精品文档2015癫痫发作的分类一、 概述目前,世界范围内普遍应用的仍是ILAE在1981年推出的癫痫发作分类(附录2) 2010年ILAE分类工作报告对癫痫发作的概念和分类进行了部分修订二、 癫痫发作的分类(一) 1981年ILAE癫痫发作分类:以临床表现和EEG改变(发作间期及发作期)作为分 类依据,将癫痫发作分为:1. 部分性癫痫发作:最初的临床发作表现和EEG改变提示“一侧大脑半球内的一组神 经元首先受累”按照有无意识障碍,将部分性发作进一步分为简单部分发作、复杂部分 发作和继发全面性发作2. 全面性癫痫发作:最初的临床发作表现及EEG改变提示“双侧大脑半球同时受3. 不能分类的发作(二) 2010年ILAE分类工作报告:保留了对发作的“两分法”(局灶性发作和全面性发 作)建议把部分性发作称为局灶性发作建议取消对局灶性发作的进一步分类(简单 和复杂部分性发作),但提出可根据需要对局灶性发作进行具体描述(参见描述发作症 状的术语,附录3)2010年分类报告对癫痫发作的概念进行了部分修订1. 局灶性癫痫发作:发作恒定的起源于一侧大脑半球内的、呈局限性或更广泛分布的 致痫网络,并有着放电的优势传导途径,可以继发累及对侧半球。
局灶性发作可以起源于 皮质下结构某些患者可以有多个致痫网络和多种发作类型,但每种发作类型的起始部位 是恒定的2. 全面性癫痫发作:发作起源于双侧大脑皮质及皮质下结构所构成的致痫网络中的某 一点,并快速波及整个网络每次发作起源点在网络中的位置均不固定全面性发作时整 个皮质未必均被累及,发作可不对称1981年及2010年ILAE关于癫痫发作分类的对比见表 2-2表2-2 1981年及2010年ILAE癫痫发作的分类对比1981年分类2010年分类全面性发作全面性发作*强直-阵挛(大发作)• 强直-阵挛*失神* 失神肌阵挛-典型失神阵挛*强直-不典型失神*失张力-伴特殊表现的失神肌阵挛失神眼睑肌阵挛* 肌阵挛-肌阵挛-肌阵挛失张力-肌阵挛强直•阵挛* 强直•失张力部分性发作•简单部分性发作(无意识障碍)•复杂部分发作(有意识障碍)・继发全面性发作局灶性发作根据需要,对局灶性发作进行具体描述发作类型不明• 癫痫性痉挛不能分类的发作、常见癫痫发作类型及诊断要点(一)全面性发作(generalized seizures ):1. 全面性强直阵挛发作(generalized tonic-clonic seizures, GTCS )是一种表现最明显的发作形式,故既往也称为大发作( grand mal )。
以意识丧失、双侧对称强直后紧跟有阵挛动作并通常伴有植物神经受累表现为主要临床特征2. 失神发作(absenee seizures )(1) 典型失神:发作突发突止,表现为动作突然中止或明显变慢,意识障碍,不伴有或 伴有轻微的运动症状(如,阵挛/肌阵挛/强直/自动症等)发作通常持续5-20秒(<30 秒)发作时EEG呈双侧对称同步、3Hz (2.5Hz-4Hz)的棘慢综合波爆发约90%勺典型 失神患者可被过度换气诱发主要见于儿童和青少年,如儿童失神癫痫和青少年失神癫痫,罕见于成人2) 不典型失神:发作起始和结束均较典型失神缓慢,意识障碍程度较轻,伴随的运动症状(如自动症)也较复杂,肌张力通常减低,发作持续可能超过 20秒发作时EEG表现为慢的(<2.5Hz)棘慢波综合节律主要见于严重神经精神障碍的患者,如 Lennox-Gastaut综合征3) 肌阵挛失神:表现为失神发作的同时,出现肢体节律性 2.5-4.5HZ阵挛性动作,并 伴有强直成分发作时EEG与典型失神类似4) 失神伴眼睑肌阵挛:表现为失神发作的同时,眼睑和/或前额部肌肉出现5-6HZ肌 阵挛动作发作时EEG显示全面性3-6HZ多棘慢波综合。
