心内膜垫缺损【概述】房室管畸形曾称为心内膜垫缺损，第 1 孔型缺损，房室共道，或原发孔缺损 是第1 隔与心内膜垫发育不全形成的一系列先天性心脏畸形主要病变是房室环 上、下方心房和心室间隔组织部分缺失，且可伴有不同程度的房室瓣畸形房室 管畸形不多见，在各类心房间隔缺损病例中仅占 5％房室管畸形有多种形态， 从简单到复杂可分为下列数种类型（图 73-41）1．第 1 孔型心房间隔缺损 胚胎期心内膜垫发育不全，未能与第 1 隔完全融 合，出生后第1 孔持续未闭缺损呈半月形，下缘为房室瓣瓣环，上缘为第 1 隔下缘，冠窦开口位于缺损的后上方，二尖瓣和三尖瓣瓣叶无异常，心室间隔完 整此型甚为少见2．部分型房室共道 除第 1 孔型心房间隔缺损外，二尖瓣六瓣叶中央部位缺 裂裂口长度不一，从瓣叶游离缘小的缺裂到整个瓣叶全长分裂裂口边缘瓣叶 组织卷缩，并有腱索附着多数病人三尖瓣瓣叶无裂缺，瓣叶基部附着于心室间 隔，两侧心室腔间无通道二尖瓣大瓣叶缺裂产生关闭不全，心脏收缩时血液从 左心室返流入左心房，再经第 1 孔型心房间隔缺损进入右心房此型缺损在房室 管畸形中最为常见3．完全型房室共道 此型缺损比较少见，病变复杂，形态变异亦较多。
心房 间隔下部第1 孔型缺损与心室间隔膜部缺损相连接，二尖瓣和三尖瓣发育均异 常，可分裂为数片小瓣叶左、右房室环互相沟通，二尖瓣和三尖瓣瓣叶均缺裂， 正常的二尖瓣和三尖瓣被共同房室环的前瓣叶和后瓣叶所替代二尖瓣前瓣叶和 三尖瓣隔瓣叶可部分或完全分裂成为两个组成部分，亦可融合成为整片的共同前 瓣叶（图 73-42）前一种情况最为多见，前瓣叶裂口边缘通过许多细短的腱索 将二尖瓣及三尖瓣附着于心室间隔上缘的两侧；极少数病例共同前瓣叶裂缺边缘 通过腱索附着于右心室异常的乳头肌而不附着于心室间隔上缘此外，二尖瓣前 瓣叶与三尖瓣隔瓣叶亦可无裂缺且互相融合成为共同前瓣叶，瓣叶与心室间隔及 心室壁之间没有腱索，悬浮在心室间隔缺损的上方这种情况也较多见完全型房室共道病例由于后瓣叶腱索一般较前瓣叶腱索短，心室收缩时瓣叶 对合不良，关闭不全程度较重，返流量大左心室腔一般较右心室小4．单心房 胚胎期心房间隔组织不发育而整个缺失，心脏仅有单个心房腔， 并可伴有瓣叶畸形此型缺损极为罕见房室管畸形尚可伴有动脉导管未闭，法乐四联症、肺动脉口狭窄等其它先天 性心脏血管病变临床表现和诊断】 房室管畸形的临床表现按病变类型、左至右分流量的大小、房室瓣返流的轻 重程度和肺血管阻力升高的情况而异。
单纯第 1 孔型心房间隔缺损的临床表现与 一般心房间隔缺损相似，大多数病人在出生后早年可不呈现临床症状，长大后由 于肺高压引致肺血管阻塞性病变即可出现劳累后心悸、气急，运动耐量降低，呼 吸道感染和右心衰竭等症状部分型房室共道病例体格生长较差且较早发生肺高压，早年即可呈现前述临 床症状和心力衰竭并持续加重完全型房室共道病例在出生后 1 年甚或 1 月内即可呈现肺高压，心力衰竭并 进行性加重呼吸快速，周围循环灌注不良，心脏增大并可出现紫绀，常在早年 死亡约半数病人伴有先天性痴呆体格检查：多数病孩生长发育迟缓前胸廓饱满隆起，心尖搏动强烈，心浊 音区扩大单纯第1孔型心房间隔缺损的胸部体征与第2孔型心房间隔缺损相似 并有房室瓣裂缺和完全型房室共道的病例心前区可听到粗糙的全收缩期杂音，心 尖区最为响亮，并可扪到震颤肺高压病例肺动脉瓣区第 2 音加强，固定分裂 胸骨旁左下方和心尖区尚可能听到舒张期滚筒样杂音心力衰竭病例则肝脏肿 大，有时出现紫绀实验检查】胸部X线检查：单纯第1孔型心房间隔缺损病例胸部X线表现与缺损较大的 第 2 孔型心房间隔缺损相似并有房室瓣返流的部分型和完全型房室共道病例则 心脏明显扩大，左心室、右心室、右心房均增大，肺野血管显著充血，搏动增强。
