第第 三三 节节糖的有氧氧化糖的有氧氧化 Aerobic Oxidation of Carbohydrate 葡葡萄萄糖糖在在有有氧氧条条件件下下彻彻底底氧氧化化成成水水和和CO2的反应过程称为有氧氧化的反应过程称为有氧氧化(aerobic oxidation) * 部位部位：：胞液及线粒体胞液及线粒体 * * 概念概念 一、糖的有氧氧化反应分为一、糖的有氧氧化反应分为3个阶段个阶段 第一阶段：酵解途径第一阶段：酵解途径 第二阶段：丙酮酸的氧化脱羧第二阶段：丙酮酸的氧化脱羧 第三阶段：三羧酸循环和第三阶段：三羧酸循环和氧化磷酸化氧化磷酸化 G丙酮酸丙酮酸 乙酰乙酰CoA CO2 NADH+H+ FADH2H2O [O] ATP ADP TCA循环循环胞胞液液 线线粒粒体体 （一）葡萄糖循酵解途径分解为丙酮酸（一）葡萄糖循酵解途径分解为丙酮酸（二）丙酮酸进入线粒体氧化脱羧生成乙酰（二）丙酮酸进入线粒体氧化脱羧生成乙酰CoA总反应式总反应式: 丙酮酸丙酮酸 乙酰乙酰CoA NAD+ , HSCoA CO2 , NADH + H+ 丙酮酸脱氢酶复合体丙酮酸脱氢酶复合体 (acetyl CoA) 丙酮酸脱氢酶复合体的组成丙酮酸脱氢酶复合体的组成 酶酶E1：丙酮酸脱氢酶：丙酮酸脱氢酶E2：二氢硫辛酰胺转乙酰酶：二氢硫辛酰胺转乙酰酶E3：二氢硫辛酰胺脱氢酶：二氢硫辛酰胺脱氢酶HSCoANAD+ 辅辅 酶酶 TPP 硫辛酸（硫辛酸（ ) HSCoA FAD, NAD+SSL 丙酮酸脱氢酶复合体催化的反应过程：丙酮酸脱氢酶复合体催化的反应过程：1. 丙酮酸脱羧形成羟乙基丙酮酸脱羧形成羟乙基-TPP。
2. 由由二二氢氢硫硫辛辛酰酰胺胺转转乙乙酰酰酶酶(E2)催催化化形形成成乙乙酰酰硫硫辛辛酰胺酰胺-E23. 二二氢氢硫硫辛辛酰酰胺胺转转乙乙酰酰酶酶(E2)催催化化生生成成乙乙酰酰CoA, 同同时使硫辛酰胺上的二硫键还原为时使硫辛酰胺上的二硫键还原为2个巯基4. 二二氢氢硫硫辛辛酰酰胺胺脱脱氢氢酶酶(E3)使使还还原原的的二二氢氢硫硫辛辛酰酰胺胺脱氢，同时将氢传递给脱氢，同时将氢传递给FAD5. 在在二二氢氢硫硫辛辛酰酰胺胺脱脱氢氢酶酶(E3)催催化化下下，，将将FADH2上上的的H转移给转移给NAD+，形成，形成NADH+H+ CO2 CoASHNAD+NADH+H+5. NADH+H+的生成的生成1. -羟乙基羟乙基-TPP的生成的生成 2.乙酰硫辛酰乙酰硫辛酰胺的生成胺的生成3.乙酰乙酰CoA的生成的生成4. 硫辛酰胺的生成硫辛酰胺的生成 目目 录录 （三）乙酰（三）乙酰CoA进入三羧酸循环以及氧化磷酸进入三羧酸循环以及氧化磷酸化生成化生成ATP•三三羧羧酸酸循循环环的的第第一一步步是是乙乙酰酰CoA与与草草酰酰乙乙酸酸缩缩合合成成6个个碳碳原原子子的的柠柠檬檬酸酸，，然然后后柠柠檬檬酸酸经经过过一一系系列列反反应重新生成草酰乙酸，完成一轮循环。
应重新生成草酰乙酸，完成一轮循环•经经过过一一轮轮循循环环，，乙乙酰酰CoA的的2个个碳碳原原子子被被氧氧化化成成CO2；；在在循循环环中中有有1次次底底物物水水平平磷磷酸酸化化，，可可生生成成1分分子子ATP；；更更为为重重要要的的是是有有4次次脱脱氢氢反反应应，，氢氢的的接接受受体体分分别别为为NAD+或或FAD，，生生成成3分分子子NADH+H+和和1分子分子FADH2 •在在H+/电电子子沿沿电电子子传传递递链链传传递递过过程程中中能能量量逐逐步步释释放放，，同同时时伴伴有有ADP磷磷酸酸化化成成ATP，，吸吸收收这这些些能能量量储储存存于于ATP中中，，即即氧氧化化与与磷磷酸酸化化反反应应是是偶偶联联在在一一起起的的，，称为氧化磷酸化称为氧化磷酸化•三三羧羧酸酸循循环环中中脱脱下下的的氢氢进进入入呼呼吸吸链链氧氧化化磷磷酸酸化化，，生成水和生成水和ATP NADH+H+ H2O、、2.5ATP [O] H2O、、1.5ATP FADH2 [O] 二、糖有氧氧化是机体获得二、糖有氧氧化是机体获得ATP的的主要方式主要方式 •三羧酸循环一次最终共生成三羧酸循环一次最终共生成10个个ATP。
•1mol葡萄糖彻底氧化生成葡萄糖彻底氧化生成CO2和和H2O，可净生，可净生成成30或或32molATP *获得获得ATP的数量取决于还原当量进入线粒体的穿梭机制的数量取决于还原当量进入线粒体的穿梭机制葡萄糖有氧氧化生成的葡萄糖有氧氧化生成的ATP 反反应应辅辅 酶酶ATP 第第一一阶阶段段葡萄糖葡萄糖 → 6-磷酸葡糖磷酸葡糖-1 6-磷酸果糖磷酸果糖 → 1,6-双磷酸果糖双磷酸果糖-1 2× 3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛→ 2× 1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸NAD+ 3或或5*2× 1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸→ 2× 3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2 × 1 2 × 磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 → 2× 丙酮酸丙酮酸2 × 1 第二阶段第二阶段2 × 丙酮酸丙酮酸→ 2 × 乙酰乙酰CoA2 ×2.5 第第三三阶阶段段2× 异柠檬酸异柠檬酸 → 2 × α-酮戊二酸酮戊二酸2 × 2.5 2×α -酮戊二酸酮戊二酸 → 2 × 琥珀酰琥珀酰CoA2 × 2.5 2× 琥珀酰琥珀酰CoA → 2 × 琥珀酸琥珀酸2 × 1 2× 琥珀酸琥珀酸 → 2 × 延胡索酸延胡索酸FAD 2 × 1.5 2× 苹果酸苹果酸 → 2 × 草酰乙酸草酰乙酸NAD+ 2 × 2.5 净生成净生成30或或32NAD+ NAD+ NAD+ 有氧氧化的生理意义有氧氧化的生理意义 •糖的有氧氧化是机体糖的有氧氧化是机体产能最主要的途径产能最主要的途径。
它不它不仅仅产能效率高产能效率高，而且由于产生的能量逐步分次，而且由于产生的能量逐步分次释放，相当一部分形成释放，相当一部分形成ATP，所以，所以能量的利用能量的利用率也高率也高简言之，即“供能” 三、糖有氧氧化的调节是基于能量的需求三、糖有氧氧化的调节是基于能量的需求关关键键酶酶 ①① 酵解途径：酵解途径：己糖激酶己糖激酶② ② 丙酮酸的氧化脱羧：丙酮酸的氧化脱羧：丙酮酸脱氢酶复合体丙酮酸脱氢酶复合体③③ 三羧酸循环：三羧酸循环：柠檬酸合酶柠檬酸合酶丙酮酸激酶丙酮酸激酶6-6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1-1α-α-酮戊二酸脱氢酶复合体酮戊二酸脱氢酶复合体异柠檬酸脱氢酶异柠檬酸脱氢酶•此处主要叙述丙酮酸脱氢酶复合体的调节此处主要叙述丙酮酸脱氢酶复合体的调节 别构调节别构调节别构抑制剂：乙酰别构抑制剂：乙酰CoA; NADH; ATP 别构激活剂：别构激活剂：AMP; ADP; NAD+ * 乙酰乙酰CoA/HSCoA 或或 NADH/NAD+ 时，其时，其活性也受到抑制活性也受到抑制 共价修饰调节共价修饰调节 目目 录录 ATP/ADP或或ATP/AMP比值升高抑制有氧比值升高抑制有氧氧化，降低则促进有氧氧化。
氧化，降低则促进有氧氧化 ATP/AMP效果更显著效果更显著•有氧氧化的调节是为了适应机体或器官对能量的有氧氧化的调节是为了适应机体或器官对能量的需要，有氧氧化全过程中许多酶的活性都受细胞需要，有氧氧化全过程中许多酶的活性都受细胞内内ATP/ADP或或ATP/AMP比例的影响比例的影响 四、糖有氧氧化可抑制乳酸酵解四、糖有氧氧化可抑制乳酸酵解* 概念概念* 机制机制 有氧时，有氧时，NADH+H+进入线粒体内氧化，丙进入线粒体内氧化，丙酮酸进入线立体进一步氧化而不生成乳酸酮酸进入线立体进一步氧化而不生成乳酸; 缺氧时，酵解途径加强，缺氧时，酵解途径加强，NADH+H+在胞浆在胞浆浓度升高，丙酮酸作为氢接受体生成乳酸浓度升高，丙酮酸作为氢接受体生成乳酸巴斯德效应巴斯德效应(Pastuer effect)指有氧氧化抑指有氧氧化抑制糖酵解的现象制糖酵解的现象 第第 四四 节节 葡萄糖的其他代谢途径葡萄糖的其他代谢途径Other Metabolic Pathways of Glucose 一、磷酸戊糖途径生成一、磷酸戊糖途径生成NADPH和磷酸戊糖和磷酸戊糖•磷磷酸酸戊戊糖糖途途径径是是指指由由葡葡萄萄糖糖生生成成磷磷酸酸戊戊糖糖及及NADPH+H+，，前前者者再再进进一一步步转转变变成成3-磷磷酸酸甘甘油油醛醛和和6-磷酸果糖磷酸果糖的反应过程。
的反应过程 * * 细胞定位：细胞定位：胞胞 液液Ø 第一阶段：氧化反应第一阶段：氧化反应 生成磷酸戊糖、生成磷酸戊糖、NADPH+H+及及CO2（一）磷酸戊糖途径的反应过程可分为（一）磷酸戊糖途径的反应过程可分为两个阶段两个阶段* * 反应过程可分为二个阶段反应过程可分为二个阶段 Ø 第二阶段则：非氧化反应第二阶段则：非氧化反应 包括一系列基团转移包括一系列基团转移 6-磷酸葡糖酸磷酸葡糖酸 5-磷酸核酮糖磷酸核酮糖 NADPH+H+ NADP+ ⑴⑴ H2O NADP+ CO2 NADPH+H+ ⑵⑵6-磷酸葡糖脱氢酶磷酸葡糖脱氢酶6-磷酸葡糖酸脱氢酶磷酸葡糖酸脱氢酶H HCOCOH HCH2OH C O 6-磷酸葡糖磷酸葡糖 6-磷酸葡糖酸内酯磷酸葡糖酸内酯 1. 6-磷酸葡糖在氧化阶段生成磷酸戊糖和磷酸葡糖在氧化阶段生成磷酸戊糖和NADPH 5-磷酸核糖磷酸核糖 •催化第一步脱氢反应的催化第一步脱氢反应的6-磷酸葡糖脱氢磷酸葡糖脱氢酶酶是此代谢途径的关键酶。
是此代谢途径的关键酶•两次脱氢脱下的氢均由两次脱氢脱下的氢均由NADP+接受生成接受生成NADPH + H+•反应生成的磷酸核糖是一个非常重要的反应生成的磷酸核糖是一个非常重要的中间产物中间产物G-6-P 5-磷酸核糖磷酸核糖 NADP+ NADPH+H+ NADP+ NADPH+H+ CO2 •每每3分子分子6-磷酸葡萄糖同时参与反应，在一系列磷酸葡萄糖同时参与反应，在一系列反应中，通过反应中，通过3C、、4C、、6C、、7C等演变阶段，最等演变阶段，最终生成终生成3-磷酸甘油醛和磷酸甘油醛和6-磷酸果糖磷酸果糖2. 经过基团转移反应进入糖酵解途径经过基团转移反应进入糖酵解途径 •这些基团转移反应可分为两类：这些基团转移反应可分为两类： •一类是一类是转酮醇酶（转酮醇酶（transketolase）反应）反应，转，转移含移含1个酮基、个酮基、1个醇基的个醇基的2碳基团；接受体都碳基团；接受体都是醛糖•另一类是另一类是转醛醇酶（转醛醇酶（transaldolase）反应）反应，，转移转移3碳单位；接受体也是醛糖碳单位；接受体也是醛糖。
