血浆蛋白质检查 一、重要血浆蛋白质的理化性质、功能和临床意义ﻫ （一）血浆蛋白质的构成 涉及前白蛋白、白蛋白、α1-抗胰蛋白酶、α１-酸性糖蛋白、结合珠蛋白、α２-巨球蛋白、铜蓝蛋白、转铁蛋白、β２-微球蛋白、C－反映蛋白ﻫ （二）功能和临床意义ﻫ 1.前清蛋白（PA)：又称前白蛋白由肝细胞合成，其半寿期很短，仅约１2h (１)功能 1)参与组织修补ﻫ 2）运载蛋白：运送激素和维生素,如运送甲状腺激素和维生素A (2)临床意义ﻫ 1)营养不良指标ﻫ 2)肝功不全指标:在肝炎发病初期血清前白蛋白浓度下降往往早于其她血清蛋白成分的变化 3)急性炎症、恶性肿瘤、肾炎时其血清浓度减少ﻫ 2.清蛋白(Alb）ﻫ 由肝实质细胞合成,是血浆中含量最多的蛋白质，占血浆总蛋白的57%～6８％ﻫ (1)功能 ①内源性氨基酸营养源；②维持血液正常ｐＨ； ③血浆中重要的非特异性载体，可运送许多水溶性差的物质如胆红素、胆汁酸盐、前列腺素、类固醇激素、金属离子、多种药物等;④维持血液胶体渗入压 (２)临床意义 1）个体营养状态的评价指标:ﻫ 医学认定水平:Alb>35g/Ｌ时正常；２8～34g／L轻度缺少；21～2７g／Ｌ中度缺少;＜2１ｇ／L严重缺少。
当清蛋白浓度低于28g／L时，会浮现水肿 ２）在血浆蛋白质浓度明显下降的状况下,可以影响许多配体在血循环中的存在形式,涉及内源性的代谢物、激素和外源性的药物ﻫ 3)浓度升高：严重脱水、休克、饮水局限性时ﻫ ４）浓度减少ﻫ 摄入局限性 (营养不良）ﻫ 合成障碍 （慢性肝病)ﻫ 消耗增大 (恶性肿瘤、甲亢、重症结核等) 丢失增多（肾病综合征、严重烧伤、急性失血、组织炎症等)ﻫ 白蛋白分布异常（门静脉高压腹水) 先天性白蛋白缺少症(罕见）ﻫ ３.α1-酸性糖蛋白(ＡAG):又称血清类黏蛋白，涉及等分子的己糖、己糖胺和唾液酸ﻫ 临床意义：重要作为急性时相反映的指标 增高：风湿病、恶性肿瘤及心肌梗死患者常增高ﻫ 减少:在营养不良、严重肝损害等状况下ﻫ 在急性时相反映或用类固醇皮质激素治疗时，由于α1-酸性糖蛋白含量升高，结合以上药物的能力增强而干扰药物的有效作用 4.α１－抗胰蛋白酶（AAＴ)：具有蛋白酶克制作用的一种急性时相反映蛋白 (1）功能:对抗由多形核白细胞吞噬作用时释放的溶酶体蛋白水解酶ﻫ （2)临床意义： ①浓度升高:急性炎症、外科手术后ﻫ ②减少:可见于胎儿呼吸窘迫症。
α１-抗胰蛋白酶缺陷可引起肝细胞的损害而致肝硬化ﻫ ５.血红素结合蛋白（Hp）：也称结合珠蛋白、触珠蛋白是肝脏合成的一种急性时相反映蛋白 (1)功能:结合血浆中游离的血红蛋白,避免由肾脏丢失,有效的保存铁ﻫ (2）临床意义：ﻫ ①急性时相反映时浓度增长；②烧伤、肾病综合征引起大量Ａlb丢失，其含量升高；③血管内溶血（溶血性贫血、输血反映、疟疾）时,Hp含量明显下降ﻫ 6.α2-巨球蛋白（α2-MG或ＡMG）:血浆中分子量最大的蛋白质由肝细胞与单核-吞噬细胞系统合成 （１)功能:与某些蛋白水解酶结合而影响这些酶的活性,选择性保护某些蛋白酶的活性，也许与免疫反映有关ﻫ (2)临床意义：ﻫ 升高:见于低白蛋白血症（代偿,保持血浆渗入压）;妊娠、口服避孕药也可使其升高ﻫ ７．铜蓝蛋白(CER)：肝合成的含铜α2－糖蛋白ﻫ （1)功能：具有氧化酶的功能（也叫亚铁氧化酶）参与铁代谢;作为铜的载体和代谢库（血清中的铜95%存在于CＥＲ中，5%以扩散态存在) (２）临床意义：协助诊断Ｗilsｏn病（肝豆状核变性)Wilsｏn病患者血清总铜浓度不变，铜蓝蛋白含量减少(１0mg／dｌ如下),而伴有血浆可透析的铜（游离铜)含量增长。
