致心律失常性右室心肌病致心律失常性右室心肌病• 1. 前言 • 2. 流行病学及病程进展过程 • 3. 临床表现 • 4. 诊断 • 5. 治疗前言• 致心律失常性右室心肌病(ARVC)亦称为 致心律失常性右心室发育不良(ARVD)；• 组织学特点：右室心肌特别是右室游离 壁心肌逐渐被脂肪及纤维组织替代为特 征，左室少见；前言• 临床特点：发病年龄20-40岁多见，心 律失常（室早、室速），心衰及猝死流行病学• 男性病例高于女性，青壮年男性多见， 男女之比约为3:1； • 可以导致心律失常，心衰及猝死也可 以以心衰和心源性猝死为首要表现，是 年青人较常见的猝死原因之一； • 很多病人在发病初期没有症状，或未及 发现就已猝死；病程进展过程• 1.隐匿期：右室结构仅有轻微改变，室 性心律失常可以存在或不存在，心源性 猝死偶尔可以是该期首发表现； • 2.心律失常期：症状性右室心律失常， 这种心律失常可以导致猝死，同时伴有 明显的右心室结构功能异常；病程进展过程• 3.心功能不全期：由于进行性及迁延性 心肌病变导致症状进一步加重，此期中 左心室功能相对正常； • 4.终末期：累及左室导致双室泵功能衰 竭，处于此期的患者较易与双室扩张的 心肌病混淆。
病理学改变• 右心室心肌局灶性或大片被脂肪，脂肪-纤维 组织替代； • 主要位于漏斗部 、 心尖和基底部即发育不良 三角； • 室壁变薄 、 心腔扩张 、 形成室壁瘤和节段 性功能减退； • 病变常在心外膜及中膜开始，心内膜下心肌和 室间隔很少受累临床表现• 约半数患者出现不同程度心悸；• 1/3患者发生过晕厥• 接近1/10的患者以恶心心脏事件为首发 表现临床表现• 临床中出现下列情况之一者应考虑ARVC的可能性：• 1. 中青年患者出现心悸、晕厥症状，明显排除其他心 脏病；• 2.无心脏病史而发生室颤的幸存者；• 3.患者出现单纯性右心衰竭，临床排除肺动脉高压；• 4.家族成员中有已临床或尸检证实的ARVC患者；临床表现• 5、家族成员中有心源性猝死，尸检不能排除 ARVC • 6、患者亲属中有确诊扩张型心肌病者• 7、无症状患者（特别是运动员）心脏检查中 存在ARVC相应表现者诊 断ARVC临床诊断标准1.弥漫性和/或心室功能不全与结构改变（根据心脏超声，心室造影，MRI或放射性核素检查）主要标准：右室严重扩张和射血分数降低不伴（或伴轻微）左室功能障碍；局限性右室室壁瘤（运动障碍区域舒张期膨出无运动或运动障碍 ）；右室严重节段性扩张；次要标准：右室轻度扩张和射血分数降低，左室正常；右室轻度节段性扩张；右室节段性室壁运动障碍； 2.室壁组织特征主要标准及次要标准：心内膜活检示心肌被纤维脂肪组织替代3.复极异常主要及次要标准：胸导联主要是右胸导联上T波倒置（大于12岁 ，无右束支阻滞） ARVC临床诊断标准4.心室除极/传导异常主要标准:右胸导联（V1-V3)出现epsilon波或局限性QRS波 ﹥ 110ms；次要标准：心室晚电位及QRS波终末激动时间； 5.心律失常主要标准：左束支传导阻滞型室速,电轴向上（持续或非持续 ， ECG，Holter，运动实验）频发室性早博（﹥ 1000次/24h） 次要标准; 左束支传导阻滞型室速,电轴向下频发室性早博（﹥ 500次/24h） 6.家族史主要标准：家族成员中经活检或手术证实本病；次要标准：家族成员中35岁以前猝死，病因怀疑本病；家族史（按本标准做出的诊断）ARVC临床诊断标准• 2 项主要标准 ， 或 1 项主要标准加 2 项次要 标准 ，或 4 项次要标准可以确定诊断 ；• 具备 1 项主要标准和 1 项次要标准 ， 或 3 项不同方面的次要标准认为是临界诊断 ；• 具备 l 项主要标准或 2 项 不 同 方 面 的 次 要标准认 为 是 可疑诊断 。