5-磷酸核酮糖磷酸核酮糖(C5) ×3 5-磷酸核糖磷酸核糖 C55-磷酸木酮糖磷酸木酮糖 C55-磷酸木酮糖磷酸木酮糖 C57-磷酸景天糖磷酸景天糖 C73-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 C34-磷酸赤藓糖磷酸赤藓糖 C46-磷酸果糖磷酸果糖 C66-磷酸果糖磷酸果糖 C63-磷酸磷酸甘油醛甘油醛 C3 •第二阶段反应的意义就在于通过一系列基团转移第二阶段反应的意义就在于通过一系列基团转移反应，将核糖转变成反应，将核糖转变成6-磷酸果糖和磷酸果糖和3-磷酸甘油醛而磷酸甘油醛而进入酵解途径因此磷酸戊糖途径也称进入酵解途径因此磷酸戊糖途径也称磷酸戊糖磷酸戊糖旁路（旁路（pentose phosphate shunt） 磷磷酸酸戊戊糖糖途途径径第一阶段第一阶段 第第二二阶阶段段 5-磷酸木酮糖磷酸木酮糖 C55-磷酸木酮糖磷酸木酮糖 C57-磷酸景天糖磷酸景天糖 C73-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 C34-磷酸赤藓糖磷酸赤藓糖 C46-磷酸果糖磷酸果糖 C66-磷酸果糖磷酸果糖 C63-磷酸磷酸甘油醛甘油醛 C36-磷酸葡糖磷酸葡糖(C6)×3 6-磷酸葡糖酸内酯磷酸葡糖酸内酯(C6)×3 6-磷酸葡糖酸磷酸葡糖酸(C6)×3 5-磷酸核酮糖磷酸核酮糖(C5) ×3 5-磷酸核糖磷酸核糖 C53NADP+ 3NADP+3H+ 6-磷酸葡糖脱氢酶磷酸葡糖脱氢酶 3NADP+ 3NADP+3H+ 6-磷酸葡糖酸脱氢酶磷酸葡糖酸脱氢酶 CO2 磷酸戊糖途径的总反应式：磷酸戊糖途径的总反应式： 3×6-磷酸葡糖磷酸葡糖 + 6 NADP+ 2×6-磷酸果糖磷酸果糖+3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛+6NADPH+H++3CO2 磷酸戊糖途径的特点磷酸戊糖途径的特点⑴⑴ 脱氢反应以脱氢反应以NADP+为受氢体，生成为受氢体，生成NADPH+H+。
⑵⑵ 反应过程中进行了一系列酮基和醛基转移反应，反应过程中进行了一系列酮基和醛基转移反应，经过了经过了3、、4、、5、、6、、7碳糖碳糖的演变过程的演变过程⑶⑶ 反应中生成了重要的中间代谢物反应中生成了重要的中间代谢物——5-磷酸核糖磷酸核糖⑷⑷ 一分子一分子G-6-P经过反应，只能发生经过反应，只能发生一次脱羧一次脱羧和和二次二次脱氢脱氢反应，生成一分子反应，生成一分子CO2和和2分子分子NADPH+H+ （二）磷酸戊糖途径受（二）磷酸戊糖途径受NADPH/NADP+比值比值的调节的调节 * * 6-磷酸葡糖脱氢酶磷酸葡糖脱氢酶 此酶为磷酸戊糖途径的关键酶，其活性此酶为磷酸戊糖途径的关键酶，其活性的高低决定的高低决定6-磷酸葡糖进入磷酸戊糖途径的流磷酸葡糖进入磷酸戊糖途径的流量此此酶酶活活性性主主要要受受NADPH/NADP+比比值值的的影影响响，，比比值值升升高高则则被被抑抑制制，，降降低低则则被被激激活活另外另外NADPH对该酶有强烈抑制作用对该酶有强烈抑制作用 （三）磷酸戊糖途径的生理意义在于生成（三）磷酸戊糖途径的生理意义在于生成NADPH和和5-磷酸核糖磷酸核糖1 1. . 磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径为核苷酸的生成提供核糖为核苷酸的生成提供核糖 2 2. . 提供提供NADPH作为供氢体参与多种代谢反应作为供氢体参与多种代谢反应 （（1））NADPH是体内许多合成代谢的供氢体；是体内许多合成代谢的供氢体；（（2））NADPH参与体内羟化反应；参与体内羟化反应； （（3））NADPH还用于维持谷胱甘肽还用于维持谷胱甘肽（（glutathione）的还原状态。
的还原状态 2G-SH G-S-S-GNADP+ NADPH+H+A AH2 还还原原型型谷谷胱胱甘甘肽肽是是体体内内重重要要的的抗抗氧氧化化剂剂，，可可以以保保护护一一些些含含-SH-SH基基的的蛋蛋白白质质或或酶酶免免受受氧氧化化剂剂，，尤其是过氧化物的损害尤其是过氧化物的损害在在红红细细胞胞中中还还原原型型谷谷胱胱甘甘肽肽更更具具有有重重要要作作用它可以保护红细胞膜蛋白的完整性它可以保护红细胞膜蛋白的完整性 二、糖醛酸途径可生成活泼的葡糖醛酸二、糖醛酸途径可生成活泼的葡糖醛酸６６-磷酸葡糖磷酸葡糖1-磷酸葡糖磷酸葡糖UDPGUDPGA1-磷酸葡糖醛酸磷酸葡糖醛酸葡糖醛酸葡糖醛酸L-古洛糖酸古洛糖酸L-木酮糖木酮糖木糖醇木糖醇D-木酮糖木酮糖5-磷酸木酮糖磷酸木酮糖磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径 •对人类而言，糖醛酸途径的主要生理意义在于生成对人类而言，糖醛酸途径的主要生理意义在于生成活化的葡糖醛酸，即活化的葡糖醛酸，即UDPGA•葡糖醛酸是组成蛋白聚糖的糖胺聚糖，如透明质酸、葡糖醛酸是组成蛋白聚糖的糖胺聚糖，如透明质酸、硫酸软骨素、肝素等的组成成分；硫酸软骨素、肝素等的组成成分；•葡糖醛酸在生物转化过程中参与很多结合反应。
