白血病上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心沈南平, RN, MSN 教学目标l掌握–（急性）白血病定义–急性白血病的护理评估、常见护理诊断及护理措施–急性白血病的严重并发症及预防和应对措施l熟悉–（急性）白血病的分类–急性白血病的的临床表现、实验室检查l了解–白血病的病因与发病机制–急性白血病的诊断要点–急性白血病、淋巴溜治疗要点 定义造血干细胞的恶性克隆性疾病l白细胞：分化障碍、增值失控、凋亡受阻l停滞在细胞不同发育阶段l白血病细胞大量增生l浸润器官和组织l造血功能受抑制 流行病学l癌症总发病率的5%l我国发病率2.76/10万，接近亚洲，低于欧美l男性略高于女性l各年龄段均可发病l癌症致死率：男性第六位，女性第八位，35岁以下第一位 分类l按病程和白血病细胞成熟度分类–急性白血病–慢性白血病l按白细胞计数分类–白细胞增多性白血病–高白细胞性白血病–白细胞不增多性白血病 病因l病毒l化学l放射l遗传l其他血液病 临床表现l不规则持续发热l进行性贫血l皮肤粘膜和内脏出血症状l白血病细胞浸润症状（肝、脾、淋巴结，骨骼、关节，口腔、皮肤，中枢神经系统，睾丸） 急性白血病 分型（1）lFAB分型（细胞形态学和化学分型） ALL L1 L2 L3 ANLL M0-髓细胞白血病微分化型髓细胞白血病微分化型M1-原粒细胞白血病未分化型原粒细胞白血病未分化型 M2-原粒细胞白血病部分分化型原粒细胞白血病部分分化型 M3-早幼粒细胞白血病早幼粒细胞白血病 M4-粒粒-单核细胞白血病单核细胞白血病 M5-单核细胞白血病单核细胞白血病 M6-红白血病红白血病 M7-巨核细胞白血病巨核细胞白血病 分型（2）l免疫学分型 ALL：T系、B系 杂合型白血病：双表型、双克隆型、转换型 ANLL：特异性不强l细胞遗传学分型 染色体数量异常 染色体构型异常 临床表现l急症：高热，严重出血l缓症：面色苍白，疲乏，轻度出血 临床表现－贫血l首发症状，进行加重 临床表现－发热l激发感染–持续高热，甚至超高热–任何部位：口腔粘膜，峡粘膜常见；呼吸道，肛周皮肤其次–导致死亡的最常见原因之一l肿瘤热–持续低至中度发热–常规抗生素治疗无效 临床表现－出血l任何部位：皮肤、鼻、牙龈出血，月经量多常见l眼底出血容易导致视力障碍，颅内出血容易导致死亡lM3容易导致DIC 临床表现－器官和组织浸润l肝、脾和淋巴结–肝脾轻中度肿大，不普遍–50％淋巴结肿大l骨骼和关节–疼痛常见；胸骨下段压痛–累积扁平骨，眼眶部位常见粒细胞肉瘤－绿色瘤l口腔和皮肤–牙龈增生肿胀–M4、M5多见：皮肤蓝灰色斑丘疹，皮下结节，多形或结节性红斑 临床表现－器官和组织浸润l中枢神经系统白血病–急淋缓解期常见–儿童尤见–轻者：头痛、头晕–重者：呕吐，视乳头水肿、视力模糊，颈项强直，抽搐、昏迷l睾丸–无痛性单侧肿大–急淋缓解后的儿童和青年–其他–肺、心、消化道、泌尿生殖系统 主要实验室检查l骨髓象l脑脊液l血、尿、粪常规l肝肾功能l心功能lX线检查 诊断要点l临床症状l外周血白细胞计数增加，出现原始或幼稚细胞l骨髓象增生活跃，>30%原始细胞 预后（儿童）lALL：CR-95% 5年以上无病生存率-70~80%lANLL：CR-80% 5年以上生存率-40~50% ALL预后判断因素l起病时外周血白细胞计数l窗口试验效果l发病年龄l免疫分型lPH染色体核型l髓外转移 