顶叶综合征梅河口市新华医院顶叶综合征顶叶较小，处于额、枕和颞叶 之间，是非常重要的位置它在功 能与解剖上与额、颞枕叶均有密切 联系因而，顶叶病变的临床表现 复杂多样，明显地与人类大脑行为 能力的高度进化有关结构与功能顶叶位于半球上外侧面和内 侧面在外侧面上，它的前界是 中央沟，后界是顶枕线，下界是 外侧裂末端和顶枕线中点的连线 （图2－6－1）此面顶叶分为三 个部分，即中央后回、顶上小叶 和顶下小叶顶叶内有三个明显的沟将这三者区 分开来后中央沟划分出与躯体感觉有 关的中央后回顶间沟大体上与顶叶下 缘平行，在该叶中部将顶叶分为上部的 顶上小叶和下部的顶下小叶在内侧面 ，顶叶位于扣带回和顶下沟以上，中央 沟的延线之后，顶枕沟之前，包括旁中 央小叶后部和楔前叶（图2－6－2）整个顶叶可分为三大区域， 即中央后区、顶上区和顶下区中央后区:中央后回和旁中 央小叶后部，它是浅、深躯体感 觉的中枢与躯体各部位有明显 的定位关系顶上区: 顶上小叶、旁中央小 叶后半和楔前叶，位于半球的内侧 面和上外侧面它对来自皮肤、肌 腱、关节和内感受器的刺激进行高 级的分析综合顶上区损伤时，较 复杂的、进化较晚的感觉受破坏， 如：定位感觉、运动方向感觉和肢 体在空间的位置等。
但它与身体无 明确的定位关系顶下区: 顶下小叶，包括缘 上回、角回在种系发生上它 出现较晚，仅见于灵长类顶 下区的病变可出现与语言相关 的大脑高级功能障碍，说明顶 下区具有高级整合功能顶叶有着复杂的传入和传出纤维 传入纤维可分为起自丘脑和来源于 皮质的两类丘脑至顶叶皮质的纤维 包括：① 特异性丘脑皮质纤维起自 腹后内侧核，由三叉丘系、脊髓丘系 和内侧丘系传导的皮肤感觉、本体感 觉在此中继后，纤维经内囊后角上行 ，止于中央后回（第一躯体感觉区） ；② 起自背外侧核，后外侧核和 丘脑枕的纤维至顶上、下区的内外 侧面三核均是丘脑的联络核团， 与丘脑其它核团有核间联系；③ 起自丘脑后复合体的纤维， 投射至顶叶下部外侧沟上唇的第二 躯体感觉区，接受躯体双侧广大区 域的伤害性刺激皮质间的联络纤维和联合纤维有：①联络纤维，包括第一躯体感觉区与第二 躯体感觉区之间的往返纤维；第一、二躯体感 觉区和运动区三块皮质之间的相互纤维联系； 第一、二躯体感觉区发出纤维到辅助运动区； 第一躯体感觉区发出纤维到顶前区（5区）；中 央后回的3、1、2区之间的短的皮质内纤维相互 联系；5区至7区（顶上区）、辅助运动区和额 叶6区的纤维；7区纤维至顶下小叶和额叶的46 区、6区以及46区的纤维返回7区。
② 联合纤维即在两半球 的躯体感觉皮质之间经胼胝体 的纤维联系顶叶发出的纤维加入下列5种纤维中去：① 锥体束中的40％起自顶叶的中央后回 ，下行止于薄束核、楔束核、三叉神经感觉 诸核和孤束核；② 顶叶躯体感觉区发出纤维加入到锥体 外系中的皮质纹状体纤维；③ 顶叶皮质至丘脑的纤维；④ 顶桥束；⑤ 皮质网状纤维第二节 感觉和知觉障碍躯体感觉包括一些独立的模式， 有痛觉、温度觉、触觉、体位觉、动 觉和振动觉中央后回是各种躯体感 觉的初级感受区，在其后部的感觉联 系皮质具有将各种单纯的感觉成分整 合成有意义的实体一、顶叶的感觉功能第一躯体感觉区（SⅠ）位于中央后回和旁 中央小叶后部，相当于3、1、2区，司本体觉 和辨别觉包括：①被动运动手指足趾时的运动觉和体位 觉；②能准确地辨别身体上受刺激的部位；③同时刺激间隙很小的两点，能辨别出 是两点的能力；④感受三维（空间）的触觉能力，作为 实体觉的基础；① 能认出别人在他手上、面 部、躯干、腿上写的字；② 区别物体轻重的能力；③ 同时刺激躯体左右侧，能 同时感受到双侧受刺激的能力；④ 辨别物体的软硬程度第二躯体感觉区（SⅡ）功能上与第一躯 体感觉区是相似的。