葡糖醛酸在生物转化过程中参与很多结合反应 三、多元醇途径可生成木糖醇、山梨醇等三、多元醇途径可生成木糖醇、山梨醇等•葡萄糖代谢过程中可生成一些多元醇，如木糖醇葡萄糖代谢过程中可生成一些多元醇，如木糖醇（（xylitol）、山梨醇（）、山梨醇（sorbitol）等，所以被称为）等，所以被称为多元醇途径（多元醇途径（polyol pathway） •但这些代谢过程局限于某些组织，对整个葡萄糖但这些代谢过程局限于某些组织，对整个葡萄糖代谢所占比重极少，无重要性代谢所占比重极少，无重要性 第第 五五 节节 糖原的合成与分解糖原的合成与分解Glycogenesis and Glycogenolysis 是动物体内糖的储存形式之一，是机体能是动物体内糖的储存形式之一，是机体能迅速动用的能量储备迅速动用的能量储备肌肉：肌糖原，肌肉：肌糖原，180 ~ 300g，，主要供肌肉收缩所需主要供肌肉收缩所需 肝脏：肝糖原，肝脏：肝糖原，70 ~ 100g，，维持血糖水平维持血糖水平 糖糖 原原 (glycogen) •糖原储存的主要器官及其生理意义糖原储存的主要器官及其生理意义 1. 葡萄糖单元以葡萄糖单元以αα-1,4--1,4-糖苷糖苷 键键形成长链。
形成长链2. 约约1010个葡萄糖单元处形成分个葡萄糖单元处形成分枝，分枝处葡萄糖以枝，分枝处葡萄糖以αα- -1,6-1,6-糖苷键糖苷键连接，连接，分支增加，分支增加，溶解度增加溶解度增加3. 每条链都终止于一个非还原每条链都终止于一个非还原端端. .非还原端增多，以利于非还原端增多，以利于其被酶分解其被酶分解•糖原的结构特点糖原的结构特点目目 录录 一、糖原合成的代谢反应主要发生在一、糖原合成的代谢反应主要发生在肝脏和肌肉肝脏和肌肉 糖原的合成糖原的合成(glycogenesis) 指由葡萄糖合成糖指由葡萄糖合成糖原的过程原的过程组织定位：主要在肝脏、肌肉组织定位：主要在肝脏、肌肉细胞定位：胞浆细胞定位：胞浆 1. 葡萄糖磷酸化生成葡萄糖磷酸化生成6-磷酸葡糖磷酸葡糖葡萄糖葡萄糖 6-磷酸葡糖磷酸葡糖 ATP ADP 己糖激酶己糖激酶;葡糖激酶（肝）葡糖激酶（肝） 糖原合成途径糖原合成途径: 1-1-磷酸葡糖磷酸葡糖 磷酸葡糖变位酶磷酸葡糖变位酶 6-6-磷酸葡糖磷酸葡糖 2. 6-磷酸葡糖转变成磷酸葡糖转变成1-磷酸葡糖磷酸葡糖 这这步步反反应应中中磷磷酸酸基基团团转转移移的的意意义义在在于于：：由由于于延延长长形形成成α-1,4-糖糖苷苷键键，，所所以以葡葡萄萄糖糖分分子子C1上上的的半半缩缩醛醛羟羟基基必必须须活活化化，，才才利利于于与与原原来来的糖原分子末端葡萄糖的游离的糖原分子末端葡萄糖的游离C4羟基缩合。
羟基缩合半缩醛羟基与磷酸基之间形成的半缩醛羟基与磷酸基之间形成的O-P键具键具有较高的能量有较高的能量 * UDPG可看作可看作“活性葡萄糖活性葡萄糖”，在体内充作葡萄糖供体在体内充作葡萄糖供体UTP 尿苷尿苷 PPPPPi UDPG焦磷酸化酶焦磷酸化酶 3. 1- 磷酸葡糖转变成尿苷二磷酸葡糖磷酸葡糖转变成尿苷二磷酸葡糖2Pi+能量能量 1- 磷酸葡糖磷酸葡糖 尿苷二磷酸葡糖尿苷二磷酸葡糖 ( uridine diphosphate glucose , UDPG ) 糖原糖原n + UDPG 糖原糖原n+1 + UDP 糖原合酶糖原合酶( glycogen synthase ) UDP UTP ADP ATP 核苷二磷酸激酶核苷二磷酸激酶4. α-1,4-糖苷键式结合糖苷键式结合 * 糖原糖原n 为原有的细胞内的较小糖原分子，称为为原有的细胞内的较小糖原分子，称为糖原引物糖原引物(primer)，， 作为作为UDPG 上葡糖基的接上葡糖基的接受体 糖原糖原n + UDPG 糖原糖原n+1 + UDP 糖原合酶糖原合酶(glycogen synthase) •糖原分枝的形成糖原分枝的形成 分分 支支 酶酶 (branching enzyme) α-1,6-糖苷键糖苷键 α-1,4-糖苷键糖苷键 目目 录录 •分支的形成不仅可增加糖原的水溶性，更重要的分支的形成不仅可增加糖原的水溶性，更重要的是可增加非还原端数目，以便磷酸化酶能迅速分是可增加非还原端数目，以便磷酸化酶能迅速分解糖原。