此病为常染色体隐性遗传 ＣER也是一种急性时相反映蛋白ﻫ 8．转铁蛋白（TRＦ)：血浆中重要含铁蛋白ﻫ （１)功能：负责运载由消化道吸取的铁和由红细胞降解释放的铁TＲF的浓度受Fe供应的调节，缺铁时ＴRF升高ﻫ （２)临床意义:ﻫ 1）用于贫血的诊断和治疗监测：缺铁性的低血红蛋白贫血中TRF的水平升高,但铁饱和度很低；如果贫血是由于红细胞对铁的运用障碍,则血浆中转铁蛋白正常或低下,但铁的饱和度增高 ２）急性时相反映TＲＦ下降，炎症、恶性病变时随Ａｌb、PA同步下降ﻫ 3）在炎症、恶性病变时常随着白蛋白、前白蛋白同步下降 4）妊娠、口服避孕药或注射雌激素可使ＴRF升高 9.β2-微球蛋白(ＢＭG）:广泛存在于所有的有核细胞表面,特别是淋巴细胞和肿瘤细胞 临床意义:ﻫ (1)血中浓度升高：肾衰、炎症、肿瘤ﻫ (2)临床重要应用于监测肾小管功能损伤特别用于肾移植后排斥反映的监测，如有排异反映影响肾小管功能时，尿中β2-微球蛋白排出量增长 (3）脑脊液中BＭG浓度升高:急性白血病和淋巴瘤有神经系统浸润时ﻫ 10.C－反映蛋白（CRP）:是一种能与肺炎链球菌Ｃ多糖体反映的急性时相反映蛋白，由肝细胞合成。
ﻫ 临床意义： 急性时相反映的一种极敏捷的指标ﻫ 浓度升高：急性心肌梗死、创伤、感染、炎症、外科手术、肿瘤浸润、风湿病时血浆CRP浓度迅速明显升高，可达正常浓度的数千倍 结合临床病史,有助于随访病程 例题 血浆白蛋白不具有的功能是 A.维持胶体渗入压ﻫ Ｂ．参与维持血浆的正常pＨﻫ C.运送某些物质ﻫ D.营养作用 Ｅ.免疫功能 ［答疑编号] 对的答案:Ｅﻫ Wilsoｎ病时不也许浮现下列哪种状况 A.血清总铜浓度升高ﻫ Ｂ.血清游离铜浓度升高ﻫ C．尿铜排出增长 Ｄ．血清ＣER浓度减少ﻫ E．血清ALT浓度升高 ［答疑编号] 对的答案:A 对营养不良和肝功能不全比较敏感的血浆蛋白检测指标是 Ａ.白蛋白ﻫ B.前白蛋白ﻫ Ｃ.转铁蛋白ﻫ Ｄ．β２微球蛋白ﻫ E.α1糖蛋白 [答疑编号] 对的答案：Bﻫ 引起血浆白蛋白减少的因素不涉及ﻫ A.严重感染 B.恶性肿瘤ﻫ C.慢性肾炎ﻫ Ｄ.严重腹泻、脱水ﻫ Ｅ.大面积烧伤 ［答疑编号］ 对的答案：Ｄ 二、血浆蛋白质的测定、参照值、措施评价及其临床意义ﻫ 蛋白质测定方式大体可分为: 1．用化学措施测定血清（浆）总蛋白、白蛋白和球蛋白的含量及白蛋白与球蛋白的比例; 2.用蛋白电泳措施测定蛋白质的组分; ３．用免疫化学法特异测定个别蛋白,如用免疫比浊法测前清蛋白。
通过制备特异的抗血清,测定Ag－Ａb复合物,多用试剂盒 （一）血清总蛋白测定措施及临床意义ﻫ 1．测定措施：双缩脲比色法(推荐蛋白质定量措施) 原理:蛋白质分子中的肽键在碱性条件下与Ｃu2+作用生成紫红色的化合物,颜色深浅在一定浓度范畴内与蛋白含量成正比经与同样解决的蛋白原则液比较,即可求得蛋白质含量 评价：操作简便、反复性好；只对蛋白作用,氨基酸无反映，多种蛋白呈色相近;缺陷是敏捷度较低ﻫ 参照区间：血浆总蛋白随年龄增大有所增高,6０岁后则有所下降,新生儿为46～70g/Ｌ,数月龄~２岁为5１～75g／Ｌ３岁及以上为６0～80g/L,成人为64～83g/L（直立行走)和6０～78g/L（卧床）ﻫ 2.临床意义：血清总蛋白生理性波动ﻫ (1）血清总蛋白增高ﻫ １）血液浓缩，导致总蛋白浓度相对增高:严重腹泻、呕吐、高热时急剧失水,血清总蛋白浓度可明显升高休克时，血液可发生浓缩；慢性肾上腺皮质功能减退的患者,由于丢失钠的同步随着水的丢失，血浆也可浮现浓缩现象ﻫ ２）血浆蛋白质合成增长：重要是球蛋白合成增长，见于多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症患者 (2)血清总蛋白减少 1)多种因素引起的血液稀释，导致总蛋白浓度相对减少:如静脉注射过多低渗溶液或因多种因素引起的钠、水潴留。