治疗l对症治疗l联合化学治疗l放射治疗l造血干细胞移植 评估要点－基本资料l生命体征 体温：不规则发热 脉搏：偏快 呼吸：呼吸急促或困难l居住环境：环境中的致癌物质l家庭社会背景 评估要点－健康管理l入院经过：主诉＋现病史l个人史 疾病史：免疫缺陷病史，染色体畸变性疾病，病毒感染史；是否接受过化学治疗、放射治疗、外科治疗 接种：是否按时l用药：是否使用细胞毒药物l家族史：遗传因素； 评估要点－营养代谢l食欲下降，近期体重下降l牙齿：有无蛀牙l面容：贫血面容l皮肤：有无口唇、甲床、手掌苍白，有无皮肤出血点、淤斑，鼻粘膜出血，牙龈出血，有无口腔粘膜、肛周粘膜溃疡，扁桃体肿大，有无粒细胞肉瘤，篮灰色斑丘疹，皮下结节，多形性、结节性红斑 评估要点－排泄l拍尿：有无尿频、尿急、尿痛，有无血尿l排便：有无腹泻，有无便血l有无盗汗l有无呕血l有无月经过多或淋漓不尽l生殖器：睾丸无痛性肿大 评估要点－活动运动l心率：有无偏快l呼吸：有无呼吸急促或困难l呼吸道：有无咳嗽、咳痰、嗑血l肺部听诊：有无干湿罗音l四肢：有无活动障碍，有无抽搐l腮腺有无肿大l淋巴结有无肿大l肝脾有无肿大 评估要点－睡眠休息l睡眠质量：是否夜间盗汗 评估要点－认知感知l视觉：有无眼底出血，有无复始、失明，有无视乳头水中，视力模糊l舒适程度：有无口腔、肛周粘膜疼痛，有无关节疼痛、胸骨下端、肋骨、躯干骨压痛，有无头痛l意识：有无烦躁、淡漠、嗜睡、昏迷l病人及家属对疾病的认识l性格l语言沟通l表达与理解能力 评估要点－自我感知l入院心理l情绪反应l应急应对 评估要点－角色关系l家庭社会背景、成员间的支持关系l家长情绪反应l家长文化程度，对疾病认知程度 主要护理诊断/问题（1）l体温过高l活动无耐力l皮肤/粘膜完整性受损l口腔粘膜异常l组织完整性受损l清理呼吸道无效l舒适的改变l体液不足l营养的改变：低于机体需要l有感染的危险l有受伤的危险l有体液不足的危险 主要护理诊断/问题（2）l自我形象紊乱l恐惧l预感性悲哀l生长发育改变l家庭运作过程改变 护理要点（1）l协助家人接受诊断及治疗l各种穿刺的护理：骨穿、腰穿、静脉穿刺（周围静脉留置、中央静脉－化疗泵、PICC） 护理要点（2）l预防感染 环境 洗手 保持皮肤、口腔及肛门清洁 预防肺炎 预防传染性疾病 消毒隔离技术、无菌技术 营养支持 观察感染症状 护理要点（3）l出血护理 预防控制感染 保护皮肤粘膜，防止外力碰伤或操作损伤 安全的玩具和活动 鼻出血预防及护理 齿龈出血预防及护理 颅内出血预防及护理 输注血小板l贫血护理 护理要点（4）l化疗护理 了解化疗药物作用、剂量、副作用和使用方法 避免静脉外渗及外渗处理 恶心呕吐护理 食欲不振护理 皮肤护理 脱发护理 膀胱炎预防 监测严重药物毒副作用（心脏、肝、肾、神经等） 疼痛管理 药物管理l参考药物手册 健康教育－评估l患儿/家长对健康、对白血病认知程度l患儿/家长社会背景l患儿/家长文化背景l患儿/家长生活背景 健康教育－措施l指导白血病概念、诱因、主要治疗方案、配合要点l指导白血病护理特点 骨穿、腰穿 预防感染、出血 化疗护理注意事项l鼓励家属对患儿的支持l指导出院后居家护理及感染、出血和贫血应对措施l指导合理的饮食结构l指导合理的活动和休息l定期门诊随访 健康教育－形式l个体卫教l团体卫教l手册l黑板报（壁报）l录音带 谢 谢 谢谢 。