肺循环阻力显著增高的病例则肺门区肺血管影纹增粗而肺野周围血管影纹稀少心电图检查：P-R间期延长右心室显著肥大或呈现不完全性右束支传导阻 滞，左心室也肥大，电轴左偏额面心向量图QRS环呈逆钟向运行，QRS环主体 部移向上向左甚至向右，平均电轴在-30°〜-140有的作者指出部分型 房室共道病例额面心向量图QRS环呈逆钟向运行向左向上，水平面QRS逆钟向运 行向左向后；完全型房室共道则额面QRS呈逆钟向运行向右向上，水平面QRS 逆钟向运行向前向右超声心动图检查：右心房、右心室和肺动脉内径增大，心室间隔的运动从属 于右心室的收缩，在心室喷血期心室间隔呈现向前的运动，亦即矛盾运动切面 超声心动图检查显示房间隔下部、室间隔膜部、二尖瓣前瓣叶和三尖瓣隔瓣叶正 常情况下，在中心区互相连接而形成的十字交叉消失，房间隔下部和室间隔上部 回声反射中断，四个心腔互相沟通二尖瓣前移，前瓣叶在收缩期接近三尖瓣隔 瓣叶而在舒张期到接近心室间隔二尖瓣口舒张期呈吊桥样，左心室流出道变窄 于周围静脉注入超声造影剂后，由于左室收缩压比右室高，舒张期右室压略高于 左室，在心腔切面上可见到造影剂在心室间隔上部缺损处左右往返流动。
右心导管检查：导管可从右心房进入左心房，也可从右心房直接进入左心室 心房及心室水平有左至右分流，右心房血液氧含量比腔静脉高，右心室血液氧含 量又可能比右心房进一步升高肺动脉高压病人可显示右至左分流和肺血管阻力 增高并有二尖瓣裂缺者右心房压力波形可显示房室瓣关闭不全产生的 V 波升 高选择性左心室造影可显示造影剂经心房和心室间隔缺损流入右心室及／或 右心房；经房室瓣缺裂返流入左、右心房并可显示心脏间隔缺损的大小和房室 瓣畸形的情况部分型房室共道病例于左心室注入的造影剂先返流入左心房，再 依序进入右心房、右心室和肺动脉；完全型房室共道病例造影剂从左心室返流入 左、右心房的同时也从左心室通过室间隔缺损直接进入右心室，即使左、右心房 和右心室，肺动脉同时显影房室共道病例由于房室瓣瓣口位置移向心尖部和心 室间隔上部缺损，致左心室流出道狭而长，在前后位左心室造影X片上呈现鹅颈 征象因此选择性左心室造影检查既可鉴别第一孔型与第二孔型心房间隔缺损， 而且对鉴别部分型和完全型房室共道也很有价值心室间隔完整且无肺动脉高压的房室管畸形病例如动脉血液氧饱和度降低， 应考虑可能为单心房畸形病理生理】房室管畸形产生的病理生理改变主要是不同程度的左至右分流。
分流量的大 小取决于病变的情况心室间隔完整且无房室瓣关闭不全的病例则仅心房水平存 在左至右分流，造成的循环生理影响主要是右心室容量负荷过重，右心室搏出量 及肺循环血流量增多，与第 2 孔型心房间隔缺损相类似；兼有左房室瓣关闭不全 者则心脏收缩时，左心室血液返流入左心房，左至右分流量显著增多，左、右心 室心搏量均增大这类病例在早年即可呈现心脏显著增大和心力衰竭完全型房 室共道病例由于心室间隔也存在较大的缺损，舒张期左心房血液可流入右心室， 收缩期左心室血液可流入右心房，左至右分流量更大，约 2／3病例右心室和肺 动脉压力接近于体循环压力，肺血管阻力可在出生后 1 年内迅速增高，右心衰竭 更早呈现晚期病例随着肺血管阻力升高，左至右分流量逐渐减少，最终呈现右 至左逆向分流治疗说明】Kirklin等于1954年应用Gross〃心房井〃方法矫治部分型房室管畸形获得成 功；1955年又在体外循环下开展直视手术治疗Lillihei于1954年应用交叉循 环方法成功地矫治 1 例完全型房室管畸形在开展手术治疗的早期，术后完全性 传导阻滞，残留房室瓣关闭不全和主动脉瓣下狭窄等严重并发症比较多见，手术 死亡率高。
