙酰 CoA乙酰CoA进入三羧酸循环被彻底 氧化肝外组织对酮体的利用】丙酮不能按上述方式氧化，它可随尿排出丙酮易挥发，如血中浓度过高时，丙酮还可经 肺直接呼出肝是生成酮体的器官，但缺乏氧化酮体的酶，故肝中酮体不能氧化；肝外组织缺乏 HMG CoAS解酶，不产生酮体，却可氧化利用酮体。
酮体的性质】(3) 酮症正常情况下，血中酮体含量很少，每 100m血中酮体含量低于3mg(/L)但在饥饿、 高脂低糖膳食及糖尿病时，脂肪动员加强，脂肪酸氧化增多，酮体生成过多，超过肝外组 织利用酮体的能力，引起血中酮体升高，当高过肾回收能力时，则尿中出现酮体，即为酮 症(ketosis )因酮体中乙酰乙酸及 卩―羟丁酸都是相对强的有机酸，如在体内堆积过多 可引起代谢性酸中毒饥饿、高脂低糖膳食及糖尿病均造成体内糖氧化利用的减低，呈现胰高血糖素与胰岛 素的比值升高，，则大量脂酰CoA转移入线粒体进行氧化，产生大量乙酰 CoA另外还使脂 解作用增强，则长链脂酰 CoA增多而堆积起来粒体内，此时由于脂酰 CoA特别是长链脂酰CoA增多，通过别构抑制柠檬酸合成酶，致使乙酰 CoA难于进入三羧酸循环氧化，在肝内堆积的乙酰 CoA缩合生成酮体过多的酮体将随血液循环运至肝外组织氧化利用， 肝外组织氧化酮体是有一定限度的当血酮体过高，如超过肝外组织氧化能力时，则血中 酮体将堆积，尿中出现大量酮体，呈现酮症糖代谢紊乱与酮症的关系】(4) 酮体生成的生理意义① 肝脏输出酮体为肝外组织提供了能源② 肝脏输出酮体对低血糖时保证脑的供能，以维持其正常生理功能方面起着重要作 用。
甘油的代谢甘油在组织细胞内的氧化，必须先在甘油磷酸的催化下，形成 a-甘油磷酸，后者脱氢后生成二羟丙酮磷酸，然后再沿糖代谢的途径分解或沿酵解逆行的途径生成糖肝、肾和肠 粘膜等组织含有丰富的甘油磷酸激酶，但在肌肉和脂肪组织细胞内，这种酶的活性很低。