解糖原•从葡萄糖合成糖原是耗能的过程从葡萄糖合成糖原是耗能的过程 葡萄糖葡萄糖6-葡萄糖葡萄糖ATP1-磷酸葡糖磷酸葡糖UDPGUTPPPi 近近来来人人们们在在糖糖原原分分子子的的核核心心发发现现了了一一种种名名为为蛋蛋白白-酪酪氨氨酸酸-葡葡糖糖基基转转移移酶酶（（glycogenin））的的蛋蛋白白质质Glycogenin可可对对其其自自身身进进行行共共价价修修饰饰，，将将UDP-葡葡糖糖分分子子的的C1结结合合到到其其酶酶分分子子的的酪酪氨氨酸酸残残基基上上，，从从而而使使它它糖糖基基化化这这个个结结合合上上去去的的葡葡萄萄糖糖分分子子即即成成为为糖糖原合成时的引物原合成时的引物糖原合成过程中作为引物的第一个糖原分子从何而来？糖原合成过程中作为引物的第一个糖原分子从何而来？ 目目 录录 二、糖原分解不是糖原合成的逆反应二、糖原分解不是糖原合成的逆反应 •亚细胞定位：胞亚细胞定位：胞 浆浆 •肝糖原的分解过程肝糖原的分解过程: : 糖原糖原n n+1+1 糖原糖原n n + 1- + 1-磷酸葡糖磷酸葡糖 磷酸化酶磷酸化酶 1. 1. 糖原的磷酸解糖原的磷酸解糖原分解糖原分解 (glycogenolysis )习惯上指肝糖原习惯上指肝糖原分解成为葡萄糖的过程。
分解成为葡萄糖的过程 脱枝酶脱枝酶 (debranching enzyme)2. 脱枝酶的作用脱枝酶的作用 ①①转移葡萄糖残基转移葡萄糖残基②②水解水解 -1,6-糖苷键糖苷键 磷磷 酸酸 化化 酶酶 转移酶活性转移酶活性 α-1,6糖苷糖苷酶活性酶活性 目目 录录 1-磷酸葡糖磷酸葡糖 6-磷酸葡糖磷酸葡糖 磷酸葡糖变位酶磷酸葡糖变位酶 3. 1-磷酸葡糖转变成磷酸葡糖转变成6-磷酸葡糖磷酸葡糖 4. 6-磷酸葡糖水解生成葡萄糖磷酸葡糖水解生成葡萄糖 葡糖葡糖-6-磷酸酶磷酸酶 （肝，肾）（肝，肾）葡萄糖葡萄糖 6-磷酸葡糖磷酸葡糖 * * 肌糖原的分解肌糖原的分解•肌糖原分解的前三步反应与肝糖原分解过程相肌糖原分解的前三步反应与肝糖原分解过程相同，但是生成同，但是生成6-磷酸葡糖之后，由于肌肉组织磷酸葡糖之后，由于肌肉组织中中不存在葡糖不存在葡糖-6-磷酸酶磷酸酶，所以生成的，所以生成的6-磷酸葡磷酸葡糖不能转变成葡萄糖释放入血，提供血糖，而糖不能转变成葡萄糖释放入血，提供血糖，而只能进入酵解途径进一步代谢。
只能进入酵解途径进一步代谢•肌糖原的分解与合成与肌糖原的分解与合成与乳酸循环乳酸循环有关 ⑵⑵ G-6-P的代谢去路的代谢去路G（补充血糖）（补充血糖）G-6-P F-6-P（进入酵解途径）（进入酵解途径）G-1-PGn（合成糖原）（合成糖原）UDPG 6-磷酸葡糖内酯磷酸葡糖内酯（进入磷酸戊糖途径）（进入磷酸戊糖途径） 葡糖醛酸葡糖醛酸（进入葡糖醛酸途径）（进入葡糖醛酸途径）小小 结结⑴⑴ 反应部位：胞浆反应部位：胞浆 (3) 糖原的合成与分解总图糖原的合成与分解总图UDPG焦磷酸化酶焦磷酸化酶 G-1-P UTP UDPG PPi 糖原糖原n+1 UDP G-6-P G 糖原合酶糖原合酶 磷酸葡糖变位酶磷酸葡糖变位酶 己糖己糖(葡萄糖葡萄糖)激酶激酶 糖原糖原n Pi 磷酸化酶磷酸化酶 葡糖葡糖-6-磷酸酶（肝）磷酸酶（肝） 糖原糖原n 三、糖原合成与分解受到彼此相反的调节三、糖原合成与分解受到彼此相反的调节 关键酶关键酶 ① ① 糖原合成：糖原合成：糖原合酶糖原合酶 ② ② 糖原分解：糖原分解：糖原磷酸化酶糖原磷酸化酶 这两种关键酶的重要特点：这两种关键酶的重要特点：•它们的快速调节有它们的快速调节有共价修饰共价修饰和和 别构调节别构调节二种方式。
二种方式•它们都以活性、无（低）活性二种形式存在，二种它们都以活性、无（低）活性二种形式存在，二种形式之间可通过磷酸化和去磷酸化而相互转变形式之间可通过磷酸化和去磷酸化而相互转变 （一）糖原磷酸化酶是糖原分解的关键酶（一）糖原磷酸化酶是糖原分解的关键酶磷酸化酶磷酸化酶b 磷蛋白磷酸酶磷蛋白磷酸酶-1磷酸化酶磷酸化酶a P磷酸化酶磷酸化酶b激酶激酶 磷酸化酶磷酸化酶b激酶激酶 P磷蛋白磷酸酶磷蛋白磷酸酶-1依赖依赖cAMP的的蛋白激酶蛋白激酶 •依赖依赖cAMP的蛋白激酶（的蛋白激酶（cAMP-dependent protein kinase, 简称蛋白激酶简称蛋白激酶A），其活性受），其活性受cAMP调节•这种通过一系列酶促反应将激素信号放大的连锁反这种通过一系列酶促反应将激素信号放大的连锁反应称为级联放大系统（应称为级联放大系统（cascade system），与酶含），与酶含量调节相比（一般以几小时或天计），反应快，效量调节相比（一般以几小时或天计），反应快，效率高其意义有二：一是放大效应；二是级联中各率高其意义有二：一是放大效应；二是级联中各级反应都存在有可以被调节的方式。
级反应都存在有可以被调节的方式 •糖原磷酸化酶还受变构调节，葡萄糖是其变糖原磷酸化酶还受变构调节，葡萄糖是其变构调节剂构调节剂 磷磷酸酸化化酶酶二二种种构构像像——紧紧密密型型(T)和和疏疏松松型型(R)，，其其中中T型型的的14位位Ser暴暴露露，，便便于于接接受受前前述的共价修饰调节述的共价修饰调节磷酸化酶磷酸化酶 a (R) [疏松型疏松型]磷酸化酶磷酸化酶 a (T) [紧密型紧密型]葡萄糖葡萄糖 （二）糖原合酶是糖原合成的关键酶（二）糖原合酶是糖原合成的关键酶糖原合酶糖原合酶a 糖原合酶糖原合酶b P磷蛋白磷酸酶磷蛋白磷酸酶-1依赖依赖cAMP的的蛋白激酶蛋白激酶•糖原合酶糖原合酶a a有活性，磷酸化成糖原合酶有活性，磷酸化成糖原合酶b b后即失去活性后即失去活性 