但SⅡ代表双侧体表 ，以对侧为主顶上小叶与感觉整合有 关它辨别肌肉主动收缩的程度，分辨 触觉、区分所感受的压觉、辨别运动方 向和肢体在空间的位置它把中央后回 的上肢区和下肢区的简单冲动互相联系 起来，以便于上下肢在运动中的配合 因此，它是与上下肢精巧活动有关的皮 质感觉代表区Grirchley（1953）总结了顶叶性偏 身感觉缺失或减退的特点:① 上肢比下肢易受累；② 肢体远 端比近端易受累；③ 感觉损害区域与 正常区域无明显界限；④ 多为部分感 觉缺失，很少为所有感觉缺失；⑤ 口 周、眼周、肛周通常不受累；⑥ 部分 患者感觉障碍限于躯体表面的局限性 区域，更少见的是假性根性或假性节 段性感觉缺失Bassetti 等研究了20例顶叶卒中病例，患者均无视野缺 损和肢体无力他们将患者的 顶叶感觉综合征划分为三个类 型1．面臂腿初级感觉缺失表现为各种初级 感觉的缺失，呈面臂腿分布对侧半身麻 木或感觉异常，上肢短暂的疼痛触觉、 痛觉和温度觉的均受损害，位置觉和震动 觉也减退部分患者感觉障碍累及躯干直 达躯体中线此类型感觉综合征有称为假 性丘脑感觉综合征病变为顶叶前下部梗 塞，均累及顶叶盖部、缘上回前部、岛叶 后部累及白质。
假性丘脑综合征的特征：①各种初级感觉（痛觉、触觉 、温度觉和震动觉）的丧失，保 留位置觉、辨别觉和实体觉②感觉障碍呈面臂腿分布， 也常累及躯干病变部位包括脑岛、顶盖、缘上 回前部及白质说明顶叶前部对 各种初级感知觉的重要作用单 纯皮质性病变说明丘脑皮质投射 纤维的累及单纯皮质病变也提 示躯体感觉区域（SⅠ和 SⅡ）的 功能异常的可能性2．单纯辨别感缺失 也称为皮质感觉综合征肢体的 一个或两个部分出现辨别觉障 碍，伴有上肢麻木感 2．单纯辨别感缺失（isolated discriminative sensory loss） 也称 为皮质感觉综合征肢体的一个或 两个部分出现辨别觉障碍，伴有上 肢麻木感 感觉障碍分布局限，可以是手－口 分布，左侧口周及手的辨别觉缺失， 图形觉也受损，伴实体觉缺失或位置 觉丧失还可以出现分离性辨别觉缺 失，即图形觉，感觉异常和结构再认 （texture recognition）受损，但 保留位置觉、两点辨别觉和实体觉病变多累及顶叶后上部，部分患者 累及中央后回内侧上部，少部分患者为 顶叶皮质下病变皮质感觉综合征的特 征主要是身体的一个或两个部分的辨别 觉障碍，涉及图形觉和位置觉，实体觉 缺失，而保留震动觉。
不同的辨别觉障 碍类型说明了损害的严重性不同，也说 明了单个皮质区域在躯体感觉分系上高 度专门化的可能性3．局限性分布的全面性感觉缺失 又 称为非典型感觉障碍综合征表现为局限性 （假性周围性）分布的所有类型的感觉丧失 有报告1例患者有右臂感觉异常，手麻木 ，与此相应分布的客观感觉缺失分界线横 过腕上另1例有手－口感觉异常伴突然感 觉右臂消失，手的尺侧各种类型感觉均累及 ，象根性病变还有1例从左肩至左侧躯体出现 针刺样感觉、左腿冷的感觉客观检 查见左侧“假性脊髓性”各种类型的感 觉缺失无明确病变定位两例病变 限于脑岛后部和缘上回、中央后回内 侧上部，另1例为中央后回上部皮质 下出血非典型感觉障碍综合征表现 为局限性分布的各种类型感觉 缺失，呈假性节段性、假性根 性、假性脊髓性或手－口分布 该类型虽然少见，但提示顶 叶病变的可能，应注意鉴别4．实体觉缺失 实体觉 缺失又称为触觉性说示不能 ，触觉失认症、触觉盲、触觉 性失语和触觉性失用症，是顶 叶损害的主要症状之一表现为在无视觉及痛觉信息的情况下 ，单凭触觉不能辨认物体但原始感觉并 未受损许多学者认为，真正的实体觉 缺失并不存在，因为它总是伴有初级感 觉的缺失。
