第二节第二节 骨的瘤样病变骨的瘤样病变 Ø 纤维结构不良和骨纤维结构不良纤维结构不良和骨纤维结构不良Ø 动脉瘤样骨囊肿动脉瘤样骨囊肿Ø 骨的嗜酸性肉芽肿骨的嗜酸性肉芽肿Ø 甲旁亢棕色瘤甲旁亢棕色瘤 纤维结构不良和骨纤维结构不良纤维结构不良和骨纤维结构不良 纤维结构不良（纤维结构不良（Fibrous dysplasia））纤维纤维-骨组织增生病变骨组织增生病变，骨内出现纤维母细胞样梭形，骨内出现纤维母细胞样梭形细胞增生及不成熟的网状成骨病灶为特点细胞增生及不成熟的网状成骨病灶为特点 一、纤维结构不良一、纤维结构不良（（Fibrous dysplasia））Ø 正常骨组织被增生的纤维组织和不成熟的编织骨代替正常骨组织被增生的纤维组织和不成熟的编织骨代替Ø好发于好发于10~30岁岁青少年青少年Ø侵犯长骨，以侵犯长骨，以股骨和胫骨股骨和胫骨多见，亦可侵犯扁骨，以颌骨多见，亦可侵犯扁骨，以颌骨和肋骨多见和肋骨多见Ø是一种是一种最常见最常见的骨的瘤样病变的骨的瘤样病变Ø可表现为单骨性、多骨性及伴有性早熟和皮肤色素斑的可表现为单骨性、多骨性及伴有性早熟和皮肤色素斑的Albright综合征等类型，综合征等类型，单骨型单骨型多见多见 影像学改变影像学改变 病骨局部膨胀变粗，骨皮质变薄，无骨膜反应，而病骨局部膨胀变粗，骨皮质变薄，无骨膜反应，而多伴弯曲畸形。
多伴弯曲畸形 典型典型X线表现：线表现：1.毛玻璃样毛玻璃样变，变，是是本病诊断的主要依本病诊断的主要依据，病变区骨皮质与髓腔正常结构消失，代之以均匀一据，病变区骨皮质与髓腔正常结构消失，代之以均匀一致的毛玻璃样改变，其密度比皮质低，比髓腔高，骨小致的毛玻璃样改变，其密度比皮质低，比髓腔高，骨小梁结构消失梁结构消失2. 囊状破坏囊状破坏3.骨硬化 病理病理变化变化 肉眼肉眼所所见见 Ø受累的骨肿大，骨皮质变薄受累的骨肿大，骨皮质变薄Ø骨髓腔内充满骨髓腔内充满灰白至灰红色橡皮样韧实的组织灰白至灰红色橡皮样韧实的组织，，因纤维组织内含不成熟的骨质，故切之有砂砾感因纤维组织内含不成熟的骨质，故切之有砂砾感;可有囊性变及出血可有囊性变及出血 镜下所见镜下所见Ø主要由增生的纤维组织和新生的骨小梁主要由增生的纤维组织和新生的骨小梁Ø新生的骨小梁呈编织状，数量不等，杂乱排列，新生的骨小梁呈编织状，数量不等，杂乱排列，一般较细长，弯曲呈鱼钩状或逗点状一般较细长，弯曲呈鱼钩状或逗点状Ø骨小梁内的骨细胞肥大而圆，分布不规则，小梁骨小梁内的骨细胞肥大而圆，分布不规则，小梁周边一般不见成行排列的骨母细胞周边一般不见成行排列的骨母细胞 Ø此种骨小梁为此种骨小梁为不成熟的编织骨不成熟的编织骨，，多不转变为成多不转变为成熟的板状骨熟的板状骨，这是本病的特点。
这是本病的特点Ø继发病变：常见有粘液变，囊性变及出血坏死继发病变：常见有粘液变，囊性变及出血坏死 纤维结构不良 纤维结构不良 二、骨纤维结构二、骨纤维结构不良不良 (Osteofibrous dysplasia) 骨骨纤维结构纤维结构不良也不良也属于属于纤维纤维- -骨组织骨组织增生性病增生性病变，变，与纤维结构与纤维结构不良不良不同之处是增生的骨小梁周围不同之处是增生的骨小梁周围多有成排的骨母细胞围绕，形成的骨小梁亦较成熟多有成排的骨母细胞围绕，形成的骨小梁亦较成熟，，常可见到休止线甚至呈板层骨结构常可见到休止线甚至呈板层骨结构 临床临床表现表现Ø好发于好发于10岁以下的儿童岁以下的儿童Ø病变见于胫腓骨骨干病变见于胫腓骨骨干Ø局部肿胀，发生于胫骨者，可致该骨向前及前局部肿胀，发生于胫骨者，可致该骨向前及前侧位弯曲，少数可引起不完全性骨折侧位弯曲，少数可引起不完全性骨折 