3. 强直发作(tonic seizures ):表现为躯体中轴、双侧肢体近端或全身肌肉持续性的 收缩,肌肉僵直,没有阵挛成分通常持续 2-10秒,偶尔可达数分钟发作时 EEGS示 双侧性波幅渐增的棘波节律(20± 5Hz)或低波幅约10Hz节律性放电活动强直发作主要 见于Lennox-Gastaut综合征4. 阵挛发作(clonic seizures ):表现为双侧肢体节律性(1-3Hz)的抽动,伴有或不 伴有意识障碍,多持续数分钟发作时 EEG为全面性(多)棘波或(多)棘-慢波综合5. 肌阵挛发作(myoclonic seizures ):表现为不自主、快速短暂、电击样肌肉抽动,每次抽动历时10-50毫秒,很少超过100毫秒可累及全身也可限于某局部肌肉或肌群 可非节律性反复出现发作期典型的 EEGS现为爆发性出现的全面性多棘慢波综合肌阵 挛发作既可见于一些预后较好的特发性癫痫患者(如青少年肌阵挛性癫痫),也可见于一 些预后较差的、有弥漫性脑损害的癫痫性脑病(如 Dravet综合征、Lennox-Gastaut综合征)6. 失张力发作(atonic seizures ):表现为头部、躯干或肢体肌肉张力突然丧失或减低,发作之前没有明显的肌阵挛或强直成分。
发作持续约 1-2秒或更长临床表现轻重不 一,轻者可仅有点头动作,重者则可导致站立时突然跌倒发作时 EEG表现为短暂全面性2-3HZ (多)棘-慢波综合发放或突然电压低减失张力发作多见于癫痫性脑病(如Lennox-Gastaut 综合征、Doose综合征)二)部分性发作(partial seizures )1. 简单部分性发作(simple partial seizures,SPS ):发作时无意识障碍根据放电起源和累及的部位不同,简单部分性发作可表现为运动性、感觉性、自主神经性和精神性 发作四类,后两者较少单独出现,常发展为复杂部分性发作2. 复杂部分性发作(complex partial seizures, CPS ):发作时有不同程度的意识障 碍,可伴有一种或多种简单部分性发作的内容3. 继发全面性发作(secondarily generalisedseizures ):简单或复杂部分性发作均 可继发全面性发作,可继发为全面强直-阵挛、强直或阵挛发作本质上仍为部分性发 作三) 癫痫性痉挛(epilepticspasms ):在2010年ILAE分类工作报告中,明确把癫痫 性痉挛作为一种发作类型。
癫痫性痉挛可以是全面性起源、局灶性起源或起源不明癫痫性痉挛表现为突然、主要累及躯干中轴和双侧肢体近端肌肉的强直性收缩,历 时0.2-2秒,突发突止临床可分为屈曲型或伸展型痉挛,以前者多见,表现为发作性 点头动作,常在觉醒后成串发作发作间期 EEGS现为高度失律或类高度失律,发作期EEG变现多样化(电压低减、高幅双相慢波或棘慢波等)癫痫性痉挛多见于婴幼儿,女口 West综合征,也可见于其他年龄四) 反射性发作(reflex seizures )反射性发作不是独立的发作类型它既可以表现为局灶性发作,也可以为全面性发 作其特殊之处是,发作具有特殊的外源性或内源性促发因素,即每次发作均为某种特 定感觉刺激所促发,并且发作与促发因素之间有密切的锁时关系促发因素包括视觉、 思考、音乐、阅读、进食、操作等非病理性因素可以是简单的感觉刺激(如闪光), 也可以是复杂的智能活动(如阅读、下棋)发热、酒精或药物戒断等病理性情况下诱 发的发作,则不属于反射性发作反射性发作和自发性发作可同时出现在一个癫痫患者 中2016美国癫痫学会(AES)近日发布了最新的癫痫持续状态(Status Epilepticus , SE治疗的循证医学指南。