但确实有单纯实体觉缺失的 报道因此，不能否认实体觉缺失的存 在实体觉缺失说明了在痛觉和触觉阈 值无明显变化的情况下的触觉认知障碍 一型为初级触觉失认症或初级实 体觉缺失表现为患者由于不能引发触 觉形象而不能认知手中物体是何物，也 不能感知物品的轻重、粗细、软硬或形 状左顶叶病变可引起右侧初级实体觉 缺失、也可引起双侧的初级实体觉缺失 另一类型为单纯实体觉缺失或触觉 性说示不能患者能认知物品的形状 和材料，即保留了一定的感知加工能 力，但不能鉴别是何物品这是因为 患者虽然触觉形象记忆完好，但他们 不能将各种触觉感知的物体特征联系 起来这最常为右顶叶病变或胼胝体 病变引起，仅左手出现障碍5．感觉间联合障碍 不同形式的 感觉信息间的联合或整合是许多大脑 高级功能的基础，已证实这种联合或 整合是顶叶的功能，特别是主半球颞 －顶－枕叶连接区此区的损害可引 起显著的认知功能的丧失额－颞病 变的患者不发生感觉间联合障碍 主顶叶病变患者在做交叉性 匹配作业（听－视、触－视、视 －触）时特别容易受到损害，听 －视匹配作业的障碍与阅读困难 紧密相关，这证实了交叉－模式 联合是阅读的先决条件这种看法 在视－触和触－视匹配作业中有 损害的许多顶叶患者在临摹测验也有 损害，而临摹测验平时用于对结构性 失用症的评价，在没有顶叶病变的患 者中，患者极少或没有临摹损害。
这 提示某些感觉间联合障碍可能是一些 结构失用症的基础右顶叶病变患者虽然也有听 －视作业的损害，但发现与听 觉译码问题有关，而不是交叉 －模式联合的问题，可能是病 变影响了听觉联合区所致左右半球病变在感觉间联合障碍上的差异: 要求被试触摸两类物体并从有多种选择的视 觉序列中挑出相应的物体，一套物体是有意 义的（烟斗、蛋杯、螺栓等），另一套是无 意义的（用模板做成的无意义的形状）脑 病变患者对这两种触觉认知的操作均比对照 被试差，有意义图形和无意义图形这两部分 与病变定侧无关左半球病变被试对这两种 触觉作业有同等的困难，而右半球病变被试 对无意义图形作业的操作更差，这提示了触 知觉的半球间功能不对称性第三节 言语障碍研究发现，左顶叶病变可引起言 语障碍，但单纯顶叶病变引起失语 者相对少见，其言语障碍的严重程 度相对于颞叶病变引起者较轻，更 容易引起失读失写症一、失读和失写症优势半球顶叶角回在阅读上起着非常 重要的作用优势半球角回的病变可 引起全面性失读、严重的失写，但不 伴有流畅性、感觉性失读，抄写也可 以正常有人将其称为顶叶失读症或 中央性失读症非优势（右侧）半球 顶叶病变可引起空间性失写。
1．临床表现 顶颞叶失读症的突出 表现是全部或部分丧失了阅读和书写能力 既不能认知字母，也不能认知词既不 能通过视觉途径认知文字，也不能通过触 觉（在患者皮肤上书写）、听觉（拼读字 词给患者听）或书写动觉(患者用手在空 中描画拼出字词)来理解Kertesz认为顶 颞叶失读症词的阅读比字母要好，且常伴 语义性错读书写障碍的程度也不一致， 主要影响主动书写和听写，抄写 能力常常保留，与枕叶失读症正 好相反抄写常具有临摹性质， 摹本为印刷体者只能抄写成印刷 体，不能抄写成手写体，反之， 也一样对所抄写的摹本文字及 自己抄写出的字均不能理解一名日本左大脑中动脉角回支 闭塞患者不能阅读理解假名，但却 能理解汉字其假名和汉字的书写 能力均受损害，此后有一些类似的 报告，但也有相反的情况，表现为 汉字阅读理解障碍而保留假名的读 写能力顶颞叶失读症常伴有其它神经 系统症状，包括后部失读症、轻微 命名性失读、偏瘫、偏身感觉障碍 、偏盲或象限盲、错语、Gertsman 综合征等最常见的病因是动脉闭塞性疾 病2．病理机制 多数作者认为主 半球角回是负责处理书面语言的必要 的大脑部位，大多数临床报告的病变 常位于顶颞叶交界区。
Geschwind认 为角回位于三个基本感觉联络区，是 跨通道联系的合适部位，这种跨通道 联系使得来自视觉的书面语言形式转 化为听觉印象，角回病变则破坏了这 一区域的功能Nielsen提出不同见解，认为 角回只是辨认字词，但并不理解它 们至少有一些证据表明，单纯颞 叶病变能够产生失读症Wernicke 区与顶叶角回在解剖上是相邻的， 而Werni。