腺苷环化酶腺苷环化酶 （无活性）（无活性）腺苷环化酶（有活性）腺苷环化酶（有活性） 激素（胰高血糖素、肾上腺素等）激素（胰高血糖素、肾上腺素等）+ 受体受体 ATP cAMP PKA(无活性无活性) 磷酸化酶磷酸化酶b激酶激酶 糖原合酶糖原合酶 糖原合酶糖原合酶-P PKA(有活性有活性) 磷酸化酶磷酸化酶b 磷酸化酶磷酸化酶a-P 磷酸化酶磷酸化酶b激酶激酶-P Pi 磷蛋白磷酸酶磷蛋白磷酸酶-1 Pi Pi 磷蛋白磷酸酶磷蛋白磷酸酶-1 磷蛋白磷酸酶磷蛋白磷酸酶-1 –– –磷蛋白磷酸酶抑制剂磷蛋白磷酸酶抑制剂-P 磷蛋白磷酸酶抑制剂磷蛋白磷酸酶抑制剂 PKA（有活性）（有活性） •糖原合成与分解的生理性调节主要靠胰岛素和胰糖原合成与分解的生理性调节主要靠胰岛素和胰高血糖素。
高血糖素•胰岛素抑制糖原分解，促进糖原合成，但其机制胰岛素抑制糖原分解，促进糖原合成，但其机制还未肯定还未肯定•胰高血糖素可诱导生成胰高血糖素可诱导生成cAMP，促进糖原分解促进糖原分解•肾上腺素也可通过肾上腺素也可通过cAMP促进糖原分解，但可能促进糖原分解，但可能仅在应激状态发挥作用仅在应激状态发挥作用 肌肉内糖原代谢的二个关键酶的调节与肝糖原不同肌肉内糖原代谢的二个关键酶的调节与肝糖原不同: : •在在糖原分解代谢时肝主要受糖原分解代谢时肝主要受胰高血糖素胰高血糖素的调的调节，而肌肉主要受节，而肌肉主要受肾上腺素肾上腺素调节 •肌肉内糖原合酶及磷酸化酶的变构效应物主肌肉内糖原合酶及磷酸化酶的变构效应物主要为要为AMP、、ATP及及6-磷酸葡糖磷酸葡糖 糖原合酶糖原合酶磷酸化酶磷酸化酶a-P磷酸化酶磷酸化酶bAMPATP及及6-磷酸葡糖磷酸葡糖♁♁♁♁•Ca2+的升高可引起肌糖原分解增加的升高可引起肌糖原分解增加 调节小结调节小结② ② 双向调控双向调控：对合成酶系与分解酶系分别进行：对合成酶系与分解酶系分别进行调节，如加强合成则减弱分解，或反之调节，如加强合成则减弱分解，或反之。
③ ③ 双重调节双重调节：别构调节和共价修饰调节别构调节和共价修饰调节 ⑤ ⑤ 肝糖原和肌糖原代谢调节各有特点：肝糖原和肌糖原代谢调节各有特点： 如：分解肝糖原的激素主要为如：分解肝糖原的激素主要为胰高血糖素胰高血糖素，， 分解肌糖原的激素主要为分解肌糖原的激素主要为肾上腺素肾上腺素④ ④ 关键酶调节上存在关键酶调节上存在级联效应级联效应 ① ① 关键酶都以关键酶都以活性、无（低）活性二种形式活性、无（低）活性二种形式存存在，二种形式之间可通过在，二种形式之间可通过磷酸化和去磷酸化磷酸化和去磷酸化而相互转变而相互转变 第第 六六 节节糖糖 异异 生生Gluconeogenesis 糖异生糖异生(gluconeogenesis)是指从非糖是指从非糖化合物转变为葡萄糖或糖原的过程化合物转变为葡萄糖或糖原的过程 * 部位部位* * 原料原料* * 概念概念 主要在肝、肾细胞的胞浆及线粒体主要在肝、肾细胞的胞浆及线粒体 主要有乳酸、甘油、生糖氨基酸主要有乳酸、甘油、生糖氨基酸 一、糖异生途径不完全是糖酵解一、糖异生途径不完全是糖酵解的逆反应的逆反应* * 过程过程 Ø酵酵解解途途径径中中有有3个个由由关关键键酶酶催催化化的的不不可可逆逆反反应应。
在在糖糖异异生生时时，，须须由由另另外外的反应和酶代替的反应和酶代替Ø糖异生途径与酵解途径大多数反应糖异生途径与酵解途径大多数反应是共有的、可逆的；是共有的、可逆的；GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛 NAD+ NADH+H+ ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸糖异生途径糖异生途径(gluconeogenic pathway)指从丙酮酸生成葡萄糖的具体反应过程指从丙酮酸生成葡萄糖的具体反应过程 （一）丙酮酸经丙酮酸羧化支路转变成磷酸（一）丙酮酸经丙酮酸羧化支路转变成磷酸烯醇式丙酮酸烯醇式丙酮酸丙酮酸丙酮酸 草酰乙酸草酰乙酸 PEP ATP ADP+Pi CO2 ①① GTP GDPCO2 ②②①① 丙酮酸羧化酶丙酮酸羧化酶(pyruvate carboxylase)，辅酶为生，辅酶为生物素（反应粒体）物素（反应粒体）②② 磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶（反应粒体、胞液）磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶（反应粒体、胞液） 目目 录录 •草酰乙酸转运出线粒体草酰乙酸转运出线粒体 出线粒体出线粒体 苹果酸苹果酸 苹果酸苹果酸 草酰乙酸草酰乙酸 草酰乙酸草酰乙酸 草酰乙酸草酰乙酸 天冬氨酸天冬氨酸 出线粒体出线粒体 天冬氨酸天冬氨酸 草酰乙酸草酰乙酸 丙酮酸丙酮酸 丙酮酸丙酮酸 草酰乙酸草酰乙酸 丙酮酸羧化酶丙酮酸羧化酶 ATP + CO2ADP + Pi 苹果酸苹果酸 NADH + H+ NAD+ 天冬氨酸天冬氨酸 谷氨酸谷氨酸 α-酮戊二酸酮戊二酸 天冬氨酸天冬氨酸 苹果酸苹果酸 草酰乙酸草酰乙酸 PEP 磷酸烯醇型丙酮酸羧激酶磷酸烯醇型丙酮酸羧激酶 GTP GDP + CO2 线线粒粒体体胞胞液液 •糖异生途径所需糖异生途径所需NADH+H+的来源的来源 糖异生途径中，糖异生途径中，1,3-二磷酸甘油酸生成二磷酸甘油酸生成3-磷磷酸甘油醛时，需要酸甘油醛时，需要NADH+H+。
