干燥综合征及其实验室检査干燥综合征(Sjogren syndrome,SS )是一个侵犯外分泌腺为主的,以口、眼干燥为常见表现的一种系统性结缔组织病可分为 原发性和继发性两种,前者除有口眼干燥外,多有其他系统损害,后者则与另一种肯定的结缔组织病共存,最常见有类风湿关节炎,其 次为系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎国内调查证实人群中患病率为0.29%-0.77%,西方国家人群中患病率在风湿性疾病中占第二位, 女性占90%以上,多在中年后发病其发病与遗传和性别、病毒感染(如EB病毒、HIV-1病毒、人T淋巴细胞病毒(HTLV-1)等)及免 疫异常有关其主要表现为口干;眼干;皮肤干燥、瘙痒、皮疹;关节痛、肌无力、肌炎等;并有肾损害、肺泡炎症;消化系统及神经 系统异常如萎缩性胃炎、小肠吸收不良、胰腺外分泌功能低下、肝肿大、癫痫、偏瘫、偏盲、脊髓炎、脑神经炎及周围神经炎等,并有 血象异常及淋巴组织增生表现实验室检查:1. 明显高丙球蛋白血症及多种自身抗体类风湿因子70%-90%阳性,抗核抗体50%-80%阳性,抗SS-A抗体及抗SS-B抗体阳性率 分别为75%及50%其他自身抗体也有一定的阳性率,如抗甲状腺球蛋白抗体阳性占24%,抗胃壁细胞抗体阳性占28%,Coombs试验(抗 人球蛋白抗体试验)阳性占10%,常可查到循环免疫复合物增高,但补体检测常为正常结果,同时可发现巨球蛋白血症及血粘度增加。
2. 诊断标准(1) 口干持续3个月以上2) 眼干持续3个月以上3) Schivmer试验阳性.(4) 唇活检示$1,灶性淋巴细胞浸润4mm2(5) 唾液流量减低(6) 抗SS-A或抗SS-B抗体阳性在除外淋巴瘤、HIV感染、结节病、移植物抗宿主病后,符合其中至少4条者即可诊断为SS。