ﻫ 2)长期摄入局限性及消耗增长：如食物中长期缺少蛋白质或慢性胃肠道疾病所引起的消化吸取不良因患消耗性疾病,如严重结核病，甲状腺功能亢进，恶性肿瘤等,均可导致血清蛋白浓度减少ﻫ 3)蛋白质丢失：如严重烧伤、肾病综合征、溃疡性结肠炎等，使蛋白质大量丢失 4)蛋白质合成减少:多种慢性肝病 (二)血清清蛋白测定措施及其临床意义 １.测定措施： 溴甲酚绿法(ＢCG法）:是一种阴离子染料，在ｐＨ4．２的缓冲液中，与白蛋白结合成复合物,溶液由未结合前的黄色变成蓝绿色，在628nｍ波长的吸光度与白蛋白浓度成正比,经与同样解决的清蛋白原则液比较，即可求得白蛋白的含量 参照区间：血清白蛋白随年龄有所变化，０~1４岁逐渐升高,此后下降成人：３5~52ｇ/L走动者比卧床者平均高3g/Ｌﻫ 2.临床意义 1)清蛋白浓度增高:严重脱水，血浆浓缩ﻫ 2）清蛋白浓度减少：同总蛋白浓度减少 （三）球蛋白的含量及白蛋白与球蛋白的比例 １.球蛋白的含量：是通过血清总蛋白测定值减去血清清蛋白测定值计算出来的 2.临床意义：ﻫ 1）球蛋白浓度增高ﻫ 多见于感染性炎症、自身免疫性疾病（系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等）和肿瘤（多发性骨髓瘤和淋巴瘤)。
多发性骨髓瘤是一种单克隆疾病，它是由浆细胞恶性增殖导致的异常高的单一Ig（多见于IｇＡ或IgG）血症ﻫ 2）球蛋白浓度减少 见于血液稀释、严重的营养不良、胃肠道疾病等ﻫ 3.清蛋白与球蛋白比值(A/Ｇ比值)ﻫ Ａ／Ｇ比值反映了清蛋白与球蛋白浓度变化的关系正常Ａ/G比值为１～2／1临床上常用A/G比值来衡量肝脏疾病的严重限度，当Ａ/G比值不不小于1时,称比值倒置,为慢性肝炎或肝硬化的特性之一 溴甲酚绿法测定血清白蛋白显色原理是ﻫ A.溴甲酚绿在pH7．6环境中与白蛋白形成蓝绿色化合物 B．溴甲酚绿在pH9.2环境中与白蛋白形成蓝绿色化合物 C.溴甲酚绿在ｐH4．2环境中与白蛋白形成蓝绿色化合物 D．溴甲酚绿在pH8.6环境中与白蛋白形成蓝绿色化合物 Ｅ.溴甲酚绿在pＨ4．7环境中与白蛋白形成蓝绿色化合物 [答疑编号] 对的答案:C 下列也许导致血清总蛋白增高的因素是 Ａ.营养不良 B.消耗增长ﻫ C.急剧失水ﻫ D.肝功能障碍ﻫ E.消耗性疾病 [答疑编号] 对的答案:Ｃﻫ (四)血清蛋白电泳分析 1．原理：血清中多种蛋白质的等电点不同,在同一ｐＨ电场中所带电荷量也不同，加之蛋白质的分子量亦不相似，因此在同一电场中电泳迁移率就有差别。
醋酸纤维素薄膜电泳及聚丙烯酰胺凝胶电泳是目前临床生物化学检查中最常用的电泳技术，按其泳动速度可将血清（浆)蛋白质提成分为五条区带,从正极到负极依次为白蛋白和α1、α２、β、γ-球蛋白ﻫ ﻫ 通过染色和光密度扫描可计算出各区带蛋白质占总蛋白的百分含量，是理解血清(浆）蛋白质全貌的有价值的措施ﻫ 在琼脂糖凝胶电泳中常可分出1３个区带如果采用聚丙烯酰胺凝胶电泳在合适条件下可以分出30多种区带 ﻫ 以%表达： Alb:５7%~68%ﻫ α１：1.0%~5.７%ﻫ α2:4.９%~1１．2％ﻫ β:7%～13%ﻫ γ:９．8%～1８.2% 以g／L表达: Aｌb:３５～５２ ｇ/Lﻫ α1:1.0～4．０ ｇ/L α２：４.０~8.0 g／Ｌ β:5.0~１0.0 g/L γ：6.0~１3.0 ｇ/Lﻫ 。