①① 由乳酸为原料异生糖时，由乳酸为原料异生糖时， NADH+H+由下述由下述 反应提供反应提供乳酸乳酸 丙酮酸丙酮酸 LDH NAD+ NADH+H+ ②② 由由氨氨基基酸酸为为原原料料进进行行糖糖异异生生时时，， NADH+H+则则由由线线粒粒体体内内NADH+H+提提供供，，它它们们来来自自于于脂脂酸酸的的β-氧氧化化或或三三羧羧酸酸循循环环，，NADH+H+转转运运则则通通过过草草酰酰乙酸与苹果酸相互转变而转运乙酸与苹果酸相互转变而转运苹果酸苹果酸 线粒体线粒体 苹果酸苹果酸 草酰草酰乙酸乙酸草酰草酰乙酸乙酸NAD+ NADH+H+ NAD+ NADH+H+ 胞浆胞浆 （二）（二）1,6-1,6-双磷酸果糖转变为双磷酸果糖转变为6-6-磷酸果糖磷酸果糖1,6-双磷酸果糖双磷酸果糖 6-磷酸果糖磷酸果糖 Pi 果糖双磷酸酶果糖双磷酸酶 （三）（三）6-6-磷酸葡糖水解为葡萄糖磷酸葡糖水解为葡萄糖6-磷酸葡糖磷酸葡糖 葡萄糖葡萄糖 Pi 葡糖葡糖-6-磷酸酶磷酸酶 非糖物质进入糖异生的途径非糖物质进入糖异生的途径⑴ ⑴ 糖异生的原料转变成糖代谢的中间产物糖异生的原料转变成糖代谢的中间产物 生糖氨基酸生糖氨基酸 α-酮酸酮酸 -NH2 甘油甘油 α-磷酸甘油磷酸甘油 磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮 乳酸乳酸 丙酮酸丙酮酸 2H ⑵ ⑵ 上述糖代谢中间代谢产物进入糖异生途径，上述糖代谢中间代谢产物进入糖异生途径，异生为葡萄糖或糖原异生为葡萄糖或糖原 目目 录录 在前面的三个在前面的三个反应过程中，作用反应过程中，作用物的互变分别由不物的互变分别由不同酶催化其单向反同酶催化其单向反应，这种互变循环应，这种互变循环称之为称之为底物循环底物循环(substrate cycle)。
6-磷酸果糖磷酸果糖 1,6-双磷酸果糖双磷酸果糖 6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1 果糖双磷酸酶果糖双磷酸酶-1 ADP ATP Pi 6-磷酸葡糖磷酸葡糖 葡萄糖葡萄糖 葡糖葡糖-6-磷酸酶磷酸酶 己糖激酶己糖激酶 ATP ADP Pi PEP 丙酮酸丙酮酸草酰乙酸草酰乙酸 丙酮酸激酶丙酮酸激酶 丙酮酸羧化酶丙酮酸羧化酶 ADP ATP CO2+ATP ADP+Pi GTP 磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 羧激酶羧激酶GDP+Pi +CO2 因此，有必要通过调节使因此，有必要通过调节使糖异生途径糖异生途径与与酵酵解途径解途径相互协调，主要是对前述底物循环中的相互协调，主要是对前述底物循环中的后后2 2个底物循环个底物循环进行调节进行调节当当两两种种酶酶活活性性相相等等时时，，则则不不能能将将代代谢谢向向前前推推进进，，结结果果仅仅是是ATP分分解解释释放放出出能能量量，，因因而而称之为称之为无效循环无效循环(futile cycle) 6-磷酸果糖磷酸果糖 1,6-双磷酸果糖双磷酸果糖 ATP ADP 6-磷酸果磷酸果糖激酶糖激酶-1 Pi 果糖双磷果糖双磷 酸酶酸酶-1 2,6-双磷酸果糖双磷酸果糖 AMP （一）第一个底物循环在（一）第一个底物循环在6-6-磷酸果糖与磷酸果糖与1,6-1,6-双磷酸双磷酸果糖之间进行果糖之间进行 二、糖异生的调节与糖酵解的调节彼此协调二、糖异生的调节与糖酵解的调节彼此协调 （二）在（二）在磷酸烯醇式丙酮酸与丙酮酸之间磷酸烯醇式丙酮酸与丙酮酸之间进行进行第二个底物循环第二个底物循环PEP 丙丙 酮酮 酸酸 ATP ADP 丙酮酸激酶丙酮酸激酶 1,6-双磷酸果糖双磷酸果糖 丙氨酸丙氨酸 乙乙 酰酰 CoA 草酰乙酸草酰乙酸 三、糖异生的主要生理意义是维持三、糖异生的主要生理意义是维持血糖浓度的恒定血糖浓度的恒定（一）维持血糖浓度恒定是糖异生最重要的（一）维持血糖浓度恒定是糖异生最重要的生理作用生理作用 •空腹或饥饿时依赖氨基酸、甘油等异生成葡萄糖，空腹或饥饿时依赖氨基酸、甘油等异生成葡萄糖，以维持血糖水平恒定。
