获获得性得性癫痫癫痫性失性失语语〔 〔Landau-Kleffner综综合征合征〕 〕贺贺 鹏鹏 Landau-KleffnerLandau-Kleffner综合征综合征 Landau Landau和和KleffnerKleffner于于19571957年初次年初次报道了道了6 6例以例以获得得性失性失语、、EEGEEG异常和异常和癫痫发作作为特征的儿童，称特征的儿童，称为获得得性性癫痫性失性失语〔〔LKSLKS〕 LKS LKS系一少系一少见的年的年龄依依赖性性癫痫综合征，主要合征，主要临床床特点特点为：：①①儿童期儿童期获得性失得性失语；；②EEG②EEG以以颞区区为主的主的痫样放放电；；③③全身和〔或〕部分性全身和〔或〕部分性癫痫发作；作；④④无明无明显脑构造性异常构造性异常 病毒感染、炎症、免疫反响或其他病因的脑损伤有关神经影像学检查〔CT或MRI〕均无阳性发现PET或SPECT可见主要累及颞叶及结合皮层的代谢异常能够存在遗传性癫痫易感性Landau-KleffnerLandau-Kleffner综合征综合征 〔病因不清楚〕〔病因不清楚〕 1．获得性失语 ： 幼儿期至学龄早期起病〔3～12岁，平均5岁〕，典型者表现为言语听觉失认。
口语表达才干同时或先后受损，易被误以为是聋哑症病症呈动摇性变化，失语可自发改善或加重如失语继续一年以上无明显改善，那么很难完全恢复，常导致终生言语妨碍 以表达性失语为主的患儿发音吐字困难，伴有大量流涎亦有混合性失语的病例Landau-KleffnerLandau-Kleffner综合征综合征 〔临床表现〕〔临床表现〕 2．．癫痫发癫痫发作作 ：： 见见于于70％的患儿，％的患儿，发发作方式包括限局性运作方式包括限局性运动动性性发发作及全作及全身身强强直一直一阵挛阵挛性性发发作，多在睡眠中出作，多在睡眠中出现现清醒时时可有不典型可有不典型失神、肌失神、肌阵挛阵挛或失或失张张力力发发作Video-EEG可可发现发现易被忽略的易被忽略的微小微小发发作，如眨眼，眼作，如眨眼，眼阵挛阵挛性偏斜等有些患儿的性偏斜等有些患儿的发发作能作能够够仅仅有客有客观观的异常的异常觉觉得，如耳得，如耳鸣鸣，听到特殊的声音等，由于患，听到特殊的声音等，由于患儿无法儿无法诉说诉说，常表，常表现为现为忽然的恐惧，用手捂耳忽然的恐惧，用手捂耳朵朵等行等行为为Landau-KleffnerLandau-Kleffner综合征综合征 〔临床表现〕〔临床表现〕 EEG背景节律根本正常，清醒时可见颞区为主的1.5～2.5Hz阵发性棘慢波活动，可涉及到顶和中央区。
有研讨显示棘慢波的部位88%为双侧、广泛或多灶性NREM睡眠期可出现广泛或限局性的频发棘慢波，常呈继续性出现REM睡眠期棘慢波活动多数减少，但也有少数病例仍呈继续性棘慢波Landau-KleffnerLandau-Kleffner综合征综合征 〔〔EEGEEG特征〕特征〕 失失语语和和EEG癫痫样癫痫样放放电电是是诊诊断的必要条件断的必要条件失失语为语为言言语语听听觉觉失失认认，也可，也可为为混合性EEG有有颞颞区区为为主的棘主的棘慢波慢波发发放，多放，多为为双双侧侧，睡眠中异常，睡眠中异常电电活活动动增多发发作方式部作方式部分运分运动动性性发发作或作或继发继发全身全身强强直直-阵挛阵挛性性发发作白天可有不典型作白天可有不典型失神、肌失神、肌阵挛阵挛或失或失张张力力发发作神经经影像学影像学检查检查无无脑脑的构造性的构造性异常神经经心思学心思学评评价言价言语语智商降低，操作智商普通在正常智商降低，操作智商普通在正常范范围围常伴有不同程度的行常伴有不同程度的行为为异常Landau-KleffnerLandau-Kleffner综合征综合征 〔诊断〕〔诊断〕 1．聋哑症：听力学实验和听觉诱发电位正常可排除。
2．发育性言语妨碍合并癫痫：LKS不包括全面性发育落后或智力低下3．器质性脑损伤引起的癫痫和〔或〕失语：器质性脑损伤累及言语中枢时可表现失语，也可伴有癫痫发作4．癫痫发作时或发作后的一过性失语：继续时间短暂，仅数分钟〔发作期〕或数小时〔发作后〕 Landau-KleffnerLandau-Kleffner综合征综合征 〔鉴别诊断〕〔鉴别诊断〕 5．儿童孤单症：孤单症突出表现为社交技艺的丧失；而LKS那么以言语功能损伤为主，其孤单症样行为是由言语交流妨碍所呵斥的心思学评价有助于对两者的鉴别 6．其他儿童期癫痫综合征：LKS与其他儿童期起病的癫痫综合征如儿童良性癫痫伴中央颞区棘波变异型、Lennox-Gastaut综合征、癫痫伴慢波睡眠期继续棘慢波等有某些共同特征Landau-KleffnerLandau-Kleffner综合征综合征 〔鉴别诊断〕〔鉴别诊断〕 1.抗抗癫痫药癫痫药物物〔 〔AED〕 〕：卡：卡马马西平、苯巴比妥、苯妥英西平、苯巴比妥、苯妥英钠钠对对LKS无明无明显显效果，有效果，有时时甚至会加重苯二氮卓甚至会加重苯二氮卓类药类药物、物、丙戊酸、乙琥胺可部分或短丙戊酸、乙琥胺可部分或短时间时间内控制内控制癫痫发癫痫发作，但作，但对对EEG和言和言语语功能的改善作用不明功能的改善作用不明显显。
2.肾肾上腺皮上腺皮质质激素：激素：对对多数病人可迅速改善多数病人可迅速改善EEG及言及言语语功能引荐的治功能引荐的治疗疗方案方案为为强强的松的松1～～2mg／／kg·d，，继续继续运用数月，整个治运用数月，整个治疗时间为疗时间为6～～12个月Landau-KleffnerLandau-Kleffner综合征综合征 〔治疗〕〔治疗〕 3.手手术术治治疗疗：有：有报报道采用道采用软软膜下横切膜下横切术对术对治治疗疗LKS有效手手术术方法方法为选择为选择性切断性切断癫痫癫痫灶及周灶及周围围皮皮层层的程度的程度纤维纤维而而保管垂直的柱状保管垂直的柱状纤维纤维4.言言语语康复康复训练训练和心思治和心思治疗疗：：积积极心思治极心思治疗疗和言和言语语康复康复训练训练，，对对言言语语功能的恢复至关重要功能的恢复至关重要Landau-KleffnerLandau-Kleffner综合征综合征 〔治疗〕〔治疗〕 LKS属年龄依赖性的自限性疾病，普通在15岁以前消逝，EEG亦随之恢复正常言语功能的恢复、心思学的预后取决于发病年龄、EEG电形状继续的时间、癫痫发作的严重性及药物治疗的效果等。
Landau-KleffnerLandau-Kleffner综合征综合征 〔病程及预后〕〔病程及预后〕 。