介绍髓母细胞瘤的临床表现髓母细胞瘤的细胞形态很像胚胎期的髓母细胞，因此采用这个名 称髓母细胞是一种很原始的无极细胞在人胚胎中仅见于后髓帆， 这点与髓母细胞瘤好发丁•小脑下蚓部相符合髓母细胞瘤是颅内恶性 程度最高的胶质瘤肿瘤高度恶性，生长快，病程短，自发病至就诊平均在4个月左 右，最短的10天，最长的1年左右主要表现为颅内压增咼症状和 小脑症状颅内压增高症状市丁肿瘤易阻塞第四脑室产生脑积水及颅内压增高，出现头痛（占79%）、呕吐（占82%）、视乳头水肿（占75%）等症状和体 征在幼儿可至头颅增大，扣Z有破罐声晚期可出现强直性发作及 枕人孔疝呕叶•的发生率最高，早起可为唯一的症状引起呕吐的原 因除颅内压增高外，还可由于肿瘤直接刺激第四脑室底的迷走神经核 而产生患儿的呕吐多发生在晨起时，同时常伴有过度换气吐后患 儿往往感觉症状明显减轻，一般仍可进食和上学由此，常常在几 周或几月内未能引起家长的重视，以至延误治疗头痛多位枕部和额 部患儿常因头痛而在夜间睡眠中惊醒，头痛主要由于颅内压增高引 起像呕吐•样，常常伴有过度换气过度换气和呕吐可使头痛减轻, 原因在于过度换气可引起颅内血容量减少，使颅内压降低。
小脑症状及颅神经症状肿瘤主要破坏小脑蚓部，表现为身体平衡障碍，走路及站立不稳 肿瘤位于下蚓部时多向后倾倒，这是因为肿瘤破坏了蚓部结构，使小 脑蚓部与脊髓和前庭之间的联系受到损害，故身体难以保持平衡因 肿瘤侵犯下蚓部者更常见，所以多数患儿表现向后倾倒肿瘤发生在 小脑蚓部者，或偏向一侧发展者，也会造成不同程度的小脑半球受损 症状，表现有肢体共济运动障碍肿瘤原发于小脑半球者可出现持物 不稳，指鼻试验和膝胫试验阳性也有些患者尚有构音不良（小脑性 语言）肌张力和腱反射多数底下眼球震颤也是小脑体征，是眼肌 共济失调的表现眼球震颤多为水平性，据统计阳性者为68.3%, Cuneo等统计63.6%O亦常有上肢拿物不准，并有眼球震颤，肌张力 降低及腱反射减弱等共济失调体征（56%）累及脑干者可有后组颅 神经症状及长传导束征有的有复视（34%）、视力减退（27%）、外 展神经麻痹（47%）、面瘫等，亦可有强迫头位及颈部抵抗转移症状肿瘤的转移症状为本病的一个重要特点，髓母细胞瘤的瘤细胞可 以脱落，并且可通过脑脊液循环沿蛛网膜下腔产牛播散性种植常见 的部位是脊髓，尤其是马尾部，少数也可转移至大脑的各个部件；更 有极少数可通过血行转移到身体的其他部位（远隔转移）。
转移虽可 发生在手术前，但多数则发生在手术以后Park统计144例髓母细胞 瘤，其中14.6%发生幕上转移，脊髓转移有12.5%,中枢神经系统以 外转移占9%Berry统计神经系统转移占46%,中枢神经系统外转移 占35%Cuneo报告本病发生脊髓转移者占18.1%,皆发生在手术之 后（有的出现在用放疗以后）发生转移症状的时间可以从术后8个 月到术后6年，但多数出现在术后1年之内Rubinstein指出，在髓 母细胞瘤患者的尸检中约1/2可见到转移Quest曾对30例髓母细胞 瘤不病例做了尸检，其中23例发现转移绝大多数转移患者是在脊 髓的软膜产生种植，累及脑及脑室者约占半数颅外转移发生在伤口 局部者已有个案报道颅外远隔转移多为血行播散，常见的部位是肺 及骨骼Makevev等曾报告1例患者在脑室■颈静脉分流术后发生了 肺转移除转移外，需要提到的是髓母细胞瘤易复发复发多在术后 6-9个月内,最长可达10年复发多在原病灶处，可单发或多发oJereb 统计40例复发病例15%发生在前颅窝底之筛板处，因而强调放疗应 该包括该区。