以维持血糖水平恒定 Ø正常成人的脑组织不能利用脂酸，主要依赖氧化葡萄糖正常成人的脑组织不能利用脂酸，主要依赖氧化葡萄糖供给能量；供给能量；Ø红细胞没有线粒体，完全通过乳酸酵解获得能量；红细胞没有线粒体，完全通过乳酸酵解获得能量；Ø骨髓、神经等组织由于代谢活跃，经常进行乳酸酵解骨髓、神经等组织由于代谢活跃，经常进行乳酸酵解 （二）糖异生是补充或恢复肝糖原储备的（二）糖异生是补充或恢复肝糖原储备的重要途径重要途径 三碳途径三碳途径：： 指进食后，大部分葡萄糖指进食后，大部分葡萄糖先在肝外细胞中分解为乳酸或丙酮酸等三碳先在肝外细胞中分解为乳酸或丙酮酸等三碳化合物，再进入肝细胞异生为糖原的过程化合物，再进入肝细胞异生为糖原的过程•糖异生是肝补充或恢复糖原储备的重要途径，这糖异生是肝补充或恢复糖原储备的重要途径，这在饥饿后进食更为重要在饥饿后进食更为重要 •发生这一变化的原因可能是饥饿造成的代谢性酸发生这一变化的原因可能是饥饿造成的代谢性酸中毒所致中毒所致 （三）肾糖异生增强有利于维持酸碱平衡（三）肾糖异生增强有利于维持酸碱平衡•体液体液pH降低，促进肾小管中磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶的合降低，促进肾小管中磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶的合成，从而使糖异生作用增强。
成，从而使糖异生作用增强•肾脏中肾脏中α-酮戊二酸因异生成糖而减少时，可促进谷氨酰胺脱酮戊二酸因异生成糖而减少时，可促进谷氨酰胺脱氨生成谷氨酸以及谷氨酸的脱氨反应，肾小管细胞将氨生成谷氨酸以及谷氨酸的脱氨反应，肾小管细胞将NH3分分泌入管腔中，与原尿中泌入管腔中，与原尿中H+结合，降低原尿结合，降低原尿H+的浓度，有利的浓度，有利于排氢保钠作用的进行，对于防止酸中毒有重要作用于排氢保钠作用的进行，对于防止酸中毒有重要作用 •肌肉收缩（尤其是氧供应不足时）通过乳酸酵解肌肉收缩（尤其是氧供应不足时）通过乳酸酵解生成乳酸肌肉内糖异生活性低，所以乳酸通过生成乳酸肌肉内糖异生活性低，所以乳酸通过细胞膜弥散进入血液后，再入肝，在肝内异生为细胞膜弥散进入血液后，再入肝，在肝内异生为葡萄糖葡萄糖释入血液后又可被肌肉摄取，这葡萄糖葡萄糖释入血液后又可被肌肉摄取，这就构成了一个循环，此循环称为乳酸循环，也叫就构成了一个循环，此循环称为乳酸循环，也叫做做Cori循环 四、肌肉收缩产生的可被其他组织利用四、肌肉收缩产生的可被其他组织利用而形成乳酸循环而形成乳酸循环 肝肝 葡萄糖葡萄糖 葡萄糖葡萄糖 葡萄糖葡萄糖 丙酮酸丙酮酸 乳乳 酸酸 NADH NAD+ 乳乳 酸酸 乳乳 酸酸 NAD+ NADH 丙酮酸丙酮酸 糖糖异异生生途途径径 血血 液液 酵酵解解途途径径 肌肌 肉肉 糖异生低下糖异生低下没有葡糖没有葡糖-6-磷酸酶磷酸酶 糖异生活跃糖异生活跃有葡糖有葡糖-6-磷酸酶磷酸酶 •乳酸循环的生理意义乳酸循环的生理意义 ①① 乳酸再利用，避免了乳酸的损失。
乳酸再利用，避免了乳酸的损失 ②② 防止乳酸的堆积引起酸中毒防止乳酸的堆积引起酸中毒 • 乳酸循环是一个耗能的过程乳酸循环是一个耗能的过程 2分子乳酸异生为分子乳酸异生为1分子葡萄糖需分子葡萄糖需6分子分子ATP 第第 七七 节节其他单糖的代谢其他单糖的代谢 Metabolism of other monosaccharides 一、果糖被磷酸化后进入糖酵解途径果糖被磷酸化后进入糖酵解途径 •果糖的代谢一部分在肝，一部分被周围组织主要果糖的代谢一部分在肝，一部分被周围组织主要为肌肉和脂肪组织摄取为肌肉和脂肪组织摄取 肌肉和脂肪组织肌肉和脂肪组织果糖果糖6-磷酸果糖磷酸果糖已糖激酶已糖激酶 合成糖原合成糖原循糖酵解途径分解循糖酵解途径分解 肝脏肝脏果糖果糖1-磷酸果糖磷酸果糖果糖激酶果糖激酶 •进入糖酵解途径氧化进入糖酵解途径氧化•逆行合成糖原逆行合成糖原•降解为三碳化合物后进行糖异生降解为三碳化合物后进行糖异生磷酸二羟丙酮、甘油醛磷酸二羟丙酮、甘油醛1-磷酸果糖醛缩酶磷酸果糖醛缩酶 •果果糖糖不不耐耐受受性性(fructose intolerance)是是一一种种遗遗传传病病，，这这种种病病因因为为缺缺乏乏B型型醛醛缩缩酶酶，，吃吃果果糖糖也也会会造造成成1-磷磷酸酸果果糖糖堆堆积积，，大大量量消消耗耗肝肝脏脏中中磷磷酸酸的的储储备备，，进进而而使使ATP浓浓度度下下降降，，从从而而加加速速乳乳酸酸酵酵解解，，造造成成乳乳酸酸酸酸中中毒毒和和餐餐后后低低血血糖糖。
这这种种病病症症常常表表现现为为自自我我限限制制，，即即果果糖糖不不耐耐受受的的人人很很快快发发展展成成强烈的对任何甜食的厌恶感强烈的对任何甜食的厌恶感 二、半乳糖可转变为二、半乳糖可转变为1-磷酸葡糖成为糖磷酸葡糖成为糖酵解的中间代谢物酵解的中间代谢物•牛乳中的乳糖是半乳糖的主要来源，半乳糖在肝牛乳中的乳糖是半乳糖的主要来源，半乳糖在肝内转变为葡萄糖内转变为葡萄糖•尿嘧啶核苷二磷酸半乳糖（尿嘧啶核苷二磷酸半乳糖（uridine diphosphate galactose, UDPGal）不仅是半乳糖转变为葡萄糖）不仅是半乳糖转变为葡萄糖的中间产物的中间产物, 也是半乳糖供体，可用以合成糖脂、也是半乳糖供体，可用以合成糖脂、蛋白聚糖和糖蛋白蛋白聚糖和糖蛋白•另一方面，由于差向异构酶反应可自由逆转，用另一方面，由于差向异构酶反应可自由逆转，用于合成糖脂、蛋白聚糖和糖蛋白的半乳糖并不必于合成糖脂、蛋白聚糖和糖蛋白的半乳糖并不必依赖食物而可由依赖食物而可由UDPG转变生成转变生成 半乳糖的代谢半乳糖的代谢 三、甘露糖可转变为三、甘露糖可转变为6-6-磷酸果糖进入糖磷酸果糖进入糖酵解途径酵解途径•甘露糖在结构上甘露糖在结构上是葡萄糖是葡萄糖C2C2位的位的立体异构物，它立体异构物，它是多糖和糖蛋白是多糖和糖蛋白的消化产物。