氨基隙碳链进入三籁酷循环的途径某些氨基酸（亮氨酸’色氮醛和异京氨酸 ） 分裂为片段后『 其产物经两种不同的途径进入三瘦豳循环氨基酸与三竣酸循环一、瓜氨酸(citrulline)的生成：乌氨酸氨基甲酰转移酶 (ornithine transcarbamoylase) 存在于线粒体中， 通常与CPS—I形成酶的复合物催化氨基甲酰磷酸转甲酰基给鸟氨酸生成瓜氨酸 (注意：鸟氨酸，瓜氨酸均非标准”-氨基酸，不出现在蛋白质中)此反应粒体内进行，而鸟氨酸在胞液中生成，所 以必需通过一特异的穿棱系统进入线粒体内NH.3+ E;N-/cj-k\h,4 NH*□OOH、精氨酸代琥珀酸 (Argininosuccinate)的合成瓜氨酸穿过线粒体膜进入胞浆中，在胞浆中由精氨酸代琥珀酸合成酶 (ArgininosuccinateSynthetase)催化瓜氨酸的月尿基与天冬氨酸的氨基缩合生成精氨酸代琥珀酸，获得尿素分子 中的第二个氮原子此反应由 ATP供能NILconnI+ HU.二g产OI-NM；mowcoon田3MlUH-NHIg rmiiCOCH、精氨酸(Arginine)的生成 精氨酸代琥珀酸裂解酶(Argininosuccinase)催化精氨酸代琥珀酸裂解成精氨酸和延胡索酸root]r 弧UI-Ml,ji得♦*牝底范找沪C-N114 卜四CH KH,CHCH ^rr)n。
■CODH1 onoH稽察除视MJt醛上述反应中生成的延胡索酸可经三竣酸循环的中间步骤生成草酰乙酸， 再经谷草转氨酶催化 转氨作用重新生成天冬氨酸 由此，通过延胡索酸和天冬氨酸， 使三竣酸循环与尿素循环联 系起来四、尿素的生成尿素循环的最后一步反应是由精氨酸酶 （arginase）催化精氨酸水解生成尿素并再生鸟氨酸,严C-NH鸟氨酸再进入线粒体参与另一轮循环NW,yiNHtUUUHCWH精氨酸尿素合成是一个耗能的过程，合成 1分子尿素需要消耗 4个高能磷酸键3个ATP水解生成2个ADP, 2个Pi, 1个AMP和PPi）从尿素循环底物水平上，能量的消耗大于恢复NADH的生由L-谷氨酸脱氢酶催化脱氨和延胡索酸经草酰乙酸再生成天冬氨酸反应中均有成经线粒体再氧化可生成 6个ATP（图8）R-CH-COCT7一雅比二修|| $否阻腰MH；R-e-oxjo*鸵珀・AMT + %工一刖“二M小口 *解草联乙餐H 略胡索眼"OOc-K-m - cnrrR-CH-CWNH；-coo-图8尿素循环的能量代谢6.尿素循环的调节CPS—I是线粒体内变构酶，其变构激活剂 AGA由N 乙酰谷氨酸合成酶催化生成，并由特异水解酶水解。
肝脏生成尿素的速度与 AGA浓度相关当氨基酸分解旺盛时，由转氨作用引起谷氨酸浓度升高，增加 AGA的合成，从而激活 CPS-I,加速氨基甲酰磷酸合成，推动 尿素循环精氨酸是 AGA合成酶的激活剂，因此，临床利用精氨酸治疗高氨血症五)高氨血症和氨中毒 正常生理情况下，血氨处于较低水平尿素循环是维持血氨低浓度的关键 当肝功能严重损 伤时，尿素循环发生障碍，血氨浓度升高，称为高氨血症氨中毒机制尚不清楚 一般认为, 氨进入脑组织，可与 “酮戊二酸结合成谷氨酸，谷氨酸又与氨进一步结合生成谷氨酰胺，从而使a酮戊二酸和谷氨酸减少，导致三竣酸循环减弱，从而使脑组织中 ATP生成减少谷氨酸本身为神经递质，且是另一种神经递质 丫氨基丁酸(丫aminobutyrate,GABA)的前体,其减少亦会影响大脑的正常生理功能，严重时可出现昏迷卓就氮■ 甘握曜 世《酸 通贩『J 精厚焊19式丙事融 乙市修，A-KInKft%量K采亮趣异就SM量K森簟图9 氨基酸与糖、脂肪的关系3.转变生成糖和酮体 使用四氧喀咤(alloxan)破坏犬的胰岛3细胞，建立人工 糖尿病犬的模型待其体内糖原和脂肪耗尽后， 用某种氨基酸饲养， 并检查犬尿中糖与酮体的含量。
若饲某种氨基酸后尿中排出葡萄糖增多， 称此氨基酸为称生糖氨基酸 (glucogenic amino acid);若尿中酮体含量增多，则称为生酮氨基酸 (ketogenic amino acid)尿中二者都增多者称为生糖兼生酮氨基酸(glucogenic and ketogenic amino acid) 从表1中可以看出，凡能生成丙酮酸或三竣酸循环的中间产物的氨基酸均为生糖氨基酸；凡能生成乙酰 CoA或乙酰乙酸的氨基酸均为生酮氨基酸；凡能生成丙酮酸或三竣酸循环中间产物同时能生成乙酰 CoA或乙酰乙酸者为生糖兼生酮氨基酸表1氨基酸和糖、脂肪的共有中间代谢产物氨基酸简称 共同中间代谢产物 生糖或生酮天 草酰乙酸 生糖、甘、丙、羟、半胱、胱、脯、丙酮酸生糖苏丙酮酸、琥珀酰辅酶 A生糖色丙酮酸、乙酰乙酸生糖兼生酮、组、鸟、精、脯瓜、a-酮戊二酸生糖蛋、 缴琥珀酰辅酶A生糖异亮琥珀酰辅酶A、乙酰辅酶A生糖兼生酮酪、苯丙乙酰乙酸、延胡索酸生糖兼生酮亮乙酰乙酸生酮赖乙酰辅酶A、体酮戊二酸(?)生糖兼生酮亮氨酸为生酮氨基酸,赖氨酸、异亮氨酸、色氨酸、苯丙氨酸和酪氨酸为生糖兼生酮氨基酸,其余氨基酸均为生糖氨基酸。