影像影像学学表现表现Ø位于骨皮质内，偏心性，呈圆形或卵圆形，界限较位于骨皮质内，偏心性，呈圆形或卵圆形，界限较清楚的密度减低区清楚的密度减低区Ø骨皮质肿胀变薄、消失骨皮质肿胀变薄、消失Ø其周边可见到不同程度的骨质硬化现象，部分病例其周边可见到不同程度的骨质硬化现象，部分病例呈多囊状呈多囊状 病理表现病理表现肉眼所见肉眼所见 ：： 病灶病灶呈灰白、灰红，质韧，切之有砂砾呈灰白、灰红，质韧，切之有砂砾感感镜下：镜下： 病变区主要由纵横交错的纤维组织病变区主要由纵横交错的纤维组织和成熟和成熟的骨的骨小梁构成小梁构成，，小梁小梁周围多有成排的骨母细胞围绕周围多有成排的骨母细胞围绕。
间间质内不见出血及质内不见出血及多核巨多核巨细胞反应细胞反应 骨纤维结构不良骨纤维结构不良 骨纤维结构不良骨纤维结构不良 三、动脉瘤样骨囊肿三、动脉瘤样骨囊肿(aneurysmal bone cyst) Ø主要由主要由扩张的海绵状囊腔扩张的海绵状囊腔构成的构成的囊性病变囊性病变，囊内，囊内含不凝固血液，含不凝固血液，X X线上显示似动脉瘤线上显示似动脉瘤Ø多发生多发生20岁以下的青少年岁以下的青少年Ø好发于四肢长骨和椎骨，发生于管状骨的几乎都好发于四肢长骨和椎骨，发生于管状骨的几乎都在干骺端在干骺端 影像学表现影像学表现 X线：线：可见（可见（卵）卵）圆形圆形或分叶状、膨胀明显的囊状或分叶状、膨胀明显的囊状透亮区，透亮区，中心性或偏心性生长多数病灶内尚有粗细中心性或偏心性生长多数病灶内尚有粗细不一且不完整的骨小梁分隔或骨嵴不一且不完整的骨小梁分隔或骨嵴，呈，呈蜂窝状蜂窝状 CT：：病变多呈囊状膨胀性骨破坏，骨壳菲薄，破病变多呈囊状膨胀性骨破坏，骨壳菲薄，破坏区内一般可见坏区内一般可见多个含液囊腔，并可见液多个含液囊腔，并可见液- -液平面液平面囊腔间隔为软组织密度，并可见钙化或骨化。
腔间隔为软组织密度，并可见钙化或骨化 动动脉脉瘤瘤样样骨骨囊囊肿肿 病理学表现病理学表现 肉眼所见肉眼所见 Ø刮除标本肉眼为暗红色破碎组织，切面常见海绵刮除标本肉眼为暗红色破碎组织，切面常见海绵状小囊腔状小囊腔Ø若为局部切除标本，则大多呈球状膨胀性肿物，若为局部切除标本，则大多呈球状膨胀性肿物，病变大小不一，病变大小不一，切面见正常骨结构消失，由大小切面见正常骨结构消失，由大小不等的血性囊腔所代替不等的血性囊腔所代替Ø囊腔间组织呈灰白色或铁锈色，质韧，厚薄不一囊腔间组织呈灰白色或铁锈色，质韧，厚薄不一 动动脉脉瘤瘤样样骨骨囊囊肿肿 镜下所见镜下所见 Ø可见大小不等的可见大小不等的扩张血腔样结构扩张血腔样结构，充满血液，充满血液Ø囊腔之间为囊腔之间为纤维结缔组织间隔纤维结缔组织间隔，若间隔较窄，则呈，若间隔较窄，则呈“飘带飘带样样”结构结构Ø纤维性间隔或富于细胞，或富于胶原纤维其中可见出血纤维性间隔或富于细胞，或富于胶原纤维其中可见出血灶，含有含铁血黄素的巨噬细胞及多核巨细胞，并可有薄灶，含有含铁血黄素的巨噬细胞及多核巨细胞，并可有薄层骨样组织和骨小梁的形成层骨样组织和骨小梁的形成Ø骨小梁周围，可绕以骨母细胞和破骨细胞。
多核巨细胞的骨小梁周围，可绕以骨母细胞和破骨细胞多核巨细胞的数量有时较多，但数量有时较多，但体积较小，分布不均体积较小，分布不均，多在出血区域或，多在出血区域或附近附近 动脉瘤样骨囊肿动脉瘤样骨囊肿 动脉瘤样骨囊肿动脉瘤样骨囊肿 。