1958年Lev详细研究房室管畸形病例房室结和房室柬的解剖位置， 并据此改进操作技术，此后术后传导组织损伤的并发率即显著下降房室管畸形外科手术应力求达到以下目的：闭合心房间隔缺损；闭合心室间 隔缺损；修复房室瓣功能，使关闭不全消失又不产生瓣口狭窄；避免损伤房室结 和传导束矫治房室管畸形的外科操作技术尚未取得一致由于病变复杂，手术操作需 时较长，必需应用体外循环结合低温和冷心脏停搏液；婴幼儿病例亦可应用体外 循环结合深低温和循环中断缝补心脏间隔缺损可应用自体心包片或涤纶织片 自体心包片的优点是术后如残留房室瓣关闭不全可减少溶血，其缺点是用于修补 心室间隔缺损日后可能形成动脉瘤样扩大近年来对于房室瓣严重畸形难于修复 的病例，也有人主张作瓣膜替换术手术操作技术：胸骨正中切口切开心包时即备好修补心脏间隔缺损时使用 的心包片检查有无左上腔静脉等并存畸形经右心耳切口手指探查病变情况， 注意心房间隔和心室间隔缺损的部位和大小，二尖瓣和三尖瓣有无返流，并估计 返流的轻重程度心脏内手指探查完毕后游离上、下腔静脉及升主动脉，分别绕 置束带供阻断血流之用在靠近上、下腔静脉开口部位经右心房切口分别插入腔 静脉引血导管并於升主动脉插入给血导管，开始体外循环并降低体温。
经心尖部 小切口放入左心室引流管，阻断升主动脉血流，於其根部注入冷心脏停搏液，同 时在心包腔内注入冷生理盐水进一步局部降低心肌温度收紧上、下腔静脉束带 即可经右心房长切口进行心内操作第 1 孔型心房间隔缺损缝补术 切开右心房显露房间隔缺损，缺损下缘即为 房室环第1孔型心房间隔缺损需用心包片或涤纶织片缝补，因为直接缝合缺损， 张力较大，组织易於撕裂致缺损复发缝补缺损尚可减少损伤传导组织的发生率 按缺损的形态和大小修剪心包片或织片先在二尖瓣前瓣叶基部中央部分将补片 缝合固定於二尖瓣环上，然后连续缝合缺损与补片的边缘缝合缺损前下缘时应 注意避免损伤传导组织第一孔型缺损病例房室结向下移位到冠窦开口与心室脊 之间的右心房后壁内，房室束治缺损边缘向前向上走向心室脊与房室环汇合处， 然后在心室间隔顶部发出左束支在房室结三角区应将缝线放置在二尖瓣前瓣叶 的瓣环附着处缺损全周与补片全部缝合即将完成时先排出残留在左心房内气 体，再放松腔静脉束带排出右心房内气体，经心尖部插管排出左心室内残留的气 体于升主动脉根部插入排气针，放松主动脉阻断钳心跳恢复且搏动有力，体 温上升到35°C以上即可停体外循环，拔除各处心腔插管及主动脉插管，缝合心 房、心室及主动脉切口。
心包腔及前纵隔内放置引流管，缝合胸骨及胸壁切口部分型房室管畸形修复术 建立体外循环后切开右心房，显露病变情况，从 左心室插管加压注入生理盐水有助于观察房室瓣对合情况用 4-0 缝线间断缝合 二尖瓣前瓣叶裂缺，一般仅需放置缝线3〜4针注意避免缝合处组织张力过大 以致引起瓣叶变形，加重关闭不全裂缺边缘卷曲者可平复后予以缝合以减少张 力少数病例因腱索过短或异常乳头肌引致瓣叶裂口对合不良者可部分切开乳头 肌顶部改善对合情况缝补心房间隔缺损可按照前段叙述的操作方法，亦可采用 较大的心包片先缝合固定于相当于前瓣叶裂缺顶部的三尖瓣隔瓣叶基部上，然后 将心包片覆盖房间隔缺损及房室结三角区，再沿三尖瓣隔瓣叶基部，冠窦开口上 壁浅层组织或在冠窦开口下缘以及房间隔缺损上方边缘作缝补术（图 73-43）完全型房室管畸形修复术 完全型房室管畸形病变形态多样，切开右心房后 必须先详细辨认房室瓣和心室间隔的病变情况共同前瓣叶缺裂的病例应注意二 尖瓣瓣叶的对合情况及二尖瓣前瓣叶裂缺边缘腱索附着情况，然后在二尖瓣前瓣 叶基部裂缺的顶端穿过1针缝线二尖瓣前瓣叶和三尖瓣隔瓣叶互相融合的病例 则需在室间隔脊的上方切开共同前瓣叶的二尖瓣与三尖瓣瓣叶连接部，显露室间 隔缺损。
按心室间隔缺损的面积备好涤纶补片，用 5-0 缝线将补片连续或间断褥 式缝合于室间隔脊部的右侧面，将三尖瓣膜索留置在补片的右心室侧，二尖瓣腱 索留置在补片的左心室侧如有少数腱索妨碍织片的缝合可予切除再将裂口两 侧二尖瓣前瓣叶向上提拉使腱索绷紧，然后将瓣叶基部缝合于补片边缘，必须注 意裂口两侧瓣。