甲状腺功能异常与烟雾病发病及临床转归的关系金欣，于农，左向华，袁方，吴海涵，陈建魁，陈水平(军事医学科学院附属医院，检验科，北京100071)【摘要】目的分析和探讨甲状腺功能亢进型烟雾病患者临床特征、发病机制及治疗效果方法 回 顾性分析军事医学科学院附属医院神经外科经MRA或DSA确诊为烟雾病的患者10例，所有患者 经内分泌科会诊符合甲亢诊断标准9例患者经抗甲亢治疗，病情稳定后根据病人情况选择单侧或 双侧(一般为单侧)脑硬模颛浅动脉血管融通术，1例患者单纯抗甲亢药物治疗结果10例患者 中，7例为女性，3例为男性，甲状腺功能均异常2例患者免疫球蛋白升高，4例患者抗核抗体谱 有异常对10例患者进行头颅部CT/MR检查，全部表现为脑梗死，均为双侧9例患者待甲亢控 制平稳后进行脑硬模额浅动脉血管融通术有1例患者在明确诊断后给予抗甲状腺治疗及保守治疗 对10例患者的随访时间为5〜48个月9例患者经甲亢和手术(EDAS)治疗后均恢复良好，复查 MRI未出现新的梗死灶8例术后(12-24个月)复查DSA提示，颅外己经向颅内大量代偿供血， 语言不清、肢体麻木、无力等病症均减轻或消失结论 甲亢型烟雾综合征患者以女性患者为主， 临床病症主要表现为脑梗死，二者合并发病可能与免疫和遗传等多种因素有关。
枳极抗甲亢治疗是 手术治疗烟雾病的基础，待甲亢控制平稳后进行脑硬模濒浅动脉血管融通术是预防缺血性卒中的有 效方法之一关键词：甲状腺功能亢进症；烟雾综合征；脑梗死；甲亢治疗Clinical Characteristics Analysis Of Patients With Moyamoya Syndrome Associated With HyperthyroidismJIN Xin , CHEN Jian-kui, CHEN Shui-ping, ZUO Xiang-hua, XUE Jian, Tong Liwci, XU Xiao-yuc, YUAN Fang, WU Hai-han, LI Zhan-jia, YU Nong(Department of Clinical Laboratory, The Affiliated Hospital of Military Medical Sciences, Beijing 100071,China)Corresponding author: YU Nong, Email:Abstract: Objective To investigate the clinical features, pathogenesis and treatment dffects of patients with moyamoya syndrome associated with hyperthyroidism.Methods The clinical data of 1() patients with moyamoya syndrome associated with hyperthyroidism from department of neurosurgery, the 307 th hospital of the people's liberation army were analyzed retrospectively. These patients were diagnosed MMS by magnetic resonance angiography (MRA) or digital subtract angiography(DSA). All the patients met the diagnostic criteria of hyperthyroidism. After controlling hyperthyroidism, 9 patients underwent encephalo-duro-arterio-synangiosis, the other 1 was only given drugs to control hyperthyroidism.Results 10 patients (7 females) showed thyroid dysfunction. 2 patients showed high level of immunoglobulin. 4 patients showed high level of antinuclear antibody spectrum. 10 patients showed cerebral infarction by CT or MR and all patients had bilateral lesions. After controlling hyperthyroidism, 9 patients underwent encephalo-duro-arterio-synangiosis, the other 1 was only given drugs to control hyperthyroidism. 10 patients were followed-up for 5〜48 months. The symptoms of 9 patients were relieved or disappeared after the treatment. 