该指南发布于AES期刊《Epilepsy Currents 》的一月/二月号刊指南概述新指南推荐应当使用苯二氮?类药物作为 SE的初始治疗证据显示,如果急救措施无法在 5分钟之内终止癫痫发作,则应当使用苯二氮?类药物静脉内苯巴比妥也是用药选项之一,但该药物可能伴随不良事件指南的主要作者,来自辛辛那提儿童医院的 TracyGlauser表示,如果患者对苯二氮?类药物无反应,则不要拘泥于这种方法我们在尝试给人们灌输这一思想,即如果患者有60分钟的癫痫发作,则真的应当将患者送往ICU,并且使用全身麻7%因此,前两次用药会醉 Glauser称大约有55%的患者会对第一次用药产生反应,而第二次用药的反应率增加对约2/3的患者产生作用指南详情:基于时间的处理在本指南中,作者勾勒岀基于时间的处理方法,主要包括四个治疗阶段:?稳定阶段(癫痫发作活动 0〜5分钟):这一期应当启动癫痫的标准初步急救(如气道、呼吸、循环),同样应当进行初步评估及监测初步治疗阶段(癫痫发作活动 5〜20分钟):当患者的癫痫发作很明显需要药物干预时,鉴于苯二氮 ?类药物有效 性、安全性和耐受性均较好,应使用苯二氮 ?类药物(特别是肌注咪达唑仑、静脉内劳拉西泮或静脉内地西泮)作为初 始治疗。
第二治疗阶段(癫痫发作活动 20〜40分钟):如果癫痫持续发作,可靠的选择包括静脉内磷苯妥英、丙戊酸或左乙 拉西坦如果这些均不可用,则静脉内苯巴比妥也是一种合理的选择 第三治疗阶段(癫痫发作活动 40 分钟以上):目前这个阶段的治疗选择尚无明确证据如果第二治疗阶段无法制止 癫痫发作,则应当考虑重复进行二线治疗,或使用麻醉剂量的硫喷妥钠、咪达唑仑、戊巴比妥或丙泊酚具体治疗流程图见下:时闾线医护人接在蠶诊科.住疣B8间&院舸的(±理稳生聞宕惜说丹 呼吧、SU, 畔鬲境订常馆)trmfi!囱浚忤■阎.監闢咗桔休祖 盹烹吉氣合*年.疑區 五具屉抵.;幵崔,:憑站擋洲-临鼻床口 . ,孔TCUBH氏于hOmg/dL .則:吨邯人:孫勰第 EV lOOing 15W^D5OW IV 50mt 大于2堂的儿逐:2m|/kg D2SW W亠,小于2曹的儿至:4ml/kg Dl?.5W [V盍诚开疲Sm;血fi . 血港孑、审桶诵兰.疋:*疋用.叠吭翊旳协水罩・!佝S?作还在瞬嗚?初歩淮仃购垠 (5-20分构)T初監込H二薫=飢诵鬓冏!帆匚帕选掃下连三皿越期呷的二牌,怜为一繼翻肌^辭达叱(皿央孕:10mg : 13-^9 : ; tn 抑申[展嵋证堀1)“・ft内芳粗酥(aimgAgJN , «± : 4mg/聘.可以■网眄-空出■卫])“林內她谢 {(U,出丄ng/阳測.>± : 10mg/ff|.可g■囱I鼻一次[Affi证同} 盟世上11 _垢迅凭沟丰可咼,別毎州卜il申的 畔静料內莘砂US ( limgAg frJ . « 割尿申畑还嗚】)(O.i'O.5mgAg iH . *± : 20mq朋.・一剂麹R融证JS| }呼这低显囚喀刊出醸旺尿| .話龙堆G腿壮详喀门円殆证豔】搆二怖融妆(20-40^)?fi三湖孑烷険(40-60分神)如果康春回到M癢状憩希进行垂统性药鞫治厅新指南的必要性从各种意义上讲,新的指南都有着迫切需要。
首先,我们已经意识到癫痫持续状态是一种比较常见,并且威胁生命的状态在美国,每年有 5万〜15万人受此影响,并且成年人死亡率高达 30% 同样,并非所有医疗保健专业人士完全理解 SE 的治疗目标一些人认为,如果可以通过注。