MRI诊断标准• MRI能够准确的区分心肌组织及脂肪组织， • 主要标准：1) 右心室局部无运动，运动障碍或右心室收缩不协调 伴有以下条件之一；符合以下任何一项（舒张末期）： a.右心室舒张末容积/体表面积之比(RVEDV/BSA)： 男性≥110 ml/m2女性≥100 ml/m2b.右心室射血分数≤40% MRI• 次要标准：1) 右心室节段性运动不良或运动障碍或右心室收缩不 协调伴有以下条件之一；符合以下任何一项（舒张末期）： a. 右心室舒张末容积/体表面积之比(RVEDV/BSA)： 男性≥100但＜110 ml/m2女性≥90但＜100 ml/m2b. 右心室射血分数 ＞40%至≤45% MRI• 但MRI难以区分心外膜下心室壁的脂肪 变性和心外膜心包脂肪垫；右室造影• 造影可以发现多种异常，例如弥漫或局 限性扩张，舒张期膨隆，肌小梁增粗， 室壁运动异常； • 创伤性检查，限制其临床应用；右室造影主要标准：右室严重扩张和射血分数降低不伴（或伴轻 微）左室功能障碍；局限性右室室壁瘤（运动障碍区域舒张期膨 出无运动或运动障碍）；右室严重节段性扩张；次要标准：右室轻度扩张和射血分数降低，左室正常；右室轻度节段性扩张；右室节段性室壁运动障碍；心脏超声• 超声可以评估心室形态和功能，RVOT 的扩大，局部室壁瘤，室壁运动障碍； • M型超声检查可见右室扩大，右室和左 室内径之比增大，多在0.5-1.5之间，正 常是在0.33左右； • 超声心动图对ARVC的诊断敏感性和特异 性均不高。
心超表现• 三尖瓣下基底部下壁舒张期局部膨出及 收缩期运动障碍； • 右室扩张； • 调节束回声增粗，增强且形态不规则； • 右室流出道孤立性扩张；心超表现• 右室心尖部肌小梁形态异常，表现为回声粗而 强，构架定向不均一，排列紊乱； • 右室局部运动障碍，呈囊袋状或室壁瘤样改变 ； • 可有轻中度三尖瓣返流，但无瓣膜病及肺动脉 高压； • 左心系统正常；心超诊断标准主要标准二维超声：1) 右心室节段性运动不良、运动障碍或室壁瘤符合以下任何一项（舒张末期）： a. 胸骨旁长轴右心室流出道(PLAX RVOT)≥32mm（经 体表面积校正PLAX/BSA≥19mm/m2）b. 胸骨旁短轴右心室流出道(PSAX RVOT)≥36mm（ 经体表面积校正PSAX//BSA≥21mm/m2）c. 或面积变化分数≤33% 心超诊断标准 次要标准：二维超声：1） 右心室节段性运动不良或运动障碍符合以下任何一项（舒张末期）： a. 胸骨旁长轴右心室流出道(PLAX RVOT)≥29但＜ 32mm（经体表面积校正PLAX/BSA≥16但＜ 19mm/m2）b. 胸骨旁短轴右心室流出道(PSAX RVOT)≥32但＜ 36mm（经体表面积校正PSAX/BSA≥18但＜ 21mm/m2）c. 或面积变化分数＞33%但≤40% 心内膜心肌活检标准• 主要标准：至少一份标本形态学分析残余心肌 细胞＜60%(估计＜50%)，伴有右心室游离壁 心肌组织被纤维组织替代，伴或不伴有脂肪组 织取代心肌组织；• 次要标准：至少一份活检标本形态学分析残余 心肌细胞60%～75%(估计50%～65%)，伴有 右心室游离壁心肌组织被纤维组织替代，伴或 不伴有脂肪组织取代心肌组织；心内膜心肌活检标准• 由于ARVC并非均一性累及，因此心肌活 检诊断的敏感性较差； • 心尖前壁最为有价值。
心电图表现• 主要心电图特征包括除极和复极异常 • 除极异常a：不完全性右束支阻滞（14%-18%），完全 性右束支阻滞（6%-15%）；b：V1-V3导联QRS波增宽，大于110ms（特 异性98%）；c： V1-V3导联R波降低，出现率较低（5%）心电图表现d：约23%患者常规心电图可以出现 epsilon波——由部分右室纤维延迟激活 形成，使用高倍放大或校正技术75%患 者可以见到epsilon波；e：心室晚电位心电图表现• 复极异常：a: V1-V3导联出现T波倒置，与右束支传 导阻滞无关Epsilon波• 