8 of them conducted postoperative DSA(12〜24 moniths) and all showed a great deal of compensatory blood supply from extracranial to intracranial arteries.Conclusion Moyainoya syndrome associated with hyperthyroidism is mostly occurred in female patients and their clinical symptoms are mainly cerebral infarction. The pathogenesis of moyainoya syndrome associated with hyperthyroidism may be associated with a variety of genetic and immune factors. After controlling hyperthyroidism, encephalo-duro-arterio-synangiosis is thought to be an appropriate management for prevention further ischemic stroke.Key words: Hyperthyroidism, Moyainoya syndrome, cerebral infarction. Hyperthyroidism treatment甲状腺功能亢进症(简称甲亢)以血液中甲状腺激素水平增高为特征，可通过改变血管的反响 性，导致多系统血管壁的损伤。
烟雾综合征(moyainoya syndrome, MMS)又称类烟雾病，是合并一 种以上基础疾病并伴有烟雾病的一组疾病以甲亢为基础疾病的烟雾综合征的相关研究及病例报道 很少，合并存在的发生机制也不是很清楚然而，甲亢合并烟雾病的患者往往发生缺血性脑卒中， 它们之间的相关性已经越来越多的引起学者们得注意我们回顾性分析我院10例甲状腺功能亢进型 烟雾综合征患者的临床资料，对其临床特征、二者间的相关性及可能的发病机制进行探讨1 .对象与方法1.1 一般资料：收集北京军事医学科学院附属医院神经外科2010年11月〜2014年12月经磁共振血 管成像(MRA)及数字减影血管造影(DSA)检查符合MMS标准并伴有甲状腺功能亢进症的患者 10例，其中男3名，女7名18岁以上患者8名，18岁以下患者2名平均32.5±13.23 (年龄范 围9-47)岁具体临床资料见表1所有患者均无高血压、高血脂和糖尿病1.甲状朦功能亢进型烟多峰合征息者的临床贾科1.2入选标准:病例性别甲亢时 年龄1:要病症CT/HR提示脑血管 病变治疗方法手术方法1F47口物3!御突发左上肢无力脑梗死双例抗甲亢♦手术EDAS2F46视力模湖仲左上陂活动降蜩脑梗死双侧抗甲心手术EDAS3F45右侧陂体麻木脑梗死双侧抗甲亢♦手术EDAS1F44古语不滑伴右侧肢体无力脑梗死双侧抗甲亢♦手术EDAS5F31头痛、左手麻木、诺言不洁梗死双侧治疗甲亢6F30为ifi不能脑梗死双侧抗甲亢♦手术EDAS7F30言语不储伴右侧肢体无力脑梗死双侧抗甲亢♦手术EDAS8M28左侧陂体无力脑梗死双侧抗甲亢♦手术EDAS9M15体无力脑梗死双侧抗甲充♦手术EDAS10M9头呆伴肢体无力脑梗死双侧抗甲亢♦手术EDAS121烟雾病诊断标准：严格参照日本厚生省1996年诊断标准，从我院就诊的烟雾病患者中选择病 例，所有患者术前影像学检查均须符合：①DSA/MRA显示颈内动脉末端或大脑前/中动脉起始部狭 窄或闭塞；②脑内出现异常血管网；③病变呈双侧性改变。
122甲亢的诊断标准：所有患者经内分泌科会诊符合以下标准①临床表现甲状腺肿大，突眼、心慌、 多汗、体重下降等②甲状腺功能检查异常，如甲腺原氨酸(T3)、甲状腺素(T4)升高，游离T3(FT3)、 游离T4 (FT4)升高、促甲状腺素降低(TSH)降低，甲状腺过氧化物酶抗体(TPO-Ab)、抗甲状 腺球蛋白抗体(TG-Ab)升高排除标准：所有患者需排除以下疾病：①钩端螺旋体病②多发性大动脉炎③结节性多动脉炎， 这些引起血管狭窄的常见疾病血液及影像学检查：包括甲状腺功能检查(T3、T4、FT3、FT4、TSH、TPO-Ab、TG-Ab)、生 化肝肾功能、血脂、血常规、出凝血功能检查所有患者均行头颈部血管超声检查2. 结果2.1甲亢型烟雾综合征患者甲亢发病时甲状腺功能检查结果见表2免疫功能检查，病例2抗SSA抗 体弱阳性,病例4免疫球蛋白G升高(20.1g/l),补体C4降低(13.6mg/dl),病例5抗dsDNA抗体 阳性,病例6免疫球蛋白M升高(2.37 g/1),病例6、7铁蛋白升高(262ug/l和396ug/l),病例7抗 Sm抗体和抗Ul-nRNP抗体弱阳性病例8抗Jo-1抗体阳性。
表2,甲尢发病时甲状腺功能检查结果秋例T3 (nmol/1)T4 (ntnol/l >FT3 (pmol/1 >FT4< pmol/l >TSH < ulU/ml)TP<>-Ab (lU/ml >TO-Ab < lU/ml)14.13264.2014.1050.450.01588.90586.5025.19190.7017.2040.870.01>1300>50034.14218.8013.9038.49<0.008174.6090.9042.741KO.3OK.4O24.700.01102.701 344.0052.36213.907.1026.01<0.00826.7037.506。