该波出现在QRS波末尾或ST段起始处， 呈低振幅，持续几十毫秒的不规则小波 ，多数表现为向上的小棘样，称为小棘 波，偶尔呈凹缺状 Epsilon波在V1V2 导联最明显，有时候V1-V4导联均可记 录到常规心电图检出率30%左右Epsilon波• 产生机理：由于ARVC患者右室部分心肌 组织被脂肪侵润，形成脂肪组织包绕的 岛样有活性心肌细胞，导致以上心肌细 胞延迟除极所致； • 注意左室后壁、右室心肌梗死，右室受 累疾病也可出现Epsilon波Epsilon波Epsilon波Epsilon波• ARVC患者心电图，V1-V3T波导致，V1可见epsilon波•V1-V2导联可见epsilon波，在QRS波后基线上呈凹缺状 •心电图走速50mm/sec,20mm/mv• V1-V5导联可见T波倒置，V1V2可见 epsilon波，局限性QRS波增宽• 正常情况下，左右室心肌几乎同步除极，QRS波时限 在60-100ms。
ARVC时右室部分心肌细胞延迟除极， 导致QRS波增宽，如局限性V1导联QRS波时限 ≥110ms，诊断特异性100%，敏感性55%； • V1+V2+V3导联QRS之和/V4+V5+V6导联QRS之和比 值大于1.2，诊断特异性100%，敏感性93%，反应右 室部分心肌激动延迟，同时右胸导联QT间期亦相应 延长； • 右胸前导联 （V1~V3）S 波升支时限 ≥ 55ms； • 该方法不适用于合并右束支阻滞的患者局限性QRS波增宽• ARVC右束支阻滞也可以使QRS波增宽 ，但并非真正的右束支阻滞，电生理检 查右束支并无电病理性改变，心向量图 未发现右前/右后方向的传导减慢，故所 谓的右束支阻滞实为心室壁内传导障碍 的结果ARVC右束支阻滞心室晚电位• 心室晚电位 ： 是出现在QRS 波群终末 部 、ST 段内，以高频 、 低振幅为特征 ，有一定方向性的碎裂电活动 ； • 常规心电图无法捕捉，需要通过信 号平均心电图检测；心室晚电位的阳性标准a. 滤波后的QRS时限（fQRS）≥114msb. QRS终末＜40uV (低振幅信号时限) ≥38msc. 终末40ms的标准差电压≤20uV右胸三个导联的平均信号心电图，此图反应QRS波延长，达220ms 。
以下情况考虑不正常，QRS≥120ms，2.QRS电压低于40mv时时限超 过38msT波倒置• 85%患者出现V1-V3导联T波倒置，偶见V1- V6导联广泛性T波倒置，有时T波呈双向改变 ； • 可能的原因：继发于右室壁内传导障碍；继发 于室速之后；右室肥大扩张导致心肌复极不一 致；右室扩张引起左室向后转位 • 注意;T波倒置也可见于正常女性和12岁以下儿 童的正常变异，右室超负荷的先天性心脏病， 以及继发于右束支阻滞• 窦性心律，右胸导联T波倒置除极及传导异常诊断标准主要标准：a. Epsilon波（重复出现的QRS与T波起始之间的低振 幅信号）， QRS时限≥110ms次要标准：a.不存在QRS时限≥110ms的情况下，信号平均心电 图可见晚电位（3个参数中≥1个）①. 滤波后的QRS时限（fQRS）≥114ms②. QRS终末＜40uV (低振幅信号时限) ≥38ms③. 终末40ms的标准差电压≤20uVb. QRS的终末激动时间≥55ms(在V1,V2,V3导联，不 存在完全性右束支传导阻滞的情况下，从S波的最低 点到QRS终末，包括R’波 )复极异常诊断标准• 主要标准a.右胸导联(V1,V2和V3)T波倒置或异常（14岁以上，不 存在完全右束支传导阻滞QRS≥120ms）次要标准：a.14岁以上V1和V2导联T波倒置（不存在完全右束支传 导阻滞），或V4，V5及V6导联T波倒置b.14岁以上，存在完全右束支传导阻滞，V1，V2，V3 和V4导联T波倒置 心律失常诊断标准主要标准：a.非持续性或持续性室性心动过速，左束支传导阻滞 图形伴电轴朝上（II、III和aVF。